肺動(dòng)脈高壓的新指南、新分類及課件

肺動(dòng)脈高壓的新指南、新分類及治療進(jìn)展湖南省老年醫(yī)院呼吸內(nèi)科湖南省老年醫(yī)學(xué)研究所呼吸疾病研究室戴愛(ài)國(guó)1ppt課件肺動(dòng)脈高壓的新指南、新分類及治療進(jìn)展湖南省老肺動(dòng)脈高壓定義多種病因引起肺血管床受累而肺循環(huán)阻力進(jìn)行性增加，最終導(dǎo)致右心衰竭的一類病理生理綜合征。2ppt課件肺動(dòng)脈高壓定義多種病因引起肺血管床受累而肺循環(huán)阻力進(jìn)行性增加肺動(dòng)脈高壓阻力進(jìn)行性升高→右心衰竭；右心衰竭：致殘、致死的共同途徑；病因復(fù)雜、診治棘手，發(fā)展緩慢；越來(lái)越重要的衛(wèi)生保健問(wèn)題。3ppt課件肺動(dòng)脈高壓阻力進(jìn)行性升高→右心衰竭；3ppt課件肺動(dòng)脈高壓2003年WHO最新診斷分類標(biāo)準(zhǔn);2004

ACCP,

ESC標(biāo)準(zhǔn)診斷和治療流程;存在問(wèn)題診斷術(shù)語(yǔ)混亂，概念不清晰。缺乏規(guī)范的診斷流程及標(biāo)準(zhǔn)。缺乏統(tǒng)一的治療方案，導(dǎo)致濫用鈣通道阻滯劑及某些血管擴(kuò)張劑。4ppt課件肺動(dòng)脈高壓2003年WHO最新診斷分類標(biāo)準(zhǔn);4ppt課件肺高血壓：“pulmonayhypertension”

整個(gè)肺循環(huán)，任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的肺循環(huán)血壓增高。包括肺動(dòng)脈高壓、肺靜脈高壓和混合性肺高壓。分為5大類。肺動(dòng)脈高壓：“pulmonaryarterialhypertension”孤立的肺動(dòng)脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，肺高壓的第一大類。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：“idiopathicpulmonaryarterialhypertension”沒(méi)有發(fā)現(xiàn)任何原因，包括遺傳、病毒或藥物而發(fā)生的肺動(dòng)脈高壓。專用術(shù)語(yǔ)說(shuō)明5ppt課件肺高血壓：“pulmonayhypertension”專用

肺動(dòng)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)正常肺動(dòng)脈壓：15-30/5-10mmHg，平均為15mmHg。肺高壓標(biāo)準(zhǔn)：肺動(dòng)脈收縮壓＞30mmHg；肺動(dòng)脈平均壓＞25mmHg;運(yùn)動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓＞30mmHg；診斷肺動(dòng)脈高壓尚需要，

PCWP≤15mmHg。嚴(yán)格的診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)參照右心導(dǎo)管檢查數(shù)據(jù),并非無(wú)創(chuàng)檢查手段估測(cè)的數(shù)據(jù)。6ppt課件肺動(dòng)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)正常肺動(dòng)脈壓：15-30/5-10mmH肺動(dòng)脈壓對(duì)存活率的影響存活率（%）7ppt課件肺動(dòng)脈壓對(duì)存活率的影響存活率（%）7ppt課件肺高壓的診斷分類1998年前：原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；1998年法國(guó)Evian：5個(gè)大類2003年威尼斯會(huì)議：5大類，17個(gè)亞類8ppt課件肺高壓的診斷分類1998年前：8ppt課件2003年威尼斯會(huì)議肺高壓臨床診斷分類1.肺動(dòng)脈高壓：1.1特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

1.2家族性肺動(dòng)脈高壓

1.3疾病相關(guān)性

1.3.1膠原血管病

1.3.2分流性體－肺分流

1.3.3門(mén)靜脈高壓

1.3.4HIV感染

1.3.5藥物/毒物

1.3.6其他（糖原蓄積癥、高雪病、遺傳性出血性毛細(xì)管擴(kuò)張癥、血紅蛋白病、骨髓增生異常、脾切除術(shù)）

1.4顯著肺靜脈或毛細(xì)血管病變相關(guān)性

1.4.1肺靜脈閉塞

1.4.2肺毛細(xì)血管瘤1.5新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓9ppt課件2003年威尼斯會(huì)議肺高壓臨床診斷分類1.肺動(dòng)脈高壓：9pp2.左心疾病相關(guān)性肺高壓

2.1主要累及左房、左室疾病

2.2二尖瓣或主動(dòng)脈瓣疾病3.與呼吸系疾病或缺氧相關(guān)肺高壓

3.1慢性阻塞性肺疾病

3.2間質(zhì)性肺病

3.3睡眠呼吸障礙

3.4肺泡低通氣綜合征

3.5慢性高原病

3.6肺泡－毛細(xì)血管發(fā)育不良4.慢性血栓/栓塞性肺高壓

4.1血栓栓塞近端肺動(dòng)脈

4.2遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈梗阻

4.3非血栓性肺栓塞（腫瘤、蟲(chóng)卵等）5.混合性肺高壓

類肉瘤樣病、組織細(xì)胞增多癥、淋巴血管瘤、血管壓迫（腫瘤、纖維性縱隔炎）2003年威尼斯會(huì)議肺高壓臨床診斷分類10ppt課件2003年威尼斯會(huì)議肺高壓臨床診斷分類10ppt課件建議：采用威尼斯WHO肺動(dòng)脈高壓專題會(huì)議對(duì)肺高壓的診斷分類原則。廢棄使以下的用診斷名詞。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓無(wú)法解釋的肺動(dòng)脈高壓繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓11ppt課件建議：采用威尼斯WHO肺動(dòng)脈高壓專題會(huì)議對(duì)肺高壓的診斷分類原病理解剖各級(jí)肺動(dòng)脈均可發(fā)生結(jié)構(gòu)重建，嚴(yán)重程度和預(yù)后相關(guān)。肌型和彈性肺動(dòng)脈、微細(xì)肺動(dòng)脈的主要病理改變是中膜肥厚、彈性肺動(dòng)脈擴(kuò)張及內(nèi)膜粥樣硬化。各級(jí)肺小葉前或小葉內(nèi)肺動(dòng)脈主要表現(xiàn)為狹窄型動(dòng)脈病變和復(fù)合型動(dòng)脈病變：狹窄型病變包括肺動(dòng)脈中膜平滑肌肥厚、內(nèi)膜及外膜增厚；復(fù)合病變則包括叢樣病變、擴(kuò)張性病變和動(dòng)脈炎性病變。12ppt課件病理解剖各級(jí)肺動(dòng)脈均可發(fā)生結(jié)構(gòu)重建，嚴(yán)重程度和預(yù)后相關(guān)。12肺高壓的診斷13ppt課件肺高壓的診斷13ppt課件癥狀：活動(dòng)后氣短、胸悶、眩暈、暈厥、胸痛等。既往史：先心病、結(jié)締組織病、HIV、減肥藥物、肝病及貧血等個(gè)人史：有無(wú)接觸危險(xiǎn)因素（印刷廠加油站工人接觸油類物品、HIV感染、同性戀、吸毒及染發(fā)劑）?；橛罚号杂袩o(wú)習(xí)慣性流產(chǎn)，男性要注意其母親、姐妹等直系親屬有無(wú)習(xí)慣性流產(chǎn)。家族史：家族中有無(wú)類似的肺動(dòng)脈高壓患者。診斷-1病史：最常見(jiàn)首發(fā)癥狀：活動(dòng)后氣短、乏力，其他癥狀：胸痛、咯血、眩暈或暈厥、干咳。氣短：標(biāo)志右心功能不全。暈厥或眩暈：標(biāo)志心輸出量明顯下降。14ppt課件癥狀：活動(dòng)后氣短、胸悶、眩暈、暈厥、胸痛等。診斷-1病史：診斷-2體格檢查肺動(dòng)脈高壓的體征：P2亢進(jìn)；收縮早期噴射性喀喇音；三尖瓣區(qū)收縮期雜音；右心功能不全時(shí)：頸靜脈怒張；下肢浮腫；紫紺；頸靜脈“a”波；劍突下抬舉性搏動(dòng)；出現(xiàn)S3；右室S4奔馬律頸靜脈檢查判斷右心房壓力：判斷預(yù)后的重要指標(biāo)。與肺動(dòng)脈高壓相關(guān)疾病的特殊體征有重要提示價(jià)值：紫紺和杵狀指（趾）：艾森曼格綜合征差異性紫紺和杵狀趾：多為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉鼻、體表毛細(xì)血管擴(kuò)張：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張征面部紅斑、血管畸形、外周血管雜音：結(jié)締組織疾病15ppt課件診斷-2體格檢查肺動(dòng)脈高壓的體征：紫紺和杵狀指（趾）：艾森診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查-心電圖：心電圖缺乏特異性，但有助于評(píng)價(jià)：（1）病情嚴(yán)重程度。（2）治療是否有效。（3）肺動(dòng)脈高壓分類。評(píng)估預(yù)后：II導(dǎo)的P波≥0.25mv，死亡率升高2.8倍；III導(dǎo)的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍心電圖主要變化：（1）電軸右偏。（2）Ⅰ導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)S波。（3）右心室高電壓。（4）右胸前導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)ST段壓低、T波低平或倒置。建議：心電圖不是有效篩查肺動(dòng)脈高壓的手段，但可以評(píng)估已確診的預(yù)后（證據(jù)水平：C）。16ppt課件診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查-心電圖：心電圖缺乏特異性，但有助于評(píng)診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查-胸片主要征象：肺動(dòng)脈段凸出及右下肺動(dòng)脈擴(kuò)張，伴外周肺血管稀疏－“截?cái)喱F(xiàn)象”；右心房和右心室擴(kuò)大助于發(fā)現(xiàn)原發(fā)性肺部疾病、胸膜疾病、心包鈣化或者心內(nèi)分流性畸形。對(duì)中、重度的肺動(dòng)脈高壓有更高的診斷價(jià)值，正常并不能排除肺動(dòng)脈高壓17ppt課件診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查-胸片主要征象：17ppt課件診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查-超聲心動(dòng)圖最重要的無(wú)創(chuàng)性檢查方法，價(jià)值有：（1）估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓。（2）評(píng)估病情嚴(yán)重程度和預(yù)后：包括右房壓、左右室大小、Tei指數(shù)以及有無(wú)心包積液等。（3）病因診斷：發(fā)現(xiàn)心內(nèi)畸形、大血管畸形等，并可排除左心病變所致的被動(dòng)性肺動(dòng)脈壓力升高。國(guó)際推薦超聲心動(dòng)圖擬診肺動(dòng)脈高壓的標(biāo)準(zhǔn)：肺動(dòng)脈收縮壓≥40mmHg；有些患者運(yùn)動(dòng)時(shí)才出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓升高，對(duì)有危險(xiǎn)因素的患者應(yīng)進(jìn)行運(yùn)動(dòng)或藥物負(fù)荷超聲心動(dòng)圖檢查。18ppt課件診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查-超聲心動(dòng)圖最重要的無(wú)創(chuàng)性檢查方法，價(jià)肺功能評(píng)價(jià)：鑒別診斷常規(guī)檢查方法之一所有肺動(dòng)脈高壓患者均應(yīng)進(jìn)行肺功能檢查和動(dòng)脈血?dú)夥治?，了解患者有無(wú)通氣障礙及彌散障礙（證據(jù)水平：C）。睡眠監(jiān)測(cè)：約有15%阻塞性睡眠呼吸障礙的患者合并肺高壓，肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)常規(guī)進(jìn)行睡眠監(jiān)測(cè)。診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查-肺功能及睡眠監(jiān)測(cè)19ppt課件肺功能評(píng)價(jià)：診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查-肺功能及睡眠監(jiān)測(cè)19pp診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－胸部CT檢查有無(wú)肺間質(zhì)病變及其程度肺及胸腔有無(wú)占位病變肺動(dòng)脈內(nèi)有無(wú)占位病變血管壁有無(wú)增厚主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈有無(wú)淋巴結(jié)擠壓CT肺動(dòng)脈造影可使大多數(shù)慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓確診20ppt課件診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－胸部CT檢查有無(wú)肺間質(zhì)病變及其程度可以完全正常也可小的非節(jié)段性缺損往往會(huì)呈現(xiàn)V/Q比例失調(diào)對(duì)診斷慢性血栓栓塞性肺高壓（CTEPH）有比較重要的價(jià)值。診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－肺通氣灌注掃描21ppt課件可以完全正常診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－肺通氣灌注掃描21pp診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－右心導(dǎo)管檢查：確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，指導(dǎo)確定科學(xué)治療方案的手段。對(duì)病情穩(wěn)定、WHO肺動(dòng)脈高壓功能分級(jí)Ⅰ－Ⅲ級(jí)、沒(méi)有明確禁忌癥的患者均應(yīng)積極開(kāi)展標(biāo)準(zhǔn)的右心導(dǎo)管檢查。診斷肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺毛細(xì)血管楔壓（PCWP）＜15mmHg，推薦使用帶有球囊的漂浮導(dǎo)管22ppt課件診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－右心導(dǎo)管檢查：確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)診斷-3實(shí)驗(yàn)室檢查－右心導(dǎo)管檢查：獲得的參數(shù)（1）心率和體循環(huán)血壓。（2）上下腔靜脈壓力、血氧飽和度和氧分壓。（3）右心房、右心室壓力和血氧飽和度。（4）肺動(dòng)脈壓力、血氧飽和度。（5）心輸出量、心搏指數(shù)。（6）肺循環(huán)阻力。（7）肺動(dòng)脈阻力。（8）體循環(huán)阻力。（9）PCWP。23ppt課件診斷-3獲得的參數(shù)23ppt課件診斷-3實(shí)驗(yàn)室檢查－右心導(dǎo)管檢查：建議：（I類）1、對(duì)疑診肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)行右心導(dǎo)管檢查（證據(jù)水平：A）。2、對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查，以指導(dǎo)選擇治療方案（證據(jù)水平：B）。24ppt課件診斷-3建議：（I類）24ppt課件診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)1必要性：肺血管痙攣可能參與了肺動(dòng)脈高壓的形成，急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)是篩選這些患者的有效手段。試驗(yàn)結(jié)果陽(yáng)性者，鈣離子拮抗劑可顯著改善預(yù)后患者首次心導(dǎo)管檢查時(shí)，急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)非常重要。25ppt課件診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)1必要性：25p診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)2試驗(yàn)材料與方法

右心導(dǎo)管檢查獲取了基線血流動(dòng)力學(xué)資料之后，伊洛前列素（商品名萬(wàn)他維，德國(guó)先靈公司）：吸入伊洛前列素（萬(wàn)他維），劑量是10μg，持續(xù)吸入藥物10分鐘腺苷（商品名艾朵，遼寧諾康醫(yī)藥有限公司）：靜脈泵入腺苷，起始劑量為50μg·kg-1·min-1，每2min遞增25μg·kg-1·min-1，直至達(dá)到最大劑量（200－300μg·kg-1·min-1）或最大耐受量。一氧化氮（國(guó)內(nèi)主要有前2種藥物）26ppt課件診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)2試驗(yàn)材料與方法試驗(yàn)陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)（必須滿足以下三項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)，才可診斷為試驗(yàn)結(jié)果陽(yáng)性）患者平均肺動(dòng)脈壓力下降到40mmHg之內(nèi)；平均肺動(dòng)脈壓力下降幅度超過(guò)10mmHg；心排血量不變或者增加。陽(yáng)性患者可口服鈣離子拮抗劑治療，多在治療12個(gè)月的時(shí)候重復(fù)急性藥物試驗(yàn)。初次試驗(yàn)陽(yáng)性患者中僅54%能夠從鈣通道阻滯劑治療長(zhǎng)期獲益，另約46%變?yōu)殛幮栽\斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)27ppt課件試驗(yàn)陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)（必須滿足以下三項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)，才可診斷為試驗(yàn)結(jié)果陽(yáng)性）肺動(dòng)脈造影檢查指征：（1）懷疑有慢性血栓栓塞性肺高壓而無(wú)創(chuàng)檢查不能提供充分證據(jù)。（2）慢性血栓栓塞性肺高壓術(shù)前評(píng)價(jià)。（3）臨床診斷為肺血管炎，了解肺血管受累程度。（4）診斷肺動(dòng)脈內(nèi)腫廇。注意：肺動(dòng)脈造影并非肺動(dòng)脈高壓常規(guī)的檢查項(xiàng)目。血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行肺動(dòng)脈造影可能會(huì)導(dǎo)致右心功能衰竭加重，甚至猝死。診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－肺動(dòng)脈造影28ppt課件肺動(dòng)脈造影檢查指征：診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－肺動(dòng)脈造影28是評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量最重要的檢查方法。首次住院的6min步行距離與預(yù)后有明顯的相關(guān)性。也是評(píng)價(jià)治療是否有效的關(guān)鍵方法。建議每例肺動(dòng)脈高壓患者在住院過(guò)程中，均進(jìn)行6min步行距離試驗(yàn)檢測(cè)。（證據(jù)水平：B）診斷-4

心肺功能評(píng)價(jià)－

6min步行距離試驗(yàn)（6WMT）129ppt課件是評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量最重要的檢查方法。診斷-4心肺方法：在平坦的地面劃出一段長(zhǎng)達(dá)30.5米（100英尺）的直線距離，兩端各置一椅作為標(biāo)志?；颊咴谄陂g往返運(yùn)動(dòng)，速度由自己決定，在旁的檢測(cè)人員每2分鐘報(bào)時(shí)一次，并記錄患者可能發(fā)生的不適（氣促、胸悶、胸痛）。如患者不能堅(jiān)持可暫停試驗(yàn)或中止試驗(yàn)。6分鐘結(jié)束后計(jì)算其步行距離。

1級(jí)：小于300米；

2級(jí)：300-374.9米；

3級(jí)：375-449.5米；

4級(jí)：大于450米。診斷-4

心肺功能評(píng)價(jià)－

6min步行距離試驗(yàn)（6WMT）230ppt課件方法：診斷-4心肺功能評(píng)價(jià)－

6min步行距離試驗(yàn)（6診斷-4

心肺功能評(píng)價(jià)－

6min步行距離試驗(yàn)（6WMT）3試驗(yàn)結(jié)果需要按照標(biāo)準(zhǔn)格式記錄：31ppt課件診斷-4心肺功能評(píng)價(jià)－

6min步行距離試驗(yàn)（6WMTBorg呼吸困難分級(jí)指數(shù)與6WMT結(jié)合評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者的心肺功能狀態(tài)診斷-4

心肺功能評(píng)價(jià)－

Borg呼吸困難分級(jí)指數(shù)32ppt課件Borg呼吸困難分級(jí)指數(shù)與6WMT結(jié)合評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者的心診斷-4

心肺功能評(píng)價(jià)－

WHO肺動(dòng)脈高壓患者功能分級(jí)評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)33ppt課件診斷-4心肺功能評(píng)價(jià)－

WHO肺動(dòng)脈高壓患者功能分級(jí)評(píng)疑診肺高壓病史、癥狀、危險(xiǎn)因素、體格檢查，胸部X線、心電圖檢查肺高壓由左心疾病引起?左心收縮功能紊亂、舒張功能紊亂、瓣膜病：給予相應(yīng)治療或進(jìn)一步檢查，如左心或右心導(dǎo)管檢查結(jié)構(gòu)異常、分流：外科手術(shù)、內(nèi)科治療或進(jìn)一步檢查明確病因，如右心或左心導(dǎo)管檢查肺高壓由先天性心臟病引起？肺高壓由結(jié)締組織病或HIV引起?硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡或其他結(jié)締組織病、HIV：內(nèi)科治療、進(jìn)一步檢查如右心導(dǎo)管檢查超聲心動(dòng)圖無(wú)需繼續(xù)進(jìn)行有關(guān)肺高壓的檢查肺動(dòng)脈高壓診斷流程圖-1是是是是是否否否否否34ppt課件疑診肺高壓肺高壓由左心疾病引起?左心收縮功能紊亂、舒張功能紊肺高壓由慢性血栓栓塞所致?慢性肺栓塞是否確診？能否手術(shù)治療？肺血管造影肺高壓由肺部疾病或缺氧所致?進(jìn)一步行CT、MRT檢查協(xié)助診斷：外科血栓取除術(shù)或內(nèi)科治療：抗凝治療肺高壓對(duì)活動(dòng)耐量的影響?對(duì)每例患者進(jìn)行活動(dòng)耐量測(cè)試：基線狀態(tài)、估計(jì)預(yù)后，治療過(guò)程中動(dòng)態(tài)記錄變化準(zhǔn)確檢測(cè)血液動(dòng)力學(xué)手段?右心導(dǎo)管檢查測(cè)量肺動(dòng)脈壓、右心房壓、肺毛細(xì)血管楔壓、跨肺壓差、心輸出量、肺血管阻力、混合靜脈血氧飽和度及進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)慢性肺病、缺氧或睡眠障礙：內(nèi)科治療、吸氧、給予適當(dāng)?shù)恼龎和猓哼M(jìn)一步檢查如右心導(dǎo)管檢查否否否否是是是肺動(dòng)脈高壓診斷流程圖-2否35ppt課件肺高壓由慢性血栓栓塞所致?慢性肺栓塞是否確診？能否手術(shù)治療？關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議Ⅰ類：1、對(duì)疑診患者應(yīng)行右心導(dǎo)管檢查（證據(jù)水平：A）。2、對(duì)患者進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查及急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，以指導(dǎo)選擇治療方案（證據(jù)水平：B）。3、對(duì)確診或疑診患者，應(yīng)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查證據(jù)水平：A）。4、應(yīng)選擇短效藥物如腺苷或伊洛前列素對(duì)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)（證據(jù)水平：A）。5、對(duì)患者常規(guī)進(jìn)行6min步行距離試驗(yàn)（證據(jù)水平：B）。6、對(duì)無(wú)明確病因的肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)進(jìn)行結(jié)締組織疾病和HIV感染相關(guān)的血清學(xué)篩查（證據(jù)水平：C）。36ppt課件關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議Ⅰ類：1、對(duì)疑診患者應(yīng)行右心導(dǎo)管檢查1、對(duì)疑診患者，應(yīng)采用超聲心動(dòng)圖估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓，觀察有無(wú)心臟異常（證據(jù)水平：C）。2、對(duì)患者應(yīng)進(jìn)行肺功能檢查和動(dòng)脈血?dú)夥治鲆悦鞔_是否存在肺疾病（證據(jù)水平：C）。3、對(duì)高危險(xiǎn)人群定期進(jìn)行超聲心動(dòng)圖或負(fù)荷超聲心動(dòng)圖檢查，助于及早發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓（證據(jù)水平：C）。4、對(duì)系統(tǒng)性硬化患者應(yīng)定期（每6－12個(gè)月）進(jìn)行肺功能檢查（如DLco）以明確是否存在肺血管疾病或肺間質(zhì)疾?。ㄗC據(jù)水平：B）。關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議Ⅱa類：37ppt課件1、對(duì)疑診患者，應(yīng)采用超聲心動(dòng)圖估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓，觀察有無(wú)心1、對(duì)疑診患者，心電圖不是有效篩查手段，可評(píng)估已確診患者的預(yù)后（證據(jù)水平：C）。2、對(duì)疑診患者，胸部X線檢查有助于發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓征象，并可對(duì)其他相關(guān)疾病進(jìn)行篩查（證據(jù)水平：C）。3、對(duì)確診或疑診患者，應(yīng)進(jìn)行多普勒超聲心動(dòng)圖檢查以明確是否存在心內(nèi)或大血管分流（證據(jù)水平：C）。4、應(yīng)由經(jīng)驗(yàn)豐富的肺血管專業(yè)內(nèi)科醫(yī)師對(duì)患者進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)（證據(jù)水平：C）。關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議Ⅱb類：38ppt課件1、對(duì)疑診患者，心電圖不是有效篩查手段，可評(píng)估已確診患者的預(yù)肺高壓的治療39ppt課件肺高壓的治療39ppt課件治

療-1

傳統(tǒng)內(nèi)科治療主要是針對(duì)右心功能不全和肺動(dòng)脈原位血栓形成。氧療：吸氧治療的指征：SaO2<90%；先天性體－肺分流性心臟病引起的肺動(dòng)脈高壓則無(wú)此限制。利尿劑：合并右心功能不全者應(yīng)給予利尿劑。監(jiān)測(cè)血鉀。地高辛：心輸出量＜4L/min或心搏指數(shù)＜2.5L·min-1·m-2是絕對(duì)指征；右心室明顯擴(kuò)張、基礎(chǔ)心率大于100次/min、心室率偏快的心房顫動(dòng)等均是應(yīng)用地高辛的指征。華法林：對(duì)抗肺動(dòng)脈原位血栓形成，INR控制在1.5-2.0之間。多巴胺：重度右心衰竭（心功能IV級(jí)）和急性右心衰竭首選的正性肌力藥物，起始劑量為3-5μg·kg-1·min-1，可逐漸加量到8－10μg·kg-1·min-1甚至更高。40ppt課件治療-1傳統(tǒng)內(nèi)科治療主要是針對(duì)右心功能不全和肺動(dòng)脈原鈣離子拮抗試劑前列環(huán)素類藥物內(nèi)皮素受體拮抗劑5型磷酸二酯酶抑制劑聯(lián)合治療其他：NO治

療-2

肺血管擴(kuò)張劑41ppt課件鈣離子拮抗試劑治療-2肺血管擴(kuò)張劑41ppt課件治

療-2

肺血管擴(kuò)張劑鈣離子拮抗試劑（CCB）只有急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)結(jié)果陽(yáng)性患者才能從中獲益；未進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)的患者不能盲目應(yīng)用CCB；正在服用且療效不佳的患者應(yīng)逐漸減量至停用；42ppt課件治療-2肺血管擴(kuò)張劑鈣離子拮抗試劑（CCB）42p治

療-2

肺血管擴(kuò)張劑ＣＣＢ選用：基礎(chǔ)心率較慢→二氫吡啶類；基礎(chǔ)心率較快→地爾硫卓；逐漸遞增劑量，數(shù)周內(nèi)增加到最大耐受量；應(yīng)用1年應(yīng)再次行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，長(zhǎng)期敏感者才能繼續(xù)應(yīng)用。建議:如果缺乏血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性證據(jù)，不能僅憑借經(jīng)驗(yàn)對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)用鈣通道阻滯劑治療（證據(jù)水平：C）。43ppt課件治療-2肺血管擴(kuò)張劑ＣＣＢ選用：建議:如果缺乏血管治

療-2

肺血管擴(kuò)張劑前列環(huán)素類藥物靜脈依前列醇對(duì)各類肺動(dòng)脈高壓患者都有明顯療效。后來(lái)有伊洛前列素、曲前列環(huán)素、貝前列環(huán)素等。除了貝前列環(huán)素之外，其他前列環(huán)素類藥物均取得較好療效。目前我國(guó)只有吸入用伊洛前列素（商品名：萬(wàn)他維）44ppt課件治療-2肺血管擴(kuò)張劑前列環(huán)素類藥物44ppt課件治

療-2

肺血管擴(kuò)張劑伊洛前列素：可選擇性作用于肺血管，起效迅速，但作用時(shí)間較短;每天吸入治療次數(shù)為6－9次。每次吸入劑量至少在5－20μg;長(zhǎng)期使用可降低肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力，提高運(yùn)動(dòng)耐量生活質(zhì)量。45ppt課件治療-2肺血管擴(kuò)張劑伊洛前列素：45ppt課件內(nèi)皮素受體拮抗劑：國(guó)外有雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦和選擇性內(nèi)皮素A受體拮抗劑西他生坦波生坦2002年歐洲上市，可改善臨床癥狀和血液動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，提高運(yùn)動(dòng)耐量，改善生活質(zhì)量和生存率，推遲臨床惡化時(shí)間。歐美指南認(rèn)為波生坦是治療心功能Ⅲ級(jí)肺動(dòng)脈高壓患者首選治療藥物。我國(guó)目前僅有波生坦（bosentan，商品名：全可得，瑞士愛(ài)可泰隆公司產(chǎn)）治

療-2

肺血管擴(kuò)張劑46ppt課件內(nèi)皮素受體拮抗劑：治療-2肺血管擴(kuò)張劑46ppt課件我國(guó)波生坦：在我國(guó)注冊(cè)的適應(yīng)征是：特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、硬皮病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓。起始劑量62.5mgbid，4W后125mgbid維持。每月檢查一次肝功能，如果轉(zhuǎn)氨酶＜3倍上限，可繼續(xù)使用；3-5倍，減半或暫停，每2周查一次肝功能；

5-8倍，暫停，每2周查一次肝功能；8倍以上，停用，不再考慮重新用藥。治

療-2

肺血管擴(kuò)張劑47ppt課件我國(guó)波生坦：治療-2肺血管擴(kuò)張劑47ppt課件5型磷酸二酯酶抑制劑：目前國(guó)外治療肺動(dòng)脈高壓的此類藥物只有西地那非（sildenafil，美國(guó)輝瑞公司）正式上市，商品名為“REVATIL”。我國(guó)目前尚未批準(zhǔn)西地那非用于肺動(dòng)脈高壓的適應(yīng)證，西地那非國(guó)外推薦劑量：20mg，Tid伐地那非國(guó)內(nèi)經(jīng)驗(yàn)劑量:5mg，Qd，持續(xù)2－4周后5mg，Bid，略低于國(guó)外應(yīng)用的劑量。治

療-2

肺血管擴(kuò)張劑48ppt課件5型磷酸二酯酶抑制劑：治療-2肺血管擴(kuò)張劑48ppt5、聯(lián)合藥物治療：是肺動(dòng)脈高壓治療研究的方向。目前尚無(wú)大規(guī)模、隨機(jī)對(duì)照臨床研究試驗(yàn)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持。6、其他：NO吸入治療，缺乏長(zhǎng)期應(yīng)用的臨床資料。國(guó)內(nèi)外均不建議將其作為長(zhǎng)期治療藥物。精氨酸是合成NO的底物，補(bǔ)充L－精氨酸能增加NO的合成，降低肺動(dòng)脈壓，是一種輔助性治療。治

療-2

肺血管擴(kuò)張劑49ppt課件5、聯(lián)合藥物治療：治療-2肺血管擴(kuò)張劑49ppt課件治

療-3

房間隔造口術(shù)入選標(biāo)準(zhǔn)：重度肺動(dòng)脈高壓（肺動(dòng)脈SBP＞70mmHg）；經(jīng)過(guò)充分的內(nèi)科治療仍然反復(fù)發(fā)生暈厥和（或）右心衰竭等待肺移植或心肺聯(lián)合移植；靜息狀態(tài)下動(dòng)脈SaO2＞90%，紅細(xì)胞壓積＞35%，患者及家屬同意進(jìn)行治療并簽署知情同意書(shū)。排除標(biāo)準(zhǔn)：超聲心動(dòng)圖或者右心導(dǎo)管證實(shí)存在解剖上的房間交通；右房壓＞20mmHg。50ppt課件治療-3房間隔造口術(shù)入選標(biāo)準(zhǔn)：50ppt課件治

療-4肺移植術(shù)在國(guó)外，單側(cè)肺移植、雙肺移植、活體肺葉移植及心肺移植已較廣泛應(yīng)用；主要指征：經(jīng)充分內(nèi)科治而無(wú)明顯療效的患者；明顯延長(zhǎng)些患者的壽命和生活質(zhì)量。51ppt課件治療-4肺移植術(shù)51ppt課件國(guó)外已有成功報(bào)道介距離臨床推廣使用尚需時(shí)日治

療-5

基因治療52ppt課件國(guó)外已有成功報(bào)道治療-5基因治療52ppt課件肺動(dòng)脈高壓的治療心功能分級(jí)Ⅱ/Ⅲ/Ⅳ傳統(tǒng)治療：口服抗凝劑＋利尿劑＋吸氧＋地高辛急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)口服鈣通道阻滯劑心功能Ⅱ、Ⅲ級(jí)心功能Ⅳ級(jí)持續(xù)敏感波生坦、吸入伊洛前列素聯(lián)合治療房間隔造口術(shù)或肺移植繼續(xù)應(yīng)用鈣通道阻滯劑波生坦或吸入伊洛前列素或西地那非或伐地那非沒(méi)有改善或惡化是否陽(yáng)性陰性肺動(dòng)脈高壓治療流程圖53ppt課件肺動(dòng)脈高壓的治療心功能分級(jí)Ⅱ/Ⅲ/Ⅳ傳統(tǒng)治療：口服抗凝劑＋利肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建議Ⅰ類：對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)給予吸氧治療，使動(dòng)脈血氧飽和度始終維持在90%以上（證據(jù)水平：C）。如果缺乏血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性證據(jù)，不能僅憑借經(jīng)驗(yàn)對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)用鈣通道阻滯劑治療（證據(jù)水平：C）。WHO功能分級(jí)Ⅲ級(jí)的肺動(dòng)脈高壓患者，如果不適合應(yīng)用鈣通道阻滯劑治療或治療無(wú)效，建議長(zhǎng)期應(yīng)用波生坦治療（證據(jù)水平：A）。54ppt課件肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建議Ⅰ類：對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)給予吸氧治肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建議Ⅱa類：特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)接受華法林抗凝治療（證據(jù)水平：B）。對(duì)不合并右心功能衰竭且血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性的肺動(dòng)脈高壓患者，給予口服鈣通道阻滯劑治療（證據(jù)水平：C）。WHO功能分級(jí)Ⅲ級(jí)的肺動(dòng)脈高壓患者，如果不適合應(yīng)用鈣通道阻滯劑治療或治療無(wú)效，適合長(zhǎng)期吸入伊洛前列素治療（證據(jù)水平：B）。WHO功能分級(jí)Ⅳ級(jí)的肺動(dòng)脈高壓患者，應(yīng)用波生坦治療（證據(jù)水平：A）。55ppt課件肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建議Ⅱa類：特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)接受肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建議Ⅱb類：對(duì)結(jié)締組織病或先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)（證據(jù)水平：C）。對(duì)結(jié)締組織病或先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者考慮抗凝治療（證據(jù)水平：C）。WHO功能分級(jí)Ⅳ級(jí)的肺動(dòng)脈高壓患者，選擇吸入伊洛前列素治療（證據(jù)水平：C）。WHO功能分級(jí)Ⅲ級(jí)的肺動(dòng)脈高壓患者，選擇西地那非或伐地那非治療（證據(jù)水平：C）。56ppt課件肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建議Ⅱb類：對(duì)結(jié)締組織病或先天性心臟病肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建議Ⅲ類：未進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，僅憑經(jīng)驗(yàn)即對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)用鈣通道阻滯劑治療（證據(jù)水平：C）。WHO功能分級(jí)Ⅲ級(jí)或Ⅳ級(jí)肺動(dòng)脈高壓患者選擇前列腺素E1地爾治療（證據(jù)水平：C）。WHO功能分級(jí)Ⅲ級(jí)或Ⅳ級(jí)的肺動(dòng)脈高壓患者選擇ACEI或ARB治療（證據(jù)水平：C）。57ppt課件肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建議Ⅲ類：未進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，僅小結(jié)1肺循環(huán)高壓尤其肺動(dòng)脈高壓已成為嚴(yán)重危害國(guó)人身心健康的疾病。建議患者首次入院，必須要明確采集到患者首次出現(xiàn)的癥狀及具體時(shí)間。必須要為患者準(zhǔn)確評(píng)價(jià)心功能分級(jí)，完成六分鐘步行距離試驗(yàn)的評(píng)價(jià)。確立右心導(dǎo)管檢查在診斷肺動(dòng)脈高壓尤其是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的價(jià)值。建議國(guó)內(nèi)全面廢除原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、原因不明肺動(dòng)脈高壓、繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等診斷名稱，統(tǒng)一采用與國(guó)際接軌的最新診斷分類方法。58ppt課件小結(jié)1肺循環(huán)高壓尤其肺動(dòng)脈高壓已成為嚴(yán)重危害國(guó)人身心健康的疾小結(jié)2肺動(dòng)脈高壓的臨床癥狀沒(méi)有特異性，對(duì)出現(xiàn)氣短，暈厥，胸痛等癥狀而不能用常見(jiàn)心、肺疾病解釋時(shí)，應(yīng)想到肺動(dòng)脈高壓可能，盡早進(jìn)行超聲心動(dòng)圖篩查。如果超聲心動(dòng)圖顯示三尖瓣返流速度＞2.5m/s，或右房、右室擴(kuò)大等高危征象，或估測(cè)靜息狀態(tài)肺動(dòng)脈收縮壓≥30mmHg時(shí)應(yīng)考慮肺動(dòng)脈高壓可能，進(jìn)一步進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查。如估測(cè)的肺動(dòng)脈收縮壓≥40mmHg則基本可明確患者存在肺動(dòng)脈高壓；但不能根據(jù)超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果直接確診肺動(dòng)脈高壓。對(duì)擬診肺動(dòng)脈高壓的患者必須進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查。必須注意：1)按照規(guī)范方法開(kāi)展檢查；2)確診特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓時(shí)肺毛細(xì)血管楔壓<15mmHg。59ppt課件小結(jié)2肺動(dòng)脈高壓的臨床癥狀沒(méi)有特異性，對(duì)出現(xiàn)氣短，暈厥，胸痛小結(jié)3應(yīng)對(duì)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、家族性肺動(dòng)脈高壓家系成員及危險(xiǎn)因素接觸史的人群定期進(jìn)行超聲心動(dòng)圖篩查。肺動(dòng)脈高壓的傳統(tǒng)治療是肺動(dòng)脈高壓治療的基石，特殊治療應(yīng)建立在規(guī)范傳統(tǒng)治療上。鈣離子拮抗劑只能應(yīng)用于急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)敏感的肺動(dòng)脈高壓患者。并且應(yīng)用1-2年后還應(yīng)再次進(jìn)行急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)重新評(píng)價(jià)敏感性，只有長(zhǎng)期敏感者才能繼續(xù)應(yīng)用。建議口服波生坦和吸入性伊洛前列素作為治療特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的一線治療藥物。藥物治療無(wú)效的患者應(yīng)該積極推薦患者進(jìn)行房間隔造口術(shù)或者肺移植治療。60ppt課件小結(jié)3應(yīng)對(duì)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、家族性肺動(dòng)脈高壓家系成員及危險(xiǎn)因謝謝！61ppt課件謝謝！61ppt課件肺動(dòng)脈高壓的新指南、新分類及治療進(jìn)展湖南省老年醫(yī)院呼吸內(nèi)科湖南省老年醫(yī)學(xué)研究所呼吸疾病研究室戴愛(ài)國(guó)62ppt課件肺動(dòng)脈高壓的新指南、新分類及治療進(jìn)展湖南省老肺動(dòng)脈高壓定義多種病因引起肺血管床受累而肺循環(huán)阻力進(jìn)行性增加，最終導(dǎo)致右心衰竭的一類病理生理綜合征。63ppt課件肺動(dòng)脈高壓定義多種病因引起肺血管床受累而肺循環(huán)阻力進(jìn)行性增加肺動(dòng)脈高壓阻力進(jìn)行性升高→右心衰竭；右心衰竭：致殘、致死的共同途徑；病因復(fù)雜、診治棘手，發(fā)展緩慢；越來(lái)越重要的衛(wèi)生保健問(wèn)題。64ppt課件肺動(dòng)脈高壓阻力進(jìn)行性升高→右心衰竭；3ppt課件肺動(dòng)脈高壓2003年WHO最新診斷分類標(biāo)準(zhǔn);2004

ACCP,

ESC標(biāo)準(zhǔn)診斷和治療流程;存在問(wèn)題診斷術(shù)語(yǔ)混亂，概念不清晰。缺乏規(guī)范的診斷流程及標(biāo)準(zhǔn)。缺乏統(tǒng)一的治療方案，導(dǎo)致濫用鈣通道阻滯劑及某些血管擴(kuò)張劑。65ppt課件肺動(dòng)脈高壓2003年WHO最新診斷分類標(biāo)準(zhǔn);4ppt課件肺高血壓：“pulmonayhypertension”

整個(gè)肺循環(huán)，任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的肺循環(huán)血壓增高。包括肺動(dòng)脈高壓、肺靜脈高壓和混合性肺高壓。分為5大類。肺動(dòng)脈高壓：“pulmonaryarterialhypertension”孤立的肺動(dòng)脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，肺高壓的第一大類。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：“idiopathicpulmonaryarterialhypertension”沒(méi)有發(fā)現(xiàn)任何原因，包括遺傳、病毒或藥物而發(fā)生的肺動(dòng)脈高壓。專用術(shù)語(yǔ)說(shuō)明66ppt課件肺高血壓：“pulmonayhypertension”專用

肺動(dòng)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)正常肺動(dòng)脈壓：15-30/5-10mmHg，平均為15mmHg。肺高壓標(biāo)準(zhǔn)：肺動(dòng)脈收縮壓＞30mmHg；肺動(dòng)脈平均壓＞25mmHg;運(yùn)動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓＞30mmHg；診斷肺動(dòng)脈高壓尚需要，

PCWP≤15mmHg。嚴(yán)格的診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)參照右心導(dǎo)管檢查數(shù)據(jù),并非無(wú)創(chuàng)檢查手段估測(cè)的數(shù)據(jù)。67ppt課件肺動(dòng)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)正常肺動(dòng)脈壓：15-30/5-10mmH肺動(dòng)脈壓對(duì)存活率的影響存活率（%）68ppt課件肺動(dòng)脈壓對(duì)存活率的影響存活率（%）7ppt課件肺高壓的診斷分類1998年前：原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；1998年法國(guó)Evian：5個(gè)大類2003年威尼斯會(huì)議：5大類，17個(gè)亞類69ppt課件肺高壓的診斷分類1998年前：8ppt課件2003年威尼斯會(huì)議肺高壓臨床診斷分類1.肺動(dòng)脈高壓：1.1特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

1.2家族性肺動(dòng)脈高壓

1.3疾病相關(guān)性

1.3.1膠原血管病

1.3.2分流性體－肺分流

1.3.3門(mén)靜脈高壓

1.3.4HIV感染

1.3.5藥物/毒物

1.3.6其他（糖原蓄積癥、高雪病、遺傳性出血性毛細(xì)管擴(kuò)張癥、血紅蛋白病、骨髓增生異常、脾切除術(shù)）

1.4顯著肺靜脈或毛細(xì)血管病變相關(guān)性

1.4.1肺靜脈閉塞

1.4.2肺毛細(xì)血管瘤1.5新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓70ppt課件2003年威尼斯會(huì)議肺高壓臨床診斷分類1.肺動(dòng)脈高壓：9pp2.左心疾病相關(guān)性肺高壓

2.1主要累及左房、左室疾病

2.2二尖瓣或主動(dòng)脈瓣疾病3.與呼吸系疾病或缺氧相關(guān)肺高壓

3.1慢性阻塞性肺疾病

3.2間質(zhì)性肺病

3.3睡眠呼吸障礙

3.4肺泡低通氣綜合征

3.5慢性高原病

3.6肺泡－毛細(xì)血管發(fā)育不良4.慢性血栓/栓塞性肺高壓

4.1血栓栓塞近端肺動(dòng)脈

4.2遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈梗阻

4.3非血栓性肺栓塞（腫瘤、蟲(chóng)卵等）5.混合性肺高壓

類肉瘤樣病、組織細(xì)胞增多癥、淋巴血管瘤、血管壓迫（腫瘤、纖維性縱隔炎）2003年威尼斯會(huì)議肺高壓臨床診斷分類71ppt課件2003年威尼斯會(huì)議肺高壓臨床診斷分類10ppt課件建議：采用威尼斯WHO肺動(dòng)脈高壓專題會(huì)議對(duì)肺高壓的診斷分類原則。廢棄使以下的用診斷名詞。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓無(wú)法解釋的肺動(dòng)脈高壓繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓72ppt課件建議：采用威尼斯WHO肺動(dòng)脈高壓專題會(huì)議對(duì)肺高壓的診斷分類原病理解剖各級(jí)肺動(dòng)脈均可發(fā)生結(jié)構(gòu)重建，嚴(yán)重程度和預(yù)后相關(guān)。肌型和彈性肺動(dòng)脈、微細(xì)肺動(dòng)脈的主要病理改變是中膜肥厚、彈性肺動(dòng)脈擴(kuò)張及內(nèi)膜粥樣硬化。各級(jí)肺小葉前或小葉內(nèi)肺動(dòng)脈主要表現(xiàn)為狹窄型動(dòng)脈病變和復(fù)合型動(dòng)脈病變：狹窄型病變包括肺動(dòng)脈中膜平滑肌肥厚、內(nèi)膜及外膜增厚；復(fù)合病變則包括叢樣病變、擴(kuò)張性病變和動(dòng)脈炎性病變。73ppt課件病理解剖各級(jí)肺動(dòng)脈均可發(fā)生結(jié)構(gòu)重建，嚴(yán)重程度和預(yù)后相關(guān)。12肺高壓的診斷74ppt課件肺高壓的診斷13ppt課件癥狀：活動(dòng)后氣短、胸悶、眩暈、暈厥、胸痛等。既往史：先心病、結(jié)締組織病、HIV、減肥藥物、肝病及貧血等個(gè)人史：有無(wú)接觸危險(xiǎn)因素（印刷廠加油站工人接觸油類物品、HIV感染、同性戀、吸毒及染發(fā)劑）。婚育史：女性有無(wú)習(xí)慣性流產(chǎn)，男性要注意其母親、姐妹等直系親屬有無(wú)習(xí)慣性流產(chǎn)。家族史：家族中有無(wú)類似的肺動(dòng)脈高壓患者。診斷-1病史：最常見(jiàn)首發(fā)癥狀：活動(dòng)后氣短、乏力，其他癥狀：胸痛、咯血、眩暈或暈厥、干咳。氣短：標(biāo)志右心功能不全。暈厥或眩暈：標(biāo)志心輸出量明顯下降。75ppt課件癥狀：活動(dòng)后氣短、胸悶、眩暈、暈厥、胸痛等。診斷-1病史：診斷-2體格檢查肺動(dòng)脈高壓的體征：P2亢進(jìn)；收縮早期噴射性喀喇音；三尖瓣區(qū)收縮期雜音；右心功能不全時(shí)：頸靜脈怒張；下肢浮腫；紫紺；頸靜脈“a”波；劍突下抬舉性搏動(dòng)；出現(xiàn)S3；右室S4奔馬律頸靜脈檢查判斷右心房壓力：判斷預(yù)后的重要指標(biāo)。與肺動(dòng)脈高壓相關(guān)疾病的特殊體征有重要提示價(jià)值：紫紺和杵狀指（趾）：艾森曼格綜合征差異性紫紺和杵狀趾：多為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉鼻、體表毛細(xì)血管擴(kuò)張：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張征面部紅斑、血管畸形、外周血管雜音：結(jié)締組織疾病76ppt課件診斷-2體格檢查肺動(dòng)脈高壓的體征：紫紺和杵狀指（趾）：艾森診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查-心電圖：心電圖缺乏特異性，但有助于評(píng)價(jià)：（1）病情嚴(yán)重程度。（2）治療是否有效。（3）肺動(dòng)脈高壓分類。評(píng)估預(yù)后：II導(dǎo)的P波≥0.25mv，死亡率升高2.8倍；III導(dǎo)的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍心電圖主要變化：（1）電軸右偏。（2）Ⅰ導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)S波。（3）右心室高電壓。（4）右胸前導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)ST段壓低、T波低平或倒置。建議：心電圖不是有效篩查肺動(dòng)脈高壓的手段，但可以評(píng)估已確診的預(yù)后（證據(jù)水平：C）。77ppt課件診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查-心電圖：心電圖缺乏特異性，但有助于評(píng)診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查-胸片主要征象：肺動(dòng)脈段凸出及右下肺動(dòng)脈擴(kuò)張，伴外周肺血管稀疏－“截?cái)喱F(xiàn)象”；右心房和右心室擴(kuò)大助于發(fā)現(xiàn)原發(fā)性肺部疾病、胸膜疾病、心包鈣化或者心內(nèi)分流性畸形。對(duì)中、重度的肺動(dòng)脈高壓有更高的診斷價(jià)值，正常并不能排除肺動(dòng)脈高壓78ppt課件診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查-胸片主要征象：17ppt課件診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查-超聲心動(dòng)圖最重要的無(wú)創(chuàng)性檢查方法，價(jià)值有：（1）估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓。（2）評(píng)估病情嚴(yán)重程度和預(yù)后：包括右房壓、左右室大小、Tei指數(shù)以及有無(wú)心包積液等。（3）病因診斷：發(fā)現(xiàn)心內(nèi)畸形、大血管畸形等，并可排除左心病變所致的被動(dòng)性肺動(dòng)脈壓力升高。國(guó)際推薦超聲心動(dòng)圖擬診肺動(dòng)脈高壓的標(biāo)準(zhǔn)：肺動(dòng)脈收縮壓≥40mmHg；有些患者運(yùn)動(dòng)時(shí)才出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓升高，對(duì)有危險(xiǎn)因素的患者應(yīng)進(jìn)行運(yùn)動(dòng)或藥物負(fù)荷超聲心動(dòng)圖檢查。79ppt課件診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查-超聲心動(dòng)圖最重要的無(wú)創(chuàng)性檢查方法，價(jià)肺功能評(píng)價(jià)：鑒別診斷常規(guī)檢查方法之一所有肺動(dòng)脈高壓患者均應(yīng)進(jìn)行肺功能檢查和動(dòng)脈血?dú)夥治?，了解患者有無(wú)通氣障礙及彌散障礙（證據(jù)水平：C）。睡眠監(jiān)測(cè)：約有15%阻塞性睡眠呼吸障礙的患者合并肺高壓，肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)常規(guī)進(jìn)行睡眠監(jiān)測(cè)。診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查-肺功能及睡眠監(jiān)測(cè)80ppt課件肺功能評(píng)價(jià)：診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查-肺功能及睡眠監(jiān)測(cè)19pp診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－胸部CT檢查有無(wú)肺間質(zhì)病變及其程度肺及胸腔有無(wú)占位病變肺動(dòng)脈內(nèi)有無(wú)占位病變血管壁有無(wú)增厚主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈有無(wú)淋巴結(jié)擠壓CT肺動(dòng)脈造影可使大多數(shù)慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓確診81ppt課件診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－胸部CT檢查有無(wú)肺間質(zhì)病變及其程度可以完全正常也可小的非節(jié)段性缺損往往會(huì)呈現(xiàn)V/Q比例失調(diào)對(duì)診斷慢性血栓栓塞性肺高壓（CTEPH）有比較重要的價(jià)值。診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－肺通氣灌注掃描82ppt課件可以完全正常診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－肺通氣灌注掃描21pp診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－右心導(dǎo)管檢查：確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，指導(dǎo)確定科學(xué)治療方案的手段。對(duì)病情穩(wěn)定、WHO肺動(dòng)脈高壓功能分級(jí)Ⅰ－Ⅲ級(jí)、沒(méi)有明確禁忌癥的患者均應(yīng)積極開(kāi)展標(biāo)準(zhǔn)的右心導(dǎo)管檢查。診斷肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺毛細(xì)血管楔壓（PCWP）＜15mmHg，推薦使用帶有球囊的漂浮導(dǎo)管83ppt課件診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－右心導(dǎo)管檢查：確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)診斷-3實(shí)驗(yàn)室檢查－右心導(dǎo)管檢查：獲得的參數(shù)（1）心率和體循環(huán)血壓。（2）上下腔靜脈壓力、血氧飽和度和氧分壓。（3）右心房、右心室壓力和血氧飽和度。（4）肺動(dòng)脈壓力、血氧飽和度。（5）心輸出量、心搏指數(shù)。（6）肺循環(huán)阻力。（7）肺動(dòng)脈阻力。（8）體循環(huán)阻力。（9）PCWP。84ppt課件診斷-3獲得的參數(shù)23ppt課件診斷-3實(shí)驗(yàn)室檢查－右心導(dǎo)管檢查：建議：（I類）1、對(duì)疑診肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)行右心導(dǎo)管檢查（證據(jù)水平：A）。2、對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查，以指導(dǎo)選擇治療方案（證據(jù)水平：B）。85ppt課件診斷-3建議：（I類）24ppt課件診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)1必要性：肺血管痙攣可能參與了肺動(dòng)脈高壓的形成，急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)是篩選這些患者的有效手段。試驗(yàn)結(jié)果陽(yáng)性者，鈣離子拮抗劑可顯著改善預(yù)后患者首次心導(dǎo)管檢查時(shí)，急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)非常重要。86ppt課件診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)1必要性：25p診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)2試驗(yàn)材料與方法

右心導(dǎo)管檢查獲取了基線血流動(dòng)力學(xué)資料之后，伊洛前列素（商品名萬(wàn)他維，德國(guó)先靈公司）：吸入伊洛前列素（萬(wàn)他維），劑量是10μg，持續(xù)吸入藥物10分鐘腺苷（商品名艾朵，遼寧諾康醫(yī)藥有限公司）：靜脈泵入腺苷，起始劑量為50μg·kg-1·min-1，每2min遞增25μg·kg-1·min-1，直至達(dá)到最大劑量（200－300μg·kg-1·min-1）或最大耐受量。一氧化氮（國(guó)內(nèi)主要有前2種藥物）87ppt課件診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)2試驗(yàn)材料與方法試驗(yàn)陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)（必須滿足以下三項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)，才可診斷為試驗(yàn)結(jié)果陽(yáng)性）患者平均肺動(dòng)脈壓力下降到40mmHg之內(nèi)；平均肺動(dòng)脈壓力下降幅度超過(guò)10mmHg；心排血量不變或者增加。陽(yáng)性患者可口服鈣離子拮抗劑治療，多在治療12個(gè)月的時(shí)候重復(fù)急性藥物試驗(yàn)。初次試驗(yàn)陽(yáng)性患者中僅54%能夠從鈣通道阻滯劑治療長(zhǎng)期獲益，另約46%變?yōu)殛幮栽\斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)88ppt課件試驗(yàn)陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)（必須滿足以下三項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)，才可診斷為試驗(yàn)結(jié)果陽(yáng)性）肺動(dòng)脈造影檢查指征：（1）懷疑有慢性血栓栓塞性肺高壓而無(wú)創(chuàng)檢查不能提供充分證據(jù)。（2）慢性血栓栓塞性肺高壓術(shù)前評(píng)價(jià)。（3）臨床診斷為肺血管炎，了解肺血管受累程度。（4）診斷肺動(dòng)脈內(nèi)腫廇。注意：肺動(dòng)脈造影并非肺動(dòng)脈高壓常規(guī)的檢查項(xiàng)目。血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行肺動(dòng)脈造影可能會(huì)導(dǎo)致右心功能衰竭加重，甚至猝死。診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－肺動(dòng)脈造影89ppt課件肺動(dòng)脈造影檢查指征：診斷-3

實(shí)驗(yàn)室檢查－肺動(dòng)脈造影28是評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量最重要的檢查方法。首次住院的6min步行距離與預(yù)后有明顯的相關(guān)性。也是評(píng)價(jià)治療是否有效的關(guān)鍵方法。建議每例肺動(dòng)脈高壓患者在住院過(guò)程中，均進(jìn)行6min步行距離試驗(yàn)檢測(cè)。（證據(jù)水平：B）診斷-4

心肺功能評(píng)價(jià)－

6min步行距離試驗(yàn)（6WMT）190ppt課件是評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量最重要的檢查方法。診斷-4心肺方法：在平坦的地面劃出一段長(zhǎng)達(dá)30.5米（100英尺）的直線距離，兩端各置一椅作為標(biāo)志。患者在期間往返運(yùn)動(dòng)，速度由自己決定，在旁的檢測(cè)人員每2分鐘報(bào)時(shí)一次，并記錄患者可能發(fā)生的不適（氣促、胸悶、胸痛）。如患者不能堅(jiān)持可暫停試驗(yàn)或中止試驗(yàn)。6分鐘結(jié)束后計(jì)算其步行距離。

1級(jí)：小于300米；

2級(jí)：300-374.9米；

3級(jí)：375-449.5米；

4級(jí)：大于450米。診斷-4

心肺功能評(píng)價(jià)－

6min步行距離試驗(yàn)（6WMT）291ppt課件方法：診斷-4心肺功能評(píng)價(jià)－

6min步行距離試驗(yàn)（6診斷-4

心肺功能評(píng)價(jià)－

6min步行距離試驗(yàn)（6WMT）3試驗(yàn)結(jié)果需要按照標(biāo)準(zhǔn)格式記錄：92ppt課件診斷-4心肺功能評(píng)價(jià)－

6min步行距離試驗(yàn)（6WMTBorg呼吸困難分級(jí)指數(shù)與6WMT結(jié)合評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者的心肺功能狀態(tài)診斷-4

心肺功能評(píng)價(jià)－

Borg呼吸困難分級(jí)指數(shù)93ppt課件Borg呼吸困難分級(jí)指數(shù)與6WMT結(jié)合評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者的心診斷-4

心肺功能評(píng)價(jià)－

WHO肺動(dòng)脈高壓患者功能分級(jí)評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)94ppt課件診斷-4心肺功能評(píng)價(jià)－

WHO肺動(dòng)脈高壓患者功能分級(jí)評(píng)疑診肺高壓病史、癥狀、危險(xiǎn)因素、體格檢查，胸部X線、心電圖檢查肺高壓由左心疾病引起?左心收縮功能紊亂、舒張功能紊亂、瓣膜?。航o予相應(yīng)治療或進(jìn)一步檢查，如左心或右心導(dǎo)管檢查結(jié)構(gòu)異常、分流：外科手術(shù)、內(nèi)科治療或進(jìn)一步檢查明確病因，如右心或左心導(dǎo)管檢查肺高壓由先天性心臟病引起？肺高壓由結(jié)締組織病或HIV引起?硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡或其他結(jié)締組織病、HIV：內(nèi)科治療、進(jìn)一步檢查如右心導(dǎo)管檢查超聲心動(dòng)圖無(wú)需繼續(xù)進(jìn)行有關(guān)肺高壓的檢查肺動(dòng)脈高壓診斷流程圖-1是是是是是否否否否否95ppt課件疑診肺高壓肺高壓由左心疾病引起?左心收縮功能紊亂、舒張功能紊肺高壓由慢性血栓栓塞所致?慢性肺栓塞是否確診？能否手術(shù)治療？肺血管造影肺高壓由肺部疾病或缺氧所致?進(jìn)一步行CT、MRT檢查協(xié)助診斷：外科血栓取除術(shù)或內(nèi)科治療：抗凝治療肺高壓對(duì)活動(dòng)耐量的影響?對(duì)每例患者進(jìn)行活動(dòng)耐量測(cè)試：基線狀態(tài)、估計(jì)預(yù)后，治療過(guò)程中動(dòng)態(tài)記錄變化準(zhǔn)確檢測(cè)血液動(dòng)力學(xué)手段?右心導(dǎo)管檢查測(cè)量肺動(dòng)脈壓、右心房壓、肺毛細(xì)血管楔壓、跨肺壓差、心輸出量、肺血管阻力、混合靜脈血氧飽和度及進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)慢性肺病、缺氧或睡眠障礙：內(nèi)科治療、吸氧、給予適當(dāng)?shù)恼龎和猓哼M(jìn)一步檢查如右心導(dǎo)管檢查否否否否是是是肺動(dòng)脈高壓診斷流程圖-2否96ppt課件肺高壓由慢性血栓栓塞所致?慢性肺栓塞是否確診？能否手術(shù)治療？關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議Ⅰ類：1、對(duì)疑診患者應(yīng)行右心導(dǎo)管檢查（證據(jù)水平：A）。2、對(duì)患者進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查及急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，以指導(dǎo)選擇治療方案（證據(jù)水平：B）。3、對(duì)確診或疑診患者，應(yīng)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查證據(jù)水平：A）。4、應(yīng)選擇短效藥物如腺苷或伊洛前列素對(duì)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)（證據(jù)水平：A）。5、對(duì)患者常規(guī)進(jìn)行6min步行距離試驗(yàn)（證據(jù)水平：B）。6、對(duì)無(wú)明確病因的肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)進(jìn)行結(jié)締組織疾病和HIV感染相關(guān)的血清學(xué)篩查（證據(jù)水平：C）。97ppt課件關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議Ⅰ類：1、對(duì)疑診患者應(yīng)行右心導(dǎo)管檢查1、對(duì)疑診患者，應(yīng)采用超聲心動(dòng)圖估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓，觀察有無(wú)心臟異常（證據(jù)水平：C）。2、對(duì)患者應(yīng)進(jìn)行肺功能檢查和動(dòng)脈血?dú)夥治鲆悦鞔_是否存在肺疾?。ㄗC據(jù)水平：C）。3、對(duì)高危險(xiǎn)人群定期進(jìn)行超聲心動(dòng)圖或負(fù)荷超聲心動(dòng)圖檢查，助于及早發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓（證據(jù)水平：C）。4、對(duì)系統(tǒng)性硬化患者應(yīng)定期（每6－12個(gè)月）進(jìn)行肺功能檢查（如DLco）以明確是否存在肺血管疾病或肺間質(zhì)疾?。ㄗC據(jù)水平：B）。關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議Ⅱa類：98ppt課件1、對(duì)疑診患者，應(yīng)采用超聲心動(dòng)圖估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓，觀察有無(wú)心1、對(duì)疑診患者，心電圖不是有效篩查手段，可評(píng)估已確診患者的預(yù)后（證據(jù)水平：C）。2、對(duì)疑診患者，胸部X線檢查有助于發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓征象，并可對(duì)其他相關(guān)疾病進(jìn)行篩查（證據(jù)水平：C）。3、對(duì)確診或疑診患者，應(yīng)進(jìn)行多普勒超聲心動(dòng)圖檢查以明確是否存在心內(nèi)或大血管分流（證據(jù)水平：C）。4、應(yīng)由經(jīng)驗(yàn)豐富的肺血管專業(yè)內(nèi)科醫(yī)師對(duì)患者進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)（證據(jù)水平：C）。關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議Ⅱb類：99ppt課件1、對(duì)疑診患者，心電圖不是有效篩查手段，可評(píng)估已確診患者的預(yù)肺高壓的治療100ppt課件肺高壓的治療39ppt課件治

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傳統(tǒng)內(nèi)科治療主要是針對(duì)右心功能不全和肺動(dòng)脈原位血栓形成。氧療：吸氧治療的指征：SaO2<90%；先天性體－肺分流性心臟病引起的肺動(dòng)脈高壓則無(wú)此限制。利尿劑：合并右心功能不全者應(yīng)給予利尿劑。監(jiān)測(cè)血鉀。地高辛：心輸出量＜4L/min或心搏指數(shù)＜2.5L·min-1·m-2是絕對(duì)指征；右心室明顯擴(kuò)張、基礎(chǔ)心率大于100次/min、心室率偏快的心房顫動(dòng)等均是應(yīng)用地高辛的指征。華法林：對(duì)抗肺動(dòng)脈原位血栓形成，INR控制在1.5-2.0之間。多巴胺：重度右心衰竭（心功能IV級(jí)）和急性右心衰竭首選的正性肌力藥物，起始劑量為3-5μg·kg-1·min-1，可逐漸加量到8－10μg·kg-1·min-1甚至更高。101ppt課件治療-1傳統(tǒng)內(nèi)科治療主要是針對(duì)右心功能不全和肺動(dòng)脈原鈣離子拮抗試劑前列環(huán)素類藥物內(nèi)皮素受體拮抗劑5型磷酸二酯酶抑制劑聯(lián)合治療其他：NO治

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肺血管擴(kuò)張劑102ppt課件鈣離子拮抗試劑治療-2肺血管擴(kuò)張劑41ppt課件治

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肺血管擴(kuò)張劑鈣離子拮抗試劑（CCB）只有急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)結(jié)果陽(yáng)性患者才能從中獲益；未進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)的患者不能盲目應(yīng)用CCB；正在服用且療效不佳的患者應(yīng)逐漸減量至停用；103ppt課件治療-2肺血管擴(kuò)張劑鈣離子拮抗試劑（CCB）42p治

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肺血管擴(kuò)張劑ＣＣＢ選用：基礎(chǔ)心率較慢→二氫吡啶類；基礎(chǔ)心率較快→地爾硫卓；逐漸遞增劑量，數(shù)周內(nèi)增加到最大耐受量；應(yīng)用1年應(yīng)再次行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，長(zhǎng)期敏感者才能繼續(xù)應(yīng)用。建議:如果缺乏血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性證據(jù)，不能僅憑借經(jīng)驗(yàn)對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)用鈣通道阻滯劑治療（證據(jù)水平：C）。104ppt課件治療-2肺血管擴(kuò)張劑ＣＣＢ選用：建議:如果缺乏血管治

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肺血管擴(kuò)張劑前列環(huán)素類藥物靜脈依前列醇對(duì)各類肺動(dòng)脈高壓患者都有明顯療效。后來(lái)有伊洛前列素、曲前列環(huán)素、貝前列環(huán)素等。除了貝前列環(huán)素之外，其他前列環(huán)素類藥物均取得較好療效。目前我國(guó)只有吸入用伊洛前列素（商品名：萬(wàn)他維）105ppt課件治療-2肺血管擴(kuò)張劑前列環(huán)素類藥物44ppt課件治

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肺血管擴(kuò)張劑伊洛前列素：可選擇性作用于肺血管，起效迅速，但作用時(shí)間較短;每天吸入治療次數(shù)為6－9次。每次吸入劑量至少在5－20μg;長(zhǎng)期使用可降低肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力，提高運(yùn)動(dòng)耐量生活質(zhì)量。106ppt課件治療-2肺血管擴(kuò)張劑伊洛前列素：45ppt課件內(nèi)皮素受體拮抗劑：國(guó)外有雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦和選擇性內(nèi)皮素A受體拮抗劑西他生坦波生坦2002年歐洲上市，可改善臨床癥狀和血液動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，提高運(yùn)動(dòng)耐量，改善生活質(zhì)量和生存率，推遲臨床惡化時(shí)間。歐美指南認(rèn)為波生坦是治療心功能Ⅲ級(jí)肺動(dòng)脈高壓患者首選治療藥物。我國(guó)目前僅有波生坦（bosentan，商品名：全可得，瑞士愛(ài)可泰隆公司產(chǎn)）治

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肺血管擴(kuò)張劑107ppt課件內(nèi)皮素受體拮抗劑：治療-2肺血管擴(kuò)張劑46ppt課件我國(guó)波生坦：在我國(guó)注冊(cè)的適應(yīng)征是：特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、硬皮病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓。起始劑量62.5mgbid，4W后125mgbid維持。每月檢查一次肝功能，如果轉(zhuǎn)氨酶＜3倍上限，可繼續(xù)使用；3-5倍，減半或暫停，每2周查一次肝功能；

5-8倍，暫停，每2周查一次肝功能；8倍以上，停用，不再考慮重新用藥。治

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肺血管擴(kuò)張劑108ppt課件我國(guó)波生坦：治療-2肺血管擴(kuò)張劑47ppt課件5型磷酸二酯酶抑制劑：目前國(guó)外治療肺動(dòng)脈高壓的此類藥物只有西地那非（sildenafil，美國(guó)輝瑞公司）正式上市，商品名為“REVATIL”。我國(guó)目前尚未批準(zhǔn)西地那非用于肺動(dòng)脈高壓的適應(yīng)證，西地那非國(guó)外推薦劑量：20mg，Tid伐地那非國(guó)內(nèi)經(jīng)驗(yàn)劑量:5mg，Qd，持續(xù)2－4周后5mg，Bid，略低于國(guó)外應(yīng)用的劑量。治

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肺血管擴(kuò)張劑109ppt課件5型磷酸二酯酶抑制劑：治療-2肺血管擴(kuò)張劑48ppt5、聯(lián)合藥物治療：是肺動(dòng)脈高壓治療研究的方向。目前尚無(wú)大規(guī)模、隨機(jī)對(duì)照臨床研究試驗(yàn)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持。6、其他：NO吸入治療，缺乏長(zhǎng)期應(yīng)用的臨床資料。國(guó)內(nèi)外均不建議將其作為長(zhǎng)期治療藥物。精氨酸是合成NO的底物，補(bǔ)充L－精氨酸能增加NO的合成，降低肺動(dòng)脈壓，是一種輔助性治療。治

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肺血管擴(kuò)張劑110