2022年醫(yī)學專題-AIP急性間質性肺病

1、彌漫性實質性肺病(DPLD)Diffuse Parenchymal Lung Disease北京協(xié)和醫(yī)院呼吸(hx)內科王京嵐第一頁，共五十六頁。第二頁，共五十六頁。DPLD的共同(gngtng)特點病癥(zhngzhung)：隱匿性、進行性、運動性、呼吸困難體征：吸氣末Velcro羅音影像學：雙肺彌漫間質性浸潤肺功能：限制性通氣異常、彌散障礙或PA-aO2異常病理：肺間質炎癥和纖維化第三頁，共五十六頁。DPLD的主要病癥隱匿性、進行性呼吸困難： 最具特征性一般無端坐呼吸干咳咯血：主要見于彌漫性肺泡出血(ch xi)綜合征和 LAM胸痛：不常見第四頁，共五十六頁。DPLD的體征吸氣末Velcr

2、o羅音(lu yn)杵狀指紫紺肺動脈高壓右心衰竭的體征第五頁，共五十六頁。DPLD的肺功能(gngnng)限制性通氣功能障礙： VC、TLC 、RV 、 FRC 、 FEV1/FVC 彌散功能(gngnng)降低：DLCO 血氣：PaO2 、 PA-aO2 第六頁，共五十六頁。DPLD的肺功能(gngnng)伴氣道阻塞(zs)表現(xiàn)的間質性肺?。航Y節(jié)病郎格罕氏細胞組織細胞增多癥LCH淋巴管平滑肌瘤病LAM第七頁，共五十六頁。間質性肺病(fibng)的影像學胸片：肺容積降低磨玻璃樣改變(gibin)細網狀陰影彌漫性結節(jié)影15mm蜂窩肺縱膈肺門淋巴結增大肺容積(rngj)增加： LAM 結節(jié)性硬化

3、3期結節(jié)病 PLCH第八頁，共五十六頁。間質性肺病(fibng)的影像學HRCT胸膜(xingm)下弧線狀影不規(guī)那么線狀影不規(guī)那么線網狀影磨玻璃樣改變實變影小結節(jié)(ji ji)影囊性變蜂窩肺支氣管擴張第九頁，共五十六頁。急性(jxng)間質性肺炎Acute Interstitial Pneumonia (AIP)第十頁，共五十六頁。AIP名稱(mngchng)的變遷(一) 1944年，Hamman-Rich發(fā)表了一組不明病因的急性進展的肺纖維化病例(bngl)，并命名為“特發(fā)性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF)1975年Liebow對IPF行進一步分

4、類： Usual Interstitial Pneumonia Desquamative Interstitial Pneumonia Bronchiolitis Obliterans with Interstitial Pneumonia Lymphoid Interstitial Pneumonia Giant Cell Interstitial Pneumonia 第十一頁，共五十六頁。AIP名稱(mngchng)的變遷(二)1986年，Katzenstein和Myers提出了“急性間 質性肺炎(AIP)這一獨立的名詞。Olson等人進一步證實了其正確性，并認為AIP= Hamman-R

5、ich Syndrome 2000年，ATS/ERS明確認定，AIP與IPF是完全不同(b tn)的疾病。 病因不清、起病突然、病理為彌散性的肺泡損害(DAD) 第十二頁，共五十六頁。臨 床 表 現(xiàn)起病突然，進展迅速，迅速出現(xiàn)呼吸功能衰竭， 多需機械通氣維持，存活時間短，大局部在1 2月內死亡，死亡率為78%。發(fā)病年齡783歲，平均49歲。大多數(shù)患者既往體健；絕大多數(shù)在起病初期有類似上呼吸道感染的病癥(zhngzhung)。實驗室檢查不具有特異性。第十三頁，共五十六頁。AIP病理(bngl)廣泛分布的、表現(xiàn)均一的肺損傷肺泡通常(tngchng)變形甚至塌陷間質廣泛增厚：水腫、炎性細胞浸潤、纖維

6、母細 胞增殖、不成熟膠原纖維的沉積炎性細胞以單個核細胞為主類似于UIP中的纖維母細胞灶的膠原束由間質突入肺泡腔肺泡內，型肺泡上皮細胞增生、可見殘存的透明膜晚期可見蜂窩肺第十四頁，共五十六頁。推薦的AIP的診斷(zhndun)標準60天內有急性下呼吸道疾病影像學為彌散的雙肺浸潤肺活檢顯示為機化性或增殖性的彌散性肺泡損害缺乏病因，諸如(zhr)：感染、SIRS、中毒、結締組織病、既往的肺間質病既往胸片正常第十五頁，共五十六頁。IPF第十六頁，共五十六頁。IPF20個月第十七頁，共五十六頁。A I P第十八頁，共五十六頁。A I P第十九頁，共五十六頁。治 療原那么：早期、大量(dling)、長期

7、沖擊治療： 甲基強的松龍5001000mg/d 35d; 甲基強的松龍250mg/d + CTX 1.5g/d + VCR 2mg第二十頁，共五十六頁。呼吸(hx)性細支氣管炎Respiratory Bronchiolitis, RB 第二十一頁，共五十六頁。一種來自于重度吸煙者的肺組織的組織病理學診斷。在臨床上，RB病人(bngrn)多是無病癥的。 1974年，Niewoehner等首先描述了上述病理表現(xiàn)：色素沉著的肺泡巨噬細胞AM沉積于呼吸性細支氣管和鄰近肺泡，伴特異性的細支氣管旁炎癥和纖維化。第二十二頁，共五十六頁。呼吸(hx)性細支氣管炎相關性肺間質病Respiratory Bronc

8、hiolitis Associated Interstitial Lung Disease, RBILD 第二十三頁，共五十六頁。1987年，Myers等發(fā)現(xiàn)了6位具有雙肺爆裂音、限制性通氣功能障礙和影像為肺間質改變的重度吸煙的病人。終末細支氣管內及旁存在大量(dling)的成簇的AM，病變周圍的肺泡壁增厚伴輕度炎性細胞浸潤。RBILD是一種在組織病理學上與吸煙相關的RB無差異，而在臨床上表現(xiàn)為具有限制性通氣功能障礙的與吸煙相關的間質性肺病。第二十四頁，共五十六頁。RB和RBILD的病理(bngl)(一)主要表現(xiàn)是呼吸性細支氣管內大量的AM聚集；慢性炎性細胞對細支氣管和肺泡壁的浸潤。AM具有(

9、jyu)特異性的毛玻璃樣的嗜酸性胞質光鏡下呈棕色和細小的顆粒樣色素沉積被認為是吸煙的后果。細支氣管周圍的肺泡壁因纖維母細胞和膠原的沉積而增厚。第二十五頁，共五十六頁。沒有(mi yu)纖維母細胞增殖灶和蜂窩肺樣表現(xiàn)。受累區(qū)域遠端的肺實質可以由過度通氣甚至肺氣腫的表現(xiàn)。細支氣管外周至肺泡壁的纖維化損傷以及炎性細胞浸潤的程度，RBILD要普遍重于RB。RB和RBILD的病理(bngl)(二)第二十六頁，共五十六頁。RB與吸煙(x yn)的關系RB與吸煙的關系非常明確，與人種和年齡無關(wgun)；已經成為吸煙的特異性指標。吸煙史越長，AM的色素程度和纖維化程度越明顯。戒煙后1-3年AM的色素沉著可

10、與不吸煙者相同。第二十七頁，共五十六頁。RBILD的影像學20%的病人X線表現(xiàn)為正常；50%可有彌散對稱的網狀結節(jié)(ji ji)伴磨玻璃樣變。HRCT最常見的表現(xiàn)為不同程度的斑片狀陰影、磨玻璃樣改變和小葉中央型結節(jié)。第二十八頁，共五十六頁。RBILD第二十九頁，共五十六頁。RBILD第三十頁，共五十六頁。肺 功 能RBILD的肺功能(gngnng)會隨病情的程度不同而變化，總體上是混合性通氣功能(gngnng)障礙，但以限制性為主、伴中度的彌散功能障礙。因為RBILD中存在RB，所以有一局部病人同時存在肺氣腫。其結果是病人具有正常的肺體積。但此類病人的DLCO會有不成比例的下降。第三十一頁，共

11、五十六頁。B A L發(fā)現(xiàn)具有棕色(zngs)色素沉著的AM。雖然不能鑒別RB和RBILD，但可以排除其他肺間質病。 在RBILD中可見少量的中性粒細胞，但嗜酸和淋巴細胞不會出現(xiàn)。第三十二頁，共五十六頁。臨 床 表 現(xiàn)在RBILD中，主要表現(xiàn)為隱匿起病的運動后氣短，干咳；此外還可有胸痛、體重下降、乏力等。多可見(kjin)雙側吸氣末的爆裂音，但杵狀指罕見。第三十三頁，共五十六頁。治 療總體上， RB的治療效果不佳，對激素、免疫抑制劑和戒煙的反映變異大。對RBILD首先應戒煙。由于病例(bngl)數(shù)目太少，糖皮質激素的療效無法肯定。對肺功能進行性加重的患者可考慮予強的松30-40mg/天1月。第三

12、十四頁，共五十六頁。存 在 的 問 題RB是一種疾病(jbng)還是對吸煙的一種反響？RB與RBILD的病理界限為何？RB與RBILD的臨床界限影像、肺功能、病癥為何？RB與支氣管炎和肺氣腫的臨床界限為何？第三十五頁，共五十六頁。脫 性間質性肺炎(fiyn)Desquamative Interstitial Pneumonia, DIP第三十六頁，共五十六頁。DIP病理(bngl)彌漫(mmn)的肺泡間隔增寬，肺泡型上皮細胞增生，肺泡內AM的聚集。AM的分布是彌散的，不以支氣管中央分布。但是AM仍然具有與RB和RBILD相同的色素。第三十七頁，共五十六頁。DIP與吸煙(x yn)的關系大局部病

13、人(bngrn)與吸煙有關。塵肺、免疫系統(tǒng)疾病、藥物反響亦可引起本病。第三十八頁，共五十六頁。臨 床 表 現(xiàn)在DIP中，主要表現(xiàn)為隱匿起病的運動后 氣短，干咳；此外還可有胸痛、體重下降(xijing)、 乏力等。多可見雙側吸氣末的爆裂音，但杵狀指罕 見。第三十九頁，共五十六頁。影 像 學3%-22%的病人，其胸部X線正常。HRCT最主要為磨玻璃樣改變。累及下肺的有73%，累及上肺的有82%；59%位于肺外周。59%有不規(guī)那么的線狀、網狀影，多局限在肺底。50%有不規(guī)那么的線狀陰影(ynyng)伴扭曲變形纖維化。雙下肺的輕微的牽引性支氣管擴張。第四十頁，共五十六頁。DIP第四十一頁，共五十六頁。

14、DIP第四十二頁，共五十六頁。DIP第四十三頁，共五十六頁。肺 功 能限制性通氣功能(gngnng)和彌散功能(gngnng)障礙， 伴低氧血癥。第四十四頁，共五十六頁。B A L發(fā)現(xiàn)淋巴中性粒細胞明顯(mngxin)增多，亦 可見嗜酸粒細胞。 第四十五頁，共五十六頁。治 療強的松40-60mg/天4-6周, 逐漸 根據(gnj)反響減量并持續(xù)6-9個月。第四十六頁，共五十六頁。淋巴細胞性間質性肺炎(fiyn) Lymphocytic Interstitial Pneumonia (LIP) 第四十七頁，共五十六頁。1969年Liebow和Carrington用來描述肺彌漫性淋巴細胞的間質性浸

15、潤。ATS/ERS將LIP劃歸間質性肺病。從血液系統(tǒng)疾病角度(jiod)而言，LIP屬于淋巴增殖性疾病。鑒別診斷第四十八頁，共五十六頁。臨 床 表 現(xiàn)多為女性，平均年齡50歲。呼吸困難、咳嗽、胸痛，偶有咯血；消瘦、發(fā)熱、關節(jié)疼痛。常合并免疫球蛋白異常。肺功能為限制性通氣(tng q)功能障礙和彌散功能障礙。第四十九頁，共五十六頁。LIP病理(bngl)彌漫性肺間質的致密的淋巴細胞浸潤(jnrn)，支氣管周圍輕微的受累。腺泡內無嚴重的受累。間質淋巴細胞主要是T淋巴細胞，內有散在的B細胞、漿細胞和組織細胞。間質纖維化很少見。第五十頁，共五十六頁。影 像 學X線為特異性的網狀、粗/細網狀結節(jié)影。胸片上的線狀影反映的是組織學上細支氣管周圍的淋巴細胞浸潤(jnrn)。HRCT：磨玻璃樣影、邊界不清的小葉中央性結節(jié)和胸膜下的小結節(jié)。支氣管血管束、小葉間隔的增厚以及淋巴結增大。第五十一頁，共五十六頁。LIP第五十二頁，共五十六頁。LIP第五十三頁，共五十六頁。LIP第五十四頁，共五十六頁。治 療糖皮質激素或聯(lián)合