微量元素與健康銅(與“蛋白”有關(guān)的文檔共56張)

微量元素與健康銅第一頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth2微量元素與人體健康佘振寶第二頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth3您了解

銅在維護(hù)人體健康方面所起的重要作用嗎？您知道人體缺銅會導(dǎo)致貧血、骨骼畸形、心臟和循環(huán)系統(tǒng)以及神經(jīng)和免疫系統(tǒng)方面的疾病嗎？

第三頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth4人們關(guān)注補(bǔ)鐵，因?yàn)樗鼘Ψ乐关氀绕涫菋D女兒童的貧血癥有重要的作用；人們關(guān)注補(bǔ)鋅，因?yàn)樗梢蕴岣呷说拿庖吡?。事?shí)上，很少有人了解銅對健康的重要作用，所以對銅也重視不夠。一項(xiàng)研究說明，半數(shù)以上的〔56%〕的人群認(rèn)為銅對健康的作用不大或者根本不重要，此外許多成年人未攝取足夠量的銅，其中一個原因就是含脂肪和油類的食物幾乎都不含銅；經(jīng)常食用經(jīng)過加工的便利型食品〔如快餐〕，而食用蔬菜的量缺乏很容易導(dǎo)致銅的攝入量缺乏。中國雖然還沒有發(fā)現(xiàn)明顯缺銅的區(qū)域，但存在邊緣性缺銅的人群，包括孕婦、兒童和老年人?，F(xiàn)在的研究說明，缺銅會降低人體的免疫能力，使人體乏力，導(dǎo)致腦功能損傷，危及健康。第四頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth5第三章銅〔Cu)銅的元素化學(xué)生物體內(nèi)的銅銅的生物學(xué)功能銅的吸收與銅有關(guān)的疾病銅的測定第五頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth6第一節(jié)銅的元素化學(xué)概述

Copper原子序數(shù)：29，位于過渡系的中央,主要穩(wěn)定氧化數(shù)+1和+2。地殼中含量50微克/克，海水中10微克/克，人體內(nèi)1微克/克。第六頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth7銅元素的發(fā)現(xiàn)在公元約6000到7000年前，人類發(fā)現(xiàn)了天然銅，并用石斧砍下來，用捶打的方法制成物件。于是，銅器取代了石器，標(biāo)志著石器時(shí)代的結(jié)束。大約在3000多年前，開始有了銅的冶煉技術(shù)和銅錫合金技術(shù)。第七頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth8銅與生物的相關(guān)性發(fā)現(xiàn)1807年Vauguelin從動物中檢出銅；1814年John從植物中檢出銅；1814年Harless提出軟體動物體內(nèi)的銅具有重要作用；1878年Fredirg首先從章魚血內(nèi)別離出血銅藍(lán)蛋白，后發(fā)現(xiàn)蝸牛血內(nèi)也有藍(lán)蛋白。發(fā)現(xiàn)鳥類羽毛中含有羽紅素，其中含銅卟啉。1826年Redfeild指出，動物體內(nèi)的銅藍(lán)蛋白同血紅蛋白一樣可以運(yùn)送氧氣；1928年Elvehjem等證明，銅與造血過程密切相關(guān)。第八頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth9銅在元素周期表中的位置Cu1s22s22p63s23p63d104s1第九頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth10第一節(jié)銅的元素化學(xué)含量圖示色階第十頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth11第二節(jié)生物體內(nèi)的銅單位：mg/1000g馬心147墨魚干34蝎子140豬肝25生蠔115豬肉20松蘑103芝麻17章魚90薺菜15牡蠣81菠菜13鵝肝78黃豆13豆奶56芋頭13羊肝45茄子13江蝦35油菜11第十一頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth12銅在體內(nèi)的含量和分布

成年人50～120毫克/人，平均70毫克/人?！彩氰F的1/65〕肝、腦含量高，總量的35%在肌肉中。整個器官含量如右圖，單位：毫克第十二頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth13第十三頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth14體內(nèi)血液中銅元素含量范圍全血：0.64～1.28mg/L〔是鐵的1/500〕紅細(xì)胞：0.75～1.31mg/L血漿：0.01～1.40mg/L血清：0.87～1.64mg/L發(fā)樣中銅含量：6～10μg/g〔是鐵的1/3〕第十四頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth15第三節(jié)

銅的功能及生物學(xué)作用1、參與造血過程及鐵的代謝銅參與造血過程，主要是影響鐵的吸收、運(yùn)送與利用〔血紅蛋白及細(xì)胞色素系統(tǒng)的合成〕。銅可促使無機(jī)鐵變?yōu)橛袡C(jī)鐵，使三價(jià)鐵變?yōu)閮蓛r(jià)鐵，能促進(jìn)鐵由貯存場所進(jìn)入骨髓，加速血紅蛋白和卟啉的合成。銅還可加速幼稚細(xì)胞的成熟及釋放。第十五頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth16第四節(jié)

銅的功能及生物學(xué)作用動物缺銅時(shí)表現(xiàn)，首先發(fā)生血銅降低，形成“低血銅癥〞，繼之，鐵代謝出現(xiàn)：①腸道吸收的鐵減少②肝、腎及脾內(nèi)的儲存鐵減少③血清鐵降低④組織貯存鐵困難第十六頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth17第四節(jié)

銅的功能及生物學(xué)作用⑤骨髓中的鐵利用困難⑥紅細(xì)胞成熟困難⑦成熟紅細(xì)胞的半壽期縮短上述情使紅細(xì)胞容積減少，出現(xiàn)低色素小細(xì)胞性貧血。補(bǔ)鐵無效，補(bǔ)銅后改善。第十七頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth18第四節(jié)

銅的功能及生物學(xué)作用銅對鐵的代謝機(jī)制人們認(rèn)為如下：①銅能使貯存鐵變成一種適宜的化合物，有利于血紅蛋白的合成②銅可以解除抑制鐵吸收的因子③銅作為血漿銅藍(lán)蛋白的主要成分，在氧的作用下，F(xiàn)e2+很容易和球蛋白結(jié)合，形成運(yùn)鐵蛋白使鐵循環(huán)使用等。第十八頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth192、銅與冠心病的關(guān)系

a、心肌堵塞病逝者的心肌中，含銅量減少。缺銅可引起心肌細(xì)胞氧化代謝紊亂，線粒體及肌原纖維異常，進(jìn)而產(chǎn)生生理變化。

b、銅/鋅比值減少，影響心肌病變〔克山病〕、慢性心力衰竭以至死亡。

c、適當(dāng)運(yùn)動，有利鋅的排出〔汗〕，使銅鋅比適當(dāng)，減少冠心病的發(fā)病率。

d、飲用硬水的人群，冠心病發(fā)病率低,是由于硬水鈣鎂含量高，抑制鋅的吸收，使銅鋅比值適當(dāng)。

e、以谷類和豆類為主食的人群，冠心病發(fā)病率低,因其有利于銅的吸收。第十九頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth203、參與色素的形成

測定研究說明色深的毛發(fā)比色淺的銅量多。原因是：缺銅那么胳氨酸酶形成困難，無法催化胳氨酸轉(zhuǎn)化為多巴，多巴亦不能進(jìn)而轉(zhuǎn)化為黑色素。缺銅的人由于黑色素缺乏，常形成毛發(fā)脫色癥，皮膚不能耐受陽光的照射。嚴(yán)重者，可產(chǎn)生白化病〔白癜風(fēng)〕第二十頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth214、銅對中樞神經(jīng)、智力和內(nèi)分泌影響

銅缺乏或銅過多，都可發(fā)生大腦及腦干部位的病變。缺銅：可致腦組織萎縮、灰質(zhì)和白質(zhì)退行性病變、神經(jīng)元減少、精神發(fā)育停滯、嗜睡、運(yùn)動受限等。銅多：亦然。

精神病人的銅量高于正常人。

銅量與內(nèi)分泌激素水平呈正相關(guān)。

銅量適當(dāng)可增強(qiáng)機(jī)體防御機(jī)能。第二十一頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth225、銅能增強(qiáng)某些藥物的治療效果

大多數(shù)治療關(guān)節(jié)炎的藥物在于銅絡(luò)合后抗炎效用顯著增加。如阿司匹林-銅絡(luò)合物，比不含銅的阿司匹林的療效提高20多倍。這種絡(luò)合物的制備和運(yùn)用已成功地運(yùn)用于保泰松、消炎痛、地塞米松。實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，無消炎效應(yīng)的煙酸等藥物，當(dāng)與銅絡(luò)合后，也產(chǎn)生抗炎效應(yīng)。第二十二頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth23第五節(jié)銅的吸收

1、吸收量

嬰兒和兒童：推薦的劑量為

0.05到1.0mg/kg.d

一般0.08mg/kg.d就能滿足需要。

成年人：0.05到2.0mg/kg.d

第二十三頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth242、影響吸收的因素

地域的差異：水、食品的銅含量

其他金屬的拮抗：鋅、鉬阻礙銅的吸收

鎘、汞、銀干擾銅的吸收

植物中的有機(jī)酸和硫離子可與銅形成

難容復(fù)合物而阻礙銅的吸收。第二十四頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth253、吸收的形式

放射性同位素研究說明，銅在食物中是以不溶或難溶的形式存在。但不影響吸收。說明食物中的銅大部以復(fù)合物的形式被吸收。一般認(rèn)為，大局部的銅是與腸壁粘膜內(nèi)的過氧化物岐化酶及含巰基的金屬蛋白結(jié)合進(jìn)入體內(nèi)吸收，一局部與氨基酸和小分子量蛋白質(zhì)結(jié)合轉(zhuǎn)運(yùn)至小腸粘膜內(nèi)。第二十五頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth26第六節(jié)銅代謝紊亂引起的疾病1、銅中毒臨床表現(xiàn)：嚴(yán)重胃腸道刺激癥，溶血或溶血性貧血，黃疸，心律失常。重者可出現(xiàn)腎功能衰竭及少尿癥，休克，中樞神經(jīng)抑制甚至死亡。診斷：有服用污染水或食物的歷史；藍(lán)色嘔吐物和污染物，鑒定含有銅；血清、尿銅異常高；有銅中毒的臨床表現(xiàn)等。第二十六頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth27預(yù)防：防止銅及其化合物污染水源、食品。食品添加劑的銅量應(yīng)適當(dāng)，使得60kg成年人日食量不會超過30mg(聯(lián)合國糧農(nóng)/衛(wèi)生組織規(guī)定〕。加強(qiáng)銅試劑的管理，嚴(yán)防兒童誤服。第二十七頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth28銅中毒等的治療外源性中毒的治療：牛奶洗胃；絡(luò)合劑除銅；透析等。內(nèi)源性中毒的治療：除采用絡(luò)合劑、透析之外，還可通過補(bǔ)鋅的方法改善銅鋅比很有效〔有人認(rèn)為是此病與缺鋅有關(guān)〕。第二十八頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth29第六節(jié)銅代謝紊亂引的疾病——神經(jīng)系統(tǒng)疾病2、Wilson病(簡稱WD)臨床表現(xiàn)：運(yùn)動失調(diào)，肢體震顫、肌肉張力增加、進(jìn)行性精神障礙、角膜出現(xiàn)棕綠色或灰綠色色素環(huán)，急慢性肝炎、肝硬化、肝壞死等。病因：慢性內(nèi)原型銅中毒

可能是病人體內(nèi)缺乏ɑ球蛋白，血清結(jié)合銅的能力低，不能與銅形成血漿銅藍(lán)蛋白，難以控制銅的吸收。銅在血漿中呈游離狀態(tài)，且游離銅很易于進(jìn)入組織，沉積后不宜動用，引起肝、腦為主的病變。此外，本病與遺傳有關(guān)，認(rèn)為是常顏色體隱性遺傳性疾病。又名肝豆?fàn)詈俗冃?hepatolenticulardegeneration)第二十九頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth303、遺傳性血漿銅藍(lán)蛋白缺乏癥(aceruloplasminemia):這是一種新近被認(rèn)識的遺傳性疾病。Miyajima在1987年首次報(bào)道了一個與WD的表現(xiàn)不一致的Cp完全缺乏的綜合征。這個綜合征包括糖尿病、皮質(zhì)下癡呆、構(gòu)音障礙、齒輪狀肌強(qiáng)直、肌張力障礙、舞蹈動作、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)、眼瞼痙攣、視網(wǎng)膜變性。這些患者肝臟實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)和肝銅濃度正常,但肝鐵貯藏增加,血清鐵蛋白濃度明顯增高,血清銅、鐵濃度及尿銅下降,Cp濃度極低,甚至測不出。第三十頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth311999年Yonekawa報(bào)道了1例54歲女性患者,43歲時(shí)患糖尿病,開始接受胰島素治療。49歲起出現(xiàn)不安、笨拙,近事記憶力減退,無法勝任工作。51歲出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào),左上肢的舞蹈手足顫抖,構(gòu)音障礙等神經(jīng)系統(tǒng)病癥。就診時(shí)發(fā)現(xiàn)面部色素沉著,K-F環(huán)陰性,有視網(wǎng)膜色素變性,言語急促,四肢腱反射亢進(jìn),肌張力降低,左上肢從手臂至手指有手足顫抖,右側(cè)肢體有小腦性共濟(jì)失調(diào),易跌倒。記憶、智力測定輕度下降。實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)血,Hb10g/L,Cp濃度無法測出(<1mg/L),轉(zhuǎn)鐵蛋白正常,鐵蛋白增高。其家族中既往無神經(jīng)系統(tǒng)疾病史。后發(fā)現(xiàn)大哥血清Cp和銅濃度均下降,2個女兒血清Cp和銅濃度也均降低。

各國也均有一些學(xué)者報(bào)道了幾個類似的家系,其基因的突變方式并不完全相同,目前發(fā)現(xiàn)有6種形式。

K-F環(huán)：即角膜色素環(huán)。是肝豆?fàn)詈俗冃圆〉淖钪匾w征，95%-98%患者有K-F環(huán)。由銅沉積于角膜后彈力層所致，絕大多數(shù)見于雙眼，個別見于單眼。大多出現(xiàn)神經(jīng)病癥時(shí)就可發(fā)現(xiàn)此環(huán)，位于角膜與鞏膜的內(nèi)外表上，呈綠宰色或金褐色，寬約1.3mm，光線斜照角膜時(shí)看得最清楚，但早期常須用裂隙燈檢查方可發(fā)現(xiàn)。少數(shù)可伴晶體渾濁，白內(nèi)障，暗適應(yīng)下降及瞳孔對光反響遲鈍等。第三十一頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth32第六節(jié)銅代謝紊亂引起的疾病4、Menke氏綜合癥1962年menke等首先報(bào)道這種綜合癥。病癥與體征：先天性銅吸收障礙。臉色蒼白、昏睡、貧血、體溫低下、肌肉痙攣、精神發(fā)育緩慢、生長發(fā)育停滯、厭食、易于感染等。另外特征，頭發(fā)卷曲、色淺易斷。血清銅及血漿銅藍(lán)蛋白含量減少，含銅酶活性降低。治療：及時(shí)適量補(bǔ)充銅鹽可使病情好轉(zhuǎn)。第三十二頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth33第六節(jié)銅代謝紊亂引起的疾病5、Ehlers-Danlos綜合癥體征：骨形成異常，枕骨突起、臉細(xì)長、皮膚關(guān)節(jié)過渡伸展，毛發(fā)異常，血清銅及血漿銅藍(lán)蛋白含量顯著降低。病因：先天性結(jié)締組織發(fā)育不良癥。含銅酶賴氨酰氧化酶〔lysyloxidase)活性降低，彈性蛋白、膠原交聯(lián)障礙。治療：及時(shí)適量補(bǔ)充銅和鐵鹽可使病情好轉(zhuǎn)。第三十三頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth34第六節(jié)銅代謝紊亂引起的疾病6、低血鐵-低血銅-低血清蛋白綜合癥病癥與體征：面色蒼白、低色素貧血、易怒、精神發(fā)育緩慢、生長發(fā)育停滯。發(fā)病多以4～17個月的嬰幼兒。血清銅及血漿銅藍(lán)蛋白含量減少，血清鐵顯著降低。病因：可能是胃腸吸收不良綜合癥的結(jié)果治療：及時(shí)適量補(bǔ)充銅和鐵鹽可使病情好轉(zhuǎn)。第三十四頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth35第八節(jié)銅的測定——血清銅的測定

標(biāo)準(zhǔn)值：0.87～1.64mg/LAAS〔原子吸收分光光度法〕樣品處理同鐵臨床意義：主要用于兒童發(fā)育障礙和營養(yǎng)不良評價(jià)、銅代謝異常診斷、銅中毒診斷等。第三十五頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth36第八節(jié)銅的測定——血清銅的測定

標(biāo)準(zhǔn)值：0.87～1.64mg/L增高：增高數(shù)倍，可能銅中毒。余可能與以下疾病有關(guān)：①內(nèi)分泌因素：如生長激素缺乏、腎上腺皮質(zhì)功能降低、甲狀腺功能亢進(jìn)、糖尿病、雌激素藥使用。②神經(jīng)和肌肉：如骨發(fā)育不全、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、抗癲癇藥物使用。③肝膽胰障礙：如肝炎、膽道閉鎖、硬化性膽管炎、壞死后或膽汁性肝硬化、慢性胰腺炎。〔下續(xù)〕第三十六頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth37第八節(jié)銅的測定——血清銅的測定

標(biāo)準(zhǔn)值：0.87～1.64mg/L〔續(xù)前頁〕④血液和腫瘤：如白血病、鐮狀紅細(xì)胞貧血、惡性淋巴瘤、骨肉瘤、卵巢癌、胰腺癌、肺癌。⑤其他病因：如感染性疾病、結(jié)核病、心肌梗死、肺動脈高壓、腎功能不全、色素性視網(wǎng)膜炎、血色病、糙皮病、妊娠等。第三十七頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth38第八節(jié)銅的測定——血清銅的測定

標(biāo)準(zhǔn)值：0.87～1.64mg/L減低：可能與以下疾病有關(guān)：①攝取缺乏：如缺乏動物蛋白、兒童常飲劣質(zhì)奶粉〔加工時(shí)銅喪失〕、神經(jīng)性厭食。②吸收障礙：如慢性腹瀉、脂肪泄、失蛋白性胃腸癥。③喪失過多：如腎病綜合癥、皮質(zhì)醇增多癥、皮質(zhì)類固醇激素或青酶胺使用。④先天性疾?。喝鏜enkers卷發(fā)綜合癥等。⑤其他：如早產(chǎn)兒、低蛋白血癥、灼傷、鋅治療、透析等第三十八頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth39第八節(jié)銅的測定—發(fā)—發(fā)中銅的測定—尿中銅的測定應(yīng)用最多的是原子吸收和分光光度法第三十九頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth40總結(jié)銅：銅化合物有毒，但微量銅是必需元素。全血：0.64～1.28mg/L紅細(xì)胞：0.75～1.31mg/L血漿：0.01～1.40mg/L血清：0.87～1.64mg/L發(fā)樣中銅含量：6～10μg/g第四十頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth41中國臨床神經(jīng)科學(xué)

2006年第14卷第1期

疾病的新認(rèn)識和新治療

陳燕,蔣雨平(復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科200040;復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)系200032)銅藍(lán)蛋白的代謝和低銅藍(lán)蛋白血癥的臨床表現(xiàn)低銅藍(lán)蛋白血癥非神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)第四十一頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth42腎臟損害:由于銅沉積在腎臟近曲小管和遠(yuǎn)曲小管的上皮細(xì)胞,使之出現(xiàn)扁平狀改變,刷狀緣消失、基底膜增厚,從而阻礙了腎小管的重吸收,腎小球毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞、間質(zhì)增多。可出現(xiàn)腎性糖尿、氨基酸尿、高鈣尿、磷酸鹽尿、蛋白尿、血尿、浮腫、腎小管酸中毒和腎結(jié)石,腎性佝僂病。可成為WD首發(fā)病癥或伴隨病癥。第四十二頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth43血液系統(tǒng)損害:以黃疸和貧血、肝脾腫大、水腫等為主要表現(xiàn)的急性溶血性貧血,多見于青少年,大多數(shù)致死。占WD首發(fā)病癥的2%～15%,極易誤診。實(shí)驗(yàn)室檢查有血紅蛋白降低,網(wǎng)織紅細(xì)胞升高,Coomb′s試驗(yàn)陰性,膽紅素明顯升高,血清堿性磷酸酶、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶和丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶輕度升高。局部病人臨床上可以紫癜為首發(fā)病癥,以臀部和雙下肢為多,常合并鼻衄、牙齦出血等。第四十三頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth44急性溶血性貧血的原因是由血銅在肝細(xì)胞大量沉積,到達(dá)一定量時(shí),肝細(xì)胞中的溶酶體破裂,將銅釋放入血液,血漿中銅濃度迅速增高,沉積在紅細(xì)胞外表,使紅細(xì)胞膜變形能力下降。紅細(xì)胞在循環(huán)中易受機(jī)械損傷而破壞,且已被單核2巨噬細(xì)胞吞噬;同時(shí)血清銅增高可使紅細(xì)胞谷胱甘肽起氧化作用,抑制葡萄糖62磷酸脫氫酶、谷胱甘肽復(fù)原酶的活性,從而導(dǎo)致血紅蛋白自動氧化過程的加劇,Heinz小體在血管內(nèi)沉積,發(fā)生血管內(nèi)溶血。出血傾向那么是因脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致血小板減少,以及肝功能損害導(dǎo)致凝血因子合成減少,凝血功能障礙。第四十四頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth45皮膚、骨骼肌肉損害:皮膚色素沉著,皮膚黝黑,極少數(shù)伴有魚鱗癬;指甲變形,有天青色指甲弧影,關(guān)節(jié)畸形致X型腿或O型腿,關(guān)節(jié)痛。骨質(zhì)X線改變,包括軟骨炎,關(guān)節(jié)退行性變?nèi)珀P(guān)節(jié)面硬化、囊炎性變,關(guān)節(jié)骨緣骨節(jié)裂,骨質(zhì)脫鈣、稀疏軟化,佝僂病,嚴(yán)重者可有病理性骨折。Fanconi綜合征、長骨囊腫、復(fù)發(fā)性關(guān)節(jié)炎。骨關(guān)節(jié)炎主要累及脊柱、膝、踝、髖等大關(guān)節(jié)。肌肉病變有肌萎縮、橫紋肌溶解癥、肢帶綜合征、營養(yǎng)不良。骨骼損害作為WD首發(fā)病癥的發(fā)生率為4%～10%,主要和銅異常沉積在關(guān)節(jié)腔內(nèi)及肝腎損害引起鈣、磷代謝紊亂有關(guān)。第四十五頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth46內(nèi)分泌損害:甲狀腺功能減退,甲狀旁腺功能減退,糖尿病,局部女性病人可有閉經(jīng),發(fā)育緩慢,流產(chǎn)及不育,男性可有乳房女性化等。甲狀腺功能減退也可作為WD首發(fā)病癥。其發(fā)生機(jī)制考慮是伴腎功能不全時(shí),攝取的酪氨酸等氨基酸缺乏,合成甲狀腺球蛋白的前體缺乏;此外由于銅在甲狀腺實(shí)質(zhì)的沉積,干擾了碘與甲狀腺球蛋白前體的結(jié)合,造成了甲狀腺素合成的減少;下丘腦2垂體2甲狀腺軸受影響,內(nèi)源性TSH分泌受到抑制,T3的降低反響性地使TSH分泌輕度升高。第四十六頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth47精神病癥:情緒不穩(wěn),易哭笑等,行為障礙如幼稚、躁動,言語障礙如多語,緘默,幻覺妄想,智能低下等。具有反社會/精神病理人格、精神性焦慮和抑郁。WD?？砂榫癫“Y,占首發(fā)病癥的11%。一般精神病癥首發(fā)到出現(xiàn)神經(jīng)病癥為2個月～4年,因此容易被誤診為癔癥、神經(jīng)官能癥、精神分裂癥。但多數(shù)病人遲早會有神經(jīng)或肝臟病癥的出現(xiàn),故隨訪這類病人很重要,一旦發(fā)現(xiàn)有錐體外系或肝臟損害要警惕WD。第四十七頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth48其他損害:心血管系統(tǒng)損害,表現(xiàn)為心肌病,心律失常,傳導(dǎo)障礙,自律功能異常。消化系統(tǒng)除最常見的肝損害外,可有膽石癥,胰腺炎,自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎。眼部損害可見白內(nèi)障。綜上所述,Cp在機(jī)體的銅、鐵代謝中都起到了重要的作用,低Cp血癥是由其代謝合成不同環(huán)節(jié)的障礙和一些特殊的病理狀態(tài)所致。低Cp血癥會導(dǎo)致各種臟器功能的損害,但及早診斷仍可取得一定的療效。因此我們只有充分認(rèn)識這一綜合征,分析具體的病因,才能做到早診斷、早治療。

第四十八頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth49科普知識——第四十九頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth50銅是大腦的“益友〞：銅與鋅、鐵等一樣都是大腦神經(jīng)遞質(zhì)的重要成分。如果攝取缺乏可致神經(jīng)系統(tǒng)失調(diào)，大腦功能會發(fā)生障礙。銅缺乏將使腦細(xì)胞中的色素氧化酶減少，活力下降，從而使記憶衰退、思維紊亂、反響遲鈍，甚至步態(tài)不穩(wěn)、運(yùn)動失常等。要有一副健康靈活的大腦，是離不開銅元素這個益友的。第五十頁，共56頁。2022/11/24Traceelementandphsicalhealth51銅是心臟的“衛(wèi)士〞：當(dāng)人們將心臟病的原因單純歸咎于脂肪、高膽固醇飲食時(shí)，美國科學(xué)家提醒人們：絕對不可無視銅元素的缺乏。銅元素在人體內(nèi)參與多種金屬酶的合成，其中的氧化酶是構(gòu)成心臟血管的基質(zhì)膠原和彈性蛋白形成過程中必不可少的物質(zhì)，而膠原又是將心血管的肌細(xì)胞牢固地連接起來的纖維成分，彈性蛋白那么具有促使心臟和血管壁保持彈性之功能。因此，銅元素一旦缺乏，此類酶的合成減少，心血管就無法維持正常的形態(tài)和功能，從而給冠心病入侵以可乘之機(jī)。第五十一頁，共56頁。2022/11/24Traceeleme