腎病診治思路課件

腎病診治思路11/26/20221診斷思路第一步：是不是腎臟??？

第二步：是腎小球疾病，還是非腎小球疾病？有條件的要確定病理類型；

第三步：是哪種綜合征？

第四步：是何種原發(fā)性疾病，腎功能是否正常？

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第一步：是不是腎臟??？1、血尿、水腫、腰痛、多尿、尿頻等是腎臟疾病常見的癥狀。但上述癥狀并不能說明腎臟有病。

2、上癥+尿常規(guī)異常（蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿）。

3、上癥+腎功能異常。以上2、3中任何一項才能考慮為腎臟病。

11/26/20223真性血尿鏡下血尿：離心渣RBC≥3個/HPF；或牛包華氏計算盤計數(shù)RBC≥8000個/ml；或每小時RBC排泄率>10萬個；或Addis’計數(shù)RBC>50萬個/12h，以上任何一項均為真性血尿。真性血尿是腎、輸尿管、膀胱、前列腺和尿道的病變，但要排除假性血尿。

11/26/20225假性血尿：①尿色似血尿，并非血尿，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，病人尿液呈醬油或咖啡色；某些食物（如甜菜、番茄葉、色素）可使尿液呈紅色；某些藥物（利福平、大侖丁、酚噻嗪等）也可使尿液呈紅色，但查尿無RBC以資鑒別。②一過性血尿，如花粉、化學(xué)物質(zhì)或藥物引起者，劇烈運動后、病毒感染（如感冒等）亦可發(fā)生，只有1～2次查尿RBC≥3個/HPF，多次復(fù)查陰性，通常無重要意義。11/26/20226假性血尿：③偽造性血尿，有人有意將血液混入尿液的偽造性血尿，排除的方法是注意留標(biāo)本。④污染性血尿：婦女月經(jīng)期污染了尿標(biāo)本造成的血尿。以上假性血尿均不是腎臟疾病。只是真性血尿才考慮是腎臟疾病。

11/26/20227水腫除腎小球病見浮腫外，還可見于心性、肝性、內(nèi)分泌性、營養(yǎng)不良性水腫等。心性水腫應(yīng)有心臟病史，有心衰證據(jù)和下午或晚上腫明顯，次日早晨減輕以資鑒別。肝性水腫有肝臟病史，肝功能異常，水腫是出現(xiàn)腹水后延及四肢。內(nèi)分泌性水腫女性多見，有內(nèi)分泌疾病，水腫24小時無明顯變化，而按之無明顯凹陷。營養(yǎng)不良性水腫，應(yīng)有消瘦等營養(yǎng)不良表現(xiàn)，而血漿白蛋白低。11/26/20228

腰痛除可見腎臟疾病外，還可見腰肌勞損、腰三橫突綜合征、腰椎間盤突出、腰椎骨質(zhì)增生以及婦科疾病等。腎臟疾病可見腎結(jié)石、梗阻性腎病、巨大腎盂積液、腎盂腎炎、急慢性腎小球腎炎、腎靜脈血栓形成、腎病綜合征、腎細胞瘤及腎周圍炎癥，11/26/202210多尿指24小時尿量超過2500ml，由多種原因引起，非腎性尿崩癥、高血糖性利尿、原發(fā)性醛固醇增多癥，原發(fā)性甲旁亢、精神因素、心力衰竭的恢復(fù)期等。腎性有慢性間質(zhì)性腎病、急性腎小管壞死恢復(fù)期，低鉀性腎病、腎動脈硬化癥、高鈣性腎病等，腎性多尿尿常規(guī)多有異?；蚰蜮}或氨基酸含量增高以資鑒別。11/26/202212（一）腎小球疾病是不是腎小球疾病主要看有無水腫、顆粒管型、大量蛋白尿、腎小球性血尿。若是腎臟疾病，①凡是有水腫，均是腎小球疾病，但慢性腎盂腎炎、慢性間質(zhì)性腎炎等非腎小球疾病到后期也可出現(xiàn)水腫，說明已從腎小球管間質(zhì)累及到腎小球。并非所有腎小球疾病都可出現(xiàn)水腫，如無癥性蛋白尿/血尿（隱匿性腎炎）就無水腫。因此，水腫在腎小球疾病中特異性高敏感性低。

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②顆粒管型：多見于急性腎小球腎炎，偶見藥物及重金屬所致間質(zhì)性腎炎，若有顆粒管型且蛋白尿≥2.0g/d時，可確定性腎小球病變。③大量蛋白尿，蛋白尿2.0g/d時多為腎小球疾病，若≥3.5g/d時，腎小球疾病的可能性更大；若大量蛋白尿，尿蛋白電泳為非選擇性，可肯定是腎小球疾病。④腎小球性血尿：尿有RBC管型或尿RBC計數(shù)8000/ml以上，形態(tài)75%以上為畸形RBC，可肯定為腎小球疾病。

11/26/202215（二）非腎小球疾?、倌I小管功能受損早于腎小球：如慢性間質(zhì)性腎炎、慢性腎盂腎炎，在腎小球沒有受損之前，首先出現(xiàn)腎小管間質(zhì)的損害，如夜尿多、尿比重低、腎性糖尿、腎性氨基酸尿。②腎小管性蛋白尿，尿蛋白定量一般<1.5g/24h，定性±～+，尿蛋白圓盤電泳為低分子蛋白尿，蛋白區(qū)帶在白蛋白以下，即分子量為1～7萬，大多數(shù)蛋白分子量為1.5萬～4萬。尿內(nèi)的溶菌酶和β2-MG增高。11/26/202216非腎小球疾?、蹆赡I大小不等，如慢性腎盂腎炎、腎結(jié)核、腎動脈狹窄等多表現(xiàn)單側(cè)病變，引起單側(cè)腎萎縮或腎表面凹凸不平，肯定為非腎小球疾病。④尿路感染，慢性腎盂腎炎，腎結(jié)核本身就是上尿路感染，而梗阻腎、返流腎等多合并泌尿系感染，若尿中有WBC或WBC管型，多為非腎小球疾病。11/26/202217第三步：是什么綜合征11/26/202218腎小球疾?。?、無癥狀性蛋白尿和/或血尿綜合征：沒有水腫、高血壓和氮質(zhì)血癥等臨床表現(xiàn)，主要表現(xiàn)輕至中度蛋白尿（<2.5g/d）和/或血尿。單獨蛋白尿者需排除腎小管性蛋白尿；單純性血尿必須排除泌尿系感染、結(jié)石和腫瘤等所引起血尿。4、腎病綜合征：①大量蛋白尿（≥3.5g/d/1.73m2）;②低蛋白血癥（血漿白蛋白≦30g/L）；③水腫；④高脂血癥。5、慢性腎小球腎炎綜合征：有較長的水腫、高血壓病史，尿常規(guī)有蛋白尿、管型尿及少量紅細胞；腎功能有輕度損害，并緩慢地進展，終于發(fā)生腎衰竭。11/26/202220（二）非腎小球疾?。?、腎小管間質(zhì)疾病綜合征：①輕度蛋白尿（<1.5g/d），尿β2-MG增加。②白細胞尿，偶有白細胞管型。③腎小管功能不全，若同時伴有腎小球功能障礙時，腎小管功能障礙早而且嚴重。④腎可有非對稱性疤痕形成和腎盞變形，有些病例有單例腎萎縮。2、尿頻-排尿不適綜合征：病人排尿次數(shù)增加，而24小時尿量不增多，有些病人且感到排完尿后又有尿意感覺。排尿時有疼痛、燒灼感或其它不適感覺。11/26/202221（三）腎衰竭1、急性腎衰竭綜合征：由各種病因引起腎功能急劇惡化（血肌酐每日升高44.2umol/L以上）。多出現(xiàn)少尿或無尿、蛋白尿、血尿、白細胞尿、管型尿，可有高血壓和水腫。

2、慢性腎衰竭綜合征：①氮質(zhì)血癥超過3個月。②長期腎衰癥狀及體征，例如慢性腎衰竭的特殊面容，貧血，皮膚尿素霜，夜尿或少尿或多尿，水腫，高血壓等。③雙側(cè)腎臟可縮小。④尿沉渣內(nèi)可有腎衰管型，蛋白尿，血尿。⑤水和電解質(zhì)失調(diào)。11/26/202223（四）腎功能的判斷（腎功能是否正常？）

由各種病因引起尿量突然明顯減少，腎功能急劇惡化（血肌酐每日升高44.2umol/L）以上時，考慮有急性腎衰竭。若在各種慢性腎實質(zhì)疾病的基礎(chǔ)上，腎功能緩慢地減退，腎小球濾過率（GFR）在正常50%以下，內(nèi)生肌酐清除率在６０ml/min以下時，考慮有慢性腎衰竭。確定有急慢性腎衰竭的基礎(chǔ)上，在尋找病因時，再從腎小球疾病和非腎小球疾病著手。

11/26/202224腎小球疾病11/26/202226一概述腎小球病系雙側(cè)腎臟病變是一組有相似的臨床表現(xiàn)不相同的病因、發(fā)病機理、病理改變和預(yù)后的腎小球疾病?？煞譃樵l(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性。11/26/202227概述腎小球疾病的臨床特點：⑴腎小球性蛋白尿伴有管型尿和\或腎小球源性血尿⑵高血壓、水腫⑶腎小球濾過功能損害先于重于腎小管功能障礙。11/26/202228原發(fā)性腎小球病的分類(二)原發(fā)性腎小球病的病理分型（WHO）19951輕微腎小球病變（微小病變）2局灶性節(jié)段性病變（局灶性節(jié)段性增生性腎炎、腎小球硬化）3彌漫性腎小球腎炎：⑴膜性腎病11/26/202230原發(fā)性腎小球病的分類⑵增生性腎炎：系膜增生性腎炎、毛細血管內(nèi)增生性腎炎、系膜毛細血管性腎炎(膜增殖性腎炎)新月體和壞死性腎炎⑶硬化性腎炎4未分類的腎小球腎炎11/26/202231三發(fā)病機理

臨床與病理改變間的聯(lián)系急性腎炎毛細血管內(nèi)增生性GN急進性腎炎新月體性GN隱匿性腎炎系膜增生性GN(輕中重)原發(fā)腎病綜合征膜增生性GN和慢性腎炎腎小球微小病變,FSGS繼發(fā)急性腎衰膜性GN慢性腎衰硬化性GN急性腎小管壞死間質(zhì)性腎炎（急性、慢性）腎臟血管炎11/26/202232

腎小球疾病發(fā)病機理：1、多數(shù)腎小球疾病是免疫介導(dǎo)性炎癥疾病2、免疫機制是腎小球疾病的始發(fā)機制再加上炎癥細胞與炎癥介質(zhì)參與3、疾病進展中非免疫非炎癥機制也參與其中11/26/202233

急進性腎小球腎炎11/26/202234急進性腎小球腎炎急進性腎炎臨床特征是以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化、早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為臨床特征病理類型呈新月體腎小球腎炎的一組疾病11/26/202235一病因及發(fā)病機理

由多種病因引起可分為原發(fā)性,繼發(fā)性和由其它病理類型轉(zhuǎn)化而來的新月體腎小球腎炎原發(fā)性急進性腎炎根據(jù)免疫病理可分三型11/26/202236免疫病理分型Ⅰ型又稱抗腎小球基底膜型腎小球腎炎由于抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜（GBM）抗原相結(jié)合激活補體而致?、蛐陀址Q免疫復(fù)合物型，因腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積或原位免疫復(fù)合物的形成，激活補體而致病。11/26/202237免疫病理分型Ⅲ型為非免疫復(fù)合物型，現(xiàn)已證實該型50%~80%為腎小血管炎（原發(fā)性小血管炎腎損害），腎可為首發(fā)，甚至唯一受累器官或與其它系統(tǒng)損害并存。該型患者血清抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）常呈陽性。近年來又將Ⅰ型中ANCA陽性歸為Ⅳ型Ⅲ型中ANCA陰性者歸為Ⅴ型。11/26/202238二病理改變

腎臟體積較正常增大,病理類型為新月體腎炎光鏡下為廣泛的（＞50%）腎小球囊內(nèi)有大量新月體形成（占據(jù)腎小球囊腔50%以上）為主要特征。病變早期為細胞新月體，后期為纖維新月體Ⅰ型IgG及C3呈光滑線條狀沿腎小球毛細血管壁分布；11/26/202239病理改變Ⅱ型IgG及C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細血管壁；Ⅲ型腎小球內(nèi)無或僅有微量免疫復(fù)合物沉積電鏡下

Ⅱ型可見電子致密物在系膜區(qū)和內(nèi)皮下沉積，Ⅰ型和Ⅲ型無電子致密物。11/26/202240三臨床表現(xiàn)

本病占腎活檢病人的2%~5%男女之比2：1我國以Ⅱ型多見，Ⅰ型好發(fā)于青中年Ⅱ型、Ⅲ型常見于中、老年患者可有前驅(qū)感染癥狀，起病多較急11/26/202241臨床表現(xiàn)病情急驟進展表現(xiàn)急性腎炎綜合征早期出現(xiàn)少尿或無尿進行性腎功能惡化并發(fā)展成尿毒癥常伴有中度貧血、高血壓Ⅱ型常伴有腎病綜合征11/26/202242臨床表現(xiàn)Ⅲ型常有不明原因的發(fā)熱,乏力關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。Ⅰ型抗基底膜（GBM）抗體陽性、Ⅲ型ANCA陽性。Ⅱ型患者血中循環(huán)免疫復(fù)合物及冷球蛋白可呈陽性，并可伴血清補體C3降低。B超示雙腎體積增大。11/26/202243四診斷與鑒別診斷

(一)診斷：凡急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化無論是否已達少尿性急性腎功能衰竭應(yīng)疑及本病并及時進行腎活檢若病理證實為新月體腎炎又能除外其它系統(tǒng)性疾病,診斷可成立11/26/202244診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷：少尿性急性腎衰的非腎小球疾病急性腎小管壞死1常有明確的誘因(腎缺血或腎毒性藥物或腎小管堵塞)2臨床以腎小管損害為主3無急性腎炎綜合癥的表現(xiàn)11/26/202245診斷與鑒別診斷急性過敏性間質(zhì)性腎炎1有明確近期用藥史2有藥物過敏表現(xiàn)3尿異常4血和尿中嗜酸性白細胞增高5ARF必要時依靠腎活檢確診11/26/202246診斷與鑒別診斷梗阻性腎病1原來尿量正常,突發(fā)或急驟無尿2無腎炎綜合癥表現(xiàn)3B超、膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實尿路梗阻的存在11/26/202247診斷與鑒別診斷引起急進性腎炎綜合征的其它腎小球病繼發(fā)性急進性腎炎：LN、肺出血—腎炎綜合征、過敏性紫癜等原發(fā)性腎小球疾?。喝缰匕Y毛細血管內(nèi)增生性腎炎或重癥系膜毛細血管性腎炎等臨床鑒別較困難需腎活檢協(xié)助鑒別。11/26/202248

五

治療~~~~強化療法(一)血漿置換療法（方法略）直到血清抗體（抗GBM抗體、ANCA）或免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰，病情好轉(zhuǎn)。一般需置換10次左右。該療法需配合激素及細胞毒藥物，以防止致病蛋白質(zhì)被置換移除后，機體將代償合成增強。(強的松、環(huán)磷酰胺)該療法實用于各型急進性腎炎。對于肺出血腎炎綜合征和Ⅲ型應(yīng)作首選。11/26/202249治療~~~~強化療法(三)替代治療凡急性腎衰已達透析指征者，應(yīng)及時透析(強化治療無效的或晚期腎衰者)腎移植應(yīng)在病情靜止半年至1年（Ⅰ型、Ⅲ型患者中GBM抗體、ANCA需轉(zhuǎn)陰）后進行。11/26/202250六預(yù)后若能及時明確診斷和早期強化治療，預(yù)后可得到顯著改善。影響患者預(yù)后的主要因素有：⑴免疫病理類型：Ⅲ型較好，Ⅰ型差，Ⅱ型居中⑵強化治療是否及時：臨床無少尿，血肌酐＜530umol/L病理無纖維新月體、腎小球硬化或間質(zhì)纖維化時，既開始治療預(yù)后較好，反之預(yù)后差⑶老年患者相對預(yù)后差11/26/202251轉(zhuǎn)歸

逐漸轉(zhuǎn)為慢性腎衰竭較為常見部分患者可長期維持緩解Ⅲ型可復(fù)發(fā)，重新強化治療仍可有效。11/26/202252慢性腎炎11/26/202253概述慢性腎炎有多種病因、多種病理類型基本臨床表現(xiàn)：蛋白尿、血尿、高血壓、水腫可有不同程度的腎功能減退，病情遷延病變緩慢進展最終發(fā)展為慢性腎衰竭的一組腎小球疾病11/26/202254一病因及發(fā)病機理

大部分病因不明，僅15%~20%由急性腎炎發(fā)展而來（直接遷延或臨床痊愈若干年后再現(xiàn)）。其病因、發(fā)病機制和病理類型不盡相同，但起始因素多為免疫介導(dǎo)炎癥。非免疫非炎癥因素在慢性腎炎的發(fā)展過程中也有重要的作用11/26/202255二病理類型

常見類型有系膜增生性腎炎系膜毛細血管性腎炎膜性腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化由毛細血管內(nèi)增生性腎炎轉(zhuǎn)化而來。病變進展至后期，上述所有病理類型均可轉(zhuǎn)化為不同程度的腎小球硬化，腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化11/26/202256三臨床表現(xiàn)

可發(fā)生于任何年齡，男性較多。起病緩慢、隱襲。病理改變不同臨床表現(xiàn)各異。11/26/202257臨床表現(xiàn)其共同的臨床表現(xiàn)是：1尿改變：不同程度的蛋白尿1~3g/24h，腎小球性血尿，可見管型尿。2水腫：輕重不一，緩解期可完全消失。3高血壓：血壓可正?；蛑卸纫陨仙?，常伴有眼底改變（出血、滲出、甚至視乳頭水腫）若高血壓得不到有效控制則加速腎功能惡化。11/26/202258臨床表現(xiàn)4腎功能不全：腎功能正?；蜉p度受損，可持續(xù)數(shù)年，甚至數(shù)十年，腎功能逐漸惡化并出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。進展快慢與病理類型相關(guān)，也與治療保養(yǎng)有關(guān)。5全身癥狀：頭暈乏力、腰部酸痛、食欲不振，精神萎靡，失眠健忘等。與貧血高血壓及代謝紊亂有關(guān)。11/26/202259四診斷

與鑒別診斷診斷:凡腎炎綜合征表現(xiàn)（血尿、蛋白尿、管型尿、水腫、高血壓）病史超過一年，無論有無腎功能損害均應(yīng)考慮此病在除外繼發(fā)性和遺傳性腎小球腎炎后，臨床上可診斷為慢性腎炎。11/26/202260鑒別診斷

慢性腎炎與下列疾病鑒別：（一）、繼發(fā)性腎小球腎炎：（二）、AIport綜合征：常起病于青少年（10歲以前）患者有眼（球性晶狀體）、耳（神經(jīng)性耳聾）、腎（血尿、輕、中度蛋白尿及進行性腎功能損害。）異常。并有陽性家族史（多為性連鎖顯性遺傳）。11/26/202261鑒別診斷（三）其它原發(fā)性腎小球?。?、隱匿性腎炎無腎炎綜合征表現(xiàn)2、急性腎炎：⑴潛伏期短⑵補體C3無動態(tài)變化⑶疾病的轉(zhuǎn)歸不同11/26/202262鑒別診斷（四）原發(fā)性高血壓腎損害：⑴先有長期高血壓其后才出現(xiàn)腎損害（濃縮功能差，夜尿增多）

⑵小管功能損害多較小球功能損傷早⑶尿改變輕微⑷常有高血壓其它靶器管（心、腦）并發(fā)癥11/26/202263五治療

慢性腎炎的治療應(yīng)以防止或延緩腎功能進行性惡化改善或緩解臨床癥狀及防治嚴重合并癥為主要目標(biāo)而不以消除尿中紅細胞和蛋白尿為目標(biāo)11/26/202264治療~~~~積極控制高血壓

高血壓是加速腎小球硬化、促進腎功能惡化的獨立危險因素。治療原則：⑴尿蛋白≥1g/d，血壓應(yīng)控制在125/75mmHg以下；尿蛋白＜1g/d，血壓控制可放寬到130/80mmHg以下11/26/202265治療~~~~積極控制高血壓⑵選擇能延緩腎功能惡化、具有腎保護作用的降壓藥物。ACEIARBCCB⑶應(yīng)限鹽（＜3g/d）11/26/202266治療~~~~積極控制高血壓容量依賴性高血壓患者可限鹽、利尿腎素依賴性高血壓則首選ACEI或ARB，還可用CCB及B受體阻止劑。腎性高血壓難以控制時可選用不同類型降壓藥聯(lián)合應(yīng)用。ACEI類藥物有腎保護作用11/26/202267其它治療(一)限制蛋白質(zhì)及磷的攝入量一般蛋白質(zhì)0.6~0.8g/kg.d，宜根據(jù)GFR作適當(dāng)調(diào)整，避免營養(yǎng)不良的發(fā)生。(二)抗血小板解聚藥：雙嘧達莫（300~400mg/d）阿司匹林（40~300mg/d）有抗血小板解聚作用，此藥能延緩腎功能衰退，但療效不確切11/26/202268其它治療(三)糖皮質(zhì)激素和細胞毒藥物：鑒于慢性腎炎病因、病理類型及其程度、臨床表現(xiàn)和腎功能變異較大，此類藥物應(yīng)用應(yīng)區(qū)別對待(四)避免加重腎損害的因素：感染、勞累、妊娠、應(yīng)用腎毒性藥物，均可損害腎臟導(dǎo)致腎功能惡化，應(yīng)避免。11/26/202269六預(yù)后

慢性腎炎病情遷延，病變均為緩慢進展，最終將致慢性腎衰竭。11/26/202270

隱匿性腎炎11/26/202271概念隱匿性腎炎也稱為無癥狀性血尿和/或蛋白尿患者無水腫高血壓及腎功能損害的一組腎小球病。11/26/202272臨床表現(xiàn)

以無癥狀蛋白尿（＜1.0/d）和/或單純性血尿（持續(xù)或間斷鏡下或肉眼血尿）為臨床表現(xiàn)，無水腫高血壓及腎功能損害需除外生理性、繼發(fā)性、遺傳性及其它腎小球疾病恢復(fù)期11/26/202273病理

可由多種病理類型的原發(fā)性腎小球病所致可見于輕微腎小球病變局灶節(jié)段性腎炎，系膜增生性腎炎（IgA腎病和非IgA系膜增生性腎炎）11/26/202274診斷與鑒別診斷

診斷：對無癥狀性血尿（腎小球源性血尿）和/或蛋白尿（＜1g/d）無水腫、高血壓及腎功能損害者并能除外繼發(fā)性、遺傳性腎病和非典型急性腎炎恢復(fù)期即應(yīng)考慮此病

11/26/202275鑒別診斷對單純性血尿患者需鑒別血尿來源，應(yīng)除外尿路源性血尿其它腎小球病的可能必要時依賴腎活檢確診

11/26/202276鑒別診斷對無癥狀蛋白尿患者，需作尿蛋白定量和尿蛋白電泳以區(qū)分蛋白尿的性質(zhì)。只有確定為腎小球性蛋白尿，又能排除功能性蛋白尿、體位性蛋白尿其它原發(fā)性或繼發(fā)性腎小球病的早期和恢復(fù)期。必要時依賴腎活檢確診。11/26/202277轉(zhuǎn)歸尿蛋白＜1g/d一般預(yù)后好自動痊愈尿蛋白1g~3.5/d者，無水腫、高血壓及腎功能損害的臨床表現(xiàn)，但病理改變不輕轉(zhuǎn)為慢性腎炎11/26/202278治療

對患者定期復(fù)查（至少3~6月一次）保護腎功能，避免腎損害的因素對反復(fù)發(fā)作的慢性扁桃體炎與血尿、蛋白尿發(fā)作密切相關(guān)者急性期過后可行扁桃體摘除術(shù)中醫(yī)藥治療11/26/202279腎病綜合征11/26/202280一診斷標(biāo)準(zhǔn)

腎病綜合征（nephroticsyndrome，NS）⑴尿蛋白≥3.5g/d⑵血漿蛋白＜30g/L;⑶水腫⑷血脂升高其中⑴⑵兩項為診斷所必備11/26/202281二病因

NS按病因分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類?？捎啥喾N病理類型所引起。11/26/202282病因原發(fā)性NS：各種原發(fā)性腎小球疾病是構(gòu)成腎病綜合征的主要原因約占3/4。繼發(fā)性NS：占1/4，如SLE、過敏性紫癜性腎炎、糖尿病腎病、腎淀粉樣變性、乙肝相關(guān)性腎炎、多發(fā)性骨髓瘤、惡性腫瘤、妊高癥、藥物中毒等11/26/202283三病生理改變主要是兩個屏障被破壞，分子屏障和電荷屏障。腎小球濾過膜對血漿蛋白的通透性增加，形成大量蛋白尿。當(dāng)肝合成白蛋白不足以彌補丟失和分解時則出現(xiàn)低白蛋白血癥，導(dǎo)致血漿膠滲壓下降水分從血管內(nèi)進入組織間隙這是NS水腫的基本原因，以及神經(jīng)體液等因素也起一定的作用。11/26/202284病生理改變肝臟合成白蛋白的同時，脂蛋白也被代償性合成增加而脂蛋白分解減弱，血中出現(xiàn)高膽固醇和（或）高甘油三脂血癥，血中低密度和極低密度脂蛋白濃度增加。這是導(dǎo)致高脂血癥的重要原因。11/26/202285示意圖

膽固醇↑各種原因高血脂癥甘油三脂↑濾過膜通透性↑脂蛋白↑大量蛋白尿（≥3.5g/24h）低白蛋白血癥（≤30g/L）肝臟白蛋白↑水分自血管外溢血漿膠滲壓↓有效循環(huán)血容量↓

組織間隙胸腹腔腎小球旁器下丘腦腎血流量↓

腎素血管緊張素醛固酮↑腎小球濾過率↓

腎小管對鈉水回吸收↑抗利尿素↑少尿

水腫11/26/202286四病理類型及臨床特點

(一)微小病變型腎病1病理改變：光鏡下：腎小球基本正常近曲小管上皮細胞可見脂肪變性電鏡下：可見廣泛上皮細胞突融合。熒光鏡無免疫球蛋白及補體成份沉積11/26/202287臨床特點約1/3起病時腎小球濾過率↓嚴重水腫、少尿，一過性氮質(zhì)血癥。90%對激素治療反應(yīng)好，但復(fù)發(fā)率高達60%，成人的治療緩解率和復(fù)發(fā)率均較兒童低。11/26/202288病理類型及臨床特點(二)系膜增殖性腎炎是我國成人NS主要原因我國發(fā)病率高，在原發(fā)性NS中占30%1病理改變：光鏡下可見腎小球系膜細胞及基質(zhì)彌漫性增生為特點。據(jù)增生程度不同分輕、中、重度。11/26/202289病理類型及臨床特點電鏡下：系膜細胞增生和系膜區(qū)電子高致密物沉積免疫病理：可區(qū)分IgA腎病和非IgA系膜增殖性腎炎（各占1/2）11/26/202290病理類型及臨床特點IgA腎病—系膜區(qū)以IgA沉積為主，常伴C3沉積非IgA系膜增殖性腎炎—系膜區(qū)以IgG或IgM沉積為主，常伴C3系膜區(qū)沉積11/26/202291病理類型及臨床特點2臨床特點好發(fā)于青少年男性，1/2病人有前驅(qū)感染史可于上呼吸道感染后急性起病，表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。非IgA系膜增殖性腎炎50%表現(xiàn)為NS，約70%伴有血尿，鏡下血尿占70%，肉眼血尿占30%

IgA腎病幾乎均有血尿（鏡下血尿占100%肉眼血尿占60%）NS占15%11/26/202292臨床特點本病對激素的治療反應(yīng)取決于系膜增生的嚴重程度。輕系膜同微小病變，中、重度增生治療效果差I(lǐng)gA腎病以血尿為主者主要保護腎功能輔助中藥。合并NS者應(yīng)用激素。11/26/202293病理類型及臨床特點(三)膜性腎?。∕N）是國外成人NS主要原因1病理變化：以腎小球上皮下（基底膜外側(cè)）免疫復(fù)合物沉積，基底膜彌漫性增厚為特點。11/26/202294病理分期：Ⅰ期：光鏡下：腎小球基本正常。電鏡下：可見基底膜上皮側(cè)有電子高密度物質(zhì)沉積，刺激基底膜產(chǎn)生釘突反應(yīng)免疫病理：IgG、C3顆粒狀均勻沉積于腎小球毛細血管壁。11/26/202295病理Ⅱ期：光鏡、電鏡下均可見釘突形成只要光鏡下能見到釘突形成即為Ⅱ期Ⅲ期：光鏡下可見基膜增厚（反應(yīng)增生之基膜包圍免疫復(fù)合物）毛細血管襻管腔變窄，腎小球硬化，小管萎縮。11/26/202296病理類型及臨床特點

2臨床特點應(yīng)首先除外繼發(fā)性膜性腎?。ㄒ腋蜗嚓P(guān)腎炎、SLE-LN膜型、惡性腫瘤等）好發(fā)于中老年男性，隱匿起病單純蛋白尿占20%，NS占80%僅30%伴少量鏡下血尿，一般無肉眼血尿。11/26/202297臨床特點1/4可出現(xiàn)一時性臨床緩解或病情呈無變化狀態(tài)，病情進展緩慢可逐漸出現(xiàn)高血壓，常在發(fā)病5~10年后逐漸出現(xiàn)腎功能衰竭易發(fā)生腎靜脈血栓（50%）本病對激素反應(yīng)差。Ⅰ期緩解率60%。占我國原發(fā)性NS的25%~30%。11/26/202298病理(四)系膜毛細血管性腎炎（膜增殖性腎炎）1病理變化：此病理類型占我國原發(fā)性NS的10%光鏡下：腎小球基底膜增厚+系膜細胞及系膜基質(zhì)嚴重增生，后者可向基底膜與內(nèi)皮細胞之間插入，使毛細血管袢構(gòu)成雙層輪廓—稱雙軌征。此征是膜增生性腎炎的重要特征11/26/202299病理電鏡下：系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見電子致密物沉積。免疫病理：IgG、IgM和C3連續(xù)在系膜區(qū)和基底膜上呈顆粒樣沉積。11/26/2022100病理類型及臨床特點2臨床特點NS+腎炎綜合征，好發(fā)于青壯年男性1/4~1/3患者有前驅(qū)上感史，表現(xiàn)為急性腎炎綜合征60%表現(xiàn)為NS或大量非選擇性蛋白尿，伴反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿或鏡下血尿占100%血清補體C3持續(xù)降低占50-70%，是本病又一重要特點。11/26/2022101臨床特點血中循環(huán)免疫復(fù)合物（+）本病治療困難療效差病變進展較快，發(fā)病10年后約有50%進展至慢性腎衰?？稍囉盟穆?lián)療法。11/26/2022102病理類型及臨床特點(五)局灶性節(jié)段性腎小球硬化：占原發(fā)性NS的5%~10%1病理改變：光鏡下：病變呈局灶、節(jié)段性改變，主要表現(xiàn)為受累節(jié)段的硬化，相應(yīng)腎小管萎縮，間質(zhì)細胞浸潤和纖維化。該病常合并腎小管病變11/26/2022103病理電鏡下：受累節(jié)段中可見腎小球上皮細胞足突廣泛融合。免疫病理：受累的節(jié)段中可見IgM及C3呈團塊狀沉積。11/26/2022104病理類型及臨床特點2臨床特點本病好發(fā)于青少年男性臨床以NS為主要表現(xiàn)，少數(shù)表現(xiàn)為慢性腎炎，血尿常見占75%，肉眼血尿占20%常合并高血壓及腎功能損害可伴近曲小管功能受損，表現(xiàn)腎性糖尿、氨基酸尿等。治療困難、預(yù)后差。按慢性腎炎治療11/26/2022105五并發(fā)癥(一)感染：由于大量蛋白丟失，低蛋白血癥，營養(yǎng)不良，免疫球蛋白降低及應(yīng)用激素、免疫抑制劑治療等原因，易發(fā)生各種感染，以呼吸道、泌尿道、皮膚。感染是NS的常見并發(fā)癥。感染是導(dǎo)致NS復(fù)發(fā)和療效不佳的主要原因之一。11/26/2022106并發(fā)癥(二)血栓、栓塞并發(fā)癥：由于血液濃縮、高脂血癥、抗凝血因子丟失及纖維蛋白原增加，至凝血、抗凝和纖溶系統(tǒng)失衡，NS時血小板功能亢進，應(yīng)用利尿劑和激素均進一步加重高凝狀態(tài)。以腎靜脈血栓最為常見。發(fā)生率為10-50%此外為下肢靜脈血栓，其它腦血管冠狀動脈均可發(fā)生血栓及栓塞。11/26/2022107并發(fā)癥(三)蛋白質(zhì)與脂肪代謝紊亂：長期低蛋白血癥可導(dǎo)致營養(yǎng)不良，小兒發(fā)育遲緩，內(nèi)分泌紊亂。藥物結(jié)合蛋白減少可使血漿游離藥物濃度增加，排泄增速。前者可加重藥物毒性后者減低藥物療效。11/26/2022108并發(fā)癥高脂血癥不但能增加心腦血管并發(fā)癥增加血粘度促進血栓、栓塞發(fā)生還可促進系膜細胞增生及腎小球硬化