間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理

關(guān)于間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第1頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六肺間質(zhì)肺實(shí)質(zhì)指各級(jí)支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)。肺間質(zhì)指肺泡間終末氣道上皮以外的支持組織，包括血管和淋巴管組織。成分細(xì)胞：間葉細(xì)胞—成纖維細(xì)胞，平滑肌細(xì)胞等炎癥細(xì)胞和免疫活性細(xì)胞--巨噬細(xì)胞，淋巴細(xì)胞等

細(xì)胞外基質(zhì)（ECM）--基質(zhì)及纖維成分，包括各種膠原蛋白等。第2頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六概念?彌漫性間質(zhì)性肺疾?。╠iffuseinterstitiallungdisease,DILD）是一組病因各異、發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚的龐雜疾病譜,因氣體交換障礙而導(dǎo)致進(jìn)行性呼吸困難為主要臨床表現(xiàn)?ILD是以肺泡壁和肺泡腔具有不同形式和不同程度的炎癥和肺纖維化為特征性病理改變,不僅侵及間質(zhì)，還累及到肺泡腔、外周氣道和血管以它們各自襯附的上皮和內(nèi)皮細(xì)胞，所以又稱為彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾?。╠iffuseparenchymal,lungdiseaceDPLD）第3頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六發(fā)病情況◆ILD并非少見(jiàn)病，患病率美國(guó)統(tǒng)計(jì)20~40/10萬(wàn)人,我國(guó)尚無(wú)確切統(tǒng)計(jì)數(shù)字◆國(guó)內(nèi)11家綜合醫(yī)院調(diào)查結(jié)果：1990年共收治ILD患者56例，平均占呼吸科住院人數(shù)的1.98%，2003年住院總?cè)藬?shù)達(dá)485例，百分比上升至4.66%,提示：該病的發(fā)病率有明顯上升趨勢(shì)發(fā)病率上升:致肺纖維化因素上升,認(rèn)識(shí)提高,診斷意識(shí)增強(qiáng),HRCT提供依據(jù)第4頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六ILD分類根據(jù)病因：病因明確和病因未明根據(jù)病程：急性ILD和慢性ILD根據(jù)效應(yīng)細(xì)胞：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞根據(jù)BALF中T淋巴細(xì)胞亞群第5頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六病因明確的ILD【職業(yè)/環(huán)境相關(guān)】

吸入無(wú)機(jī)粉塵：矽肺、石棉肺、煤塵肺及鈹肺吸入有機(jī)粉塵：外源性過(guò)敏性肺泡炎動(dòng)物蛋白質(zhì)：飼?shū)澔蝻書(shū)B(niǎo)者肺嗜熱放線菌：農(nóng)民肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺等空調(diào)—濕化器肺、有害氣體(SO2,NO2)

第6頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六【藥物／治療相關(guān)】

抗腫瘤藥物：博萊霉素、絲裂霉素、甲氨蝶呤等抗生素及化學(xué)制劑：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖藥、避孕藥、非甾體抗炎制劑、抗痙攣藥（苯妥英鈉、卡馬西平）、青霉胺、秋水仙堿、三環(huán)類抗抑郁藥、美沙酮、放射線照射、高濃度吸氧、誤服百草枯第7頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六【肺部感染相關(guān)】

血性播散性肺結(jié)核卡氏肺囊蟲(chóng)肺炎各類細(xì)菌和病毒（CMV、SARS、HIV、H5N1）第8頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六其他：ＡＲＤＳ恢復(fù)期慢性左心功能不全慢性腎功能不全癌性淋巴管炎移植物排斥反應(yīng)第9頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六病因未明的ILD【原發(fā)（特發(fā)）性ＩＬＤ】

（１）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（ＩＩＰ）

?

特發(fā)性間質(zhì)纖維化／普通型間質(zhì)肺炎（ＩＰＦ／ＵＩＰ）

?急性間質(zhì)性肺炎(AIP)

?特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）

?脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）

?呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺?。≧BILD）（2）隱源性機(jī)化性肺炎（COP）

第10頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六【肉芽腫／血管炎相關(guān)】

結(jié)節(jié)病

Wegener肉芽腫支氣管中心性肉芽腫壞死性結(jié)節(jié)性肉芽腫Churg-Strauss綜合癥第11頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六【膠原血管病相關(guān)】

?

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）

?進(jìn)行性全身性硬化癥（PSS）

?

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）

?多發(fā)性肌炎/皮肌炎（PM/DM)

?干燥綜合癥（Siogren綜合癥）

?混合性結(jié)締組織病（MCTD）

?強(qiáng)直性脊柱炎（As)第12頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六【淋巴/淋巴細(xì)胞增生疾病相關(guān)】

淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LID）

淋巴瘤樣肉芽腫

免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病

組織細(xì)胞增生癥（Langerhans)

第13頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六【遺傳性疾病相關(guān)】

家族性肺纖維化

囊性肺纖維化

結(jié)節(jié)性硬化癥

神經(jīng)纖維瘤病

Niemam-Pick綜合癥

第14頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六【其它】急性嗜酸細(xì)胞性肺炎隱源性嗜酸細(xì)胞性肺炎肺淋巴管平滑肌瘤病肺泡蛋白沉積癥肺泡微結(jié)石癥支氣管肺淀粉樣變特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥第15頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六ILD患者臨床表現(xiàn)

?呼吸困難：呈進(jìn)行性/活動(dòng)后加重，IPF早期?咳嗽：多為干咳，深吸氣和呼氣末出現(xiàn)，診斷ILD線索

?紫紺：PaO2<60mmHg,出現(xiàn)四肢發(fā)紺，呼吸頻率快

?帛裂音：又稱Velcro音，肺纖維化標(biāo)志羅音，IPF多見(jiàn)

?杵狀指（趾）：IPF、石棉肺、HX和囊性肺纖維化多見(jiàn)

?胸痛：少見(jiàn)，結(jié)節(jié)病、HX、LAM并發(fā)氣胸時(shí)出現(xiàn)第16頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六

ILD患者胸部影像學(xué)改變

?胸部X線影像學(xué)是最先得到的ILD診斷線索輕重不等的磨玻璃樣、結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)狀、蜂窩影，病變彌漫性對(duì)稱分布，以中下野為主。

?HRCT顯示間質(zhì)及小葉間隔。在早期診斷、診斷某些特異性ILD和定量評(píng)估病變范圍優(yōu)于胸片。

?磨玻璃改變多見(jiàn)早期肺泡炎階段，網(wǎng)格及結(jié)節(jié)影多見(jiàn)于肺纖維化階段，蜂窩肺多為（IPF）晚期、終末期改變。

第17頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六ILD患者肺功能改變ILD患者肺功能主要為限制性通氣功能障礙(VC)和彌散功能(DLCO)DLCO病變?cè)缙诩从邢陆当憩F(xiàn)，隨著病情進(jìn)展呈進(jìn)行性下降。中晚期常發(fā)生低氧血癥（PaO2），常因呼吸頻率增快而出過(guò)度通氣(PaCO2)。文獻(xiàn)報(bào)道：肺功能檢查在早期ILD診斷上優(yōu)于影像學(xué)檢查。并可動(dòng)態(tài)觀察和隨訪.第18頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六氣管肺泡灌洗液

（Bronchialalveolar支lavagefluid,BALF）健康非吸煙者：總數(shù)：0.09—0.26X109/L

分?jǐn)?shù)：AM93%±3%LYM7%±1%PMN<1%EC<1%T細(xì)胞亞群：CD4+50%,CD8+30%,CD4+/CD8+1.5-1.8,NK7%,BLYM1%-10%.未分類LYM5%可溶成分：總蛋白、白蛋白、免疫蛋白、膠原酶、纖維粘連蛋白等BALF對(duì)診斷ILD價(jià)值有限，但根據(jù)細(xì)胞成分比例相對(duì)變化有助于ILD劃分和縮小鑒別診斷范圍第19頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六第20頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六常見(jiàn)間質(zhì)性肺疾病的臨床特點(diǎn)第21頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六特發(fā)性肺纖維化

(idiopathicpulmonaryfibrosis）（IPF)概述原因不明

病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP),是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎最常見(jiàn)的一種.發(fā)病率約為3~6/10萬(wàn)，男性多于女性。但近年發(fā)病有增多趨勢(shì)

發(fā)病率隨年齡增加預(yù)后不良，五年存活率低于50%第22頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六發(fā)病機(jī)理

慢性炎癥是IPF的主要病理基礎(chǔ)其發(fā)病過(guò)程包括肺泡炎、肺實(shí)質(zhì)和肺間質(zhì)不斷損傷與修復(fù)，最后形成纖維化涉及多種細(xì)胞、細(xì)胞因子及炎癥介質(zhì),如TNF-α,TGF-β,IL-8等。

第23頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六病理

其病變不均一，同一低倍視野內(nèi)可看到正常、間質(zhì)炎癥、纖維增生、蜂窩肺。肺泡壁增厚，膠原沉積、灶性單核細(xì)胞浸潤(rùn)。繼發(fā)的改變有肺容積減小，牽拉性支氣管擴(kuò)張，肺動(dòng)脈高壓。第24頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六臨床癥狀

進(jìn)行性的呼吸困難

輕咳或陣咳

晚期患者常繼發(fā)細(xì)菌感染

體檢可有呼吸淺快，兩下肺下聽(tīng)到Velcro啰音，杵狀指

晚期可發(fā)生呼吸衰竭，肺心病的表現(xiàn)。第25頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六輔助檢查

X線：雙肺彌漫網(wǎng)格條索影或磨玻璃影，以雙下肺為著。肺容積可減小，或蜂窩肺。HRCT：肺功能：限制性通氣障礙，彌散功能減退，肺順應(yīng)性下降。血?dú)猓篜aO2

，晚期PaCO2血沉多增快，丙種球蛋白也可增高，抗核抗體和類風(fēng)濕因子陽(yáng)性第26頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六?雙肺網(wǎng)格狀影及胸膜下蜂窩樣改變，在肺外周部和下葉肺組織更顯著?牽引性支氣管擴(kuò)張常見(jiàn)，也可見(jiàn)到磨玻璃樣改變，但不是主要病變?隨診HRCT可發(fā)現(xiàn)磨玻璃樣變?cè)谔瞧べ|(zhì)激素治療下并不消失，并在原先磨玻璃樣區(qū)域內(nèi)出現(xiàn)新的蜂窩樣改變,無(wú)胸膜下蜂窩樣變，不利于IPF診斷?支氣管肺泡灌洗液中中性粒細(xì)胞百分比增加IPF在HRCT和BAL特征第27頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六IPF治療的現(xiàn)狀與進(jìn)展第28頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六?糖皮質(zhì)激素?免疫抑制劑/細(xì)胞毒藥物：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤?抗纖維化制劑：秋水仙堿、青霉脘胺、紅霉素?抗氧化制劑：超氧化物歧化酶（SOD）、過(guò)氧化氫酶（CAT）、谷胱甘肽（GSH）、乙酰半胱胺酸（NAC）?抗膠原合成制劑：Perfenidone（PFD）?細(xì)胞因子拮抗劑：重組單克隆抗體抗肺纖維化藥物分類第29頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑

(推薦的治療方案)1、糖皮質(zhì)激素作用：抗炎、抑制免疫反應(yīng)，減少AM數(shù)量，抑制其活化和細(xì)胞因子釋放評(píng)價(jià)：早期肺泡炎階段有一定療效，肉芽腫、血管炎反應(yīng)佳2、環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤激素?zé)o效、依賴或嚴(yán)重副作用時(shí)，在激素減量基礎(chǔ)上加用免疫抑制劑

第30頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六?隨著器官移植技術(shù)水平提高，免疫抑制劑研究進(jìn)展，為晚期肺纖維化治療開(kāi)辟了新途徑?對(duì)目前的治療措施無(wú)效，肺功能嚴(yán)重?fù)p害者應(yīng)被推薦單側(cè)肺移植?但供體來(lái)源困難和高額費(fèi)用限制了應(yīng)用，國(guó)外有多例報(bào)告（5年生存率>50%)?

循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）引起的急性間質(zhì)性肺炎，激素沖擊治療同時(shí)給予血漿置換可能有一定作用。血漿置換與肺移植第31頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六預(yù)防1避免感染：感染后會(huì)加重特發(fā)性肺纖維化癥狀和病情，容易忽視呼吸上的微小變化及加重的咳嗽，及時(shí)向醫(yī)生匯報(bào)新發(fā)的癥狀，以盡快采取治療。

2學(xué)習(xí)和練習(xí)放松：學(xué)會(huì)放松有助于控制因氣短而產(chǎn)生的恐懼，因肌肉緊張而消耗過(guò)多的氧氣，身體和精神放松可以避免。3戒煙：重要的就是戒煙，阻止肺進(jìn)一步損害的最好方法就是停止刺激，戒煙困難者應(yīng)該向醫(yī)生尋求幫助。4科學(xué)的態(tài)度：保持積極平和的心態(tài)面對(duì)疾病。積極參加疾病治療的全過(guò)程才是明智的選擇。5保持適當(dāng)?shù)捏w重和良好的營(yíng)養(yǎng)：體重超重增加心肺供氧到全身的負(fù)擔(dān)，也導(dǎo)致氣短，超重也增加膈肌的壓力而使呼吸不足。

6定期隨診：及時(shí)發(fā)現(xiàn)苭物的不良反應(yīng)和病情變化，調(diào)整治療方案。

7規(guī)律運(yùn)動(dòng)，保持體型：通過(guò)規(guī)律訓(xùn)練，使肌肉變的更有力，更能對(duì)抗疲勞。第32頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六肺纖維化的護(hù)理要點(diǎn)肺纖維化是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂最終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病，預(yù)后差，在疾病發(fā)展過(guò)程中患者常出現(xiàn)呼吸衰竭以及其他危及生命的并發(fā)癥。因此對(duì)該類患者的護(hù)理至關(guān)重要

第33頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六一嚴(yán)密觀察患者病情變化1、對(duì)患者的呼吸頻率、節(jié)律和深度，使用輔助呼吸機(jī)的情況，呼吸困難的程度等情況做好及時(shí)觀察。注意SaO2的變化及有無(wú)肺性腦病的表現(xiàn)。2、觀察缺氧和二氧化碳潴留的癥狀和體征，如有無(wú)發(fā)紺、球結(jié)膜水腫、肺部呼吸音及噦音變化3、患者有無(wú)心力衰竭的癥狀與體征，尿量及水腫情況。4、昏迷者應(yīng)評(píng)估瞳孔、肌張力、腱反射及病理反射，及時(shí)了解血?dú)夥治?、尿常?guī)、電解質(zhì)等檢查結(jié)果。在病情觀察過(guò)程中，有異常情況及時(shí)通知醫(yī)師?。第34頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六二保持呼吸道通暢1及時(shí)清除痰液，清醒患者鼓勵(lì)用力咳痰，對(duì)于痰液黏稠患者，鼓勵(lì)多飲水，給予霧化吸人，稀釋痰液。2咳嗽無(wú)力者定時(shí)協(xié)助翻身、拍背，促進(jìn)排痰。3對(duì)昏迷患者可機(jī)械吸痰，保持呼吸道通暢。同時(shí)注意觀察咳痰的顏色、量及黏稠度。4及時(shí)正確留取痰標(biāo)本，確定致病菌。第35頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六三尿量的觀察尿量反映液體平衡及心腎功能，每日準(zhǔn)確記錄出入量。如有異常，及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生。第36頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六四觀察藥物的不良反應(yīng)特發(fā)性肺纖維化患者長(zhǎng)期應(yīng)用激素及抗菌藥物治療，注意預(yù)防各種感染，尤其注意觀察口腔黏膜有無(wú)真菌感染。做好口腔護(hù)理，防止口腔粘膜潰瘍發(fā)生。第37頁(yè)，共45頁(yè)，2022年，5月20日，12點(diǎn)34分，星期六五飲食護(hù)理飲食上要清淡、易消化以流質(zhì)或半流質(zhì)為主，多吃瓜果蔬菜，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸、過(guò)甜的食物及蛋、魚(yú)、蝦等易誘發(fā)哮喘的食物。不要吃刺激性的食物總的說(shuō)來(lái)飲食特點(diǎn)應(yīng)是：飲食必須做到多樣化，合理搭配、富有營(yíng)養(yǎng)、比例適宜，并且宜于消化吸收。

第38頁(yè)，共45頁(yè)