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文檔簡介

福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院腎盂腎炎腎盂腎炎急性腎盂腎炎病因病理通常起病較急,寒戰(zhàn)、高熱、尿頻、尿急,尿痛。育齡女性最多見。全身癥狀:頭痛、頭暈、嘔吐、乏力等。體格檢查:腰痛、腎區(qū)壓痛、叩擊痛。實(shí)驗(yàn)室:尿大量白細(xì)胞和白細(xì)胞管型,致病菌-大腸埃希菌急性腎盂腎炎病因病理病理改變腎臟炎性水腫而增大,腎周脂肪水腫。間質(zhì)水腫、炎性細(xì)胞浸潤、多發(fā)微小膿腫形成腎盂腎盞粘膜充血、水腫,嚴(yán)重病例腎盂滿膿。腎實(shí)質(zhì)內(nèi)膿腫可發(fā)展并擴(kuò)展至腎周組織,造成腎周膿腫。感染區(qū)之間存在正常的腎組織,正常組織與病變相間為特征性表現(xiàn)。病理改變腎臟炎性水腫而增大,腎周脂肪水腫。

影像表現(xiàn)

平片:多數(shù)正常,少數(shù)彌漫性腎腫脹。尿路造影:腎盂腎盞系統(tǒng)細(xì)小,充盈不良腎實(shí)質(zhì)普遍或節(jié)段性均勻性密度減低造影劑排泄功能減退,腎盞內(nèi)造影劑濃度減低腎盞及其漏斗部痙攣?zhàn)兗?xì)或扭曲左腎影增大,左側(cè)集合系統(tǒng)顯影減弱

影像表現(xiàn)

平片:多數(shù)正常,少數(shù)彌漫性腎腫脹。左腎影增大,左影像表現(xiàn)楔形低密度,從腎乳頭向皮質(zhì)表面輻射,界清,隨時間延遲分界不明顯。(腎血管分支痙攣,造成腎實(shí)質(zhì)段性缺血)腎臟體積增大,皮髓交界模糊腎實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)小膿腫,增強(qiáng)腎實(shí)質(zhì)強(qiáng)化減弱腎脂肪囊密度增高,腎周筋膜增厚,腎功能減退腎盂擴(kuò)張,腎盂腎盞管壁均勻增厚并線樣強(qiáng)化enlargedkidney;decreaseduptakeofcontrastmaterialmultiplesmalllow-attenuationfromabscess影像表現(xiàn)楔形低密度,從腎乳頭向皮質(zhì)表面輻射,界清,隨時間延遲多灶性的低強(qiáng)化累及腎周邊多灶性的低強(qiáng)化累及腎周邊慢性腎盂腎炎

慢性腎盂腎炎是一種細(xì)菌感染性慢性腎臟疾病,是長期尿路感染伴反復(fù)發(fā)作的結(jié)果。全身及泌尿系統(tǒng)局部表現(xiàn)均可不典型。最常見于尿路梗阻或膀胱輸尿管反流患者。慢性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎是一種細(xì)菌感染性慢性腎臟疾臨床表現(xiàn)一半以上患者可有急性腎盂腎炎病史,病情持續(xù)發(fā)展為慢性腎衰竭。本病多見于女性,多有既往泌尿系反復(fù)感染史。病程一般呈進(jìn)行性,超過6個月?;?yàn)檢查見尿中白細(xì)胞和白細(xì)胞管型,細(xì)菌培養(yǎng)陽性。腎功能實(shí)驗(yàn),尿最高比重小于1.025,尿肌酐清除率小于30ml。臨床表現(xiàn)一半以上患者可有急性腎盂腎炎病史,病情持續(xù)發(fā)展為慢病因病理腎臟實(shí)質(zhì)形成不規(guī)則瘢痕,腎盂腎盞變形肉眼見腎臟體積縮小或腎萎縮,表面可見深淺不一瘢痕凹陷鏡下皮髓質(zhì)見間質(zhì)慢性炎癥、纖維化及部分腎小管萎縮,腎小球一般正常腎內(nèi)血管可發(fā)生硬化,造成腎缺血及腎功能減退。Chronicpyelonephritis.Photographoftheresectedkidneysdemonstratesextensivebilateralscarformation.病因病理腎臟實(shí)質(zhì)形成不規(guī)則瘢痕,腎盂腎盞變形Chronic影像表現(xiàn)--CT單側(cè)或雙側(cè)腎臟體積縮小,或呈局部變小病變僅累及一側(cè)腎臟,對側(cè)腎可代償性增大腎皮質(zhì)變薄,表面多個切跡,呈分葉狀、局限性凹陷腎竇脂肪組織增多,腎脂肪囊相對較大增強(qiáng)掃描示腎功能減弱腎盂腎盞變形,擴(kuò)張或積水。尿路造影:腎小盞變形呈杵狀影像表現(xiàn)--CT單側(cè)或雙側(cè)腎臟體積縮小,或呈局部變小慢性腎盂腎炎-終末腎改變慢性腎盂腎炎-終末腎改變鑒別診斷胎兒性分葉腎:腎實(shí)質(zhì)無變薄且增強(qiáng)CT示凹陷處恰與強(qiáng)化的腎柱相連先天性腎發(fā)育不良:腎外緣光滑,且腎實(shí)質(zhì)與腎盂腎盞大小成比例缺血性腎萎縮:腎動脈狹窄鑒別診斷胎兒性分葉腎:腎實(shí)質(zhì)無變薄且增強(qiáng)CT示凹陷處恰與強(qiáng)化黃色肉芽腫性腎盂腎炎

黃色肉芽腫性腎盂腎炎(xanthogranulomatouspyelonephritis),是一種較少見的特殊類型的慢性非特異性的肉芽腫性炎癥。尿路梗阻和細(xì)菌感染與本病的發(fā)生有密切的關(guān)系炎癥始于腎盂,延伸破壞周圍髓質(zhì)和皮質(zhì),累及腎周間隙和腹膜及腰大肌。形成多個膿腔,膿腔周圍有富含脂質(zhì)的黃色瘤細(xì)胞(肉芽腫)。黃色肉芽腫性腎盂腎炎黃色肉芽腫性腎盂腎炎(x病因腎盂內(nèi)多種細(xì)菌感染破壞釋放脂質(zhì),引起組織細(xì)胞的增生和吞噬,形成以含膽固醇酯的泡沫細(xì)胞為特征的黃色肉芽腫。腎結(jié)石、尿路梗阻及反復(fù)的細(xì)菌性尿路感染,促進(jìn)腎內(nèi)感染,供血不足,靜脈炎癥阻塞及腎內(nèi)脂質(zhì)沉積等。原發(fā)性脂質(zhì)代謝缺陷和免疫功能低下致病。病因腎盂內(nèi)多種細(xì)菌感染破壞釋放脂質(zhì),引起組織細(xì)胞的增生臨床表現(xiàn)中年女性多見,多單側(cè)腰痛、發(fā)熱、腫塊、貧血、膿尿等癥狀多數(shù)伴有腎及輸尿管結(jié)石,常合并或繼發(fā)于尿路感染可伴有腎結(jié)石引起的血尿和腎絞痛,腎功能不同程度受損部分出現(xiàn)肝腫大,肝功能異常、黃疸,稱腎源性肝功能異常綜合征臨床表現(xiàn)中年女性多見,多單側(cè)實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī):大量白細(xì)胞、紅細(xì)胞、尿蛋白陽性,尿細(xì)菌培養(yǎng)陽性(57%~78%)涂片下找到泡沫細(xì)胞(陽性率達(dá)80%)血沉增快(可能與感染、貧血和血清蛋白異常有關(guān))肝功能異常:球蛋白升高、A/G蛋白倒置、堿性磷酸酶升高、PT延長

實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī):大量白細(xì)胞、紅細(xì)胞、尿蛋白陽性,尿細(xì)菌培養(yǎng)病理病灶處腎組織破壞,釋放的類脂質(zhì)由巨噬細(xì)胞吞噬后轉(zhuǎn)變?yōu)榕菽?xì)胞(或稱黃色瘤細(xì)胞)及中性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、移行細(xì)胞癌細(xì)胞(偶可見)形成以含有膽固醇酯等物的泡沫細(xì)胞為特征的肉芽腫鏡下可見特征性的泡沫細(xì)胞和慢性炎癥改變。腎功能的損害和實(shí)質(zhì)的破壞是基于彌漫性的炎癥而不是梗阻。病理病灶處腎組織破壞,釋放的類脂質(zhì)由巨噬細(xì)胞吞噬后轉(zhuǎn)變?yōu)榕菽跋駥W(xué)表現(xiàn)腎臟彌漫性腫大、鹿角形結(jié)石、囊性低密度區(qū)(膿液與脂類、肉芽腫成分比例,MR-T1呈低至高信號)增強(qiáng)后囊狀腫塊呈環(huán)形邊緣強(qiáng)化,壞死區(qū)無強(qiáng)化腎盂腎盞不同程度擴(kuò)張、變形;受累腎功能明顯損害腎動脈主干變細(xì),向周圍推擠,呈弧形壓跡腎內(nèi)血管無粗細(xì)不均,無紊亂,無新生腫瘤血管腎周炎癥:腎竇脂肪減少、腎周筋膜增厚、腰大肌腫脹case1case2影像學(xué)表現(xiàn)腎臟彌漫性腫大、鹿角形結(jié)石、囊性低密度區(qū)case影像表現(xiàn)-根據(jù)病變范圍分兩類Ⅰ型即彌漫型,病變廣泛侵及腎實(shí)質(zhì)和腎周組織。Ⅱ型即局灶型,為腎實(shí)質(zhì)局灶性病變。影像表現(xiàn)-根據(jù)病變范圍分兩類彌漫型

增大的腎內(nèi)多個水樣低密度-擴(kuò)張的腎盞及壞死肉芽組織增強(qiáng)后周圍軟組織輕中度強(qiáng)化,低密度區(qū)無造影劑分泌可見腎輸尿管結(jié)石腎周炎癥如腎筋膜增厚、腰大肌粘連、累及周圍組織腎功能明顯減退累及右腎周間隙、右腰大肌及腰方肌彌漫型累及右腎周間隙、右腰大肌及腰方肌局灶型腎實(shí)質(zhì)內(nèi)單發(fā)、局限或呈局部外突低密度軟組織影,平掃密度低于周圍腎實(shí)質(zhì)不明顯或輕度強(qiáng)化,明顯低于腎實(shí)質(zhì)強(qiáng)化后密度腎小盞常被侵犯,變形、邊緣毛糙相應(yīng)處腎盂、腎盞受壓移位腎周炎癥,腎竇脂肪間隙模糊局灶型腎實(shí)質(zhì)內(nèi)單發(fā)、局限或呈局部外突thick-walled,peripherallyenhancingthick-walled,peripherallyenh病理分為三期(手術(shù))&二型(影表)Ⅰ期即腎內(nèi)期,病變累及腎盞或部分腎實(shí)質(zhì);Ⅱ期即腎周圍期,累及腎實(shí)質(zhì)及腎周脂肪,Ⅲ期即腎旁期,累及腎臟大部或全部,并廣泛侵及腎周脂肪和后腹膜。病理分為三期(手術(shù))&二型(影表)Ⅰ期即腎內(nèi)期,病變累及腎盞治療外科手術(shù)和抗感染是XGP治療的重要方法。對有梗阻存在患腎破壞輕的患者,采用外科手術(shù)解除尿路梗阻,加強(qiáng)抗感染。Ⅰ、Ⅱ期局限型采用局部或腎部分切除,以保留健存的腎組織。Ⅲ期彌漫型病變患者患腎組織廣泛破壞,腎功能喪失,應(yīng)行患腎切除。治療外科手術(shù)和抗感染是XGP治療的重要方法。鑒別診斷腎癌腎膿腫局灶性腎盂腎炎腎結(jié)核囊性腎癌鑒別診斷腎癌鑒別診斷-腎癌&局灶性XGP腎癌局灶性XGP

CT值平掃值與正常腎實(shí)質(zhì)近似(30-50Hu)較腎癌略低,常為負(fù)值腎周改變

多發(fā)結(jié)節(jié)和贅狀突起腎周炎癥強(qiáng)化(腎曲小管)快進(jìn)快出,持續(xù)時間短延遲強(qiáng)化,強(qiáng)化持續(xù)時間長鈣化位于腫塊內(nèi)而非邊緣部分集合系統(tǒng)單發(fā)、多發(fā)結(jié)石腎動脈粗細(xì)不均細(xì)、弧形壓跡生長方式腎癌多向腎盂發(fā)展更多向腎外發(fā)展.鑒別診斷-腎癌&局灶性XGP鑒別診斷-囊性腎癌&XGP重視腎周炎癥與腎竇脂肪鑒別診斷-囊性腎癌&XGP重視腎周炎癥與腎竇脂肪鑒別診斷-腎膿腫&局灶性XGP早期:略低密度腫塊,輕度不規(guī)則強(qiáng)化膿腫成熟期:環(huán)狀明顯強(qiáng)化-膿腫壁,中心低-膿腔小氣泡、氣體、液平膿腔不一定以集合系統(tǒng)為中心,多無結(jié)石與鈣化,無軟組織腫塊可資鑒別。兩者鑒別需緊密結(jié)合臨床,膿腫發(fā)病更為急、重,發(fā)熱明顯,有明顯泌尿系感染體征,尿液檢查多有白(膿)細(xì)胞。鑒別診斷-腎膿腫&局灶性XGP早期:略低密度腫塊,輕度不規(guī)則鑒別診斷-腎結(jié)核&局灶性XGP結(jié)核XGP腎盂&腎盂

蟲蝕狀,早期狹窄,后結(jié)合部同步擴(kuò)張不同程度擴(kuò)張,邊緣模糊不光整,腎盂難辨腎損造影顯影不良低密度小盞外側(cè)有團(tuán)狀對比劑與之相連(空洞有對比劑進(jìn)入)膿液、脂質(zhì)、黃色肉芽腫不同比例混合鈣化or結(jié)石不規(guī)則斑點(diǎn)狀、蛋殼狀、或者彌漫性腎盂腎盞擴(kuò)大由結(jié)石引起,以腎盂腎盞為中心實(shí)驗(yàn)室抗酸桿菌泡沫細(xì)胞鑒別診斷-腎結(jié)核&局灶性XGP結(jié)核XGP蟲蝕狀,鑒別診斷-局灶性腎盂腎炎&XGP無厚壁無膨脹性生長結(jié)合臨床病史等99mTc、超聲等影像學(xué)檢查有助鑒別鑒別診斷-局灶性腎盂腎炎&XGP無厚壁小結(jié)急性腎盂腎炎:腎體積增大,皮髓交界模糊,可伴腎盂擴(kuò)張;腎實(shí)質(zhì)內(nèi)可出現(xiàn)多發(fā)小膿腫,病灶低密度改變,增強(qiáng)后腎實(shí)質(zhì)強(qiáng)化減弱,并可見多個不強(qiáng)化區(qū)。延遲掃描病灶呈多發(fā)大小不等低密度表現(xiàn);腎周筋膜也可增厚。腎功能減退。慢性腎盂腎炎:腎體積縮小,表面呈分葉狀,腎竇脂肪組織增多,腎脂肪囊相對較大;增強(qiáng)掃描示腎功能減弱,腎實(shí)質(zhì)變薄;腎盂腎盞擴(kuò)張或積水。XGP:腎臟彌漫性腫大,合并結(jié)石;同側(cè)腎周筋膜增厚、腎周間隙密度增高、腰大肌腫脹;腎動脈主干變細(xì),呈弧形壓跡。小結(jié)急性腎盂腎炎:腎體積增大,皮髓交界模糊,可伴腎盂擴(kuò)張;腎謝謝O(∩_∩)O謝謝O(∩_∩)O(腎盂粘膜腫物)送檢組織鏡下見少量纖維組織及多量泡沫樣組織細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤,考慮黃色肉芽腫性腎盂腎炎。(腎盂粘膜腫物)送檢組織鏡下見少量纖維組織及多量泡沫樣組織細(xì)腎盂腎炎最新課件左腎、輸尿管多發(fā)結(jié)石,泌尿系結(jié)核待除;膀胱壁增厚,考慮炎癥性病變。延遲期左腎未見排泄,考慮左腎功能不全。左腎、輸尿管多發(fā)結(jié)石,腎盂腎炎最新課件腎盂腎炎最新課件22【病理診斷:】(右腎)符合黃色肉芽腫性腎盂腎炎改變。累及右腎周間隙、右腰大肌及腰方肌【病理診斷:】累及右腎周間隙、右腰大肌及腰方肌腎盂腎炎最新課件腎盂腎炎最新課件右腎功能不佳。右腎功能不佳。腎動態(tài)顯像:右腎血流灌注差,功能重度受損。左腎血流灌注及功能正常,GFR代償性增高。腎動態(tài)顯像:1、右腎病灶組織切片鏡下示:腎盂擴(kuò)張(積水)囊腫形成,囊內(nèi)壁移行細(xì)胞上皮增生,局部區(qū)域鱗狀化生,鱗狀上皮細(xì)胞異型增生、增厚、乳頭狀、角化過度角珠形成伴灶區(qū)早期癌變及微小浸潤(高分化鱗狀細(xì)胞癌)。2、右腎盂粘膜慢性炎癥,粘膜下黃色肉芽腫形成(黃色肉芽腫性腎盂腎炎),腎積水?dāng)U張,囊壁纖維組織增生、鈣化。3、右腎髓質(zhì)慢性腎盂腎炎(出現(xiàn)間質(zhì)多種類型炎細(xì)胞浸潤,間質(zhì)小血管增生,管壁增厚,部分腎小管萎縮,部分?jǐn)U張呈囊狀,其管腔含有蛋白或管型,酷似甲狀腺濾泡)。4、右腎皮質(zhì)呈壓迫性萎縮改變。輸尿管斷端,周圍軟組織及腎上腺均未見腫瘤侵襲。1、右腎病灶組織切片鏡下示:腎盂擴(kuò)張(積水)囊腫形成,囊內(nèi)壁腎盂腎炎最新課件腎盂腎炎最新課件↖右腎供血動脈↖右腎供血動脈↖右腎腫塊↖右腎供血動脈↖右腎供血動脈↖右腎引流靜脈↖↖右腎供血動脈↖右腎腫塊↖右腎供血動脈↖右腎供血動脈↖腎盂腎炎最新課件腎盂腎炎最新課件腎盂腎炎最新課件福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院腎盂腎炎腎盂腎炎急性腎盂腎炎病因病理通常起病較急,寒戰(zhàn)、高熱、尿頻、尿急,尿痛。育齡女性最多見。全身癥狀:頭痛、頭暈、嘔吐、乏力等。體格檢查:腰痛、腎區(qū)壓痛、叩擊痛。實(shí)驗(yàn)室:尿大量白細(xì)胞和白細(xì)胞管型,致病菌-大腸埃希菌急性腎盂腎炎病因病理病理改變腎臟炎性水腫而增大,腎周脂肪水腫。間質(zhì)水腫、炎性細(xì)胞浸潤、多發(fā)微小膿腫形成腎盂腎盞粘膜充血、水腫,嚴(yán)重病例腎盂滿膿。腎實(shí)質(zhì)內(nèi)膿腫可發(fā)展并擴(kuò)展至腎周組織,造成腎周膿腫。感染區(qū)之間存在正常的腎組織,正常組織與病變相間為特征性表現(xiàn)。病理改變腎臟炎性水腫而增大,腎周脂肪水腫。

影像表現(xiàn)

平片:多數(shù)正常,少數(shù)彌漫性腎腫脹。尿路造影:腎盂腎盞系統(tǒng)細(xì)小,充盈不良腎實(shí)質(zhì)普遍或節(jié)段性均勻性密度減低造影劑排泄功能減退,腎盞內(nèi)造影劑濃度減低腎盞及其漏斗部痙攣?zhàn)兗?xì)或扭曲左腎影增大,左側(cè)集合系統(tǒng)顯影減弱

影像表現(xiàn)

平片:多數(shù)正常,少數(shù)彌漫性腎腫脹。左腎影增大,左影像表現(xiàn)楔形低密度,從腎乳頭向皮質(zhì)表面輻射,界清,隨時間延遲分界不明顯。(腎血管分支痙攣,造成腎實(shí)質(zhì)段性缺血)腎臟體積增大,皮髓交界模糊腎實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)小膿腫,增強(qiáng)腎實(shí)質(zhì)強(qiáng)化減弱腎脂肪囊密度增高,腎周筋膜增厚,腎功能減退腎盂擴(kuò)張,腎盂腎盞管壁均勻增厚并線樣強(qiáng)化enlargedkidney;decreaseduptakeofcontrastmaterialmultiplesmalllow-attenuationfromabscess影像表現(xiàn)楔形低密度,從腎乳頭向皮質(zhì)表面輻射,界清,隨時間延遲多灶性的低強(qiáng)化累及腎周邊多灶性的低強(qiáng)化累及腎周邊慢性腎盂腎炎

慢性腎盂腎炎是一種細(xì)菌感染性慢性腎臟疾病,是長期尿路感染伴反復(fù)發(fā)作的結(jié)果。全身及泌尿系統(tǒng)局部表現(xiàn)均可不典型。最常見于尿路梗阻或膀胱輸尿管反流患者。慢性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎是一種細(xì)菌感染性慢性腎臟疾臨床表現(xiàn)一半以上患者可有急性腎盂腎炎病史,病情持續(xù)發(fā)展為慢性腎衰竭。本病多見于女性,多有既往泌尿系反復(fù)感染史。病程一般呈進(jìn)行性,超過6個月?;?yàn)檢查見尿中白細(xì)胞和白細(xì)胞管型,細(xì)菌培養(yǎng)陽性。腎功能實(shí)驗(yàn),尿最高比重小于1.025,尿肌酐清除率小于30ml。臨床表現(xiàn)一半以上患者可有急性腎盂腎炎病史,病情持續(xù)發(fā)展為慢病因病理腎臟實(shí)質(zhì)形成不規(guī)則瘢痕,腎盂腎盞變形肉眼見腎臟體積縮小或腎萎縮,表面可見深淺不一瘢痕凹陷鏡下皮髓質(zhì)見間質(zhì)慢性炎癥、纖維化及部分腎小管萎縮,腎小球一般正常腎內(nèi)血管可發(fā)生硬化,造成腎缺血及腎功能減退。Chronicpyelonephritis.Photographoftheresectedkidneysdemonstratesextensivebilateralscarformation.病因病理腎臟實(shí)質(zhì)形成不規(guī)則瘢痕,腎盂腎盞變形Chronic影像表現(xiàn)--CT單側(cè)或雙側(cè)腎臟體積縮小,或呈局部變小病變僅累及一側(cè)腎臟,對側(cè)腎可代償性增大腎皮質(zhì)變薄,表面多個切跡,呈分葉狀、局限性凹陷腎竇脂肪組織增多,腎脂肪囊相對較大增強(qiáng)掃描示腎功能減弱腎盂腎盞變形,擴(kuò)張或積水。尿路造影:腎小盞變形呈杵狀影像表現(xiàn)--CT單側(cè)或雙側(cè)腎臟體積縮小,或呈局部變小慢性腎盂腎炎-終末腎改變慢性腎盂腎炎-終末腎改變鑒別診斷胎兒性分葉腎:腎實(shí)質(zhì)無變薄且增強(qiáng)CT示凹陷處恰與強(qiáng)化的腎柱相連先天性腎發(fā)育不良:腎外緣光滑,且腎實(shí)質(zhì)與腎盂腎盞大小成比例缺血性腎萎縮:腎動脈狹窄鑒別診斷胎兒性分葉腎:腎實(shí)質(zhì)無變薄且增強(qiáng)CT示凹陷處恰與強(qiáng)化黃色肉芽腫性腎盂腎炎

黃色肉芽腫性腎盂腎炎(xanthogranulomatouspyelonephritis),是一種較少見的特殊類型的慢性非特異性的肉芽腫性炎癥。尿路梗阻和細(xì)菌感染與本病的發(fā)生有密切的關(guān)系炎癥始于腎盂,延伸破壞周圍髓質(zhì)和皮質(zhì),累及腎周間隙和腹膜及腰大肌。形成多個膿腔,膿腔周圍有富含脂質(zhì)的黃色瘤細(xì)胞(肉芽腫)。黃色肉芽腫性腎盂腎炎黃色肉芽腫性腎盂腎炎(x病因腎盂內(nèi)多種細(xì)菌感染破壞釋放脂質(zhì),引起組織細(xì)胞的增生和吞噬,形成以含膽固醇酯的泡沫細(xì)胞為特征的黃色肉芽腫。腎結(jié)石、尿路梗阻及反復(fù)的細(xì)菌性尿路感染,促進(jìn)腎內(nèi)感染,供血不足,靜脈炎癥阻塞及腎內(nèi)脂質(zhì)沉積等。原發(fā)性脂質(zhì)代謝缺陷和免疫功能低下致病。病因腎盂內(nèi)多種細(xì)菌感染破壞釋放脂質(zhì),引起組織細(xì)胞的增生臨床表現(xiàn)中年女性多見,多單側(cè)腰痛、發(fā)熱、腫塊、貧血、膿尿等癥狀多數(shù)伴有腎及輸尿管結(jié)石,常合并或繼發(fā)于尿路感染可伴有腎結(jié)石引起的血尿和腎絞痛,腎功能不同程度受損部分出現(xiàn)肝腫大,肝功能異常、黃疸,稱腎源性肝功能異常綜合征臨床表現(xiàn)中年女性多見,多單側(cè)實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī):大量白細(xì)胞、紅細(xì)胞、尿蛋白陽性,尿細(xì)菌培養(yǎng)陽性(57%~78%)涂片下找到泡沫細(xì)胞(陽性率達(dá)80%)血沉增快(可能與感染、貧血和血清蛋白異常有關(guān))肝功能異常:球蛋白升高、A/G蛋白倒置、堿性磷酸酶升高、PT延長

實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī):大量白細(xì)胞、紅細(xì)胞、尿蛋白陽性,尿細(xì)菌培養(yǎng)病理病灶處腎組織破壞,釋放的類脂質(zhì)由巨噬細(xì)胞吞噬后轉(zhuǎn)變?yōu)榕菽?xì)胞(或稱黃色瘤細(xì)胞)及中性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、移行細(xì)胞癌細(xì)胞(偶可見)形成以含有膽固醇酯等物的泡沫細(xì)胞為特征的肉芽腫鏡下可見特征性的泡沫細(xì)胞和慢性炎癥改變。腎功能的損害和實(shí)質(zhì)的破壞是基于彌漫性的炎癥而不是梗阻。病理病灶處腎組織破壞,釋放的類脂質(zhì)由巨噬細(xì)胞吞噬后轉(zhuǎn)變?yōu)榕菽跋駥W(xué)表現(xiàn)腎臟彌漫性腫大、鹿角形結(jié)石、囊性低密度區(qū)(膿液與脂類、肉芽腫成分比例,MR-T1呈低至高信號)增強(qiáng)后囊狀腫塊呈環(huán)形邊緣強(qiáng)化,壞死區(qū)無強(qiáng)化腎盂腎盞不同程度擴(kuò)張、變形;受累腎功能明顯損害腎動脈主干變細(xì),向周圍推擠,呈弧形壓跡腎內(nèi)血管無粗細(xì)不均,無紊亂,無新生腫瘤血管腎周炎癥:腎竇脂肪減少、腎周筋膜增厚、腰大肌腫脹case1case2影像學(xué)表現(xiàn)腎臟彌漫性腫大、鹿角形結(jié)石、囊性低密度區(qū)case影像表現(xiàn)-根據(jù)病變范圍分兩類Ⅰ型即彌漫型,病變廣泛侵及腎實(shí)質(zhì)和腎周組織。Ⅱ型即局灶型,為腎實(shí)質(zhì)局灶性病變。影像表現(xiàn)-根據(jù)病變范圍分兩類彌漫型

增大的腎內(nèi)多個水樣低密度-擴(kuò)張的腎盞及壞死肉芽組織增強(qiáng)后周圍軟組織輕中度強(qiáng)化,低密度區(qū)無造影劑分泌可見腎輸尿管結(jié)石腎周炎癥如腎筋膜增厚、腰大肌粘連、累及周圍組織腎功能明顯減退累及右腎周間隙、右腰大肌及腰方肌彌漫型累及右腎周間隙、右腰大肌及腰方肌局灶型腎實(shí)質(zhì)內(nèi)單發(fā)、局限或呈局部外突低密度軟組織影,平掃密度低于周圍腎實(shí)質(zhì)不明顯或輕度強(qiáng)化,明顯低于腎實(shí)質(zhì)強(qiáng)化后密度腎小盞常被侵犯,變形、邊緣毛糙相應(yīng)處腎盂、腎盞受壓移位腎周炎癥,腎竇脂肪間隙模糊局灶型腎實(shí)質(zhì)內(nèi)單發(fā)、局限或呈局部外突thick-walled,peripherallyenhancingthick-walled,peripherallyenh病理分為三期(手術(shù))&二型(影表)Ⅰ期即腎內(nèi)期,病變累及腎盞或部分腎實(shí)質(zhì);Ⅱ期即腎周圍期,累及腎實(shí)質(zhì)及腎周脂肪,Ⅲ期即腎旁期,累及腎臟大部或全部,并廣泛侵及腎周脂肪和后腹膜。病理分為三期(手術(shù))&二型(影表)Ⅰ期即腎內(nèi)期,病變累及腎盞治療外科手術(shù)和抗感染是XGP治療的重要方法。對有梗阻存在患腎破壞輕的患者,采用外科手術(shù)解除尿路梗阻,加強(qiáng)抗感染。Ⅰ、Ⅱ期局限型采用局部或腎部分切除,以保留健存的腎組織。Ⅲ期彌漫型病變患者患腎組織廣泛破壞,腎功能喪失,應(yīng)行患腎切除。治療外科手術(shù)和抗感染是XGP治療的重要方法。鑒別診斷腎癌腎膿腫局灶性腎盂腎炎腎結(jié)核囊性腎癌鑒別診斷腎癌鑒別診斷-腎癌&局灶性XGP腎癌局灶性XGP

CT值平掃值與正常腎實(shí)質(zhì)近似(30-50Hu)較腎癌略低,常為負(fù)值腎周改變

多發(fā)結(jié)節(jié)和贅狀突起腎周炎癥強(qiáng)化(腎曲小管)快進(jìn)快出,持續(xù)時間短延遲強(qiáng)化,強(qiáng)化持續(xù)時間長鈣化位于腫塊內(nèi)而非邊緣部分集合系統(tǒng)單發(fā)、多發(fā)結(jié)石腎動脈粗細(xì)不均細(xì)、弧形壓跡生長方式腎癌多向腎盂發(fā)展更多向腎外發(fā)展.鑒別診斷-腎癌&局灶性XGP鑒別診斷-囊性腎癌&XGP重視腎周炎癥與腎竇脂肪鑒別診斷-囊性腎癌&XGP重視腎周炎癥與腎竇脂肪鑒別診斷-腎膿腫&局灶性XGP早期:略低密度腫塊,輕度不規(guī)則強(qiáng)化膿腫成熟期:環(huán)狀明顯強(qiáng)化-膿腫壁,中心低-膿腔小氣泡、氣體、液平膿腔不一定以集合系統(tǒng)為中心,多無結(jié)石與鈣化,無軟組織腫塊可資鑒別。兩者鑒別需緊密結(jié)合臨床,膿腫發(fā)病更為急、重,發(fā)熱明顯,有明顯泌尿系感染體征,尿液檢查多有白(膿)細(xì)胞。鑒別診斷-腎膿腫&局灶性XGP早期:略低密度腫塊,輕度不規(guī)則鑒別診斷-腎結(jié)核&局灶性XGP結(jié)核XGP腎盂&腎盂

蟲蝕狀,早期狹窄,后結(jié)合部同步擴(kuò)張不同程度擴(kuò)張,邊緣模糊不光整,腎盂難辨腎損造影顯影不良低密度小盞外側(cè)有團(tuán)狀對比劑與之相連(空洞有對比劑進(jìn)入)膿液、脂質(zhì)、黃色肉芽腫不同比例混合鈣化or結(jié)石不規(guī)則斑點(diǎn)狀、蛋殼狀、或者彌漫性腎盂腎盞擴(kuò)大由結(jié)石引起,以腎盂腎盞為中心實(shí)驗(yàn)室抗酸桿菌泡沫細(xì)胞鑒別診斷-腎結(jié)核&局灶性XGP結(jié)核XGP蟲蝕狀,鑒別診斷-局灶性腎盂腎炎&XGP無厚壁無膨脹性生長結(jié)合臨床病史等99mTc、超聲等影像學(xué)檢查有助鑒別鑒別診斷-局灶性腎盂腎炎&XGP無厚壁小結(jié)急性腎盂腎炎:腎體

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