系統(tǒng)性血管炎心血管損害的診治課件

系統(tǒng)性血管炎心血管損害及診治

高煒北京大學(xué)第三醫(yī)院心內(nèi)科系統(tǒng)性血管炎心血管損害及診治

高煒病例一男孩，5歲發(fā)熱7天，胸痛2天結(jié)膜充血，口唇干裂，楊梅舌，口腔及咽部充血，雙側(cè)頸淋巴結(jié)腫大病例一男孩，5歲病例一冠脈造影提示左前降支和右冠存在冠狀動脈瘤診斷為川崎病（Kawasakidisease）病例一冠脈造影提示左前降支和右冠存在冠狀動脈瘤原發(fā)性血管炎的分類

血管大小血管炎大大動脈炎,巨細(xì)胞動脈炎中結(jié)節(jié)性多動脈炎,川崎病小超敏性血管炎,churg-strauss綜合征韋格納肉芽腫,顯微鏡下多血管炎等每種血管炎可累及一種以上的血管,如結(jié)節(jié)性多動脈炎可累及中和小血管原發(fā)性血管炎的分類血管大小血管炎每大部分系統(tǒng)性血管炎均可累及心臟系統(tǒng)性血管炎的心血管損害表現(xiàn)多樣累及心臟常常提示系統(tǒng)性血管炎預(yù)后不良系統(tǒng)性血管炎心血管損害的診治課件系統(tǒng)性血管炎心血管損害的表現(xiàn)心臟表現(xiàn)心外膜：心包炎、心包積液、心包壓塞冠狀動脈：動脈炎、血栓形成、心絞痛、心肌梗死心肌：心肌炎、心肌病、心臟擴(kuò)大、心力衰竭心內(nèi)膜：心內(nèi)膜炎、瓣膜返流心律失常：室性、室上性、猝死系統(tǒng)性血管炎心血管損害的表現(xiàn)結(jié)節(jié)性多動脈炎患者合并心包壓塞患者男，39歲，主因“活動后氣短1月，夜間不能平臥3天”2005年于外院住院查UCG示“大量心包積液，心包壓塞”，行心包開窗引流術(shù)及心包活檢，診斷為“結(jié)核性心包炎”結(jié)節(jié)性多動脈炎患者合并心包壓塞結(jié)節(jié)性多動脈炎患者合并心包壓塞經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)抗結(jié)核治療，無效7月后出現(xiàn)急性左心衰竭、心臟擴(kuò)大，合并神經(jīng)源性肌損害、體重下降、網(wǎng)狀青斑、高血壓、MPO-ANCA陽性(>1：200)診為“結(jié)節(jié)性多動脈炎”，激素+CTX治療后好轉(zhuǎn)，心臟改變恢復(fù)、血壓正常結(jié)節(jié)性多動脈炎患者合并心包壓塞churg-strauss綜合征的心血管損害NeumannT,etal.49例CSS

ECG、Echo、MRI、心內(nèi)膜活檢

22例(45%)存在心臟受累

50%LV功能受損73%存在輕-重度瓣膜關(guān)閉不全41%心包積液59%心內(nèi)膜炎(心內(nèi)膜活檢)churg-strauss綜合征的心血管損害Neuman對20例臨床緩解的CSS患者進(jìn)行ECG負(fù)荷試驗(yàn)、超聲心動圖、Holter檢查以及心臟核磁檢查（cMRI）CSS組中90%（18/20）有心臟受累其中7例患者表現(xiàn)為收縮期心衰(LVEF<50%)cMRI改變：89%（17/19）的患者出現(xiàn)心室釓增強(qiáng)的延遲，有6/19的患者出現(xiàn)進(jìn)行性炎癥（早期強(qiáng)化）和水腫（T2加權(quán)像）的表現(xiàn)CSS組患者出現(xiàn)室上性及室性心律失常均高于健康對照組(P<0.05)在病情緩解的CSS患者中心臟受累很常見。系統(tǒng)性血管炎心血管損害的診治課件治療前：LV壁明顯增厚治療后：LV壁增厚減輕churg-strauss綜合征患者心肌病變治療前：LV壁明顯增厚治療后：LV壁增厚減輕churg-stMicroscopyfindings.(Upperpanel)MyocardialtissueaffectedbyChurg-Strausssyndromeshowsinfiltrationofthepolykaryocytegiantcells.(Lowerpanel)Damagedmyocardialfiberscausedbythevasculitisandinflammation.CircJ2009;73:2355–2359churg-strauss綜合征患者猝死Microscopyfindings.(Upperpa系統(tǒng)性血管炎心血管損害的表現(xiàn)

心外表現(xiàn)高血壓外周動脈：大動脈炎、主動脈瘤、主動脈夾層高脂血癥系統(tǒng)性血管炎心血管損害的表現(xiàn)結(jié)節(jié)性多動脈炎患者患者男，39歲，主因“活動后氣短1月，夜間不能平臥3天”2005年于外院住院查UCG示“大量心包積液，心包壓塞”，行心包開窗引流術(shù)及心包活檢，診斷為“結(jié)核性心包炎”經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)抗結(jié)核治療，無效7月后出現(xiàn)急性左心衰竭、心臟擴(kuò)大，合并神經(jīng)源性肌損害、體重下降、網(wǎng)狀青斑、高血壓（1月）、MPO-ANCA陽性(>1：200)診為“結(jié)節(jié)性多動脈炎”，激素+CTX治療后好轉(zhuǎn)，心臟改變恢復(fù)、血壓正常結(jié)節(jié)性多動脈炎患者患者男，39歲，巨細(xì)胞動脈炎合并主動脈瘤/夾層巨細(xì)胞動脈炎合并主動脈瘤/夾層大動脈炎合并主動脈瘤/夾層大動脈炎合并主動脈瘤/夾層心血管損害首發(fā)的系統(tǒng)性血管炎的診斷患者特點(diǎn)(年齡,性別和種族)受累血管大小及形態(tài)特征是否合并其他系統(tǒng)損害ANCA等化驗(yàn)指標(biāo)和活檢診斷分類標(biāo)準(zhǔn)心血管損害首發(fā)的系統(tǒng)性血管炎的診斷

治療原發(fā)病激素+免疫抑制劑

心血管損害對癥、支持治療抗缺血抗血栓抗心衰重癥支持二級預(yù)防及隨訪跟蹤

合并心血管損害的系統(tǒng)性血管炎的治療合并心血管損害的系統(tǒng)性血管炎的治療系統(tǒng)性血管炎心血管損害及診治

高煒北京大學(xué)第三醫(yī)院心內(nèi)科系統(tǒng)性血管炎心血管損害及診治

高煒病例一男孩，5歲發(fā)熱7天，胸痛2天結(jié)膜充血，口唇干裂，楊梅舌，口腔及咽部充血，雙側(cè)頸淋巴結(jié)腫大病例一男孩，5歲病例一冠脈造影提示左前降支和右冠存在冠狀動脈瘤診斷為川崎?。↘awasakidisease）病例一冠脈造影提示左前降支和右冠存在冠狀動脈瘤原發(fā)性血管炎的分類

血管大小血管炎大大動脈炎,巨細(xì)胞動脈炎中結(jié)節(jié)性多動脈炎,川崎病小超敏性血管炎,churg-strauss綜合征韋格納肉芽腫,顯微鏡下多血管炎等每種血管炎可累及一種以上的血管,如結(jié)節(jié)性多動脈炎可累及中和小血管原發(fā)性血管炎的分類血管大小血管炎每大部分系統(tǒng)性血管炎均可累及心臟系統(tǒng)性血管炎的心血管損害表現(xiàn)多樣累及心臟常常提示系統(tǒng)性血管炎預(yù)后不良系統(tǒng)性血管炎心血管損害的診治課件系統(tǒng)性血管炎心血管損害的表現(xiàn)心臟表現(xiàn)心外膜：心包炎、心包積液、心包壓塞冠狀動脈：動脈炎、血栓形成、心絞痛、心肌梗死心肌：心肌炎、心肌病、心臟擴(kuò)大、心力衰竭心內(nèi)膜：心內(nèi)膜炎、瓣膜返流心律失常：室性、室上性、猝死系統(tǒng)性血管炎心血管損害的表現(xiàn)結(jié)節(jié)性多動脈炎患者合并心包壓塞患者男，39歲，主因“活動后氣短1月，夜間不能平臥3天”2005年于外院住院查UCG示“大量心包積液，心包壓塞”，行心包開窗引流術(shù)及心包活檢，診斷為“結(jié)核性心包炎”結(jié)節(jié)性多動脈炎患者合并心包壓塞結(jié)節(jié)性多動脈炎患者合并心包壓塞經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)抗結(jié)核治療，無效7月后出現(xiàn)急性左心衰竭、心臟擴(kuò)大，合并神經(jīng)源性肌損害、體重下降、網(wǎng)狀青斑、高血壓、MPO-ANCA陽性(>1：200)診為“結(jié)節(jié)性多動脈炎”，激素+CTX治療后好轉(zhuǎn)，心臟改變恢復(fù)、血壓正常結(jié)節(jié)性多動脈炎患者合并心包壓塞churg-strauss綜合征的心血管損害NeumannT,etal.49例CSS

ECG、Echo、MRI、心內(nèi)膜活檢

22例(45%)存在心臟受累

50%LV功能受損73%存在輕-重度瓣膜關(guān)閉不全41%心包積液59%心內(nèi)膜炎(心內(nèi)膜活檢)churg-strauss綜合征的心血管損害Neuman對20例臨床緩解的CSS患者進(jìn)行ECG負(fù)荷試驗(yàn)、超聲心動圖、Holter檢查以及心臟核磁檢查（cMRI）CSS組中90%（18/20）有心臟受累其中7例患者表現(xiàn)為收縮期心衰(LVEF<50%)cMRI改變：89%（17/19）的患者出現(xiàn)心室釓增強(qiáng)的延遲，有6/19的患者出現(xiàn)進(jìn)行性炎癥（早期強(qiáng)化）和水腫（T2加權(quán)像）的表現(xiàn)CSS組患者出現(xiàn)室上性及室性心律失常均高于健康對照組(P<0.05)在病情緩解的CSS患者中心臟受累很常見。系統(tǒng)性血管炎心血管損害的診治課件治療前：LV壁明顯增厚治療后：LV壁增厚減輕churg-strauss綜合征患者心肌病變治療前：LV壁明顯增厚治療后：LV壁增厚減輕churg-stMicroscopyfindings.(Upperpanel)MyocardialtissueaffectedbyChurg-Strausssyndromeshowsinfiltrationofthepolykaryocytegiantcells.(Lowerpanel)Damagedmyocardialfiberscausedbythevasculitisandinflammation.CircJ2009;73:2355–2359churg-strauss綜合征患者猝死Microscopyfindings.(Upperpa系統(tǒng)性血管炎心血管損害的表現(xiàn)

心外表現(xiàn)高血壓外周動脈：大動脈炎、主動脈瘤、主動脈夾層高脂血癥系統(tǒng)性血管炎心血管損害的表現(xiàn)結(jié)節(jié)性多動脈炎患者患者男，39歲，主因“活動后氣短1月，夜間不能平臥3天”2005年于外院住院查UCG示“大量心包積液，心包壓塞”，行心包開窗引流術(shù)及心包活檢，診斷為“結(jié)核性心包炎”經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)抗結(jié)核治療，無效7月后出現(xiàn)急性左心衰竭、心臟擴(kuò)大，合并神經(jīng)源性肌損害、體重下降、網(wǎng)狀青斑、高血壓（1月）、MPO-ANCA陽性(>1：200)診為“結(jié)節(jié)性多動脈炎”，激素+CTX治療后好轉(zhuǎn)，心臟改變恢復(fù)、血壓正常結(jié)節(jié)性多動脈炎患者患者男，39歲，巨細(xì)胞動脈炎合并主動脈瘤/夾層巨細(xì)胞動脈炎合并主動脈瘤/夾層大動脈炎合并