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三叉神經(jīng)血管瘤病是惟一無遺傳傾向的斑痣性錯(cuò)構(gòu)瘤病(phacoma-toses),是一種頭面部血管畸形的發(fā)育性疾病特征是三叉神經(jīng)分布的顏面區(qū)域有皮膚、黏膜毛細(xì)血管瘤,有時(shí)合并顱內(nèi)血管瘤或侵犯眼部。三叉神經(jīng)血管瘤?。╡ncephalotrigeminalangiomatosis)首先為Schiremer所描述以后Sturge、Weber相繼作了詳細(xì)的報(bào)道,故名Sturge-Weber綜合征。本征是惟一無遺傳傾向的斑痣性錯(cuò)構(gòu)瘤病(phacoma-toses),是一種頭面部血管畸形的發(fā)育性疾病特征是三叉神經(jīng)分布的顏面區(qū)域有皮膚、黏膜毛細(xì)血管瘤,有時(shí)合并顱內(nèi)血管瘤或侵犯眼部。Sturge-Weber綜合征在面部皮膚呈現(xiàn)的血管瘤為毛細(xì)血管瘤。位于三叉神經(jīng)第1或第2支分布的區(qū)域常為單側(cè)性,約10%為雙側(cè)性。血管瘤呈紅葡萄酒色狀(port-winestain),出生時(shí)即出現(xiàn),初起時(shí)色淺而不明顯,隨年齡增長(zhǎng)而變黑和明顯。
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