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過敏性肺炎科室講課過敏性肺炎科室講課1優(yōu)選過敏性肺炎科室講課優(yōu)選過敏性肺炎科室講課2主要內(nèi)容過敏性肺炎與ILD病例特點(diǎn)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)經(jīng)驗(yàn)總結(jié)主要內(nèi)容過敏性肺炎與ILD3過敏性肺炎與ILD

過敏性肺炎(hypersensitivitypneumonitis,HP)也稱外源性過敏性肺泡炎(extrinsicellergicalveolitis,EEA)

屬于間質(zhì)性肺疾?。↖LD/DPLD)的范疇過敏性肺炎與ILD過敏性肺炎(hypersensiti4過敏性肺炎科室講課正式完整版課件5過敏性肺炎科室講課正式完整版課件6過敏性肺炎科室講課正式完整版課件7過敏性肺炎科室講課正式完整版課件8環(huán)境/職業(yè)相關(guān)的ILD無機(jī)粉塵(矽肺、石棉肺等)有機(jī)粉塵(外源性過敏性肺泡炎)氣體/煙霧(二氧化硫等)藥物/治療相關(guān)的ILD抗生素及化學(xué)藥物(呋喃妥因等)非甾體類抗炎制劑心血管藥物(胺碘酮等)抗腫瘤藥物(博萊霉素等)違禁藥物(海格因等)肺感染相關(guān)的ILD血型播散性肺結(jié)核病毒性肺炎肺孢子菌感染慢性心臟疾病相關(guān)的ILD

左心室衰竭左至右分流ARDS恢復(fù)期癌性淋巴管炎慢性腎功能不全相關(guān)的ILD移植物排宿主反應(yīng)相關(guān)的ILDILD的原因---已知原因環(huán)境/職業(yè)相關(guān)的ILD肺感染相關(guān)的ILDILD的原因---已9環(huán)境/職業(yè)相關(guān)的ILD無機(jī)粉塵(矽肺、石棉肺等)有機(jī)粉塵(外源性過敏性肺泡炎)氣體/煙霧(二氧化硫等)藥物/治療相關(guān)的ILD抗生素及化學(xué)藥物(呋喃妥因等)非甾體類抗炎制劑心血管藥物(胺碘酮等)抗腫瘤藥物(博萊霉素等)違禁藥物(海格因等)肺感染相關(guān)的ILD血型播散性肺結(jié)核病毒性肺炎肺孢子菌感染慢性心臟疾病相關(guān)的ILD

左心室衰竭左至右分流ARDS恢復(fù)期癌性淋巴管炎慢性腎功能不全相關(guān)的ILD移植物排宿主反應(yīng)相關(guān)的ILDILD的原因---已知原因環(huán)境/職業(yè)相關(guān)的ILD肺感染相關(guān)的ILDILD的原因---已10特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)/尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)包括急性間質(zhì)性肺炎(AIP)脫屑型間質(zhì)性肺炎(DIP)呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD)非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)隱原性機(jī)化性肺炎(COP)結(jié)節(jié)病淋巴管平滑肌瘤病(LAM)膠原血管病相關(guān)的ILD

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)

進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥(PSS)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)

多肌炎和皮肌炎(PM/DM)

干燥綜合征混合性結(jié)締組織病(MCTD)

強(qiáng)直性脊椎炎(AS)肺泡充填性疾病

Goodpasture綜合征彌漫性肺泡出血綜合征肺泡蛋白沉積癥(PAP)

慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎(CEP)肺血管炎相關(guān)的ILD

Wegener肉芽腫

Churg-Strauss綜合征顯微鏡下多血管炎(MPA)

壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫病(NSG)淋巴增殖性疾病肺受累

淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤樣肉芽腫)遺傳性疾病

家族性肺纖維化結(jié)節(jié)狀硬化病神經(jīng)纖維瘤病肝病相關(guān)的ILD

慢性活動(dòng)性肝炎原發(fā)性膽汁性肝硬化腸道病相關(guān)的ILD

Whipple病

潰瘍性結(jié)腸炎克隆(Crohn)病其他ILD

免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病淀粉樣變性支氣管中心性肉芽腫

Langerhans組織細(xì)胞增生癥(LCH)原因不明特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)肺血管炎相關(guān)的ILD原因不明11特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)/尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)包括急性間質(zhì)性肺炎(AIP)脫屑型間質(zhì)性肺炎(DIP)呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD)非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)隱原性機(jī)化性肺炎(COP)結(jié)節(jié)病淋巴管平滑肌瘤病(LAM)膠原血管病相關(guān)的ILD

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)

進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥(PSS)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)

多肌炎和皮肌炎(PM/DM)

干燥綜合征混合性結(jié)締組織病(MCTD)

強(qiáng)直性脊椎炎(AS)肺泡充填性疾病

Goodpasture綜合征彌漫性肺泡出血綜合征肺泡蛋白沉積癥(PAP)

慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎(CEP)肺血管炎相關(guān)的ILD

Wegener肉芽腫

Churg-Strauss綜合征顯微鏡下多血管炎(MPA)

壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫病(NSG)淋巴增殖性疾病肺受累

淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤樣肉芽腫)遺傳性疾病

家族性肺纖維化結(jié)節(jié)狀硬化病神經(jīng)纖維瘤病肝病相關(guān)的ILD

慢性活動(dòng)性肝炎原發(fā)性膽汁性肝硬化腸道病相關(guān)的ILD

Whipple病

潰瘍性結(jié)腸炎克隆(Crohn)病其他ILD

免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病淀粉樣變性支氣管中心性肉芽腫

Langerhans組織細(xì)胞增生癥(LCH)原因不明特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)肺血管炎相關(guān)的ILD原因不明12基本特點(diǎn)基本信息:47歲,女性,河北農(nóng)民既往史:既往體健,無吸煙史主訴:活動(dòng)后喘息1年余、加重3月入院基本特點(diǎn)基本信息:47歲,女性,河北農(nóng)民13院外診療經(jīng)過患者2021年3月無明顯誘因出現(xiàn)重體力活動(dòng)后喘息,到當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院行心電圖及HOLTER檢查未見明顯異常,間斷服用穩(wěn)心顆粒治療,未到呼吸科就診,未行胸部影像學(xué)檢查。2021年9月出現(xiàn)喘息加重,日?;顒?dòng)下即感喘息明顯。2021-10-07到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院心內(nèi)科行冠脈CTA提示左回旋支遠(yuǎn)端心肌橋,后給予曲美他嗪營(yíng)養(yǎng)心肌等治療?;颊叽⑷赃M(jìn)行性加重,并逐漸出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難。院外診療經(jīng)過患者2021年3月無明顯誘因出現(xiàn)重體力活動(dòng)后喘息14過敏性肺炎科室講課正式完整版課件15院外診療經(jīng)過2021-11-05到河北北方醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科就診,行血?dú)夥治鎏崾劲裥秃粑ソ?、胸部CT提示雙肺彌漫性磨玻璃影及斑片影、可見空氣潴留征,給予左氧氟沙星、頭孢哌酮舒巴坦、頭孢吡肟抗感染等治療,并給予激素治療(具體劑量、療程不詳),患者喘息較前稍好轉(zhuǎn),2021-11-20復(fù)查胸部CT提示雙肺斑片影較前吸收,于2021-12-05出院,出院后服用醋酸潑尼松片8mg1次/日?;颊呷源⒚黠@,日常生活不能自理。院外診療經(jīng)過2021-11-05到河北北方醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院16過敏性肺炎科室講課正式完整版課件17入我科后診療過程考慮患者不能除外腫瘤于2021-12-17收入我院肺部腫瘤科。入肺部腫瘤科后患者血?dú)夥治鎏崾镜脱跹Y,于2021-12-18經(jīng)會(huì)診后轉(zhuǎn)入我科入我科后診療過程考慮患者不能除外腫瘤于2021-12-17收18查體(physicalexamination)神志清楚,全身淺表淋巴結(jié)無腫大,口唇及粘膜輕度紫紺,雙中下肺可聞及吸氣末的爆裂音,未聞及明顯干性啰音,心率90次/分,律齊,雙下肢無明顯水腫,無杵狀指。

6分鐘步行試驗(yàn)約120m。查體(physicalexamination)神志清楚19過敏性肺炎科室講課正式完整版課件20GirardM,LacasseY,CormierY.局部有磨玻璃樣改變,并可見牽張性支氣管擴(kuò)張2、特異性抗原暴露(客觀接觸史或血清沉淀抗體陽性)。淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎肺泡灌洗液(BALF)2mmol/L,HCO3-24.44,PaO269mmHg,PaCO235mmHg,BE-0.氣體/煙霧(二氧化硫等)3、符合HP胸片或HRCT改變??鼓[瘤藥物(博萊霉素等)患者2021年3月無明顯誘因出現(xiàn)重體力活動(dòng)后喘息,到當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院行心電圖及HOLTER檢查未見明顯異常,間斷服用穩(wěn)心顆粒治療,未到呼吸科就診,未行胸部影像學(xué)檢查。彌漫性泛細(xì)支氣管炎(DPB)4、BALF淋巴細(xì)胞增加。神志清楚,全身淺表淋巴結(jié)無腫大,口唇及粘膜輕度紫紺,雙中下肺可聞及吸氣末的爆裂音,未聞及明顯干性啰音,心率90次/分,律齊,雙下肢無明顯水腫,無杵狀指。慢性期表現(xiàn)為為兩肺內(nèi)不規(guī)則的線樣、網(wǎng)狀、或蜂窩狀陰影。顯微鏡下多血管炎(MPA)5、符合HP組織病理學(xué)改變。發(fā)現(xiàn)肺部病變后重點(diǎn)關(guān)注在細(xì)菌感染方面,激素的用量低導(dǎo)致患者療效不佳,因未意識(shí)到患者可能存在的過敏原而導(dǎo)致患者出院后繼續(xù)接觸過敏原而加重肺損害。雙肺彌漫性磨玻璃影及斑片影、可見空氣潴留征及小結(jié)節(jié)影GirardM,LacasseY,CormierY21接觸史(Contacthistory)追問患者病史,患者養(yǎng)鴿子約10年,近3月來與鴿子接觸頻繁(將原來放置院子里的鴿子移至家門口)。接觸史(Contacthistory)追問患者病史,患者養(yǎng)22實(shí)驗(yàn)室檢查(laboratoryexamination)動(dòng)脈血?dú)夥治觯‵iO221%)示:PH7.44,PaO269mmHg,PaCO235mmHg,BE-0.2mmol/L,HCO3-24.7mmol/L,P(A-a)O2103mmHg。白細(xì)胞計(jì)數(shù)7.42x109/l、B型鈉酸肽52.50pg/mL、結(jié)核桿菌γ-干擾素釋放試驗(yàn)6.35pg/ml、類風(fēng)濕因子<20.0IU/mL、抗鏈球菌溶血素O試驗(yàn)<25.0IU/mL、冷凝集試驗(yàn)<1:32、降鈣素原0.05ng/ml、真菌D-葡聚糖<10pg/ml、半乳甘露聚糖0.09ng/ml。實(shí)驗(yàn)室檢查(laboratoryexamination)動(dòng)23實(shí)驗(yàn)室檢查(laboratoryexamination)腫瘤標(biāo)志物血清CA15-3測(cè)定52.66U/mL、血清骨膠素3.88ng/mL、余為陰性。免疫球蛋白A0.72g/l、免疫球蛋白G7.36g/l、免疫球蛋白E3.45g/l、免疫球蛋白M81g/l。抗核抗體譜增殖細(xì)胞核抗原抗體陽性(+)、抗著絲點(diǎn)抗體陽性(+)。實(shí)驗(yàn)室檢查(laboratoryexamination)腫24實(shí)驗(yàn)室檢查(laboratoryexamination)肺功能重度限制性肺通氣功能障礙氣道阻力升高肺彌散功能重度減低實(shí)驗(yàn)室檢查(laboratoryexamination)肺25初始治療(Primarytreatment)吸氧+多索茶堿平喘阿奇霉素乙酰半胱氨酸激素:吸入布地奈德因患者無發(fā)熱、無咳黃膿痰、白細(xì)胞正常、PCT正常,雖然患者病情重但并未給與強(qiáng)力抗感染初始治療(Primarytreatment)吸氧+多索茶26下一步檢查常規(guī)氣管鏡肺泡灌洗TBLB?收益?風(fēng)險(xiǎn)?氣胸?咯血?下一步檢查常規(guī)氣管鏡肺泡灌洗27過敏性肺炎科室講課正式完整版課件28壓縮約65%壓縮約65%29過敏性肺炎科室講課正式完整版課件30入科后特殊檢查肺泡灌洗液有核細(xì)胞總數(shù)40x103/ml、淋巴細(xì)胞百分比28%、中性粒細(xì)胞百分比26%、肺泡巨噬細(xì)胞百分比46%。TBLB右肺下葉4塊見少量肺組織,肺泡腔縮窄,肺泡間隔纖維組織增生、增寬,局灶區(qū)小血管顯著充血,纖維素樣物滲出,泡沫細(xì)胞聚集并見多核巨細(xì)胞形成,間質(zhì)少量炭沫沉積。特殊染色:PAS(-),抗酸染色(-),六胺銀(-)。入科后特殊檢查肺泡灌洗液有核細(xì)胞總數(shù)40x103/ml、31TBLB結(jié)果見少量肺組織,肺泡腔縮窄,肺泡間隔纖維組織增生、增寬,局灶區(qū)小血管顯著充血,纖維素樣物滲出,泡沫細(xì)胞聚集并見多核巨細(xì)胞形成,間質(zhì)少量炭沫沉積TBLB結(jié)果見少量肺組織,肺泡腔縮窄,肺泡間隔纖維組織增生、32調(diào)整治療給予甲潑尼龍琥珀酸鈉60mg1次/日后患者咳嗽、喘息好轉(zhuǎn),于2021-01-02出院。調(diào)整治療給予甲潑尼龍琥珀酸鈉60mg1次/日33過敏性肺炎科室講課正式完整版課件34出院后治療出院后囑患者避免接觸鴿子及其它可能的過敏原;出院后改為醋酸潑尼松片30mg口服,并給與補(bǔ)鈣、保護(hù)胃黏膜。出院后治療出院后囑患者避免接觸鴿子及其它可能的過敏原;35隨訪(follow-up)2021-03-04后返院復(fù)查胸部CT提示雙肺病變較前吸收。(FiO221%)示:PH7.43,PaO285mmHg,PaCO233mmHg,BE-1.6mmol/L,HCO3-23.7mmol/L,P(A-a)O228mmHg。肺功能:輕度限制性肺通氣功能障礙,氣道阻力正常,肺彌散功能輕度下降6分鐘步行試驗(yàn)385m。隨訪(follow-up)2021-03-04后返院復(fù)查胸36隨訪(follow-up)2021年7月與患者家屬聯(lián)系目前患者已可下地勞動(dòng)隨訪(follow-up)2021年7月與患者家屬聯(lián)系目前37過敏性肺炎科室講課正式完整版課件38PaO2

P(A-a)O2TLC6MWT治療前69mmHg103mmHg1.20L120m治療后85mmHg28mmHg1.83L385m治療前后對(duì)比PaO2P(A-a)O2TLC6MWT治療前69mmHg39治療前后CT對(duì)比治療前后CT對(duì)比40討論-定義(Definition)過敏性肺炎(hypersensitivitypneumonitis,HP)也稱外源性過敏性肺泡炎(extrinsicellergicalveolitis,EEA),是指易感個(gè)體反復(fù)吸入有機(jī)粉塵后誘發(fā)的一種主要通過細(xì)胞免疫和體液免疫反應(yīng)介導(dǎo)的肺部炎癥反應(yīng)性疾病。

葛均波,徐永健主編.內(nèi)科學(xué)第8版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2021:96.討論-定義(Definition)過敏性肺炎(hyperse41定義(Definition)Apulmonarydiseasewithsymptomsofdyspnoeaandcoughresultingfromtheinhalationofanantigentowhichthepatienthasbeenpreviouslysensitized。

GirardM,LacasseY,CormierY.Hypersensitivitypneumonitis[J].Allergy,2021(64):322–334定義(Definition)Apulmonarydise42流行病學(xué)(Epidemiology)過敏性肺炎是一個(gè)少見病,具體的流行病學(xué)尚不十分清楚,在美國(guó)的一項(xiàng)大規(guī)模人群研究中發(fā)現(xiàn)其在間質(zhì)性肺疾病中的比例大概為30/100000。

CoultasDB,ZumwaltRE,BlackWC,etal.Theepidemiologyofinterstitiallungdiseases[J].Americanjournalofrespiratoryandcriticalcaremedicine,1994,150(4):967-972.流行病學(xué)(Epidemiology)過敏性肺炎是一個(gè)少見病,43ILD的原因---已知原因6分鐘步行試驗(yàn)385m。臨床上將HP分為急性型、亞急性型和慢性型;缺少列表中不符合UIP的表現(xiàn)(第三列)不符合UIP診斷需要4個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)和2個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)。43,PaO285mmHg,PaCO233mmHg,BE-1.血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤樣肉芽腫)腫瘤標(biāo)志物血清CA15-3測(cè)定52.3、低氧血癥(靜息或運(yùn)動(dòng)時(shí))。氣胸?咯血?36g/l、免疫球蛋白E3.包括急性間質(zhì)性肺炎(AIP)流行病學(xué)(Epidemiology)

這么低的比例可能與研究者所在國(guó)家有關(guān)系,也與對(duì)此疾病的認(rèn)識(shí)不足有關(guān)。最近的研究表明農(nóng)民肺在其暴露者中的發(fā)病率大概為0.5-3%。GirardM,LacasseY,CormierY.Hypersensitivitypneumonitis[J].Allergy,2021(64):322–334ILD的原因---已知原因流行病學(xué)(Epidemiology44病因(Pathogeny)

微生物、動(dòng)物蛋白、化學(xué)致敏物均可成為其致病的原因。隨著工業(yè)化社會(huì)的發(fā)展,越來越多的暴露源成為其病因,但典型的過敏性肺炎仍為農(nóng)民肺(farmer'slung)及養(yǎng)鳥者肺(Birdfancier'slung)。

金貝貝等.過敏性肺炎96例臨床特征分析.中華結(jié)核和呼吸雜志.2021,36:83.病因(Pathogeny)微生物、動(dòng)物蛋白、化學(xué)致敏物45疾病抗原來源

農(nóng)民肺霉干草,谷物,飼料嗜熱放線菌M.faeni,T.vulgaris熱吸水鏈霉菌(湖北洪湖)蔗塵肺發(fā)霉的蔗渣嗜熱放線菌蘑菇肺發(fā)霉的肥料嗜熱放線菌空調(diào)器肺空調(diào),濕化器水系統(tǒng)污染嗜熱放線菌夏季過敏性肺炎污染的居住環(huán)境鳥禽飼養(yǎng)者肺鳥,鴿子,鸚鵡等分泌物,糞便,羽毛,等血清蛋白,IgA疾病抗原來源農(nóng)民肺霉干草,谷物,飼料嗜熱放線菌蔗塵肺46病因(Pathogeny)22例HP的病因分布病因(Pathogeny)22例HP的病因分布47病因(Pathogeny)-蚊香病因(Pathogeny)-蚊香48臨床表現(xiàn)(Clinicalpresentation)80-90%的過敏性肺炎患者都是非吸煙者。臨床上將HP分為急性型、亞急性型和慢性型;急性型通常在吸入抗原后4-8h后出現(xiàn)干咳、胸悶、發(fā)熱、明顯的呼吸困難,肺部出現(xiàn)明顯的濕性啰音;亞急性型起病較為隱匿,主要的表現(xiàn)為咳嗽和進(jìn)行性的呼吸困難,通常不伴有發(fā)熱;慢性型主要表現(xiàn)為逐漸加重的呼吸困難。臨床表現(xiàn)(Clinicalpresentation)80-49胸部CT急性期表現(xiàn)為兩肺彌漫的磨玻璃密度影或廣泛的實(shí)變影,主要分布在中下肺。亞急性期主要表現(xiàn)為兩肺散在的邊緣模糊的小結(jié)節(jié)影。慢性期表現(xiàn)為為兩肺內(nèi)不規(guī)則的線樣、網(wǎng)狀、或蜂窩狀陰影。TateishiT,OhtaniY,TakemuraT.Serialhigh-resolutioncomputedtomographyfindingsofacuteandchronichypersensitivitypneumonitisinducedbyavianantigen.JComputAssistTomogr,2021,35(2):272.胸部CTTateishiT,OhtaniY,Tak50急性CTRituximabChestcomputedtomographyshowsground-glassopacities,smallcentrilobularnodules(longarrow)andareasofdecreasedattenuationormosaicpattern急性CTRituximabChestcomputed51急性CT三氯乙烯Tinyill-definednodules,predominantonbothupperlobes,

suggestiveofhypersensitivitypneumonitis急性CT三氯乙烯Tinyill-definednod52亞急性CT小葉中心性結(jié)節(jié)影亞急性CT小葉中心性結(jié)節(jié)影53慢性CT以雙上肺為主的網(wǎng)格影,靠近胸膜分布局部有磨玻璃樣改變,并可見牽張性支氣管擴(kuò)張慢性CT54胸部CT胸部CT55其他輔助檢查肺功能多為限制性肺通氣功能障礙,彌散功能下降。血清學(xué)檢查方面患者急性期白細(xì)胞可升高,血沉和C反應(yīng)蛋白多升高,IgE和血嗜酸性粒細(xì)胞一般正常。其他輔助檢查肺功能多為限制性肺通氣功能障礙,彌散功能下降。56肺泡灌洗液(BALF)急性期的過敏性肺炎患者肺泡灌洗液中淋巴細(xì)胞通常明顯增加,中性粒細(xì)胞常見,嗜酸性粒細(xì)胞少有,淋巴細(xì)胞中尤以CD8+細(xì)胞增加明顯,導(dǎo)致CD4+/CD8+比例<1,但CD8+淋巴細(xì)胞在亞急性期及病情好轉(zhuǎn)后亦可出現(xiàn)下降,因此CD4+/CD8+>1并不能排除過敏性肺泡炎。

MCaillaudD,MVergnonJ,MadroszykA,etal.Bronchoalveolarlavageinhypersensitivitypneumonitis:aseriesof139patients[J].Inflammation&Allergy-DrugTargets(FormerlyCurrentDrugTargets-Inflammation&Allergy),2021,11(1):15-19.肺泡灌洗液(BALF)急性期的過敏性肺炎患者肺泡灌洗液中淋57病理(pathology)急性期最常見的為肺泡及間質(zhì)內(nèi)有明顯的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞及巨噬細(xì)胞,肺泡巨噬細(xì)胞胞質(zhì)呈空泡樣改變,肺泡腔內(nèi)有滲出物,肺泡毛細(xì)血管呈血管炎表現(xiàn)。病理(pathology)急性期58病理(pathology)亞急性期主要表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞/漿細(xì)胞為主的間質(zhì)浸潤(rùn),散在分布于細(xì)支氣管周圍,含氣腔內(nèi)泡沫細(xì)胞(泡沫巨噬細(xì)胞)是氣道炎癥的特征性表現(xiàn)。

病理(pathology)亞急性期59病理(pathology)

慢性期主要表現(xiàn)為肺組織彌漫性間質(zhì)纖維化甚至蜂窩肺。

MyersJL.Hypersensitivitypneumonia:theroleoflungbiopsyindiagnosisandmanagement[J].ModernPathology,2021,25:S58-S67.病理(pathology)慢性期60診斷標(biāo)準(zhǔn)(Diagnosticcriteria)

目前對(duì)于HP的診斷標(biāo)準(zhǔn)很多,但尚未形成統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn),臨床上普遍使用的有

Schuyler標(biāo)準(zhǔn)

Richerson標(biāo)準(zhǔn)

Terho標(biāo)準(zhǔn)

Cormier標(biāo)準(zhǔn)。診斷標(biāo)準(zhǔn)(Diagnosticcriteria)目前61診斷標(biāo)準(zhǔn)(Diagnosticcriteria)診斷標(biāo)準(zhǔn)(Diagnosticcriteria)62Schuyler標(biāo)準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn):

1、癥狀符合HP表現(xiàn)。

2、特異性抗原暴露(客觀接觸史或血清沉淀抗體陽性)。

3、符合HP胸片或HRCT改變。

4、BALF淋巴細(xì)胞增加。

5、符合HP組織病理學(xué)改變。

6、自然暴露刺激陽性反應(yīng)。次要標(biāo)準(zhǔn):

1、肺底捻發(fā)音。

2、DLCO降低。

3、低氧血癥(靜息或運(yùn)動(dòng)時(shí))。診斷需要4個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)和2個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)。

SchuylerM.Thediagnosisofhypersensitivitypneumonitis.Chest1997;111:534–536.GirardM,LacasseY,CormierY.Hypersensitivitypneumonitis[J].Allergy,2021,64(3):322-334.Schuyler標(biāo)準(zhǔn)SchuylerM.Thedia63GirardM,LacasseY,CormierY.Hypersensitivitypneumonitis[J].Allergy,2021,64(3):322-334.GirardM,LacasseY,CormierY64Moise′sSelman.HypersensitivityPneumonitisInsightsinDiagnosisandPathobiology.AMERICANJOURNALOFRESPIRATORYANDCRITICALCAREMEDICINEVOL,186,2021,315-324Moise′sSelman.Hypersensitivit65鑒別診斷(DifferentialDiagnosis)急性期伴有發(fā)熱病毒性肺炎,支原體肺炎,細(xì)菌性肺炎,肺結(jié)核,AIP,急性藥物反應(yīng),COP,ABPA鑒別診斷(DifferentialDiagnosis)66鑒別診斷(DifferentialDiagnosis)

對(duì)于亞急性及慢性患者則需要與以下疾病彌漫性彌漫性泛支氣管炎(DPB)結(jié)節(jié)?。?期)血源播散性肺結(jié)核特發(fā)性肺纖維化肺腺癌鑒別診斷(DifferentialDiagnosis)67彌漫性泛細(xì)支氣管炎(DPB)小葉中心性分布,一般為2-5mm,無融合趨勢(shì),無小葉間隔增厚,結(jié)節(jié)不與胸膜相連,往往伴有支氣管擴(kuò)張彌漫性泛細(xì)支氣管炎(DPB)小葉中心性分布,一般為2-5mm68血源播散性肺結(jié)核兩肺的粟粒大小的結(jié)節(jié)陰影,其特是“三均勻”,大小均勻、密度均勻和分布均勻血源播散性肺結(jié)核兩肺的粟粒大小的結(jié)節(jié)陰影,其特是“三均勻”69結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病70肺癌(lungcancer)肺癌(lungcancer)71特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(UIP)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(UIP)72UIP典型UIP

(allfourfeatures)可能UIP

(allthreefeatures)不符合UIP

(anyofthesevenfeatures)胸膜下,基底部為主網(wǎng)格狀陰影蜂窩伴有或不伴有牽拉性支氣管擴(kuò)張缺少列表中不符合UIP的表現(xiàn)

(第三列)胸膜下,基底部為主網(wǎng)格狀陰影缺少列表中不符合UIP的表現(xiàn)

(第三列)上,中肺野為主支氣管血管周圍病變明顯廣泛的磨玻璃影較多的小結(jié)節(jié)影散在的囊泡影彌漫性馬賽克征/氣體限閉支氣管肺段或葉實(shí)變AnOfficialATS/ERS/JRS/ALATStatement:IdiopathicPulmonaryFibrosis:Evidence-basedGuidelinesforDiagnosisandManagement2002UIP典型UIP可能UIP不符73治療(therapy)脫離可能存在的過敏原;部分輕癥患者經(jīng)脫離刺激后可自行緩解,無需特殊治療。治療(therapy)脫離可能存在的過敏原;74治療(therapy)重癥患者則需要氧療及激素治療,急性期經(jīng)驗(yàn)性使用潑尼松30-60mg/d,1-2周或直到臨床、影像和肺功能明顯改善后減量,療程4-6周。亞急性期經(jīng)驗(yàn)性使用潑尼松30-60mg/d,2周后逐步減量,療程3-6個(gè)月。如果是慢性,維持治療時(shí)間可能需要更長(zhǎng)。

治療(therapy)重癥患者則需要氧療及激素治療,急性期經(jīng)75預(yù)后(prognosis)OhtaniY,etal.Thorax2005;60:665-71SahinH,etal.Radiology2007;244:591-598GroupA:BOOP/cNSIPGroupB:fNSIPGroupC:UIP-like預(yù)后(prognosis)OhtaniY,etal.76TBLB我科所做的TBLB10例3例氣胸一例因氣胸量少自行吸收一例經(jīng)過留置胸腔引流管后治愈一例經(jīng)過胸腔閉式引流治愈TBLB我科所做的TBLB10例3例氣胸77過敏性肺炎科室講課正式完整版課件78過敏性肺炎科室講課正式完整版課件79過敏性肺炎科室講課正式完整版課件802001-2006年協(xié)和醫(yī)院經(jīng)TBLB確診的124(416)例彌漫性肺病另外有肺孢子菌肺炎、曲霉肺炎、嗜酸細(xì)胞肺炎、淋巴管肌瘤病(LAM)及肺淀粉樣變各1例2001-2006年協(xié)和醫(yī)院經(jīng)TBLB確診的124(416)81經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)喘息起病只關(guān)注心臟,未重視呼吸系統(tǒng)疾病。發(fā)現(xiàn)肺部病變后重點(diǎn)關(guān)注在細(xì)菌感染方面,激素的用量低導(dǎo)致患者療效不佳,因未意識(shí)到患者可能存在的過敏原而導(dǎo)致患者出院后繼續(xù)接觸過敏原而加重肺損害。此患者胸部CT表現(xiàn)主要為彌漫性小結(jié)節(jié)影,容易與彌漫性泛細(xì)支氣管炎相混淆,經(jīng)仔細(xì)的病史詢問及結(jié)合相關(guān)輔助檢查得以明確診斷為HP,給予激素及脫離過敏原后取得良好的療效。本病只要及時(shí)的診斷在急性期患者多可取得較好的臨床療效,因此加強(qiáng)對(duì)此病的認(rèn)識(shí)顯得非常重要,過敏性肺炎屬于間質(zhì)性肺疾病的一種,詳細(xì)的病史詢問,結(jié)合臨床-影像-病理綜合診斷方可提高診斷的準(zhǔn)確性。經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)喘息起病只關(guān)注心臟,未重視呼吸系統(tǒng)疾病。發(fā)現(xiàn)肺部病變82經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)加強(qiáng)對(duì)ILD認(rèn)識(shí)遇到少見病把握好機(jī)會(huì)收集全資料告知風(fēng)險(xiǎn),及時(shí)發(fā)現(xiàn),及時(shí)處理經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)加強(qiáng)對(duì)ILD認(rèn)識(shí)83謝謝觀看謝謝觀看84過敏性肺炎科室講課過敏性肺炎科室講課85優(yōu)選過敏性肺炎科室講課優(yōu)選過敏性肺炎科室講課86主要內(nèi)容過敏性肺炎與ILD病例特點(diǎn)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)經(jīng)驗(yàn)總結(jié)主要內(nèi)容過敏性肺炎與ILD87過敏性肺炎與ILD

過敏性肺炎(hypersensitivitypneumonitis,HP)也稱外源性過敏性肺泡炎(extrinsicellergicalveolitis,EEA)

屬于間質(zhì)性肺疾?。↖LD/DPLD)的范疇過敏性肺炎與ILD過敏性肺炎(hypersensiti88過敏性肺炎科室講課正式完整版課件89過敏性肺炎科室講課正式完整版課件90過敏性肺炎科室講課正式完整版課件91過敏性肺炎科室講課正式完整版課件92環(huán)境/職業(yè)相關(guān)的ILD無機(jī)粉塵(矽肺、石棉肺等)有機(jī)粉塵(外源性過敏性肺泡炎)氣體/煙霧(二氧化硫等)藥物/治療相關(guān)的ILD抗生素及化學(xué)藥物(呋喃妥因等)非甾體類抗炎制劑心血管藥物(胺碘酮等)抗腫瘤藥物(博萊霉素等)違禁藥物(海格因等)肺感染相關(guān)的ILD血型播散性肺結(jié)核病毒性肺炎肺孢子菌感染慢性心臟疾病相關(guān)的ILD

左心室衰竭左至右分流ARDS恢復(fù)期癌性淋巴管炎慢性腎功能不全相關(guān)的ILD移植物排宿主反應(yīng)相關(guān)的ILDILD的原因---已知原因環(huán)境/職業(yè)相關(guān)的ILD肺感染相關(guān)的ILDILD的原因---已93環(huán)境/職業(yè)相關(guān)的ILD無機(jī)粉塵(矽肺、石棉肺等)有機(jī)粉塵(外源性過敏性肺泡炎)氣體/煙霧(二氧化硫等)藥物/治療相關(guān)的ILD抗生素及化學(xué)藥物(呋喃妥因等)非甾體類抗炎制劑心血管藥物(胺碘酮等)抗腫瘤藥物(博萊霉素等)違禁藥物(海格因等)肺感染相關(guān)的ILD血型播散性肺結(jié)核病毒性肺炎肺孢子菌感染慢性心臟疾病相關(guān)的ILD

左心室衰竭左至右分流ARDS恢復(fù)期癌性淋巴管炎慢性腎功能不全相關(guān)的ILD移植物排宿主反應(yīng)相關(guān)的ILDILD的原因---已知原因環(huán)境/職業(yè)相關(guān)的ILD肺感染相關(guān)的ILDILD的原因---已94特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)/尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)包括急性間質(zhì)性肺炎(AIP)脫屑型間質(zhì)性肺炎(DIP)呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD)非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)隱原性機(jī)化性肺炎(COP)結(jié)節(jié)病淋巴管平滑肌瘤病(LAM)膠原血管病相關(guān)的ILD

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)

進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥(PSS)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)

多肌炎和皮肌炎(PM/DM)

干燥綜合征混合性結(jié)締組織病(MCTD)

強(qiáng)直性脊椎炎(AS)肺泡充填性疾病

Goodpasture綜合征彌漫性肺泡出血綜合征肺泡蛋白沉積癥(PAP)

慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎(CEP)肺血管炎相關(guān)的ILD

Wegener肉芽腫

Churg-Strauss綜合征顯微鏡下多血管炎(MPA)

壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫病(NSG)淋巴增殖性疾病肺受累

淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤樣肉芽腫)遺傳性疾病

家族性肺纖維化結(jié)節(jié)狀硬化病神經(jīng)纖維瘤病肝病相關(guān)的ILD

慢性活動(dòng)性肝炎原發(fā)性膽汁性肝硬化腸道病相關(guān)的ILD

Whipple病

潰瘍性結(jié)腸炎克隆(Crohn)病其他ILD

免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病淀粉樣變性支氣管中心性肉芽腫

Langerhans組織細(xì)胞增生癥(LCH)原因不明特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)肺血管炎相關(guān)的ILD原因不明95特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)/尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)包括急性間質(zhì)性肺炎(AIP)脫屑型間質(zhì)性肺炎(DIP)呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD)非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)隱原性機(jī)化性肺炎(COP)結(jié)節(jié)病淋巴管平滑肌瘤病(LAM)膠原血管病相關(guān)的ILD

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)

進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥(PSS)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)

多肌炎和皮肌炎(PM/DM)

干燥綜合征混合性結(jié)締組織病(MCTD)

強(qiáng)直性脊椎炎(AS)肺泡充填性疾病

Goodpasture綜合征彌漫性肺泡出血綜合征肺泡蛋白沉積癥(PAP)

慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎(CEP)肺血管炎相關(guān)的ILD

Wegener肉芽腫

Churg-Strauss綜合征顯微鏡下多血管炎(MPA)

壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫病(NSG)淋巴增殖性疾病肺受累

淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤樣肉芽腫)遺傳性疾病

家族性肺纖維化結(jié)節(jié)狀硬化病神經(jīng)纖維瘤病肝病相關(guān)的ILD

慢性活動(dòng)性肝炎原發(fā)性膽汁性肝硬化腸道病相關(guān)的ILD

Whipple病

潰瘍性結(jié)腸炎克隆(Crohn)病其他ILD

免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病淀粉樣變性支氣管中心性肉芽腫

Langerhans組織細(xì)胞增生癥(LCH)原因不明特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)肺血管炎相關(guān)的ILD原因不明96基本特點(diǎn)基本信息:47歲,女性,河北農(nóng)民既往史:既往體健,無吸煙史主訴:活動(dòng)后喘息1年余、加重3月入院基本特點(diǎn)基本信息:47歲,女性,河北農(nóng)民97院外診療經(jīng)過患者2021年3月無明顯誘因出現(xiàn)重體力活動(dòng)后喘息,到當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院行心電圖及HOLTER檢查未見明顯異常,間斷服用穩(wěn)心顆粒治療,未到呼吸科就診,未行胸部影像學(xué)檢查。2021年9月出現(xiàn)喘息加重,日常活動(dòng)下即感喘息明顯。2021-10-07到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院心內(nèi)科行冠脈CTA提示左回旋支遠(yuǎn)端心肌橋,后給予曲美他嗪營(yíng)養(yǎng)心肌等治療?;颊叽⑷赃M(jìn)行性加重,并逐漸出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難。院外診療經(jīng)過患者2021年3月無明顯誘因出現(xiàn)重體力活動(dòng)后喘息98過敏性肺炎科室講課正式完整版課件99院外診療經(jīng)過2021-11-05到河北北方醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科就診,行血?dú)夥治鎏崾劲裥秃粑ソ摺⑿夭緾T提示雙肺彌漫性磨玻璃影及斑片影、可見空氣潴留征,給予左氧氟沙星、頭孢哌酮舒巴坦、頭孢吡肟抗感染等治療,并給予激素治療(具體劑量、療程不詳),患者喘息較前稍好轉(zhuǎn),2021-11-20復(fù)查胸部CT提示雙肺斑片影較前吸收,于2021-12-05出院,出院后服用醋酸潑尼松片8mg1次/日。患者仍喘息明顯,日常生活不能自理。院外診療經(jīng)過2021-11-05到河北北方醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院100過敏性肺炎科室講課正式完整版課件101入我科后診療過程考慮患者不能除外腫瘤于2021-12-17收入我院肺部腫瘤科。入肺部腫瘤科后患者血?dú)夥治鎏崾镜脱跹Y,于2021-12-18經(jīng)會(huì)診后轉(zhuǎn)入我科入我科后診療過程考慮患者不能除外腫瘤于2021-12-17收102查體(physicalexamination)神志清楚,全身淺表淋巴結(jié)無腫大,口唇及粘膜輕度紫紺,雙中下肺可聞及吸氣末的爆裂音,未聞及明顯干性啰音,心率90次/分,律齊,雙下肢無明顯水腫,無杵狀指。

6分鐘步行試驗(yàn)約120m。查體(physicalexamination)神志清楚103過敏性肺炎科室講課正式完整版課件104GirardM,LacasseY,CormierY.局部有磨玻璃樣改變,并可見牽張性支氣管擴(kuò)張2、特異性抗原暴露(客觀接觸史或血清沉淀抗體陽性)。淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎肺泡灌洗液(BALF)2mmol/L,HCO3-24.44,PaO269mmHg,PaCO235mmHg,BE-0.氣體/煙霧(二氧化硫等)3、符合HP胸片或HRCT改變。抗腫瘤藥物(博萊霉素等)患者2021年3月無明顯誘因出現(xiàn)重體力活動(dòng)后喘息,到當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院行心電圖及HOLTER檢查未見明顯異常,間斷服用穩(wěn)心顆粒治療,未到呼吸科就診,未行胸部影像學(xué)檢查。彌漫性泛細(xì)支氣管炎(DPB)4、BALF淋巴細(xì)胞增加。神志清楚,全身淺表淋巴結(jié)無腫大,口唇及粘膜輕度紫紺,雙中下肺可聞及吸氣末的爆裂音,未聞及明顯干性啰音,心率90次/分,律齊,雙下肢無明顯水腫,無杵狀指。慢性期表現(xiàn)為為兩肺內(nèi)不規(guī)則的線樣、網(wǎng)狀、或蜂窩狀陰影。顯微鏡下多血管炎(MPA)5、符合HP組織病理學(xué)改變。發(fā)現(xiàn)肺部病變后重點(diǎn)關(guān)注在細(xì)菌感染方面,激素的用量低導(dǎo)致患者療效不佳,因未意識(shí)到患者可能存在的過敏原而導(dǎo)致患者出院后繼續(xù)接觸過敏原而加重肺損害。雙肺彌漫性磨玻璃影及斑片影、可見空氣潴留征及小結(jié)節(jié)影GirardM,LacasseY,CormierY105接觸史(Contacthistory)追問患者病史,患者養(yǎng)鴿子約10年,近3月來與鴿子接觸頻繁(將原來放置院子里的鴿子移至家門口)。接觸史(Contacthistory)追問患者病史,患者養(yǎng)106實(shí)驗(yàn)室檢查(laboratoryexamination)動(dòng)脈血?dú)夥治觯‵iO221%)示:PH7.44,PaO269mmHg,PaCO235mmHg,BE-0.2mmol/L,HCO3-24.7mmol/L,P(A-a)O2103mmHg。白細(xì)胞計(jì)數(shù)7.42x109/l、B型鈉酸肽52.50pg/mL、結(jié)核桿菌γ-干擾素釋放試驗(yàn)6.35pg/ml、類風(fēng)濕因子<20.0IU/mL、抗鏈球菌溶血素O試驗(yàn)<25.0IU/mL、冷凝集試驗(yàn)<1:32、降鈣素原0.05ng/ml、真菌D-葡聚糖<10pg/ml、半乳甘露聚糖0.09ng/ml。實(shí)驗(yàn)室檢查(laboratoryexamination)動(dòng)107實(shí)驗(yàn)室檢查(laboratoryexamination)腫瘤標(biāo)志物血清CA15-3測(cè)定52.66U/mL、血清骨膠素3.88ng/mL、余為陰性。免疫球蛋白A0.72g/l、免疫球蛋白G7.36g/l、免疫球蛋白E3.45g/l、免疫球蛋白M81g/l。抗核抗體譜增殖細(xì)胞核抗原抗體陽性(+)、抗著絲點(diǎn)抗體陽性(+)。實(shí)驗(yàn)室檢查(laboratoryexamination)腫108實(shí)驗(yàn)室檢查(laboratoryexamination)肺功能重度限制性肺通氣功能障礙氣道阻力升高肺彌散功能重度減低實(shí)驗(yàn)室檢查(laboratoryexamination)肺109初始治療(Primarytreatment)吸氧+多索茶堿平喘阿奇霉素乙酰半胱氨酸激素:吸入布地奈德因患者無發(fā)熱、無咳黃膿痰、白細(xì)胞正常、PCT正常,雖然患者病情重但并未給與強(qiáng)力抗感染初始治療(Primarytreatment)吸氧+多索茶110下一步檢查常規(guī)氣管鏡肺泡灌洗TBLB?收益?風(fēng)險(xiǎn)?氣胸?咯血?下一步檢查常規(guī)氣管鏡肺泡灌洗111過敏性肺炎科室講課正式完整版課件112壓縮約65%壓縮約65%113過敏性肺炎科室講課正式完整版課件114入科后特殊檢查肺泡灌洗液有核細(xì)胞總數(shù)40x103/ml、淋巴細(xì)胞百分比28%、中性粒細(xì)胞百分比26%、肺泡巨噬細(xì)胞百分比46%。TBLB右肺下葉4塊見少量肺組織,肺泡腔縮窄,肺泡間隔纖維組織增生、增寬,局灶區(qū)小血管顯著充血,纖維素樣物滲出,泡沫細(xì)胞聚集并見多核巨細(xì)胞形成,間質(zhì)少量炭沫沉積。特殊染色:PAS(-),抗酸染色(-),六胺銀(-)。入科后特殊檢查肺泡灌洗液有核細(xì)胞總數(shù)40x103/ml、115TBLB結(jié)果見少量肺組織,肺泡腔縮窄,肺泡間隔纖維組織增生、增寬,局灶區(qū)小血管顯著充血,纖維素樣物滲出,泡沫細(xì)胞聚集并見多核巨細(xì)胞形成,間質(zhì)少量炭沫沉積TBLB結(jié)果見少量肺組織,肺泡腔縮窄,肺泡間隔纖維組織增生、116調(diào)整治療給予甲潑尼龍琥珀酸鈉60mg1次/日后患者咳嗽、喘息好轉(zhuǎn),于2021-01-02出院。調(diào)整治療給予甲潑尼龍琥珀酸鈉60mg1次/日117過敏性肺炎科室講課正式完整版課件118出院后治療出院后囑患者避免接觸鴿子及其它可能的過敏原;出院后改為醋酸潑尼松片30mg口服,并給與補(bǔ)鈣、保護(hù)胃黏膜。出院后治療出院后囑患者避免接觸鴿子及其它可能的過敏原;119隨訪(follow-up)2021-03-04后返院復(fù)查胸部CT提示雙肺病變較前吸收。(FiO221%)示:PH7.43,PaO285mmHg,PaCO233mmHg,BE-1.6mmol/L,HCO3-23.7mmol/L,P(A-a)O228mmHg。肺功能:輕度限制性肺通氣功能障礙,氣道阻力正常,肺彌散功能輕度下降6分鐘步行試驗(yàn)385m。隨訪(follow-up)2021-03-04后返院復(fù)查胸120隨訪(follow-up)2021年7月與患者家屬聯(lián)系目前患者已可下地勞動(dòng)隨訪(follow-up)2021年7月與患者家屬聯(lián)系目前121過敏性肺炎科室講課正式完整版課件122PaO2

P(A-a)O2TLC6MWT治療前69mmHg103mmHg1.20L120m治療后85mmHg28mmHg1.83L385m治療前后對(duì)比PaO2P(A-a)O2TLC6MWT治療前69mmHg123治療前后CT對(duì)比治療前后CT對(duì)比124討論-定義(Definition)過敏性肺炎(hypersensitivitypneumonitis,HP)也稱外源性過敏性肺泡炎(extrinsicellergicalveolitis,EEA),是指易感個(gè)體反復(fù)吸入有機(jī)粉塵后誘發(fā)的一種主要通過細(xì)胞免疫和體液免疫反應(yīng)介導(dǎo)的肺部炎癥反應(yīng)性疾病。

葛均波,徐永健主編.內(nèi)科學(xué)第8版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2021:96.討論-定義(Definition)過敏性肺炎(hyperse125定義(Definition)Apulmonarydiseasewithsymptomsofdyspnoeaandcoughresultingfromtheinhalationofanantigentowhichthepatienthasbeenpreviouslysensitized。

GirardM,LacasseY,CormierY.Hypersensitivitypneumonitis[J].Allergy,2021(64):322–334定義(Definition)Apulmonarydise126流行病學(xué)(Epidemiology)過敏性肺炎是一個(gè)少見病,具體的流行病學(xué)尚不十分清楚,在美國(guó)的一項(xiàng)大規(guī)模人群研究中發(fā)現(xiàn)其在間質(zhì)性肺疾病中的比例大概為30/100000。

CoultasDB,ZumwaltRE,BlackWC,etal.Theepidemiologyofinterstitiallungdiseases[J].Americanjournalofrespiratoryandcriticalcaremedicine,1994,150(4):967-972.流行病學(xué)(Epidemiology)過敏性肺炎是一個(gè)少見病,127ILD的原因---已知原因6分鐘步行試驗(yàn)385m。臨床上將HP分為急性型、亞急性型和慢性型;缺少列表中不符合UIP的表現(xiàn)(第三列)不符合UIP診斷需要4個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)和2個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)。43,PaO285mmHg,PaCO233mmHg,BE-1.血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤樣肉芽腫)腫瘤標(biāo)志物血清CA15-3測(cè)定52.3、低氧血癥(靜息或運(yùn)動(dòng)時(shí))。氣胸?咯血?36g/l、免疫球蛋白E3.包括急性間質(zhì)性肺炎(AIP)流行病學(xué)(Epidemiology)

這么低的比例可能與研究者所在國(guó)家有關(guān)系,也與對(duì)此疾病的認(rèn)識(shí)不足有關(guān)。最近的研究表明農(nóng)民肺在其暴露者中的發(fā)病率大概為0.5-3%。GirardM,LacasseY,CormierY.Hypersensitivitypneumonitis[J].Allergy,2021(64):322–334ILD的原因---已知原因流行病學(xué)(Epidemiology128病因(Pathogeny)

微生物、動(dòng)物蛋白、化學(xué)致敏物均可成為其致病的原因。隨著工業(yè)化社會(huì)的發(fā)展,越來越多的暴露源成為其病因,但典型的過敏性肺炎仍為農(nóng)民肺(farmer'slung)及養(yǎng)鳥者肺(Birdfancier'slung)。

金貝貝等.過敏性肺炎96例臨床特征分析.中華結(jié)核和呼吸雜志.2021,36:83.病因(Pathogeny)微生物、動(dòng)物蛋白、化學(xué)致敏物129疾病抗原來源

農(nóng)民肺霉干草,谷物,飼料嗜熱放線菌M.faeni,T.vulgaris熱吸水鏈霉菌(湖北洪湖)蔗塵肺發(fā)霉的蔗渣嗜熱放線菌蘑菇肺發(fā)霉的肥料嗜熱放線菌空調(diào)器肺空調(diào),濕化器水系統(tǒng)污染嗜熱放線菌夏季過敏性肺炎污染的居住環(huán)境鳥禽飼養(yǎng)者肺鳥,鴿子,鸚鵡等分泌物,糞便,羽毛,等血清蛋白,IgA疾病抗原來源農(nóng)民肺霉干草,谷物,飼料嗜熱放線菌蔗塵肺130病因(Pathogeny)22例HP的病因分布病因(Pathogeny)22例HP的病因分布131病因(Pathogeny)-蚊香病因(Pathogeny)-蚊香132臨床表現(xiàn)(Clinicalpresentation)80-90%的過敏性肺炎患者都是非吸煙者。臨床上將HP分為急性型、亞急性型和慢性型;急性型通常在吸入抗原后4-8h后出現(xiàn)干咳、胸悶、發(fā)熱、明顯的呼吸困難,肺部出現(xiàn)明顯的濕性啰音;亞急性型起病較為隱匿,主要的表現(xiàn)為咳嗽和進(jìn)行性的呼吸困難,通常不伴有發(fā)熱;慢性型主要表現(xiàn)為逐漸加重的呼吸困難。臨床表現(xiàn)(Clinicalpresentation)80-133胸部CT急性期表現(xiàn)為兩肺彌漫的磨玻璃密度影或廣泛的實(shí)變影,主要分布在中下肺。亞急性期主要表現(xiàn)為兩肺散在的邊緣模糊的小結(jié)節(jié)影。慢性期表現(xiàn)為為兩肺內(nèi)不規(guī)則的線樣、網(wǎng)狀、或蜂窩狀陰影。TateishiT,OhtaniY,TakemuraT.Serialhigh-resolutioncomputedtomographyfindingsofacuteandchronichypersensitivitypneumonitisinducedbyavianantigen.JComputAssistTomogr,2021,35(2):272.胸部CTTateishiT,OhtaniY,Tak134急性CTRituximabChestcomputedtomographyshowsground-glassopacities,smallcentrilobularnodules(longarrow)andareasofdecreasedattenuationormosaicpattern急性CTRituximabChestcomputed135急性CT三氯乙烯Tinyill-definednodules,predominantonbothupperlobes,

suggestiveofhypersensitivitypneumonitis急性CT三氯乙烯Tinyill-definednod136亞急性CT小葉中心性結(jié)節(jié)影亞急性CT小葉中心性結(jié)節(jié)影137慢性CT以雙上肺為主的網(wǎng)格影,靠近胸膜分布局部有磨玻璃樣改變,并可見牽張性支氣管擴(kuò)張慢性CT138胸部CT胸部CT139其他輔助檢查肺功能多為限制性肺通氣功能障礙,彌散功能下降。血清學(xué)檢查方面患者急性期白細(xì)胞可升高,血沉和C反應(yīng)蛋白多升高,IgE和血嗜酸性粒細(xì)胞一般正常。其他輔助檢查肺功能多為限制性肺通氣功能障礙,彌散功能下降。140肺泡灌洗液(BALF)急性期的過敏性肺炎患者肺泡灌洗液中淋巴細(xì)胞通常明顯增加,中性粒細(xì)胞常見,嗜酸性粒細(xì)胞少有,淋巴細(xì)胞中尤以CD8+細(xì)胞增加明顯,導(dǎo)致CD4+/CD8+比例<1,但CD8+淋巴細(xì)胞在亞急性期及病情好轉(zhuǎn)后亦可出現(xiàn)下降,因此CD4+/CD8+>1并不能排除過敏性肺泡炎。

MCaillaudD,MVergnonJ,MadroszykA,etal.Bronchoalveolarlavageinhypersensitivitypneumonitis:aseriesof139patients[J].Inflammation&Allergy-DrugTargets(FormerlyCurrentDrugTargets-Inflammation&Allergy),2021,11(1):15-19.肺泡灌洗液(BALF)急性期的過敏性肺炎患者肺泡灌洗液中淋141病理(pathology)急性期最常見的為肺泡及間質(zhì)內(nèi)有明顯的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞及巨噬細(xì)胞,肺泡巨噬細(xì)胞胞質(zhì)呈空泡樣改變,肺泡腔內(nèi)有滲出物,肺泡毛細(xì)血管呈血管炎表現(xiàn)。病理(pathology)急性期142病理(pathology)亞急性期主要表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞/漿細(xì)胞為主的間質(zhì)浸潤(rùn),散在分布于細(xì)支氣管周圍,含氣腔內(nèi)泡沫細(xì)胞(泡沫巨噬細(xì)胞)是氣道炎癥的特征性表現(xiàn)。

病理(pathology)亞急性期143病理(pathology)

慢性期主要表現(xiàn)為肺組織彌漫性間質(zhì)纖維化甚至蜂窩肺。

MyersJL.Hypersensitivitypneumonia:theroleoflungbiopsyindiagnosisandmanagement[J].ModernPathology,2021,25:S58-S67.病理(pathology)慢性期144診斷標(biāo)準(zhǔn)(Diagnosticcriteria)

目前對(duì)于HP的診斷標(biāo)準(zhǔn)很多,但尚未形成統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn),臨床上普遍使用的有

Schuyler標(biāo)準(zhǔn)

Richerson標(biāo)準(zhǔn)

Terho標(biāo)準(zhǔn)

Cormier標(biāo)準(zhǔn)。診斷標(biāo)準(zhǔn)(Diagnosticcriteria)目前145診斷標(biāo)準(zhǔn)(Diagnosticcriteria)診斷標(biāo)準(zhǔn)(Diagnosticcriteria)146Schuyler標(biāo)準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn):

1、癥狀符合HP表現(xiàn)。

2、特異性抗原暴露(客觀接觸史或血清沉淀抗體陽性)。

3、符合HP胸片或HRCT改變。

4、BALF淋巴細(xì)胞增加。

5、符合HP組織病理學(xué)改變。

6、自然暴露刺激陽性反應(yīng)。次要標(biāo)準(zhǔn):

1、肺底捻發(fā)音。

2、DLCO降低。

3、低氧血癥(靜息或運(yùn)動(dòng)時(shí))。診斷需要4個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)和2個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)。

SchuylerM.Thediagnosisofhypersensitivitypneumoni

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