邊緣葉癲癇課件

邊緣葉癲癇癲癇（Epilepsy）是神經科常見的疾病和綜合征，雖病因不同，均以在病程中有反復發(fā)作的大腦神經元過度放電所致的暫時性中樞系統(tǒng)功能失常為特征（表現(xiàn)為運動、感覺、意識、行為、自主神經等不同障礙，或兼有之）。一.邊緣系統(tǒng)結構與功能邊緣系統(tǒng)包括大腦半球內側面圍繞胼胝體或一環(huán)狀的許多結構。邊緣系統(tǒng)的重要組成包括海馬結構、海馬旁回及內嗅區(qū)、齒狀回、扣帶回、乳頭體以及杏仁核。海馬和杏仁核是邊緣系統(tǒng)的核心結構。邊緣系統(tǒng)與網(wǎng)狀結構、大腦皮質有著廣泛的聯(lián)系參與精神（情緒、記憶等）和內臟等的活動，損害時出現(xiàn)情緒癥狀、記憶喪失、意識障礙、幻覺（嗅、味、視、聽）、行為異常、智能減退等精神癥狀。二.邊緣葉癲癇與邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)

有關的名詞和定義

為配合癲癇新診斷方案的實施，國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）2001年在《癲癇發(fā)作和癲癇患者的診斷綱要》中提出了邊緣葉癲癇和邊緣性癲癇狀態(tài)。三.邊緣葉癲癇（limbicepilepsies）在新的診斷建議中，邊緣葉癲癇歸類于癥狀性(或可能的癥狀性)局灶性癲癇,它又分為：⑴伴有海馬硬化的顳葉內側癲癇；⑵根據(jù)特殊的病因確定的顳葉內側癲癇；⑶根據(jù)部位和病因確定的其它類型。不管是原因還是結果，病理證明海馬只是顳葉內側受累的一部分。除海馬硬化之處，顳葉內側其它部分的小血管病變，微小膿腫，局部萎縮瘢痕，膠質細胞增生及神經細胞變性等。邊緣葉癲癇病因有多種多樣，但圍生期和分娩時疾病被認為高危因素。急性或隱襲性起病，發(fā)病初期常以不易注意的輕微癥狀為先兆，而這種先兆決定于最初放電皮質局部功能，常以幻覺開始，如果最初受影響的是視中樞則出現(xiàn)視幻覺，是聽皮質則出現(xiàn)聽幻覺，隨著放電擴散到顳邊緣系統(tǒng)核心部位的內側，幻覺逐漸復雜，并出現(xiàn)帶有精神和受累半球癥狀和體征的自動癥。有人將邊緣葉癲癇臨床表現(xiàn)分為下列幾種發(fā)作類型：①感覺性（味、嗅、視、聽幻覺）②情感性（煩躁不安、狂怒狀態(tài)、攻擊行為、恐懼、驚怕、狂躁、自殺觀念）。③自主神經性（腹部的、心臟的）。④記憶障礙（遺忘、幻覺、錯覺、懷念往事）。⑤自動癥或精神運動發(fā)作（咽，口，單純或復雜性運動）⑥意識朦朧狀態(tài)（精神錯亂等）。

四.邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)

（Limbicstatusepilepticus）在新的分類建議中，將癲癇持續(xù)發(fā)作類型分為全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)和局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)，后者包括邊緣性癲癇狀態(tài)（精神運動型癲癇持續(xù)狀態(tài)）。癲癇持續(xù)狀態(tài)（或癲癇狀態(tài)、SE）是神經科常見的危重癥。世界衛(wèi)生組織接受SE的定義為“癲癇發(fā)作持續(xù)足夠長的時間（至少30-60分鐘）或在短時間內頻繁發(fā)作，引起一種固定而持久狀態(tài)?！?001年ILAE提出新的SE定義為：“超過這種發(fā)作類型大多數(shù)病人持續(xù)的時間后，發(fā)作仍然沒有停止的臨床征象或反復的癲癇在發(fā)作間期中樞神經系統(tǒng)的功能沒有恢復到正?；€?！边吘壭許E則是起源于邊緣系統(tǒng)，由臨床表現(xiàn)和腦電圖確定的癲癇發(fā)作。這種發(fā)作至少持續(xù)30分鐘，表現(xiàn)有包括行為紊亂和精神癥狀，如復雜幻覺，短暫意識改變在內的多種形式。臨床癥狀符合已知解剖部位的功能，并與局灶性放電的腦電圖相吻合。各種發(fā)作性癥狀和體征與腦電圖上癇樣活動有明確的對應關系。文獻報道的邊緣性SE的癥狀和體征主要有：軀體感覺癥狀，視、聽、嗅、味癥狀和自動癥，胃部的SE是兒童的一種特殊亞型?？捎袠嬕粽系K和吞咽困難，但少見。杏仁核是解釋邊緣性SE豐富而多灶性癥狀及體征的最佳部位。包括顳葉、大部分分額葉、島葉在內的皮質幾乎都有纖維投射到杏仁核，杏仁核傳出纖維投射到紋狀體、丘腦下部、中隔及丘腦背內側大細胞的內側。后者則通過眶額皮質與杏仁核聯(lián)系，參加二環(huán)部分的組成。刺激扣帶回前部可引起癇樣放電，出現(xiàn)精神癥狀和自動癥。邊緣性癲癇連續(xù)狀態(tài)的病因：多器官衰竭、變態(tài)反應性腦病、20號環(huán)狀染色體綜合征。垂體卒中、Lafora體病、多發(fā)性硬化、低鈣等都可引起癥狀性邊緣性SE。環(huán)孢菌素、抗癌藥物停用、化療引起小血管內皮細胞損傷、電休克治療也可引起邊緣性的SE發(fā)生。多種精神藥物如抗憂郁藥、鎮(zhèn)靜劑和優(yōu)布芬等的濫用是邊緣性癲癇狀態(tài)常見的原因，有報道苯二氮卓類藥物的濫用也可引起邊緣性癲癇狀態(tài)。發(fā)作時腦電圖改變包括：⑴單側或雙側背景活動中斷。⑵顳區(qū)或多區(qū)低幅快活動、節(jié)律性棘波或節(jié)律性慢波，但腦電圖的起始與臨床起病并不一致，顱內記錄可提供有關放電時間及空間進展的信息。海馬杏仁復合體區(qū)癇性放電海馬杏仁復合體前皮層癇性放電有些病人出現(xiàn)彌漫性或短暫性的癇樣放電，也可表現(xiàn)為持續(xù)性單側顳葉棘波或不規(guī)則的棘波，部分病人表現(xiàn)為間歇性雙側顳葉節(jié)律性慢波，也可有持續(xù)性周期性棘波。血中催乳素和黃體激素與癲癇發(fā)作頻率有關，催乳素升高有助于癲癇發(fā)作與非癲癇發(fā)作性疾病的鑒別。血中催乳素超過700個單位/ml往往提示是癲癇發(fā)作。邊緣性SE病人可能有血和腦脊液中神經元特異性烯醇化酶的增高，提示有神經元壞死。有人發(fā)現(xiàn)非驚厥性SE病人腦脊液中黃嘌呤濃度降低，表明神經元蛋白合成減少，可能與癲癇病人智能障礙有關。實驗室指標影像學檢查可發(fā)現(xiàn)中顱凹底變小、顳葉發(fā)育不良、腫瘤的病理鈣化影、側腦室顳角擴大或因占位病變受壓移位、變形、血管畸形及其它占位病變等。MRI技術的發(fā)展為非特異性結構病變（如膠質增生、海馬硬化）的診斷提供了可靠的保證。此外，SPECT、PET也能提供有價值的定位診斷。六.邊緣葉癲癇和邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)診斷邊緣葉癲癇有典型臨床表現(xiàn)，在詢問病史中應重視詢問發(fā)作先兆，邊緣葉癲癇病人存在多種先兆除幻味、幻嗅、幻聽外，人格解體、似曾相似、缺乏目的自主運動、興奮、欣塊、攻擊行為、暴躁情緒、憤怒恐懼狀態(tài)、狂躁不安、發(fā)作性精神錯亂等。腦電圖顯示相應部位的癇樣放電，影像學提示海馬硬化或海馬病灶等。邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)診斷依據(jù)主要有：⑴有反復的類似復雜部分性發(fā)作的臨床表現(xiàn)，二次發(fā)作之間意識沒有完全恢復，或有持續(xù)性的癲癇朦朧，對外界刺激有部分反應或完全無反應交替的周期，每次發(fā)作時間持續(xù)30分鐘以上。⑵發(fā)作期腦電圖有反應的癇樣放電。⑶靜脈注射抗癲癇藥多數(shù)有效。多數(shù)情況下，腦電圖上的癇樣放電與臨床發(fā)作間有明顯的對應關系，但也有部分病人由于頭皮腦電圖漏掉了來自邊緣系統(tǒng)深部的癇樣放電，不能完全反映腦部的功能情況，因而在邊緣性SE中，臨床表現(xiàn)在診斷中仍然是主要的，要特別注意多極經驗性的復雜幻覺和朦朧狀態(tài)的存在。一般說來對大劑量抗癲癇藥物的反應可作為鑒別診斷的重要工具，但臨床實踐也發(fā)現(xiàn)即使用臨床治療癲癇持續(xù)狀態(tài)首選的一線抗癲癇藥：安定靜脈注射有時也不能完全抑制局灶性的癇樣放電。邊緣性SE臨床癥狀非常復雜，文獻上強調其表現(xiàn)的多樣性，從明顯的局灶性神經功能缺失到Wernicke失語，各種神經精神癥狀到意識模糊，甚至兒童或青少年的學習困難等，這些精神或行為異常易被誤診為其它疾病，應仔細鑒別。特別是與失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)、Landau-Kleffner綜合征及癲癇樣精神病鑒別。七.邊緣葉癲癇和邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)治療1、藥物治療：對邊緣葉癲癇病人必須首先經過系統(tǒng)藥物治療，常用藥物有卡馬西平（得理多）、撲米酮、苯妥英鈉、妥泰、拉莫三嗪等單獨或聯(lián)合使用，當藥物治療無效時考慮手術治療。邊緣性SE治療首選咪達唑侖（midazolam），推薦劑量是0.1-0.3mg/kg/次，然后按0.05-0.4mg/kg/小時維持，其作用時間短，可以持續(xù)靜脈滴注。靜脈注射后在體內迅速廣泛分布，分布半減期為15分鐘，蛋白結合率為94%-98%，主要在肝中代謝，代謝物的血濃度是藥物濃度的三分之一，血清清除率為268-630ml/分，清除半衰期1.5-3小時，老年人可達10小時，嚴重的肝功能障礙可減慢藥物代謝。咪達唑侖還可肌注或直腸給藥。肌注的生物利用率為80%-100%，25分鐘后達峰濃度。在常規(guī)劑量下，部分病人有輕微的心動過緩和血壓下降，可發(fā)生呼吸暫停但尚未見報道。

2．手術治療適應證：①邊緣葉癲癇長期藥物治療，癲癇發(fā)作頻率仍不能控制發(fā)作者；②腦電圖提示癇灶位于一側顳