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色盲的基因治療季強(qiáng)強(qiáng)GeneSequencefromNCBI色素細(xì)胞層感光細(xì)胞層雙極細(xì)胞層節(jié)細(xì)胞層前后視桿細(xì)胞視錐細(xì)胞S型L型M型晚光覺(jué)系統(tǒng)色覺(jué)和它關(guān)系不大晝光覺(jué)系統(tǒng)色覺(jué)有問(wèn)題找它們視錐細(xì)胞視蛋白缺乏11-順視黃醛可以靠血液中的維生素A補(bǔ)充不同程度的合成障礙會(huì)引起不同的色盲癥狀藍(lán)色盲S視蛋白Chromosome6,NC_000072.6(29376671..29388729,complement)M視蛋白ChromosomeX,NC_000086.7(74127466..74150756)紅綠色盲L視蛋白ChromosomeX,NC_000023.11(154144224..154159032)光換能過(guò)程的異常暗環(huán)境光環(huán)境CNG通道開放CNG通道關(guān)閉光誘導(dǎo)的級(jí)聯(lián)反應(yīng)三磷酸鳥苷(GTP)轉(zhuǎn)化為環(huán)磷酸鳥苷(cGMP)CNG通道開放門控反應(yīng)環(huán)磷酸鳥苷(cGMP)轉(zhuǎn)化為一磷酸鳥苷(GMP)CNG通道關(guān)閉門控反應(yīng)光換能過(guò)程的異常全色盲門控反應(yīng)異常光誘導(dǎo)級(jí)聯(lián)反應(yīng)異常CNG通道不能對(duì)cGMP的濃度變化做出反應(yīng)cGMP無(wú)法轉(zhuǎn)化為GMP(GANT2)轉(zhuǎn)導(dǎo)素α亞單位鳥嘌呤核苷酸連接蛋白2(PDE6C)磷酸二酯酶γ亞單位(CNGA3)環(huán)核苷酸門控通道蛋白A3(CNGB3)環(huán)核苷酸門控通道蛋白B3色盲的遺傳原理色盲是X染色體伴性遺傳男性患者居多女性一般為色盲基因攜帶者色盲的基因治療rAAVAAV介導(dǎo)人類

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