支氣管擴(kuò)張癥

支氣管擴(kuò)張癥南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院

呼吸科于化鵬支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁!支氣管擴(kuò)張癥(bronchiectasis)定義：近端支氣管擴(kuò)張：中等大小——直徑大于2mm異常擴(kuò)張——支氣管壁肌肉、彈性組織——破壞。主要癥狀：慢性咳嗽、大量膿痰和反復(fù)咯血。

支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁!支氣管擴(kuò)張病因及發(fā)病機(jī)制；病理及病理生理；臨床表現(xiàn)；輔助檢查；診斷及鑒別診斷；治療；預(yù)防。支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁!一、病因和發(fā)病機(jī)制（一）、發(fā)病因素：1、支氣管-肺組織感染1、支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞。（1）.支氣管-肺組織感染：管腔粘膜充血、水腫管腔狹小，分泌物易阻塞管腔導(dǎo)致引流不暢加重感染；（2）.支氣管阻塞：引流不暢誘發(fā)肺部感染肺不張。

兩者互相影響，促使支氣管擴(kuò)張發(fā)生和發(fā)展。支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁!肺結(jié)核纖維組織增生和收縮牽引，支氣管內(nèi)膜結(jié)核，引起管腔狹窄、阻塞，引起支氣管擴(kuò)張，好發(fā)部位于上葉尖后段或下葉背段。支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁!中葉綜合征：右肺中葉支氣管細(xì)長，周圍有多簇淋巴結(jié)（內(nèi)、外、前組），非特異性或結(jié)核性淋巴結(jié)炎而腫大壓迫支氣管，引起反復(fù)感染和右中葉不張。支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁!2、免疫缺陷反復(fù)支氣管炎癥可發(fā)生支氣管擴(kuò)張。原發(fā)性——先天性丙種球蛋白缺乏癥和低球蛋白血癥，慢性肉芽腫、補(bǔ)體缺陷；繼發(fā)性——長期服用免疫抑制劑、HIV感染；類風(fēng)濕、克羅恩病、潰瘍性結(jié)腸炎、紅斑狼瘡；支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁!（3）、肺囊性纖維化：與遺傳因素有關(guān)，支氣管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清內(nèi)含有抑制支氣管柱狀上皮細(xì)胞纖毛活動物質(zhì)，分泌物潴留在支氣管內(nèi)阻塞、肺不張、繼發(fā)感染，誘發(fā)支氣管擴(kuò)張。支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁!5、其他氣道阻塞——壓迫、異物、腫瘤、肺手術(shù)；毒性物質(zhì)吸入——刺激腐蝕性氣體和氨氣吸入：直接損傷氣管、支氣管管壁，反復(fù)繼發(fā)感染；炎性腸病——潰瘍性結(jié)腸炎、移植——免疫抑制引起感染，支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁!擴(kuò)張形態(tài)可分為柱狀、囊狀和不規(guī)制三種，亦?；旌洗嬖凇Ｖ鶢顢U(kuò)張的管壁損害較輕，隨著病變的發(fā)展，破壞嚴(yán)重，變?yōu)槟覡顢U(kuò)張。亦可經(jīng)過治療使病變穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)。常伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，或支氣管動脈和肺動脈的終末支擴(kuò)張與吻合，形成血管瘤，可出現(xiàn)反復(fù)大量咯血。支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁!支氣管擴(kuò)張粘膜表面：慢性潰瘍，纖毛柱狀上皮細(xì)胞鱗狀化生或萎縮，管壁彈力組織、肌層以及軟骨受損傷，纖維組織替代，管腔變形擴(kuò)張。支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第11頁!支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第12頁!支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第13頁!支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第14頁!2、病理生理支氣管擴(kuò)張：早期——病變輕、局限，由于肺的儲備能力大，呼吸功能測定可在正常范圍；晚期——病變范圍較大時，出現(xiàn)輕度阻塞性通氣改變，肺氣腫支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第15頁!吸入氣體分布不勻支氣管擴(kuò)張區(qū)肺組織肺泡通氣減少，血流很少受到限制，通氣/血流比值小于正常形成肺內(nèi)的動靜脈樣分流，以及彌散功能障礙導(dǎo)致低氧血癥。肺泡毛細(xì)血管廣泛破壞，肺循環(huán)阻力增加，低氧血癥引起肺小動脈血管痙攣，肺動脈高壓，增加右心負(fù)擔(dān)肺心病右心衰竭。支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第16頁!慢性咳嗽伴大量膿性痰：痰量與體位改變有關(guān)：晨起或入夜臥床時，咳嗽、痰量增多；呼吸道急性感染時：黃綠色膿痰明顯小量：<10ml，中量：10—150ml，大量>150ml收集痰液于玻璃瓶中分離為四層：上層為泡沫，下懸膿性成份，中為混濁粘液，底層為環(huán)死組織沉淀物。若有厭氧菌混合感染—有臭味

常見細(xì)菌：綠膿、金葡、流感噬血桿菌、肺炎球菌支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第17頁!慢性感染中毒癥狀：原因：反復(fù)繼發(fā)感染，炎癥擴(kuò)展到周圍肺組織病變支氣管引流不暢，痰不易咳出。表現(xiàn)：發(fā)熱、納差、乏力、消瘦、貧血等癥狀。支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第18頁!

2、體征早期或干性支氣管擴(kuò)可無異常肺部體征。病變重或繼發(fā)感染時聞及下胸部、背部較粗的固定性濕啰音；結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張多見于肩胛間區(qū)，咳嗽時可聞及干性啰音。支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第19頁!支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第20頁!支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第21頁!支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第22頁!支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第23頁!支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第24頁!支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第25頁!支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第26頁!六、診斷反復(fù)咳痰、咯血的病史，同一部位反復(fù)感染再結(jié)合童年誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染病史體征CT檢查支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第27頁!

2、肺膿腫起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰；X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中有空腔液平。急性肺膿腫經(jīng)有效抗生素治療后，炎癥可完全消退吸收。慢性肺膿腫則以往有急生肺膿腫的病史。支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第28頁!4、先天性肺囊腫X線檢查可見多個邊界纖細(xì)的圓形或橢圓陰影，壁較薄，周圍組織無浸潤。支氣管造影可助診斷。支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第29頁!

治療原則1、治療基礎(chǔ)2、控制感染；

3、保持氣道通暢；4、必要時手術(shù)。八、治療支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第30頁!2、控制感染輕癥感染時:可用口服抗生素，如：阿莫西林、0.5，qid,、二代頭孢，喹諾酮等。嚴(yán)重感染：銅綠假單胞菌感染時選用抗假單胞菌抗生素。厭氧菌加用甲硝唑或克林霉素。支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第31頁!(2)、體位及物理排痰；體位引流作用有時較抗生素治療尤為重要，使病肺處于高位，引流支氣管開口向下可使痰液順體位引流至氣管而咳出。根據(jù)病變部位采取不同體位引流，每日2-4次，每次15-30min。支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第32頁!(3)、纖支鏡吸痰體位引流效果不佳者，用纖支鏡吸痰，用生理鹽水沖洗，可局部使用抗生素。支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第33頁!4、咯血的處理參閱本篇《肺結(jié)核》章。支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第34頁!思考題1、支擴(kuò)形成的因素？2、何為Kartagener綜合癥？3、何為中葉綜合癥？4、支擴(kuò)好發(fā)部位？5、支擴(kuò)體征的特點(diǎn)？6、何為干性支擴(kuò)？7、如何診斷支擴(kuò)？8、治療原則？9、手術(shù)指征？支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第35頁!兒童、青年支氣管肺感染：最常見原因細(xì)菌、真菌、分枝桿菌、病毒。嬰幼兒支氣管壁薄弱、管腔較細(xì)狹，易阻塞；反復(fù)感染破壞支氣管壁各層組織，支撐作用破壞；細(xì)支氣管周圍組織纖維化，牽拉管壁；使支氣管變形擴(kuò)張。病變常累及兩肺下部支氣管左側(cè)更為明顯，下葉、舌葉。右側(cè)中葉綜合征支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第36頁!2、支氣管阻塞腫瘤、異物、管外腫大淋巴結(jié)壓迫——支氣管阻塞：導(dǎo)致遠(yuǎn)端支氣管-肺組織感染，支氣管阻塞致肺不張，失去肺泡彈性組織緩沖，胸腔內(nèi)負(fù)壓直接牽拉支氣管壁，支氣管擴(kuò)張。支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第37頁!支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第38頁!3、支氣管先天性發(fā)育缺損（1）、ɑ-1抗胰蛋白酶缺乏：見于嚴(yán)重者；（2）、纖毛缺陷：

Kartagener綜合征：導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差，常伴有鼻旁竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(右位心)，稱為Kartagener綜合征。

支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第39頁!淋巴管性——黃甲綜合征。氣管支氣管性先天性軟骨缺失癥：第二、三級支氣管擴(kuò)張，軟骨缺失。巨大氣管-支氣管(tracheobronchomegaly)，系先天性結(jié)締組織異常、管壁薄弱，導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。血管性——肺隔離癥4、先天性結(jié)構(gòu)缺陷支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第40頁!二、病理及病理生理1、病理繼發(fā)于支氣管-肺組織炎性病變：主要有中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、上皮細(xì)胞釋放的彈性霉、膠原酶和IL-8、LT-4介導(dǎo)，支氣管擴(kuò)張多見于下葉，左下葉支氣管較細(xì)長，受心臟血管壓迫，影響引流，易發(fā)生感染，更容易發(fā)病。舌葉支氣管開口接近下葉背支，常因下葉感染而受累及，故左下葉與舌葉的支管擴(kuò)張常同時存在。支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第41頁!支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第42頁!支氣管擴(kuò)張發(fā)生反復(fù)感染，炎癥蔓延到鄰近肺實(shí)質(zhì)，引起不同程度肺炎、小膿腫或小葉不張，以及伴有慢性支氣管炎的病理改變，形成肺纖維化和阻塞性肺氣腫，會加重支氣管擴(kuò)張。支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第43頁!支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第44頁!支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第45頁!支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第46頁!病變嚴(yán)重、廣泛，支氣管周圍肺纖維化，累及胸膜或心包時，表現(xiàn)為阻塞性為主混合性通氣功能障礙肺活量（VC)減少、用力肺活量(FVC)和秒用力肺活量占用力肺活量比值(FEV1/FVC)減低、殘氣/肺總量比值(RV/TCL)相對增加.支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第47頁!三、臨床表現(xiàn)1、癥狀病史——童年有麻疹、百日咳、支氣管肺炎遷延不愈，以后常有呼吸道反復(fù)發(fā)作感染。典型癥狀——反復(fù)肺感染——同一肺段遷延不愈。引流差、易感染。慢性咳嗽、大量膿痰，反復(fù)咯血。支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第48頁!咯血：反復(fù)發(fā)生，50-70%程度不等：從小量痰血至大量咯血：小<100ml,中：100—500ML：大>500ML,或者一次咯血>100ml咯血量與病情嚴(yán)重程度有時不一致，支氣管擴(kuò)張咯血后一般無明顯中毒癥狀。干性支氣管擴(kuò)張反復(fù)咯血，平時無咳嗽、膿痰等呼吸道癥狀。支氣管擴(kuò)張多位于引流良好部位上葉支氣管，且不易感染。支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第49頁!慢性重癥支氣管擴(kuò)張肺功能嚴(yán)重障礙勞動力明顯減退，活動即有氣急、紫紺、伴有杵狀指(趾)。支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第50頁!1、X線檢查：早期輕癥患者胸部平片示一側(cè)或兩側(cè)下肺紋理局部增多及增粗現(xiàn)象；典型的X線表現(xiàn)出現(xiàn)軌道癥，粗亂肺紋中有多個不規(guī)則環(huán)狀透亮陰影或沿支氣管的卷發(fā)狀陰影，感染時陰影內(nèi)出現(xiàn)液平。五、輔助檢查支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第51頁!支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第52頁!支氣管造影能確診明確支氣管擴(kuò)張部位、性質(zhì)和范圍，病變嚴(yán)重程度，對外科手術(shù)和切除范圍提供依據(jù)。胸部CT高分辨率CT，較常規(guī)CT具有更清晰空間和密度分辨力，基本取代支氣管造影。支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第53頁!支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第54頁!支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第55頁!支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第56頁!支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第57頁!纖維支氣管鏡:可以明確出血、擴(kuò)張或阻塞部位，沖洗液作涂片革蘭染色、細(xì)胞學(xué)檢查、細(xì)菌培養(yǎng)等，進(jìn)行局部灌洗對診斷和治療也有幫助。支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第58頁!七、鑒別診斷1、慢性支氣管炎

多發(fā)生在中年以上的患者，在氣候多變的冬、春季節(jié)多見，咳嗽、咳痰明顯，多為白色粘液痰，很少膿性痰，兩肺底有散在細(xì)的干、濕啰音。支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第59頁!3、肺結(jié)核常有低熱、盜汗等結(jié)核性全身中毒癥狀，干濕啰音多位于上肺局部，X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可作出診斷。支氣管擴(kuò)張癥共67頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第60頁!5、彌漫性泛細(xì)支氣管炎慢性咳嗽、咳痰，活動后氣促，胸片及CT出現(xiàn)小結(jié)節(jié)影，類風(fēng)濕因子、抗核抗體、冷凝試驗(yàn)陽性，大環(huán)內(nèi)脂