肺隔離癥課件

肺隔離癥

成員：胡巧俐趙毅張麗麗梅利琴肺隔離癥是指一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，由異常體循環(huán)動(dòng)脈供血的部分肺組織形成囊性腫塊，這部分肺組織可與支氣管相通，造成反復(fù)發(fā)作的局限性感染，不相通時(shí)則不會(huì)出現(xiàn)任何呼吸道癥狀，也稱為支氣管肺隔離癥，又稱為“隔離肺”，臨床特點(diǎn)為存在異常動(dòng)脈供血。一、定義在胚胎發(fā)育期間，肺動(dòng)脈發(fā)育不全使一部分肺組織血液供應(yīng)受影響，并由主動(dòng)脈的分支代替肺動(dòng)脈供應(yīng)該區(qū)肺組織，由于來自主動(dòng)脈的血液含氧量與來自肺動(dòng)脈的血液完全不同使該段肺組織的肺功能無法進(jìn)行，因而發(fā)育不全，而無肺功能。二、病因三、分型：葉內(nèi)型病變的肺組織呈囊性改變，與正常肺組織被同一胸膜包裹，可與支氣管相通或不相通。多數(shù)異常血管來自胸主動(dòng)脈，而靜脈回流則進(jìn)入正常肺靜脈。這種較為常見，大多發(fā)生在左肺下葉。一般因反復(fù)感染或慢性炎癥引起咯血或咳嗽而引起注意。病肺位于正常肺葉組織之外，與正常肺組織完全隔開有獨(dú)立的胸膜包裹，與支氣管不相通，是確切的先天性疾患，較葉內(nèi)型少見畸形血管的來源，除胸、腹主動(dòng)脈外，尚可為胃左動(dòng)脈、脾動(dòng)脈或肺動(dòng)脈發(fā)出的分支，靜脈回流通過奇靜脈或半奇靜脈系統(tǒng)。三、分型：葉外型葉內(nèi)型較少見，一般男女均等，不合并畸形，分布一般左大于右。靜脈回流進(jìn)入下肺動(dòng)脈，多于支氣管相通，易感染，多發(fā)病于青壯年，主要癥狀為咳嗽、咳痰、發(fā)熱、咯血，影像學(xué)主要表現(xiàn)為下葉肺膿腫，病理有膿腫或?qū)嵶儭Ｈ~內(nèi)型與葉外型的鑒別要點(diǎn)葉外型多罕見，一般男性多見，多合并畸形，分布一般左大于右，靜脈回流多進(jìn)入奇靜脈、半奇靜脈，無支氣管相通，感染的風(fēng)險(xiǎn)低，一般多發(fā)生于新生兒，癥狀不典型，表現(xiàn)為呼吸窘迫，影像學(xué)主要表現(xiàn)為三角形腫塊，病理為海綿狀或囊狀。葉內(nèi)型與葉外型的鑒別要點(diǎn)呼吸道癥狀：多發(fā)生于葉內(nèi)型，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、感染侵蝕毛細(xì)血管時(shí)有痰中帶血或大咯血。感染時(shí)可有發(fā)熱、胸悶、憋氣、及心悸、氣短。長期反復(fù)炎癥感染可致消瘦乏力、營養(yǎng)不良、貧血、低蛋白血癥。四、臨床表現(xiàn)無癥狀：一般查體發(fā)現(xiàn)，主要是葉外型。葉內(nèi)型早期與支氣管不相通時(shí)亦無癥狀。四、臨床表現(xiàn)心血管系統(tǒng)：多見于新生兒，多在常規(guī)x線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)一小部分葉外型肺隔離癥，可因合并畸形而在新生兒期被發(fā)現(xiàn)。除以上三種表現(xiàn)，若隔離肺內(nèi)發(fā)生嚴(yán)重感染時(shí)，可有咯血和黑便。四、臨床表現(xiàn)胸部X線表現(xiàn):密度均勻、邊界清楚的腫塊或結(jié)節(jié)；囊性空腔影，部分可見氣液平形狀不規(guī)則的斑片狀略高或淺淡密度影五、診斷標(biāo)準(zhǔn)

胸片發(fā)現(xiàn)病變

定位

CT表現(xiàn)：囊實(shí)性混合腫塊實(shí)性腫塊單房或多房的囊性腫塊五、診斷標(biāo)準(zhǔn)MRI表現(xiàn)：邊界清楚的三角形或肺葉狀影實(shí)性區(qū)T1W1中等信號，T2W1高信號可顯示病變異常供血?jiǎng)用}來源部分可見其引流靜脈五、診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷診斷確定肺隔離癥的異常動(dòng)脈和靜脈是準(zhǔn)確診斷的標(biāo)準(zhǔn)。提高診斷率應(yīng)注意:病程長、年紀(jì)輕、反復(fù)肺部感染；胸部x線、CT檢查見肺下葉后基底段內(nèi)有單個(gè)或多發(fā)的圓形、卵圓形囊性病變陰影，囊壁厚薄不等，周圍有炎癥病變征象；逆行性主動(dòng)脈造影有異常動(dòng)脈造影并進(jìn)入肺內(nèi)；五、診斷標(biāo)準(zhǔn)肺隔離癥手術(shù)的選擇：對于葉外型，主要是切除隔離肺組織，術(shù)中注意安全結(jié)扎異常動(dòng)靜脈血管。如合并同側(cè)胸腔內(nèi)其他器官嚴(yán)重畸形需手術(shù)矯正的，可同時(shí)處理。六、治療對于葉內(nèi)型，常直接選擇肺葉切除術(shù)。由于反復(fù)的炎癥感染導(dǎo)致胸腔粘連，解剖結(jié)構(gòu)不清甚至封閉胸，給手術(shù)操作帶來很大的困難。同時(shí)隔離肺與正常肺組織的界限難以分辨清楚，行肺楔形切除或肺段切除易導(dǎo)致出血或感染。六、治療呼吸的護(hù)理：吸煙者需絕對戒煙兩周以上，進(jìn)行有效咳嗽和深呼吸訓(xùn)練心理護(hù)理咯血的護(hù)理：合并感染和咳嗽時(shí)易破裂發(fā)生咯血，要鼓勵(lì)病人輕輕咳出，避免憋氣和情緒緊張，以免加重咯血的發(fā)生，做好相關(guān)記錄七、術(shù)前護(hù)理一般護(hù)理：環(huán)境體位心理護(hù)理飲食護(hù)理有效咳嗽和吸氧疼痛護(hù)理八、術(shù)后護(hù)理病情觀察及護(hù)理：密切監(jiān)測生命體征和血氧飽和度，作好記錄;維持呼吸功能，保持呼吸通暢，有效咳嗽及