過維生素D缺乏性佝僂病課件

1、第五章第五節(jié)維生素D缺乏性佝僂病Rickets of vitamin D deficiency王優(yōu)2020/11/31第五章第五節(jié)維生素D缺乏性佝僂病王優(yōu)2020/11/312020/11/322020/11/32歲嬰幼兒常見鈣磷代謝紊亂 骨骼發(fā)育障礙 佝僂病甲狀旁腺反應遲鈍 手足搐搦癥概述2020/11/33歲嬰幼兒常見概述2020/11/33紫外線皮膚skin7-脫氫膽固醇 VitD3 (膽骨化醇)25-OHD羥化肝Liver1,25-(OH) 2-D3羥化 腎kidney 維生素來源及代謝食物(蛋、魚肝油）內(nèi)源性(主要)外源性血骨、腎、腸 2020/11/34紫外線皮膚skin7-脫氫膽

2、固醇 VitD3 (膽骨化醇)21，25(OH)2D3的作用促進小腸粘膜對鈣磷的吸收促進腎小管對鈣磷的重吸收促進舊骨脫鈣，促進成骨，增加血鈣的濃度磷2020/11/351，25(OH)2D3的作用促進小腸粘膜對鈣磷的吸收促進腎小甲狀旁腺素(PTH)的作用促進小腸粘膜對鈣磷的吸收促進腎小管對鈣的重吸收,抑制磷吸收促進舊骨脫鈣，抑制成骨作用，增加血鈣濃度2020/11/36甲狀旁腺素(PTH)的作用促進小腸粘膜對鈣磷的吸收促進腎小管Vit D3肝25-(OH) D3低 P高 P腎甲狀旁腺素(PTH)降鈣素低 Ca 高 Ca1,25- (OH)2 D3(+)(-)(-)(+)(+)(+) Vit代謝

3、 的調(diào)節(jié)(-)(-)自身反饋作用血Ca、P2020/11/37Vit D3肝25-(OH) D3低 P高 P腎甲狀旁腺素(病因 Etiology 日光照射不足 Lack of sunshine 攝入不足 Underfeeding 生長過快 Rapid growth 疾病影響 Influence of diseases 藥物影響 Influence of medicine 2020/11/38病因 Etiology 日光照射不足 Lack of s維生素D缺乏腸吸收鈣、磷減少血鈣降低PTHPTH破骨細胞加強血鈣不恢復正常骨鈣入血手足搐搦癥血鈣正常或偏低腎重吸收P減少低血磷鈣 X 磷骨鈣化受阻 佝

4、僂病成骨細胞不能鈣化骨樣組織堆積(方顱、肋串珠手鐲、腳鐲)骨質(zhì)稀疏 (雞胸漏斗胸、o/x腿、脊柱側彎)顱骨骨化障礙（乒乓顱）發(fā)病機理2020/11/39維生素D缺乏腸吸收鈣、磷減少血鈣降低PTHPTH破骨細胞加強 初期 （早期）The early stage 年齡 6 months（3 months） 癥狀 神經(jīng)精神癥狀 夜 驚、煩躁（夜啼郎） 、多汗（搖頭） 體征 枕禿 生化改變 Ca 正?；蜉p, P 正常 or Ca P 35 (正常30-40) 25-OHD , AKP 骨骼X線 無改變或鈣化帶模糊 臨床表現(xiàn) Clinical manifestations2020/11/310 初期 （

5、早期）The early stage臨床表現(xiàn) C枕禿the loss of hair in the occipital position2020/11/311枕禿the loss of hair in the occi 活動期（激期） The advanced stage 神經(jīng)精神癥狀 骨骼畸形 Clinical manifestations2020/11/312 活動期（激期） The advanced stageC 活動期典型骨骼改變 年齡 部位 骨骼改變 3-6 M 頭顱骨軟化（乒乓頭） 7 M 頭方顱、頭圍大、前囟增大 1 Y 胸 肋串珠、肋膈溝、 肋緣外翻、雞胸、漏斗胸脊柱 后凸(貓

6、背)、側彎 四肢 手、腳鐲 Y 四肢 、形腿 2020/11/313 活動期典型骨骼改變202方顱 Square head 2020/11/314方顱 Square head 2020/11/314赫氏溝 Harrison grooves 肋骨串珠 Rachitic rosary 2020/11/315赫氏溝 Harrison grooves 肋骨串珠 20肋緣外翻2020/11/316肋緣外翻2020/11/316漏斗胸 Funnel breast雞胸Chicken breast2020/11/317漏斗胸 Funnel breast雞胸2020/11/3脊柱彎曲Spinal column

7、貓背Cat back2020/11/318脊柱彎曲貓背2020/11/318手鐲腳 鐲2020/11/319手鐲腳 鐲2020/11/319 O型腿bowlegs X型腿knock knees 輕 重 3cm 3cm2020/11/320 O型腿X型腿 輕 重2020 活動期（激期） The advanced stage 肌肉松弛：低血磷 1、運動發(fā)育遲緩 2、腹肌張力腹膨?。ㄍ芨梗?Clinical manifestations2020/11/321 活動期（激期） The advanced stageC蛙 腹2020/11/322蛙 腹2020/11/322 活動期（激期） The adv

8、anced stage 四遲 出牙遲 囟門閉遲 運動發(fā)育遲 語言發(fā)育遲 Clinical manifestations 其他： 免疫力低下 易反復呼吸道感染 2020/11/323 活動期（激期） The advanced stageC 活動期（激期） The advanced stage 生化改變 Ca , P Ca P 2mm)骨質(zhì)疏松骨皮質(zhì)變薄2020/11/325活動期骨骼X線改變鈣化帶模糊或消失骨垢與干垢端骨質(zhì)疏松202正常毛刷樣杯口狀2020/11/326正常毛刷樣2020/11/326Clinical manifestations 恢復期 Recovered stage of r

9、ickets 癥狀：減輕或消失體征：骨骼畸形存在生化 Ca ,P and Ca P 逐漸正常 AKP( 2 to 3 months后正常) X線 after 2 to 3 weeks正常2020/11/327Clinical manifestations 恢復期 后遺癥期 Sequela stage of rickets 年齡 more than 2 years old 癥狀 無 體征 不同程度骨骼畸形 生化 正常 骨骼X線 正常Clinical manifestations2020/11/328 后遺癥期 Sequela stage of ricket診斷 Diagnosis 病史 癥狀：

10、尤其注意早期癥狀 骨骼改變：注意年齡不同出現(xiàn)骨骼 畸形有所不同 血生化：25(OH)D8ug/ml可確診 (正常10-50ug/ml) X線2020/11/329診斷 Diagnosis 病史2020/11/329鑒別診斷 Differential diagnosis 腦積水2020/11/330鑒別診斷 Differential diagnosis 鑒別診斷 Differential diagnosis 軟骨營養(yǎng)不良2020/11/331鑒別診斷 Differential diagnosis 鑒別診斷 Differential diagnosis 維生素依賴性佝僂病 遠端腎小管酸中毒 腎性佝

11、僂病、肝性佝僂病2020/11/332鑒別診斷 Differential diagnosis 20預防 Prevention 多曬太陽 提倡母乳喂養(yǎng)，及時添加輔食 補充VitD制劑: 嬰幼兒： 400IU/d (預防量) 雙胎、早產(chǎn)：生后1周 800IU/d 3 個月后改 400IU/d 足月兒：生后周 400IU/d ，至2歲 2020/11/333預防 Prevention 多曬太陽2020/11/333治療 Treatment 目的 控制活動期，防止畸形 曬太陽，母乳，輔食 VitD制劑的應用 原則以口服為主 VitD劑量2000-4000IU/d，1個月改 預防量(400IU/d) 有

12、并發(fā)癥或無法口服, 肌注一次VitD3， 20-30萬IU，3個月后改為口服預防量2020/11/334治療 Treatment 目的 控制活動期，防止畸形2治療 Treatment 臨床常用口服藥： 貝特令：600Iu /粒 鈣劑 葡萄糖酸鈣 1-3g/d 活性鈣、蓋天力等 后遺癥期：避免骨折 矯形療法 2020/11/335治療 Treatment 臨床常用口服藥：20維生素D缺乏性手足搐搦癥Tetany of Vit D Deficiency 廣東醫(yī)學院兒科學教研室王優(yōu)第五章第五節(jié)2020/11/336維生素D缺乏性手足搐搦癥廣東醫(yī)學院兒科學教研室第五章第五節(jié)2 病因與發(fā)病機制4 m3

13、y 嬰幼兒，尤其 6 m 多見VitD缺乏， PTH反應遲鈍，血中離子鈣降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)全身驚厥、手足搐搦或喉痙攣等2020/11/337 病因與發(fā)病機制4 m3 y 嬰幼兒，尤其 6 m 多見維生素D缺乏腸道吸收鈣、磷減少血鈣降低甲狀旁腺PTH分泌PTH分泌不足破骨細胞加強血鈣不能恢復正常骨重吸收增加手足搐搦癥血鈣正?；蚱湍I小管重吸收磷減少低血磷鈣磷乘積骨鈣化受阻佝僂病發(fā)病機制血鈣降低2020/11/338維生素D缺乏腸道吸收鈣、磷減少血鈣降低甲狀旁腺PTH分泌PT 誘因 鈣吸收與骨鈣化失去平衡 春夏陽光充足或開始VitD治療時，骨脫 鈣 少，腸吸收鈣相對不足，而骨加速 鈣化

14、，鈣沉積于骨血鈣血磷 發(fā)熱、饑餓、感染時，組織分解釋 放磷，使血磷鈣離子 病因與發(fā)病機制2020/11/339 誘因 病因與發(fā)病機制2020/11/339 典型發(fā)作 Mainfest tetany 血清鈣 1.75mmol/L 驚厥（最常見） 無熱、全身性，抽前抽后情況好 手足搐搦（較大嬰幼兒） 助產(chǎn)士手，芭蕾舞樣足 喉痙攣（嬰兒） 臨床表現(xiàn) Clinical manifestations2020/11/340 典型發(fā)作 Mainfest tetany臨床表現(xiàn) Cl助產(chǎn)士手芭蕾舞樣足2020/11/341助產(chǎn)士手芭蕾舞樣足2020/11/341緊急處理 Emergency treatment

15、止驚 吸氧對喉痙攣者必要時可氣管插管2020/11/342緊急處理 Emergency treatment 2020 隱匿型 無癥狀 血清鈣 1.751.88mmol/L 面神經(jīng)征 Chvostek sign 腓反射 Peroneal sign 陶瑟征 Trousseau sign 臨床表現(xiàn) Clinical manifestations2020/11/343 隱匿型 無癥狀臨床表現(xiàn) Clinical man特點：嬰幼兒突發(fā)無熱驚厥，反復發(fā)作，發(fā)作后神清無神經(jīng)系統(tǒng)體征，應先考慮本病病史：母孕期有肌肉抽搐史；人工喂養(yǎng)兒； 戶外活動少，未用VitD制劑佝僂病癥狀及體征總血鈣 1.751.88mmo

16、l/L，離子鈣 1.0mmol/L可確診診斷 Diagnosis2020/11/344特點：嬰幼兒突發(fā)無熱驚厥，反復發(fā)作，發(fā)作后神清無神經(jīng)系統(tǒng)體征 低血糖癥 空腹發(fā)生、蒼白、汗多，注射葡萄糖迅速好轉(zhuǎn) 癲癇 有既往史 腦電圖有癲癇波形 鑒別診斷 Differential diagnosis2020/11/345 低血糖癥 鑒別診斷 Differential diagn治療 Treatment緊急處理 Emergency treatment 止驚：安定0.10.3mg/kg/次 iv 或魯米那鈉58mg/kg/次 im或iv 吸氧 對喉痙攣者必要時可氣管插管鈣劑治療 10葡萄糖酸鈣10ml ivdrip VitD治療 癥狀控制后補充VitD2020/11/346治療 Treatment緊急處理 Emergency tr1、維生素D缺乏性佝僂病激期的臨床 表現(xiàn)、血生化及X線