惡性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤課件

惡性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱malignantangioendothelioma別名angiosarcoma；惡性血管內(nèi)皮瘤；血管肉瘤；malignanthemangioendothelioma；malignanthomangioendothelioma；惡性淋巴血管肉瘤ICD號(hào)C44概述惡性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤(malignantangioendothelioma)又稱血管肉瘤。血管肉瘤為一罕見的惡性內(nèi)皮細(xì)胞瘤，發(fā)生于皮膚、軟組織、乳腺、骨、肝和其他內(nèi)臟。皮膚血管肉瘤為最常見型血管肉瘤。本病預(yù)后差，72例頭面部血管肉瘤患者中，1/2以上死于就診后的15個(gè)月內(nèi)。

流行病學(xué)本病好發(fā)于老年人，男多于女。目前無其他相關(guān)內(nèi)容描述。病因病因尚不明。臨床表現(xiàn)臨床上主要可分3型：

1.老年人頭面部血管肉瘤(angiosarcomaofthescalpandfaceofelderly)最常見，男多于女，皮損發(fā)生于老年人的頭和頸部。開始為界限不清的淡藍(lán)色斑，可能誤診為瘀斑。但瘀斑周圍有紅色環(huán)，衛(wèi)星狀結(jié)節(jié)，腫瘤內(nèi)出血，以及皮損輕微外傷后傾向自發(fā)性出血為鑒別特點(diǎn)。腫瘤進(jìn)行性非對(duì)稱性擴(kuò)大，并發(fā)展為硬結(jié)性淡藍(lán)色結(jié)節(jié)和斑塊，發(fā)生于頭面部者，眼瞼可發(fā)生明顯水腫。

2.淋巴水腫性血管肉瘤(angiosarcomainlymphedema)血管肉瘤發(fā)生在慢性淋巴水腫部，如發(fā)生在乳腺癌根治術(shù)后的上臂部，即所謂StwartTreves綜合征，一般發(fā)生于手術(shù)后11～12年，估計(jì)約0.45%患者發(fā)病。臨床表現(xiàn)本病預(yù)后不良，診斷后平均存活時(shí)間為6個(gè)月～2年。實(shí)驗(yàn)室檢查目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

其他輔助檢查組織病理：腫瘤組織在同一損害中分化程度不等。通常損害周邊分化比較好，而浸潤嚴(yán)重，常為結(jié)節(jié)和潰瘍的中心則分化較差。在分化良好的區(qū)域中，可見不規(guī)則往往互相吻合的血管，其管腔有內(nèi)皮細(xì)胞排列，大多為單層，但有的部位為多層。仔細(xì)檢查，雖然有些內(nèi)皮細(xì)胞異常大，呈多形性，但仍易被誤診為非特異性肉芽腫。在分化差的區(qū)域中，血管腔由完全不典型的立方形內(nèi)皮細(xì)胞排列，血管腔可顯著擴(kuò)張，使得它們有許多彎曲的竇，竇內(nèi)內(nèi)皮細(xì)胞增生，如同乳頭狀突起伸入其中，或者它們可形成數(shù)層，而且完全塞滿管腔。其他輔助檢查網(wǎng)狀纖維染色對(duì)鑒定惡性血管瘤有一定價(jià)值。這是因?yàn)樵陔y以看出血管腔的部位，在內(nèi)皮細(xì)胞周圍可見一網(wǎng)狀纖維環(huán)，勾畫出基底膜的輪廓。甚至在內(nèi)皮細(xì)胞增生的實(shí)體區(qū)，在某些單個(gè)內(nèi)皮細(xì)胞的腫瘤細(xì)胞團(tuán)中，也可顯示致密的網(wǎng)狀纖維網(wǎng)。免疫組化染色、荊豆植物血凝素1、波狀纖維蛋白(Vimentin)、層粘連蛋白和其他內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)定物均陽性，但第8因子相關(guān)抗原常不同程度地陽性或陰性。診斷根據(jù)臨床分型，皮損特點(diǎn)，結(jié)合組織病理即可診斷。鑒別診斷瘀斑周圍有紅色環(huán)，衛(wèi)星狀結(jié)節(jié)，腫瘤內(nèi)出血，以及皮損輕微外傷后傾向自發(fā)性出血為鑒別特點(diǎn)。預(yù)后本病預(yù)后差，72例頭面部血管肉瘤患者中，1/2以上死于就診后的15個(gè)月內(nèi)。淋巴水腫性血管肉瘤(angiosarcomainlymphedema)預(yù)后一般不良。5年存活率為6%～14%，平均存活19～31個(gè)月。肺轉(zhuǎn)移為常見的死因。放療后血管肉瘤(angiosarcomaafterradiationtherapy)預(yù)后不良，診斷后平均存活時(shí)間為6個(gè)月～2年。預(yù)防目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。癥狀體征以后廣泛轉(zhuǎn)移，也可出現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)。另外腫瘤轉(zhuǎn)移之前常廣泛浸潤，破壞皮膚組織。本病最常發(fā)生于老人面部