聽力損失及防治課件

聽力損失及其防治

TreatmentandPrevention

ofHearingimpairment

1聽力損失及其防治

TreatmentandPreven概述Introduction2概述Introduction2耳朵是如何工作的？

人耳分成4個(gè)主要部分：外耳中耳內(nèi)耳聽覺神經(jīng)大腦外耳捕獲外界聲音，并將其沿著外耳道傳導(dǎo)至鼓膜。

聲音振動(dòng)鼓膜并傳導(dǎo)至中耳。中耳由三個(gè)聽小骨組成，槌骨，砧骨和鐙骨，協(xié)助聲音傳導(dǎo)至內(nèi)耳。內(nèi)耳（或耳蝸）由感覺細(xì)胞組成，它的獨(dú)特功能使其能夠獲取聲音的聲調(diào)和響度信息。聽覺神經(jīng)將聲音信息從內(nèi)耳傳送到大腦的更高層次的處理中心。耳朵是如何工作的？

人耳分成4個(gè)主要部分：外耳中耳內(nèi)耳聽覺耳朵是如何工作的？

外耳和中耳耳鼓中耳聽小骨4耳朵是如何工作的？

外耳和中耳耳鼓中耳聽小骨4耳蝸聽覺神經(jīng)大腦耳蝸耳朵是如何工作的？

耳蝸聽覺神經(jīng)大腦耳蝸耳朵是如何工作的？

正常聽力輕度聽力損失中度聽力損失中重度聽力損失重度聽力損失極重度聽力損失聽力圖6正常聽力輕度聽力損失中度聽力損失中重度聽力損失重度聽力損失極聽力損失和聾Hearingloss,Hearingimpairment:聽覺傳導(dǎo)路器質(zhì)性或功能性病變導(dǎo)致不同程度聽力損害Hardofhearing:mildhearinglossDeafness:severetoprofoundhearingloss

7聽力損失和聾Hearingloss,Hearingim聽力障礙流行病學(xué)聽力障礙是人類最為常見的感覺缺陷。全世界約有2.5億人存在聽力障礙。10%65歲以上者因此影響正常交往,新生兒先天性重度聽力損失的發(fā)病率約為1‰。1987年抽樣調(diào)查結(jié)果顯示，我國約有聽語殘疾者2770萬，占各類殘疾之首位（40%）。聽力障礙已成為全球性健康問題。

8聽力障礙流行病學(xué)聽力障礙是人類最為常見的感覺缺陷。8按發(fā)病時(shí)間分為:Congenitalhearingloss,acquiredhearingloss按病變性質(zhì)分為:Functionalhearingloss,organichearingloss按病變部位分為:Conductivehearingloss,sensorineuralhearingloss（sensory/cochlear,neural/retrocochlear）,mixedhearingloss聽力損失分類9按發(fā)病時(shí)間分為:聽力損失分類9耳聾分級(jí)（WHO1980）500、1000、2000Hz平均聽閾輕度聾：26～40dB中度聾：41～55dB中重度聾：56～70dB重度聾：71～90dB極重度聾：>91dB10耳聾分級(jí)（WHO1980）500、1000、2000H聽力殘疾-WHODisablinghearingimpairmentinadultsshouldbedefinedasapermanentunaidedhearingthresholdlevelforthebetterearof41dBorgreater;Disablinghearingimpairmentinchildrenundertheageof15yearsshouldbedefinedasapermanentunaidedhearingthresholdlevelforthebetterearof31dBorgreater.

The“hearingthresholdlevel”istobetakenasthebetterearaveragehearingthresholdlevelforthefourfrequencies0.5,1,2and4kHz.11聽力殘疾-WHODisablinghearingimpa聽力損失早期診斷的重要性一、聽力損失與言語發(fā)育的關(guān)系二、早期干預(yù)的前提12聽力損失早期診斷的重要性一、聽力損失與言語發(fā)育的關(guān)系12一、聽力損失與言語發(fā)育的關(guān)系1、言語發(fā)育對(duì)聽力的依賴性

學(xué)習(xí)言語的基本條件：

健全的大腦 良好的聽覺 完好的發(fā)音器官13一、聽力損失與言語發(fā)育的關(guān)系1、言語發(fā)育對(duì)聽力的依賴性132、耳聾發(fā)生時(shí)間和言語發(fā)育的關(guān)系

1歲，3歲，7-8歲，成年后聾啞語音語調(diào)異常音調(diào)音量失控142、耳聾發(fā)生時(shí)間和言語發(fā)育的關(guān)系14二、早期干預(yù)的前提聽覺神經(jīng)系統(tǒng)具有一定的可塑性，這有賴于適宜刺激（聲音）的存在。年齡越小，可塑性越大。早期發(fā)現(xiàn)聽力損失→早期干預(yù)→充分發(fā)揮聽覺系統(tǒng)的可塑性→發(fā)展言語能力。15二、早期干預(yù)的前提聽覺神經(jīng)系統(tǒng)具有一定的可塑性，這有賴于適宜什么新生兒是新新生兒生新生兒新生兒聽力篩查

對(duì)所有出生后的新生兒，通過一種客觀、簡(jiǎn)單和快速的檢測(cè)方法，將可能有聽力損失的新生兒篩查出來，并進(jìn)一步確診和追蹤觀察。16什么新生兒是新新生兒生新生兒新生兒聽力篩查對(duì)所有出生后的新生兒聽力篩查三階段

第一階段聽力篩查階段（產(chǎn)科/新生兒科/兒保）初篩：2-7天復(fù)篩：30-42天

第二階段聽力診斷階段（聽力診治機(jī)構(gòu)）

3-6個(gè)月

第三階段干預(yù)與康復(fù)階段（診治/康復(fù)機(jī)構(gòu)）

3-36個(gè)月17新生兒聽力篩查三階段第一階段聽力篩查階段（產(chǎn)科/新初初篩初篩對(duì)象：所有正常出生的新生兒時(shí)間：出生后2-7天方法：耳聲發(fā)射（OAE）18初初篩初篩對(duì)象：所有正常出生的新生兒對(duì)象：未通過初篩住院期間未進(jìn)行篩查有聽力損失高危因素時(shí)間：生后30-42天

復(fù)篩19對(duì)象：未通過初篩復(fù)篩19項(xiàng)目：耳聲發(fā)射（OAE）/和或自動(dòng)聽性腦干反應(yīng)（AABR）結(jié)果：未通過者，需要轉(zhuǎn)診到聽力診治機(jī)構(gòu)

復(fù)篩20項(xiàng)目：耳聲發(fā)射（OAE）/和或復(fù)篩20時(shí)間:

出生后3個(gè)月-6個(gè)月對(duì)象：復(fù)篩未通過的嬰兒地點(diǎn)：兒童聽力診治機(jī)構(gòu)診斷診斷21時(shí)間:出生后3個(gè)月-6個(gè)月診斷診斷21客觀聽力檢查（ABR、ASSR或40Hz、OAE、聲阻抗）：需要在睡眠狀態(tài)下進(jìn)行測(cè)試；主觀聽力檢查（BOA、VRA、PA、PTA）：需要在清醒狀態(tài)下進(jìn)行測(cè)試；其他輔助檢查影像學(xué)（CT、MRI）：需要在睡眠狀態(tài)下進(jìn)行檢查嬰幼兒聽力診斷方法22客觀聽力檢查（ABR、ASSR或40Hz、OAE、聲阻抗）：干預(yù)與康復(fù)確診聽力損失的患兒，越早接受聽力干預(yù)越好；確診為聽力損失，請(qǐng)?jiān)趯I(yè)人員指導(dǎo)下堅(jiān)持干預(yù)；除佩戴助聽器和植入人工耳蝸等方法外，長(zhǎng)期的聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練非常重要。23干預(yù)與康復(fù)確診聽力損失的患兒，越早接受聽力干預(yù)越好；23聽力損失的干預(yù)原則原則：3個(gè)月前診斷，6個(gè)月前干預(yù)

聽力損失程度不同，干預(yù)時(shí)間不同

極重度：2個(gè)月確診，3個(gè)月開始干預(yù)中重度：5個(gè)月確診，6個(gè)月開始干預(yù)輕度:8個(gè)月確診，9個(gè)月開始干預(yù)

24聽力損失的干預(yù)原則原則：3個(gè)月前診斷，6個(gè)月前干預(yù)24傳導(dǎo)性聽力損失

Conductivehearingloss25傳導(dǎo)性聽力損失

Conductivehearinglo由于外耳或中耳疾病，使聲波傳導(dǎo)減弱所引起的聽力障礙成為傳導(dǎo)性聽力損失。

Definition26由于外耳或中耳疾病，使聲波傳導(dǎo)減弱所引起的聽力障礙成為傳導(dǎo)性外中耳畸形：如先天性外耳道閉鎖、中耳畸形，外傷引起的外中耳畸形。外傷：外傷性鼓膜穿孔、聽骨斷裂、顳骨骨折等。炎癥：各種急、慢性中耳炎。腫瘤：外耳道乳頭狀瘤、耵聹腺瘤、中耳癌等。其它：外耳道異物、耵聹栓塞、耳硬化癥等。Etiology

27外中耳畸形：如先天性外耳道閉鎖、中耳畸形，外傷引起的外中耳畸Clinicalmanifestation聽力損失不會(huì)太重，多為輕、中度;部分患者有自聽過顯和韋氏誤聽現(xiàn)象(paracusisWillisi);如有耳鳴，多為低音調(diào)性；純音測(cè)聽骨導(dǎo)正常，氣導(dǎo)下降，氣骨導(dǎo)差20dB或以上，氣導(dǎo)損失<60dB。大多可行手術(shù)治療，效果良好。28Clinicalmanifestation聽力損失不會(huì)太重典型傳導(dǎo)性聽力損失聽閾曲線29典型傳導(dǎo)性聽力損失聽閾曲線29Prevention針對(duì)常見病因開展預(yù)防。各種急、慢性中耳炎癥是導(dǎo)致傳導(dǎo)性聽力損失最常見的原因。預(yù)防重點(diǎn)為：積極防治上感、妥善處理急性中耳炎、鼻腔鼻竇疾病、腺樣體肥大、扁桃體炎等。30Prevention針對(duì)常見病因開展預(yù)防。30Treatment根據(jù)不同病因進(jìn)行治療。藥物+/或手術(shù)治療效果良好。不能或不愿手術(shù)者，可用助聽器。31Treatment根據(jù)不同病因進(jìn)行治療。31感音神經(jīng)性聽力損失

Sensorineuralhearingloss32感音神經(jīng)性聽力損失

SensorineuralheariSensorineuralhearingloss由內(nèi)耳感音器和耳蝸后聽神經(jīng)傳導(dǎo)通路病變所引起的聽覺障礙稱為感音神經(jīng)性聽力損失。耳蝸病變引起的聽覺障礙稱感音性聽力損失(sensoryhearingloss),蝸后病變導(dǎo)致的聽力損失為神經(jīng)性聽力損失（neuralhearingloss）。33Sensorineuralhearingloss由內(nèi)耳感Etiology素34Etiology素34病因分類遺傳性（50-60%）表型分類綜合征性（30-40%）非綜合征性（60-70%）遺傳方式單基因遺傳

AR（70-80%）

AD（10-20%）

性連鎖（1-2%）

線粒體遺傳(0-20%)

多基因遺傳染色體異常非遺傳性（40-50%）宮內(nèi)感染(CMV，風(fēng)疹病毒等)

產(chǎn)時(shí)因素出生后感染(如腦膜炎、中耳炎)

耳毒性藥物聲損傷或顱腦外傷內(nèi)耳疾病全身疾病，等35病因分類遺傳性（50-60%）非遺傳性（40-50%）35一、遺傳聾:基因或染色體異常所致。

HereditarysensorineuralHL,geneticHLAR:autosomaldominant70%AD:autosomalrecessive10-20%X-linkage1-2%Mitochondral0-20%36一、遺傳聾:基因或染色體異常所致。3637373838主要致聾基因

“一針致聾”基因；母系遺傳12SrRNA：藥物敏感性耳聾基因攜帶者應(yīng)終身禁用耳毒性藥物，以避免耳聾；提倡推廣進(jìn)行聽力正常人群耳聾基因篩查，及早發(fā)現(xiàn)藥物性耳聾敏感人群。39主要致聾基因40

耳聾芯片在藥物性耳聾預(yù)防中的應(yīng)用在中國聾兒康復(fù)中心，照片中的小女孩被檢測(cè)出藥物性耳聾，在專家的建議下，小女孩的母親、阿姨、舅舅都進(jìn)行了耳聾基因檢測(cè)，都被診斷為藥物性耳聾易感基因攜帶者，他們將終身禁用所有氨基糖苷類藥物。1555突變探針線粒體A1555G均質(zhì)突變4040耳聾芯片在藥物性耳聾預(yù)防中的應(yīng)用41所有被診斷為藥物性耳聾基因突變的攜帶者，都將終身禁用

上面所列所有的氨基糖苷類藥物，避免“一針致聾”的發(fā)生。藥物性耳聾可以主動(dòng)預(yù)防4141所有被診斷為藥物性耳聾基因突變的攜帶者，都將終身主要致聾基因

導(dǎo)致先天或后天性耳聾對(duì)震蕩高度敏感PDS：大前庭水管綜合征提倡推廣進(jìn)行聽力正常人群耳聾基因篩查PDS在聾人的攜帶比率約為14.5%PDS在聽力正常人群中的攜帶比率約為1-2%42主要致聾基因新生兒篩查及早發(fā)現(xiàn)遲發(fā)聾王×父親29歲聽力正常IVS7-2A>G雜合突變宋×母親29歲聽力正常IVS7-2A>G雜合突變王×女兒5歲雙側(cè)感音神經(jīng)性聾IVS7-2A>G純合突變IVS7-2A>G雜合IVS7-2A>G雜合IVS7-2A>G純合因說話不清，5歲才被發(fā)現(xiàn)。父母均為PDS基因同一個(gè)位點(diǎn)雜合突變，女兒為這一位點(diǎn)的純合突變。如果新生兒期進(jìn)行基因檢測(cè)，就可以早期發(fā)現(xiàn)和預(yù)防聽力下降。如果母親孕期進(jìn)行基因檢測(cè)，可以獲得遺傳咨詢和生育指導(dǎo)。43新生兒篩查及早發(fā)現(xiàn)遲發(fā)聾王×父親29歲聽力正常IVSPDS基因突變患者生活指導(dǎo)44PDS基因突變患者生活指導(dǎo)44二、胎兒期因素1.妊娠早期宮內(nèi)感染：風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、弓形體等；2.妊娠期疾?。好范尽⒛I炎、糖尿病、耳毒性藥物中毒、母子Rh因子不合等。損害胎兒聽覺器官，造成先天性聽力損失。45二、胎兒期因素45三、出生因素

產(chǎn)程過長(zhǎng)、難產(chǎn)、產(chǎn)傷、新生兒窒息、核黃疸、低體重兒（<1500g）等。46三、出生因素46四、藥物性耳中毒(ototoxicity)：

我國主要致聾原因之一，多與濫用藥物及藥物易感性有關(guān)。藥物全身或局部應(yīng)用后，經(jīng)血液循環(huán)、腦脊液、迷路窗膜進(jìn)入內(nèi)耳，孕婦可由胎盤影響胎兒。通過抑制內(nèi)耳各種酶的活性，擾亂其生理功能并導(dǎo)致形態(tài)學(xué)改變。47四、藥物性耳中毒(ototoxicity)：471、耳毒性抗生素AmAn

用量過大,藥物在內(nèi)耳蓄積

耳蝸毒性:新霉素>雙氫鏈霉素>卡那霉素>慶大霉素前庭毒性:鏈霉素>慶大霉素>卡那霉素

個(gè)體易感性(mtDNA12SrRNAA1555G)其他抗生素氯霉素、紅霉素、潔霉素等，多為一過性損害。481、耳毒性抗生素482、利尿劑利尿酸、速尿等袢利尿劑，與AmAn有協(xié)同作用3、抗腫瘤藥物：順鉑、氮芥、長(zhǎng)春新堿等4、水楊酸類：多為一過性損害5、抗瘧藥：氯喹耳毒性與AmAn相似，奎寧常導(dǎo)致一過性耳鳴，永久性聽力下降少見。492、利尿劑49五、傳染病

流腦、腮腺炎、猩紅熱、傷寒、風(fēng)疹、帶狀皰疹、梅毒等。注：

1.腦膜炎多導(dǎo)致雙耳重度或極重度聾，難以恢復(fù)。病后不久出現(xiàn)耳蝸骨化。

2.腮腺炎常導(dǎo)致永久性單耳重度或極重度聾50五、傳染病50

六、全身慢性疾病

高血壓病、動(dòng)脈硬化、糖尿病、高血脂、甲狀腺功能低下、慢性腎炎、白血病、紅細(xì)胞增多癥、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等，導(dǎo)致內(nèi)耳血液循環(huán)障礙或通過免疫性損傷影響內(nèi)耳功能。51六、全身慢性疾病51七、噪聲性聽力損失noiseinducedH

長(zhǎng)期在噪聲環(huán)境中（噪音大于85分貝），可致感音神經(jīng)性聽力損失

爆震巨聲或大氣壓劇變，可引起內(nèi)耳損害造成聽力損失52七、噪聲性聽力損失noiseinducedH525353無處不在的噪聲暴露54無處不在的5455555656八、老年性聽力損失Presbycusis

我國現(xiàn)階段常見致聾原因之一。

人體衰老的一部分，出現(xiàn)年齡及發(fā)展速度因人而易，可能與遺傳、全身疾病、噪聲接觸等因素有關(guān)。57八、老年性聽力損失Presbycusis57九、其他內(nèi)耳或聽神經(jīng)疾病梅尼埃病(meniere’sdisease)突發(fā)性聾(suddenhearingloss)自身免疫性感音神經(jīng)性聽力損失(Autoimmunesensorineuralhearingloss)聽神經(jīng)病(auditoryneuropathy)聽神經(jīng)瘤(acousticneuroma)先天性內(nèi)耳疾病(innereardeformity)58九、其他內(nèi)耳或聽神經(jīng)疾病58Clinicalmanifestation聽力損失程度不等，輕度~極重度感音性聽力損失常有重振現(xiàn)象神經(jīng)性聽力損失常有言語分辨能力下將如有耳鳴，則多為高音調(diào)性純音測(cè)聽示氣、骨導(dǎo)同步下降，氣骨導(dǎo)差<20dB；通常高頻下降為主，少數(shù)低頻為主藥物治療效果差，通常需用助聽裝置。59Clinicalmanifestation聽力損失程度不等典型感音神經(jīng)性聽力損失聽閾曲線60典型感音神經(jīng)性聽力損失聽閾曲線60Prevention因無特效治療，預(yù)防是關(guān)鍵針對(duì)常見病因開展預(yù)防工作：

老年性聽力損失、藥物性耳中毒、傳染病、遺傳和噪聲致聾是我國引起感音神經(jīng)性聽力損失的主要原因，應(yīng)作為預(yù)防之重點(diǎn)。61Prevention因無特效治療，預(yù)防是關(guān)鍵61Treatment少數(shù)可自行恢復(fù)藥物治療效果難以肯定

對(duì)自身免疫性感音神經(jīng)性聽力損失者，皮質(zhì)類固醇激素和免疫抑制劑有一定療效。多數(shù)需行耳康復(fù)治療auralrehabilitation

精確的聽力學(xué)診斷、個(gè)體化選配助聽器或耳蝸植入、系統(tǒng)的聽-語康復(fù)訓(xùn)練。62Treatment少數(shù)可自行恢復(fù)62助聽器助聽器種類多種多樣，價(jià)格也千差萬別，助聽器的好壞關(guān)鍵在于驗(yàn)配準(zhǔn)確性兒童表達(dá)能力弱，檢查起來不易配合，另兒童聽力有一定波動(dòng)性，一次檢查不能輕易下結(jié)論佩戴助聽器1～2個(gè)月后，再去醫(yī)院進(jìn)行聽力測(cè)試，以便及時(shí)調(diào)整家長(zhǎng)應(yīng)堅(jiān)持對(duì)孩子進(jìn)行語言訓(xùn)練63助聽器助聽器種類多種多樣，價(jià)格也千差萬別，助聽器的好壞關(guān)鍵在人工耳蝸包括兩個(gè)主要部分：

內(nèi)部設(shè)備

外部設(shè)備人工耳蝸或64人工耳蝸包括兩個(gè)主要部分：人工耳蝸或64聲波由麥克風(fēng)進(jìn)入。

聲音處理器把聲音轉(zhuǎn)化為數(shù)字信號(hào)。經(jīng)過電子編碼的信號(hào)由頭件上的線圈透過皮膚傳入植入體。

植入體把聲音信號(hào)傳遞到電極上。電極刺激聽覺神經(jīng)。聽覺神經(jīng)把信號(hào)傳送到大腦進(jìn)行處理。人工耳蝸是怎樣工作的？聲波由麥克風(fēng)進(jìn)入。人工耳蝸是怎樣工作的？

助聽器—言語聲音的簡(jiǎn)單放大。

人工耳蝸—把言語信息轉(zhuǎn)換為電刺激信號(hào)。

助聽器

—依賴內(nèi)耳健全毛細(xì)胞的反應(yīng)功能。

人工耳蝸

—繞過內(nèi)耳感受細(xì)胞，直接刺激聽覺神經(jīng)。人工耳蝸和助聽器的區(qū)別在哪里？66助聽器—言語聲音的簡(jiǎn)單放大。人工耳蝸和助聽器的區(qū)別在哪成人(18歲以上)

重度到極重度雙側(cè)感音神經(jīng)性耳聾。使用助聽器時(shí)，開放句子識(shí)別率