腎病綜合征 (1)課件

腎病綜合征湖北省中醫(yī)院兒科一、定義：簡稱腎病，是由多種病因引起的腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量白蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。臨床上以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度的水腫為特征。即“三高一低”。

【概述】先搞清一個(gè)概念：只要出現(xiàn)三高一低即可診斷腎病綜合征，因此包括①原發(fā)性腎病綜合征、②繼發(fā)性（糖尿病腎病、狼瘡性腎炎、乙肝相關(guān)性腎炎、紫癜性腎炎等）、③先天性腎病綜合征三大類。而本節(jié)所講主要指原發(fā)性。

【病機(jī)】內(nèi)因：稟賦不足久病體虛外因：外邪入里

肺氣虛

脾陽虛

腎陽虛

精失封藏下泄

水液輸布失常水腫

蛋白尿

病久傷陰肝失所養(yǎng)

肝腎陰虛氣陰兩虛

外感水濕濕熱濕濁血瘀【發(fā)病機(jī)理】1.先了解兩個(gè)概念機(jī)械屏障、電荷屏障病理正常腎小球結(jié)構(gòu)模式圖

本課件所用病理圖片均摘自鄒萬忠主編.腎臟病病理圖鑒.人民衛(wèi)生出版社,1998年此三層結(jié)構(gòu)組成濾過膜，只有分子量在7萬D以下物質(zhì)可以通過。此即機(jī)械屏障。PS：組成分子的所有原子的原子量的總和，分子量的符號為Mr。單位道爾頓(Dalton，Da，D)2.機(jī)理：

目前還不清除，一般認(rèn)為與免疫因素有關(guān)。

免疫反應(yīng)或其他因素

濾過膜損傷

破壞了電荷屏障和機(jī)械屏障

血漿蛋白從尿中丟失

蛋白尿

低蛋白血癥

血漿膠體滲透壓下降血容量降低繼發(fā)水鈉潴留

水液外滲組織間隙

水腫

①肝臟代償性合成增加②脂類物質(zhì)代謝障礙

高脂血癥

病理生理大量蛋白尿可引起以下病理生理改變。1．低蛋白血癥血漿蛋白由尿中大量丟失和從腎小球?yàn)V出后被腎小管吸收分解是造成NS低蛋白血癥的主要原因；肝臟合成蛋白的速度和蛋白分解代謝率的改變也使血漿蛋白降低?；純何改c道也可有少，量蛋白丟失，但并非低蛋白血癥的主要原因。3．水腫水腫的發(fā)生與下列因素有關(guān)：①低蛋白血癥降低血漿膠體滲透壓，當(dāng)血漿白蛋白低于25g／L時(shí)，液體將在間質(zhì)區(qū)潴留；低于15g／L則可有腹水或胸水形成。②血漿膠體滲透壓降低使血容量減少，刺激了滲透壓和容量感受器，促使ADH和腎素—血管緊張素—醛固酮分泌、心鈉素減少，最終使遠(yuǎn)端腎小管鈉、水吸收增加，導(dǎo)致鈉、水潴留。③低血容量使交感神經(jīng)興奮性增高，近端腎小管Na+吸收增加。④某些，腎內(nèi)因子改變了腎小管管周體液平衡機(jī)制，使近曲小管Na+吸收增加。4．其他患兒體液免疫功能降低與血清IgG和補(bǔ)體系統(tǒng)B、D因子從尿中大量丟失有關(guān)，也與T淋巴細(xì)胞抑制B淋巴細(xì)胞IgG合成轉(zhuǎn)換有關(guān)?？鼓涪髞G失，而Ⅳ、V、Ⅶ因子和纖維蛋白原增多，使患兒處于高凝狀態(tài)。由于鈣結(jié)合蛋白降低，血清結(jié)合鈣可以降低；當(dāng)25(OH)D3結(jié)合蛋白同時(shí)丟失時(shí)，使游離鈣也降低。另一些結(jié)合蛋白降低，可使結(jié)合型甲狀腺素(T3、T4)、血清鐵、鋅和銅等微量元素降低；轉(zhuǎn)鐵蛋白減少則可發(fā)生低色素小細(xì)胞性貧血?！九R床診斷】一、診斷要點(diǎn)1.單純性腎病：臨床具備有四個(gè)特征。①大量蛋白尿（定性＋3～＋4、定量≥50mg/kg·d）②低白蛋白血癥(血漿白蛋白≤30g/L)③高脂血癥(血漿膽固醇：兒童>5.7mmol/L，嬰兒>5.2mmol/L)④不同程度的水腫為特征。水腫多為凹陷性，男孩常有陰囊水腫。二、根據(jù)激素分型按糖皮質(zhì)激素反應(yīng)分為：①激素敏感型腎病(steroid-responsiveNS)：以潑尼松足量治療≤4周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者；②激素耐藥型腎病(steroid-resistantNS)：以潑尼松足量治療4周尿蛋白仍陽性者；③激素依賴型腎病(steroid-dependentNS)：對激素敏感，但減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù)2次以上者；④腎病復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)(relapsandfrequentlyrelaps)：復(fù)發(fā)(包括反復(fù))。是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)3+>3天。頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)≥2次；或1年內(nèi)復(fù)發(fā)≥3次三、病理分型

需要給大家說一說腎活檢穿刺。（如圖）腎病綜合征病理表現(xiàn)多種，常見以下幾種。①微小病變：②系膜增生型腎炎；③膜性腎病；④膜增生性腎炎；⑤局灶節(jié)段硬化等。幾種病理類型怎樣記憶理解？加病理模式圖。

微小病變MPGN1.

感染：

原因：水腫局部血液循環(huán)不良、蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、皮質(zhì)激素或免疫抑制劑的應(yīng)用。

腎病患兒極易罹患各種感染。常見為呼吸道、皮膚、泌尿道感染和原發(fā)性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多見，占50％以上。呼吸道感染中病毒感染常見。細(xì)菌感染中以肺炎鏈球菌為主，結(jié)核桿菌感染亦應(yīng)引起重視。另外腎病患兒的醫(yī)院感染不容忽視，以呼吸道感染和泌尿道感染最多見，致病菌以條件致病菌為主。

【并發(fā)癥】2．電解質(zhì)紊亂和低血容量

常見的電解質(zhì)紊亂有低鈉、低鉀、低鈣血癥?；純嚎梢虿磺‘?dāng)長期禁鹽或長期食用不含鈉的食鹽代用品、過多使用利尿劑以及感染、嘔吐、腹瀉等因素均可致低鈉血癥。臨床表現(xiàn)可有厭食、乏力、懶言、嗜睡、血壓下降甚至出現(xiàn)休克、抽搐等。另外由于低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降、顯著水腫、而常有血容量不足，尤其在各種誘因引起低鈉血癥時(shí)易出現(xiàn)低血容量性休克。3．血栓形成NS高凝狀態(tài)易致各種動、靜脈血栓形成，以腎靜脈血栓形成常見，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重，少尿甚至發(fā)生腎衰竭。但臨床以不同部位血管血栓形成的亞臨床型則更多見。除腎靜脈血栓形成外，可出現(xiàn)：①兩側(cè)肢體水腫程度差別固定，不隨體位改變而變化。多見有下肢深靜脈血栓形成；②皮膚突發(fā)紫斑并迅速擴(kuò)大；③陰囊水腫呈紫色；④頑固性腹水；⑤下肢疼痛伴足背動脈搏動消失等癥狀體征時(shí)，應(yīng)考慮下肢動脈血栓形成。股動脈血栓形成是小兒NS并發(fā)的急癥之一，如不及時(shí)溶栓治療可導(dǎo)致肢端壞死而需截肢；⑥不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困難而無肺部陽性體征時(shí)要警惕肺栓塞，其半數(shù)可無臨床癥狀；⑦突發(fā)的偏癱、面癱、失語、或神志改變等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀在排除高血壓腦病、顱內(nèi)感染性疾病時(shí)要考慮腦栓塞。血栓緩慢形成者其臨床癥狀多不明顯。高凝狀態(tài)形成原因：①尿中抗凝血酶Ⅲ丟失,而Ⅳ、V、Ⅶ因子和纖維蛋白原增多；②高脂血癥使血液粘稠、血流緩慢；③利尿劑的應(yīng)用、血容量減少；④激素促進(jìn)高凝。4．急性腎衰竭

5％微小病變型腎病可并發(fā)急性腎衰竭。5．腎小管功能障礙除原有腎小球的基礎(chǔ)病可引起腎小管功能損害外，由于大量尿蛋白的重吸收，可導(dǎo)致腎小管(主要是近曲小管)功能損害。可出現(xiàn)腎性糖尿或氨基酸尿，嚴(yán)重者呈Fanconi綜合征。具有前述四大特征，但需排除乙肝腎、紫癜腎等繼發(fā)性腎病及先天性腎病。【診斷】【治療】中醫(yī)治療：

一、辨證要點(diǎn)

區(qū)分本證、標(biāo)證。本證有肺脾氣虛、脾腎陽虛、肝腎陰虛、氣陰兩虛。早期以氣虛、陽虛多見。病久可見陰虛。但要注意陽虛是根本。所以不管病初、后期都不能忘記溫陽補(bǔ)氣。標(biāo)證：水濕多見于浮腫期；濕濁多見于后期，比如腎衰期。

最常見的標(biāo)證是外感、濕熱、血瘀。二、治療原則

標(biāo)本兼顧：扶正培本注意配合祛邪。扶正以健脾補(bǔ)腎為主。祛邪分別治之。

三、分證論治一、本證

(一)肺脾氣虛主癥：全身浮腫，面目為著，小便減少，兼證：肺氣虛：面白身重，氣短乏力，自汗出，易感冒，或有上氣喘息，咳嗽，脾氣虛：納少便溏舌脈：舌淡胖，脈虛弱。治法益氣健脾，宣肺利水。方藥防己黃芪湯合五苓散加減。腎病綜合征肺脾氣虛證多見于激素治療的什么階段？多見于病程的早期或激素維持治療階段。為什么說腎病綜合征屬本虛標(biāo)實(shí)、虛實(shí)夾雜證？

答：人體水液的正常代謝，水谷精微輸布、封藏，均依賴肺的通調(diào)、脾的傳輸、腎的開闔及三焦、膀胱的氣化來完成。病因病機(jī)：小兒稟賦不足，久病體虛，外邪入里，導(dǎo)致肺脾腎三臟功能虧虛，氣化運(yùn)化功能失常，封藏失職，精微外泄，水液停聚，則發(fā)為腎病綜合癥。本證以正虛為主，有肺脾氣虛、脾腎陽虛、肝腎陰虛及氣陰兩虛。初期、水腫期及恢復(fù)期多以陽虛、氣虛為主。難治病例，病久不愈或反復(fù)發(fā)作或長期使用激素者，可由陽虛轉(zhuǎn)化為陰虛或氣陰兩虛。而陽虛乃病理演變之本始。標(biāo)證以邪實(shí)為患，有外感、水濕、濕熱、淤血及濕濁。臨床以外感、濕熱、淤血多見。在腎病的發(fā)生與發(fā)展過程中，本虛與標(biāo)實(shí)之間是相互影響、相互作用的，正虛易感外邪、生濕、化熱致淤而使邪實(shí)，所謂“因虛致實(shí)”：邪實(shí)反過來又進(jìn)一步損傷臟腑功能，使正氣更虛。在不同階段，標(biāo)本虛實(shí)主次不一，或重在正虛，或重在標(biāo)實(shí)，或虛實(shí)并重。一般在水腫期，多本虛標(biāo)實(shí)夾雜，在水腫消退后則以本虛為主?？梢姳静》纹⒛I三臟虧虛是本，邪實(shí)蘊(yùn)育為標(biāo)，虛實(shí)夾雜。(二)脾腎陽虛主癥：全身明顯浮腫，按之深陷難起，腰腹下肢尤甚，可伴有胸水、腹水，小便短少不利，兼證：面白無華，納少便溏，畏寒肢冷，神疲倦臥，惡心嘔吐，舌脈：舌質(zhì)淡胖或有齒印，苔白滑，脈沉細(xì)無力。治法溫腎健脾，化氣行水。方藥偏腎陽虛：真武湯合黃芪桂枝五物湯加減。偏脾陽虛：實(shí)脾飲加減。附子的作用？注意：蓋水之所制者脾，水之所行者腎也。故脾家得附子，則或能生土，水有所歸，腎中得附子，則坎陽鼓動，水有所攝矣。一者利小便、二者斂陰緩急。水濕重加五苓散，五苓散與真武湯均可利水，其不同之處？太陽表邪不解，內(nèi)傳太陽之腑，以致膀胱氣化不利，其為實(shí)證，是行有余之水；而本方真武湯為腎陽不足水液內(nèi)停，是為行不足之水。另外：在溫陽利水同時(shí)，可加用木香、檳榔、大腹皮、陳皮、沉香等助氣化，加強(qiáng)利尿。

真武湯中白芍作用。(三)肝腎陰虛證候浮腫或重或輕，頭痛頭暈，肝陰虛：目睛干澀或視物不清，心煩躁擾，腎陰虛：口干咽燥，手足心熱或有面色潮紅，失眠多汗，痤瘡，舌紅苔少，脈弦細(xì)數(shù)。治法滋陰補(bǔ)腎，平肝潛陽。方藥知柏地黃丸加減。腎病綜合征為何出現(xiàn)肝腎陰虛證？（1）陰陽互根，腎病綜合征的主因?yàn)槠⒛I陽虛，病程較久或反復(fù)發(fā)作，日久陽損及陰。（2）腎病綜合征長期、反復(fù)使用激素，激素相當(dāng)于中藥的附子干姜等性熱之品，溫燥過度，或利尿過度。（3）患兒素體陰虛。(四)氣陰兩虛證候面色無華，神疲乏力，汗出，易感冒或有浮腫，頭暈耳鳴，口干咽燥或長期咽痛，咽部暗紅，手足心熱，舌稍紅，苔少，脈細(xì)弱。治法益氣養(yǎng)陰，化濕清熱。主藥六味地黃丸加黃芪。長期咽部暗紅加冬凌草、桔梗、山豆根等。此外在激素減撤過程中，患兒由陰虛轉(zhuǎn)向陽虛，而見神疲乏力，面色蒼白，少氣懶言，口干咽燥，頭暈耳鳴，食欲降低等，舌由紅轉(zhuǎn)淡，此乃陰陽兩虛之證，臨床應(yīng)注意辨別。陰陽兩虛者，應(yīng)加益氣溫腎之品，如仙靈脾、肉蓯蓉、菟絲子、桑寄生等以陰陽雙補(bǔ)。

二、標(biāo)證(一)外感風(fēng)邪證候發(fā)熱，惡風(fēng)，無汗或有汗，頭身疼痛，流涕，咳嗽，或喘咳氣急，或咽痛、乳蛾腫痛，苔薄脈浮。辨證本證可見于腎病的各個(gè)階段，尤多見于腎病的急性發(fā)作之始。臨床應(yīng)區(qū)別風(fēng)寒或風(fēng)熱之不同。治法外感風(fēng)寒：辛溫宣肺祛風(fēng)。外感風(fēng)熱：辛涼宣肺祛風(fēng)。方藥外感風(fēng)寒麻黃湯加減。麻黃、桂枝、杏仁、連翹、牛蒡子、蟬蛻、僵蠶、桔梗、荊芥等。外感風(fēng)熱銀翹散加減。銀花、連翹、薄荷、牛蒡子、荊芥、蟬衣、僵蠶、柴胡、桔梗等。加減無論風(fēng)寒、風(fēng)熱，如同時(shí)伴有水腫者，均可加五苓散以宣肺利水；若有乳蛾腫痛者，可加板藍(lán)根、山豆根、冬凌草清熱利咽。(二)水濕證候全身廣泛浮腫，腫甚者可見皮膚光亮，可伴見腹脹水臌，水聚腸間，漉漉有聲，或見胸悶氣短，心下痞，甚有喘咳，小便短少，脈沉。治法一般依主證論治。伴水臌、懸飲者可短期采用補(bǔ)氣健脾、逐水消腫法。方藥防己黃芪湯合已椒藶黃丸加減。黃芪、白術(shù)、茯苓、澤瀉、漢防己、椒目、葶藶子、大黃等。水腫病人為什么會引起水凌心肺？答：水腫是各種原因?qū)е路纹⒛I三臟功能失調(diào)或虛損，使通調(diào)、運(yùn)化、開合失司，水濕停滯而為腫。當(dāng)水邪泛濫嚴(yán)重，則上凌心肺，肺為水阻，氣機(jī)壅塞，“氣為血之帥”，氣滯則血淤，而心主血脈，血脈淤阻，則心失所養(yǎng)，損及心陽。故見咳嗽、氣急、心悸、胸悶等證。(三)濕熱辨證臨證應(yīng)區(qū)分上、中、下三焦?jié)駸嶂煌Ｉ辖節(jié)駸嵋云つw瘡毒為特征；中焦?jié)駸嵋钥谡晨诳?、脘悶納差、苔黃膩為主癥；下焦?jié)駸釀t以小便頻數(shù)不爽、量少、尿痛，小腹墜脹不適等為特點(diǎn)。此外，下焦?jié)駸嶂p癥可無明顯癥狀，但尿有白細(xì)胞、膿細(xì)胞增多，尿細(xì)菌培養(yǎng)陽性。治法上焦?jié)駸幔呵鍩峤舛?。中焦?jié)駸幔呵鍩峤舛?，化濁利濕。下焦?jié)駸幔呵鍩崂麧?。方藥上焦?jié)駸幔何逦断撅嫾訙p。中焦?jié)駸幔焊事断镜ぜ訙p。下焦?jié)駸幔喊苏⒓訙p。(四)血瘀證候面色紫暗或晦暗，眼瞼下發(fā)青、發(fā)黯，皮膚不澤或肌膚甲錯(cuò)，有紫紋或血縷，常伴有腰痛或脅下癥瘕積聚，唇舌紫暗，舌有瘀點(diǎn)或瘀斑，苔少，脈弦澀等。也有以上證候不明顯，但長期伴有血尿或血液流變學(xué)檢測提示有高凝情況也可確診。治法活血化瘀。方藥桃紅四物湯加減。瘀血重者加水蛭、三棱、莪術(shù)活血破血；成藥：本證之高粘滯血癥，可用水蛭粉裝膠囊沖服，1.5～3g/日為宜。靜脈：本證也可用丹參注射液或樂坦注射液靜脈滴注。血膽固醇過高，多從痰瘀論治，常選用澤瀉、瓜蔞、半夏、陳膽星、生山楂以化痰活血；(五)濕濁證候納呆，惡心或嘔吐，身重困倦或精神萎靡，水腫加重，舌苔厚膩，血尿素氮、肌酐增高。治法利濕降濁。方藥溫膽湯加減。半夏、陳皮、茯苓、生姜、姜竹茹、枳實(shí)、石菖蒲等。西醫(yī)治療：一、一般治療

1.休息：嚴(yán)重水腫和高血壓時(shí)需臥床休息，一般不需嚴(yán)格限制休息。2.飲食：低鹽低脂優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。顯著水腫和嚴(yán)重高血壓時(shí)應(yīng)短期限制水鈉攝人，病情緩解后不必繼續(xù)限鹽?；顒悠诓±}1—2g／d。蛋白質(zhì)攝入1.5～2g／(kg·d)，以高生物價(jià)的動物蛋白(乳、魚、蛋、禽、牛肉等)為宜。在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素過程中每日應(yīng)給予維生素D400u及適量鈣劑。3.防治感染水腫患兒、或因長期應(yīng)用激素，故易致感染。注意不要應(yīng)用有腎毒性的藥物。二、激素治療

1．初治病例診斷確定后應(yīng)盡早選用潑尼松治療。糖皮質(zhì)激素（潑尼松）為目前誘導(dǎo)腎病緩解的首選藥物，其用法有短程（4周）、中長程（4～6、9～12個(gè)月）療法，但目前推薦應(yīng)用中長療程，為什么？國外做過統(tǒng)計(jì)療程2個(gè)月，其后24月內(nèi)有66%復(fù)發(fā)，療程6個(gè)月30%復(fù)發(fā)。用法原則為“起始量要足，減量要慢，維持時(shí)間要長”。

(1)短程療法：

潑尼松2mg／(kg·d)(按身高標(biāo)準(zhǔn)體重，以下同)，最大量60mg／d，分次服用，共4周。4周后不管效應(yīng)如何，均改為潑尼松1.5mg／kg隔日晨頓服，共4周，全療程共8周，然后驟然停藥。短程療法易于復(fù)發(fā)，國內(nèi)少用。

誘導(dǎo)緩解：足量潑尼松1.5～2mg/(kg.d)(按身高的標(biāo)準(zhǔn)體重),最大劑量80mg/ｄ,分次口服；尿蛋白陰后改為晨起頓服1.5mg/(kg.d)，足量治療不少于6周;初治的1周內(nèi)患兒可出現(xiàn)緩解，2周內(nèi)75%患兒、4周內(nèi)90%患兒可達(dá)到緩解。鞏固維持：逐漸減量并改隔日晨頓服，隔日晨1.5mg/kg或40mg/m2（最大劑量60mg）6周,尿蛋白持續(xù)陰性，每2～4周減量2.5～5mg，至停藥;療程6個(gè)月-1年。

拖尾療法給予能維持緩解的最小有效激素量（0.5～0.25mg/kg），隔日口服，連用9～18個(gè)月;

在感染時(shí)增加激素維持量環(huán)磷酰胺（CTX）：CTX8-12mg/(kg·d),每2周連用2d

總劑量≤200mg/kg；或每月1次,500-750mg/m2,6次或2～3mg/(kg·d)分次口服8周霉酚酸酯（MMF）：20～30mg/(kg.d)，分2-3次口服,

療程12～24月。2．復(fù)發(fā)和糖皮質(zhì)激素依賴性腎病的其他激素治療

(1)調(diào)整糖皮質(zhì)激素的劑量和療程：糖皮質(zhì)激素治療后或在減量過程中復(fù)發(fā)者，原則上再次恢復(fù)到初始療效劑量或上一個(gè)療效劑量?；蚋母羧寨煼槊咳寨煼?，或?qū)⒓に販p量的速度放慢，延長療程。同時(shí)注意查找患兒有無感染或影。向糖皮質(zhì)激素療效的其他因素存在。(2)更換糖皮質(zhì)激素制劑：對潑尼松療效較差的病例，可換用其它糖皮質(zhì)激素制劑，如地塞米松、阿賽松(Triamcinolone，曲安西龍)、康寧克通A(KenacortA)等。(3)甲基潑尼松龍沖擊治療：慎用，宜在腎臟病理基礎(chǔ)上，選擇適應(yīng)證。3．激素治療的副作用長期超生理劑量使用糖皮質(zhì)激素可見以下副作用：①代謝紊亂，可出現(xiàn)明顯柯興貌（柯興綜合征，主要臨床表現(xiàn)：滿月臉、高血脂、向心性肥胖、紫紋、痤瘡、糖尿病傾向、高血壓、骨質(zhì)疏松等）、肌肉萎縮無力、傷口愈合不良、蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、高血糖、尿糖、水鈉潴留、高血壓、尿中失鉀、高尿鈣和骨質(zhì)疏松。②消化性潰瘍和精神欣快感、興奮、失眠甚至呈精神病、癲癇發(fā)作等；還可發(fā)生白內(nèi)障、無菌性股骨頭壞死，高凝狀態(tài)，生長停滯等。③易發(fā)生感染或誘發(fā)結(jié)核灶的活動。④急性腎上腺皮質(zhì)功能不全，戒斷綜合征。三、免疫抑制劑、細(xì)胞毒藥物治療1．環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺適用于激素?zé)o效、頻繁反復(fù)或復(fù)發(fā)、激素依賴的病例。一般劑量2.0～2.5mg／(kg·d)，分三次口服，療程8～12周，總量不超過200mg／kg?；蛴铆h(huán)磷酰胺沖擊治療，劑量10—12mg／(kg·d)，加入5％葡萄糖鹽水100～200ml內(nèi)靜滴1—2小時(shí)，連續(xù)2天，為一療程用藥日囑多飲水，每兩周重復(fù)一療程，累積量<150mg~200mg／kg。副作用有：白細(xì)胞減少，禿發(fā)，肝功能損害，出血性膀胱炎等，少數(shù)可發(fā)生肺纖維化。最令人矚目的是其遠(yuǎn)期性腺損害。病情需要者可小劑量、短療程，間斷用藥，避免青春期前和青春期用藥。

2．其他免疫抑制劑可根據(jù)病例需要選用苯丁酸氮芥、環(huán)孢素A、硫唑嘌呤霉酚酸酯、雷公藤多甙片等。

環(huán)孢素A（CsA）：3～7mg/(kg·d)，調(diào)整劑量使血藥谷濃度維持在80～120ng/L

,療程12～24月他克莫司（FK506）：0.10-0.15mg/(kg·d)，維持血藥濃度5～10μg/L,療程12～24個(gè)月

改善腎上腺皮質(zhì)功能ACTH0.4U/(kg.d)(≯25U)

靜滴3-5天，然后激素減量，再用1次ACTH以防復(fù)發(fā)，每次激素減量均按上述處理，直至停激素更換激素種類：四、利尿劑應(yīng)用（擴(kuò)容利尿）

一般激素應(yīng)用一周左右即可出現(xiàn)利尿。但如水腫較重或合并感染暫時(shí)不能應(yīng)用激素時(shí)應(yīng)給以利尿劑。（家屬多注意此項(xiàng)）有以下方法：①靜點(diǎn)低分子右旋糖酐（5～10ml/kg）后給利尿劑。②應(yīng)用血漿或白蛋白后給利尿劑，但要注意血液制品的危害。目前不主張用白蛋白，血液制品的危害還有導(dǎo)致腎病難于緩解。五、抗凝及纖溶藥物療法由于腎病往往存在高凝狀態(tài)和纖溶障礙，易并發(fā)血栓形成，需加用抗凝和溶栓治療。

西藥：1．