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文檔簡介
法洛四聯(lián)癥(TetralogyofFallot,TOF)是一種最常見的發(fā)紺型先天性心臟病?;静∽儯?種):肺動脈狹窄;室間隔缺損;主動脈騎跨;右心室肥大。楊躍心外自主學習臨床表現(xiàn):發(fā)紺、喜蹲踞和缺氧發(fā)作是法洛四聯(lián)癥的主要臨床癥狀。肺動脈狹窄嚴重,新生兒即可出現(xiàn)發(fā)紺,哭鬧時明顯,隨年齡增長加重。蹲踞狀態(tài)可增加軀體上部血流量和體循環(huán)阻力,提高肺循環(huán)血流量,已改善中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺氧癥狀。漏斗部中毒狹窄病人易發(fā)生缺氧性昏厥、抽搐,甚至昏迷死亡。臨床表現(xiàn):體格檢查:口唇、眼結膜和指(趾)端發(fā)紺,呈杵狀(趾);胸骨左緣2~4肋間可聞Ⅱ~Ⅳ級噴射性收縮期雜音,肺動脈第二音減弱或消失。
3、超聲心動圖:右心室肥厚,右室流出道狹窄,主動脈騎跨于室間隔之上。多普
勒血流顯示右室血液注入主動脈
4、心導管造影:左右心室壓力相等;動脈血氧飽和度降低;左右心室造影顯示解剖畸形和肺動脈狹窄和肺動脈分枝發(fā)育情況
治療:手術治療:1.姑息性手術:體-肺分流(1)鎖骨下動脈-肺動脈分流(2)中心分流術:升主-肺動脈(3)右心室流出道
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