心肌酶升高引發(fā)的課件

心肌酶升高引發(fā)的思考

醫(yī)大二院心內(nèi)科胡娜

內(nèi)容介紹1病例分析2相關(guān)鏈接3體會病例分析

患者高某，男，38歲，農(nóng)民住院期間2010-7-7至2010-7-12主訴：間斷心悸9月余。既往史：

既往腦梗塞病史9月余，言語尚可，未遺留明顯后遺癥。家族史：患者有一妹，全身乏力數(shù)年，未系統(tǒng)診治。

入院查體

T35.2℃P76次/分R19次/分Bp120/88mmHg

神清，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率76次/分，律不齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，腹軟，肝脾肋下未及，雙下肢無水腫。四肢肌肉無觸痛，肌力Ⅴ級，肌張力正常。輔助檢查患者提供：①多次復查的心肌酶；②心電圖；③甲功三項：3、實驗室檢查

①心肌酶

2009-10-19我院2010-1-23我院2010-4-21省七醫(yī)院2010-7-6省七醫(yī)院2010-7-8我院CKIU/L747.001548.006851236.1910.00CK-MBU/L29.0036.0030.0037.0033.00LDHIU/L262.00234.00229274325.00HBDHU/L217.00179.00187216253.00MYOng/mlO194.75OO194.00cTnIng/mlO1.67（陰性）OO陰性

入院診斷：

1、病毒性心肌炎心律失常陣發(fā)性房顫房性早搏

2、陳舊性腦梗塞治療：貝緩47.5mg1/日阿司匹林腸溶片100mg1/日鹽酸曲美他嗪20mg3/日尿常規(guī)：潛血80cells/ul尿蛋白0.3g/l紅細胞計數(shù)44.8/l肝功能、腎功能電解質(zhì)、血常規(guī)血糖、動脈血氣結(jié)果大致正常肝膽超聲：脂肪肝肉眼所見：皮厚，筋膜與肌肉界限清，肌肉色淺，脂肪化。光鏡所見：病變累及鏡下所有肌纖維，肌纖維明顯脂肪化，肌纖維肥大和輕度萎縮。萎縮的肌纖維呈條形，角形，橢圓形。找到壞死肌纖維，肌裂纖維，再生肌纖維。核內(nèi)移。肌纖維直徑26.9um-97.6um.在肌纖維間及血管旁未找到炎細胞浸潤。小血管未見增生，血管壁未見增厚，茜草紅（CA）染色：輕度陽性。改良三色染色未找到破碎紅纖維。ATP染色：Ⅰ型Ⅱ型肌纖維呈鑲嵌排列。NADH染色：顆粒均勻。病理診斷：

肌源性損傷，慢性肌病，可以除外多發(fā)性肌炎。結(jié)合臨床，生化及病理形態(tài)學考慮肢帶型肌營養(yǎng)不良癥。（需蛋白免疫組織化學染色及分子遺傳學證實），茜草紅染色提示血管變性。診斷：

1、肢帶型肌營養(yǎng)不良癥心律失常陣發(fā)性房顫房性早搏

2、陳舊性腦梗塞

治療出院醫(yī)囑：適當鍛煉避免過度體力勞動;加強營養(yǎng)，高蛋白、高纖維素飲食肌營養(yǎng)不良癥：主要是由于遺傳因素引起的肌肉變性疾病，另外，除遺傳因素外，患者自身基因突變也可導致本病發(fā)生。臨床以進行性的肌肉萎縮無力為主要臨床表現(xiàn)。目前雖然很多學者對肌營養(yǎng)不良癥的病因及發(fā)病機理進行了探索，但至今仍不清楚。

肌營養(yǎng)不良（遺傳形式臨床表現(xiàn)）假肥大型面肩-肱肌型肢帶型Duchenne型(DMD)Becker型(BMD)假肥大型：屬X-連鎖隱性遺傳，是最常見的類型肢帶型肌營養(yǎng)不良病因1致病基因的位點眾多，致病突變覆蓋了所有的突變類型2包括基因缺失、插入、重復、錯義突變、移碼突變等3直接結(jié)果是導致肌膜結(jié)構(gòu)蛋白或酶蛋白的異常4引起肌膜通透性及轉(zhuǎn)運功能改變5使肌酶從胞漿中大量經(jīng)肌膜“漏出”臨床表現(xiàn)⑤一般病程進展較慢，預后較好⑥重型發(fā)展迅速，如肢帶型肌營養(yǎng)不良2C與2D兩型稱為惡性肢帶型肌營養(yǎng)不良，臨床表現(xiàn)類似假肥大型肌營養(yǎng)不良，常在20歲左右死亡①各年齡可發(fā)病10-30歲常見男女無明顯差異，可散發(fā)；②近端肌無力，首先累及骨盆帶及肩胛帶出現(xiàn)上樓困難、雙臂上舉困難，翼狀肩；③肌腱反射減弱或消失；④無智能障礙，心電圖多無異常；注：本例患者蛋白免疫組織化學染色及分子遺傳學證實，具體分型不祥。此外，肢帶型肌營養(yǎng)不良2C型可引起神經(jīng)感應(yīng)性耳聾肢帶型肌營養(yǎng)不良1B型有半數(shù)以上患者因心臟受累而危及生命實驗室檢查1、生化指標：血清肌酸激酶、丙酮酸激酶、ALT、AST、乳酸脫氫酶、醛縮酶等活性均可顯著增高，尤以肌酸激酶、丙酮酸激酶最為明顯。前者可達正常人的2-90倍。但當病程遷延時肌酶活力逐漸下降，乃至正常。

3、肌肉活組織檢查不典型的肢帶型肌營養(yǎng)不良病理表現(xiàn)差異大。光鏡下見肌纖維粗細不等、小角狀、小圓狀萎縮、肥大、變性、壞死、核內(nèi)移，后期被脂肪或結(jié)締組織取代。并可見個別炎癥細胞。電鏡下肌纖維排列紊，灶性壞死，可有線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)形態(tài)改變，提示肌細胞代謝異常。

注：本例患者肌肉活檢除未見炎性細胞、未做電鏡檢查。余改變均可見。診斷根據(jù)家族史、臨床表現(xiàn)，肌電圖、肌酶、肌肉活組織檢查(肌活檢)等結(jié)果，可作出診斷，有條件采用免疫組織學或蛋白雜交印跡技術(shù)、外周血DNA標本基分析等從分子水平作出診斷，并可能發(fā)現(xiàn)新的疾病類型。治療至今無特效藥物治療。遺傳咨詢、產(chǎn)前檢查、攜帶者的家譜分析和檢查是預防本病發(fā)生的重要措施。治療方法包括：①藥物治療，如加蘭他敏、三磷腺苷、別嘌醇、中藥（補氣活血、健脾益腎）、生長激素和胰島素樣生長因子等可能改善癥狀②成肌細胞移植，其療效仍在研究中；③基因治療，將基因通過載體轉(zhuǎn)入病肌組織，修正突變基因已成為研究熱點；④常吃富含蛋白質(zhì)的食物，少食碳水化合物和脂肪性食物，多吃富含維生素的各種新鮮水果、蔬菜等。適當體育運動，按摩、糾正肢體畸形及康復治療等等，有助于延緩疾病進展。預后肌病的主要死亡原因包括呼吸肌麻痹、感染和心臟病變等。心肌受損?？沙蔀榧毙云诨颊咚劳龌蚵云陬A后差的主要原因。相關(guān)鏈接之心肌酶升高常見情況分布心臟外，也可分布于骨骼肌和腦組織的細胞漿及線粒體中這些酶分子量較大，正常情況下不易通過細胞膜，在血清中活性很低急性心肌梗死時心肌細胞壞死，心肌酶可釋放入血清中在高應(yīng)激狀態(tài)下心肌能量需求劇增，這些酶合成增加，可使血清酶增高CK、CK-MB、LDH、AST、HBDH是心肌內(nèi)酶，屬于心肌能量代謝的酶類CK：急性心梗，血清CK活力明顯升高，發(fā)病4-6hCK升高，12-24h達高峰，升高幅度大，2-4天恢復正常。心肌梗死后CK最大值很少超過7000U/L，如果＞7000U/L提示伴有骨骼肌疾病。

CK-MB

CK同工酶有三種：CKBB、CKMB、CKMM。心梗時，有CKMB，CKMM兩種同功酶，以CKMB為主，當CKMB＞5%，診斷心梗。12-36hCKMB活力升高，腦血管疾病，肌營養(yǎng)不良，骨骼肌損傷，術(shù)后，酒精中毒以CKMM增高為主。CK同功酶的特異性和敏感性高于CK，目前臨床傾向用CKMB替代CK作為心肌損傷的常規(guī)檢查項目。LDH

急性心梗12-24hLDH升高，48-72h達高峰，1-2周后恢復正常。惡性腫瘤晚期患者胸腹水中血清乳酸脫氫酶升高。多發(fā)性肌炎（如SLE）尿血清乳酸脫氫酶可達正常人3-6倍。AST：急性心梗a-HBDH活力升高正常人a-HBDH/LDH＝0.67急性心梗a-HBDH/LDH≥0.8；肝臟疾病a-HBDH/LDH＜0.6在心肌中含量最多，所以在急性心梗6-12h升高，48h達高峰，3-5d恢復正常。a-HBDH：腦組織損傷甲狀腺功能減低心肌酶升高低血糖低氧血癥中毒骨骼肌損傷甲狀腺功能減低老年原發(fā)性甲減是由于甲狀腺激素缺乏導致全身代謝率降低所引起的臨床綜合征。文獻報道甲減的患病率在老年人中有增加趨勢。甲狀腺激素缺乏可以使各組織間隙出現(xiàn)大量吸水力極強的粘蛋白。甲減患者在皮膚上損害的表現(xiàn)為粘液性水腫。心血管系統(tǒng)受累最常見，70％～80％的甲減患者可表現(xiàn)為心臟擴大、心包積液、心率減慢或增快、心肌收縮力下降、心電圖呈低電壓、ST-T改變、心肌酶譜改變。據(jù)報道，約10％的甲減患者可出現(xiàn)血壓增高，甲狀腺激素補充治療后下降至正常。低血糖低血糖的一般癥狀外，出現(xiàn)心肌酶顯著升高，分析原因可能為，人的生命維持有賴于心臟不停頓的泵功能的持續(xù)，大量而持續(xù)的心肌能量供應(yīng)主要是靠糖代謝產(chǎn)生，患者低血糖嚴重，持續(xù)時間長，使心肌能量供應(yīng)嚴重不足在治療過程中煩躁多動，在原有冠心病基礎(chǔ)上，使得本已供血不足的心臟負荷加重，增加了心肌細胞的代謝及耗氧，最終導致心肌細胞的損傷，這種損傷是局灶性的，并沒有出現(xiàn)心臟功能衰竭，普通常規(guī)心電圖檢查亦無特征性改變。低氧血癥老年患者由于其T細胞功能減退，免疫功能低下，更易引起各種感染有學者觀察低氧血癥對心肌酶的影響發(fā)現(xiàn)：輕中度缺氧時，心肌酶輕度增高。在重度低氧血癥時心肌酶活性有顯著增高細胞膜通透性增大，心肌酶滲入血中，可致血清心肌酶值升高顯著呼吸系統(tǒng)解剖特（如老年肺氣腫、肺心?。└滓鸬脱跹Y；其組織器官代謝緩慢特點，使老年患者心肌細胞受損不易修復中毒心肌酶升高Co毒鼠強等有機磷酒精co中毒

一氧化碳中毒主要引起組織缺氧，吸人人體內(nèi)后

285％與血液中的血紅蛋白結(jié)合，形成穩(wěn)定的碳氧血紅蛋白

3進入體內(nèi)的CO還有10％～15％存在于血管外

4與肌紅蛋白，細胞色素a3、P450、過氧化氫酶等相結(jié)合5細胞內(nèi)氧彌散障礙，阻斷電子傳遞鏈6嚴重妨礙氧從毛細血管向細胞線粒體彌散7抑制細胞內(nèi)呼吸，損害線粒體功能，引起機體組織嚴重缺氧8腦組織和心肌是機體耗氧最多的器官，心肌酶存在于心肌及腦有機磷中毒膽堿酯酶活力測定是判斷中毒程度和預后的特異指標，但臨床觀察確實有心肌酶的升高，1特別是重度患者心肌酶升高程度和嚴重心肌梗死相似，有的同時有心電圖改變可有嚴重心律失常23目前心肌酶升高機制尚無確切解釋有學者認為①毒物對心肌直接損害引起中毒性心肌炎4

吸收后大部分在肝臟聚積進行生物轉(zhuǎn)化引起中毒性肝炎肝細胞壞死釋放一定的心肌酶5②應(yīng)激反應(yīng)昏迷、休克高熱全身肌肉痙攣性搐動肌纖維顫動造成肌細胞破壞釋放少量心肌酶6急性酒精中毒不但對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有嚴重的損害對心臟也會造成不同程度的損害2

①乙醇及乙醛可促進兒茶酚胺釋放使交感神經(jīng)興奮，刺激大冠狀動脈上的a腎上腺素能受體4致心臟損害的原因可能與下列因素有關(guān)3

嚴重的急性酒精中毒后大量的酒精在血液中蓄積使大量乙醇及乙醇的代謝產(chǎn)物乙醛作用于機體1②乙醇、乙醛可引起交感神經(jīng)活動增強心率加快，心肌供氧和耗氧不平衡6引起冠脈痙攣，造成心肌缺血5引起心肌細胞除極和復極不均，傳導減慢形成折返及自律性增高，易致心律失常8細胞腫脹，甚至變性、壞死。10④心肌中乙醇、乙醛可直接損害心肌細胞和傳導系統(tǒng)致心肌細胞膜通透性增高9③高濃度酒精干擾了心肌細胞的能量代謝影響心肌細胞鉀一鈉泵功能7大多數(shù)隨病情的好轉(zhuǎn)可恢復正常。12急性酒精中毒引起的心電圖及心肌酶譜改變11急性亞硝酸鹽、四乙基鉛、毒鼠強中毒四乙基鉛及毒鼠強中毒

而非直接作用于心肌的結(jié)果?？赡転槎疚镩g接作用的結(jié)果考慮為心肌損傷。有學者認為這些中毒情況的心肌酶升高