頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件

脊髓型頸椎病（CSM）與肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）在病因、病程及預(yù)后方面是完全不同的兩種疾病.脊髓型頸椎?。–SM）與肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）在病因、病1前者是可治性疾病，后者是目前尚無有效治療手段并預(yù)后極差的疾病。

但在臨床表現(xiàn)上，兩者極其相似，容易誤診、錯(cuò)治。

前者是可治性疾病，后者是目前尚無有效治療手段并預(yù)后極差的疾病2如將CSM誤診為ALS，則使患者失去合理有效的治療時(shí)機(jī)，反之，將ALS誤診為CSM或?qū)LS合并CSM而行手術(shù)治療，則將明顯加速病情的進(jìn)展。如將CSM誤診為ALS，則使患者失去合理有效的治療時(shí)機(jī)，反之3近年來隨著影像學(xué)的進(jìn)步，對(duì)脊髓型頸椎病診斷易于確立及手術(shù)治療的廣泛開展，因而骨科醫(yī)生必須提高對(duì)ALS診斷的認(rèn)識(shí)，近年來隨著影像學(xué)的進(jìn)步，對(duì)脊髓型頸椎病診斷易于確立及手術(shù)治療4特別對(duì)影像學(xué)改變與臨床表現(xiàn)不完全一致者，在未檢查清楚以前，應(yīng)慎重選擇手術(shù)治療。特別對(duì)影像學(xué)改變與臨床表現(xiàn)不完全一致者，在未檢查清楚以前，應(yīng)5自1990年以來，我們對(duì)16例脊髓型頸椎病合并肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的診治情況總結(jié)如下。自1990年以來，我們對(duì)16例脊髓型頸椎病合并肌萎縮側(cè)索硬化6臨床資料全組16例，男14例，女2例。年齡41~69歲（平均55.6歲）病程0.5~7年主訴：

一側(cè)上肢麻木無力者5例，

雙上肢麻木無力者6例，

四肢麻木無力者5例。

臨床資料全組16例，男14例，女2例。一側(cè)上肢麻木無7在ALS檢測(cè)中異常率低胸鎖乳突肌的EMG檢查對(duì)CSM和ALS的診斷與鑒別診斷具有重要意義。Kuncl等認(rèn)為：CSM為退行性疾病病損較局限.由于其手術(shù)治療日益廣泛開展，故術(shù)前必須認(rèn)真作臨床檢查。3例已行手術(shù)治療（2例在外院），3例在術(shù)后2周左右，癥狀均曾有好轉(zhuǎn)，2個(gè)月后迅速加重。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：常表現(xiàn)為多部位（三個(gè)肢體以上）肌肉無力、萎縮及束顫（包括無癥狀而EMG異常）。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：如腱反射活躍、亢進(jìn)，髕（踝）震攣，Hoffmann征或Babinski征等陽(yáng)性。全組經(jīng)詳細(xì)的EMG測(cè)定（部分作了SEP或神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定）。結(jié)論：多發(fā)神經(jīng)原性損害符合ALS診斷.神經(jīng)傳導(dǎo)：雙側(cè)脛神經(jīng)、尺神經(jīng)、左側(cè)正中神經(jīng)感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常范圍；上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：如腱反射活躍、亢進(jìn)，髕（踝）震攣，Hoffmann征或Babinski征等陽(yáng)性。EMG呈廣泛性神經(jīng)源損害（3個(gè)肢體以上，包括胸鎖乳突肌，胸椎旁?。?。年齡41~69歲（平均55.3例已行手術(shù)治療（2例在外院），3例在術(shù)后2周左右，癥狀均曾有好轉(zhuǎn)，2個(gè)月后迅速加重。CSM特點(diǎn)：其受損神經(jīng)根是節(jié)段性分布,如C5神經(jīng)根受損，可有三角肌、岡上肌、大圓肌等來自同一神經(jīng)根水平的支配不同肌肉，不同程度的肌萎縮。在各種電生理檢查中以同心針EMG檢查最有價(jià)值。若為前者，確定神經(jīng)源性損害的部位及病變活動(dòng)性。四肢肌力不同程度減弱者8例胸鎖乳突肌的EMG檢查對(duì)CSM和ALS的診斷與鑒別診斷具有重要意義。臨床檢查雙上肢肌力減弱者7例一側(cè)上肢肌力減弱者1例四肢肌力不同程度減弱者8例Hoffmann征陽(yáng)性14例Babinski征陽(yáng)性6例在ALS檢測(cè)中異常率低臨床檢查雙上肢肌力減弱者7例8

全組病人均進(jìn)行常規(guī)頸部X線攝片及MRI檢查，部分為CT掃描。全組病人均進(jìn)行常規(guī)頸部X線攝片及MRI9

X線片顯示不同程度的頸椎退變，如椎體后緣骨贅形成，生理曲線改變，椎間隙變窄及頸椎不穩(wěn)等。X線片顯示不同程度的頸椎退變，如椎體后緣骨贅形成，生理10

MRI表現(xiàn)為一個(gè)或多個(gè)節(jié)段脊髓硬膜囊受壓，呈凹陷或波浪改變，部分伴有黃韌帶肥厚，全組除2例外均無脊髓內(nèi)高信號(hào)改變。MRI表現(xiàn)為一個(gè)或多個(gè)節(jié)段脊髓硬膜囊受壓，呈凹陷或11

全組經(jīng)詳細(xì)的EMG測(cè)定（部分作了SEP或神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定）。EMG呈廣泛性神經(jīng)源損害（3個(gè)肢體以上，包括胸鎖乳突肌，胸椎旁?。?。全組經(jīng)詳細(xì)的EMG測(cè)定（部分作了SEP或神12最后均診斷為：

肌萎縮側(cè)索硬化癥

合并脊髓型頸椎病

最后均診斷為：

肌萎縮側(cè)索硬化癥

合并脊髓型頸椎病

13

本組最初診斷均為單純脊髓型病，其中10/16例收住院準(zhǔn)備手術(shù)治療.3例已行手術(shù)治療（2例在外院），3例在術(shù)后2周左右，癥狀均曾有好轉(zhuǎn)，2個(gè)月后迅速加重。術(shù)后半年左右出現(xiàn)上肢無力。持物困難，經(jīng)EMG進(jìn)一步檢查，確診為ALS。本組最初診斷均為單純脊髓型病，其中10/16例收住院準(zhǔn)14

討論一、關(guān)于頸椎病與肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷與鑒別討論15ALS為神經(jīng)系統(tǒng)變性病肌肉病損廣泛.CSM為退行性疾病病損較局限.ALS為神經(jīng)系統(tǒng)變性病肌肉病損廣泛.16ALS初發(fā)及好發(fā)部位為頸膨大.CSM98%以上發(fā)生于第三頸椎至第一胸椎之間.ALS初發(fā)及好發(fā)部位為頸膨大.17ALS隨著病情的發(fā)展向上至高頸髓或腦干下部,向下可至胸腰髓.CSM損害向上極少超過C4平面,向下則不低于T2水平.ALS隨著病情的發(fā)展向上至高頸髓或腦干下部,向下可至胸腰髓.18SEP異常有助于CSM診斷，SEP正常有助于ALS診斷。在ALS檢測(cè)中異常率低CSM98%以上發(fā)生于第三頸椎至第一胸椎之間.ALS組(37/38)胸鎖乳突肌異常率為97%.若為前者，確定神經(jīng)源性損害的部位及病變活動(dòng)性。ALS的EMG常表現(xiàn)為三個(gè)肢體以上的肌肉為廣泛性神經(jīng)損害，特別是臨床上無癥狀而肌電圖有改變的部位更有意義。四肢麻木無力者5例。CSM特點(diǎn)：其受損神經(jīng)根是節(jié)段性分布,如C5神經(jīng)根受損，可有三角肌、岡上肌、大圓肌等來自同一神經(jīng)根水平的支配不同肌肉，不同程度的肌萎縮。特別在病變?cè)缙?，骨科醫(yī)生對(duì)ALS診斷缺乏經(jīng)驗(yàn)。CSM損害向上極少超過C4平面,向下則不低于T2水平.上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：如腱反射活躍、亢進(jìn)，髕（踝）震攣，Hoffmann征或Babinski征等陽(yáng)性。全組16例，男14例，女2例。特別對(duì)影像學(xué)改變與臨床表現(xiàn)不完全一致者，在未檢查清楚以前，應(yīng)慎重選擇手術(shù)治療。3,反射與反應(yīng)：雙側(cè)脛神經(jīng)H反射潛伏期正常、左側(cè)波幅正常低限。全組經(jīng)詳細(xì)的EMG測(cè)定（部分作了SEP或神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定）。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：常表現(xiàn)為多部位（三個(gè)肢體以上）肌肉無力、萎縮及束顫（包括無癥狀而EMG異常）。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：如腱反射活躍、亢進(jìn)，髕（踝）震攣，Hoffmann征或Babinski征等陽(yáng)性。3例已行手術(shù)治療（2例在外院），3例在術(shù)后2周左右，癥狀均曾有好轉(zhuǎn)，2個(gè)月后迅速加重。MRI表現(xiàn)為一個(gè)或多個(gè)節(jié)段脊髓硬膜囊受壓，呈凹陷或波浪改變，部分伴有黃韌帶肥厚，全組除2例外均無脊髓內(nèi)高信號(hào)改變。最后可因呼吸肌麻痹而危及生命.頸椎MRI檢查，對(duì)ALS診斷無特征性意義，正因?yàn)槿绱?，骨科醫(yī)生常把合并有頸椎MRI陽(yáng)性表現(xiàn)的ALS，誤診為單純頸椎病。

頸椎病是由于椎骨、椎間關(guān)節(jié)、椎間盤、韌帶及纖維組織等退變?cè)錾鹣鄳?yīng)的脊髓、神經(jīng)根或血管受壓或受刺激而產(chǎn)生的癥狀及體征。SEP異常有助于CSM診斷，SEP正常有助于ALS診斷。19

臨床根據(jù)病癥不同分為神經(jīng)根型，脊髓型等。常見于40~60歲。病變進(jìn)展緩慢。臨床根據(jù)病癥不同分為神經(jīng)根型，脊髓型等。常見于40~20

肌萎縮側(cè)索硬化癥的病因不清。發(fā)病年齡雖與CSM相近，但病情進(jìn)展快，一般3~5年。最后可因呼吸肌麻痹而危及生命.肌萎縮側(cè)索硬化癥的病因不清。發(fā)病年齡雖與CSM相近，但21肌萎縮側(cè)索硬化癥的臨床特點(diǎn)肌萎縮側(cè)索硬化癥的臨床特點(diǎn)22下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：常表現(xiàn)為多部位（三個(gè)肢體以上）肌肉無力、萎縮及束顫（包括無癥狀而EMG異常）。

下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：常表現(xiàn)為多部位（三個(gè)肢體以上）23上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：如腱反射活躍、亢進(jìn)，髕（踝）震攣，Hoffmann征或Babinski征等陽(yáng)性。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：如腱反射活躍、亢進(jìn)，髕（踝）震24病情進(jìn)行性迅速加重?zé)o感覺系統(tǒng)受累無括約肌功能障礙無自主神經(jīng)功能障礙

病情進(jìn)行性迅速加重25

典型CSM及ALS的診斷及鑒別診斷并不困難，而當(dāng)CSM合并有ALS時(shí)，由于兩者在臨床表現(xiàn)有相當(dāng)多的重疊。二、漏診或誤診原因典型CSM及ALS的診斷及鑒別診斷并不困難，而當(dāng)CSM合26特別在病變?cè)缙冢强漆t(yī)生對(duì)ALS診斷缺乏經(jīng)驗(yàn)。忽視詳細(xì)認(rèn)真的臨床檢查。只憑影像學(xué)，特別是單純根據(jù)MRI表現(xiàn)只能作出頸椎病的診斷。特別在病變?cè)缙冢强漆t(yī)生對(duì)ALS診斷缺乏經(jīng)驗(yàn)。27頸椎MRI檢查，對(duì)ALS診斷無特征性意義，正因?yàn)槿绱?，骨科醫(yī)生常把合并有頸椎MRI陽(yáng)性表現(xiàn)的ALS，誤診為單純頸椎病。頸椎MRI檢查，對(duì)ALS診斷無特征性意義，正因?yàn)槿绱?，骨科醫(yī)28神經(jīng)傳導(dǎo)：雙側(cè)脛神經(jīng)、尺神經(jīng)、左側(cè)正中神經(jīng)感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常范圍；3例已行手術(shù)治療（2例在外院），3例在術(shù)后2周左右，癥狀均曾有好轉(zhuǎn)，2個(gè)月后迅速加重。由于其手術(shù)治療日益廣泛開展，故術(shù)前必須認(rèn)真作臨床檢查。在ALS檢測(cè)中異常率低3,反射與反應(yīng)：雙側(cè)脛神經(jīng)H反射潛伏期正常、左側(cè)波幅正常低限。全組16例，男14例，女2例。3,反射與反應(yīng)：雙側(cè)脛神經(jīng)H反射潛伏期正常、左側(cè)波幅正常低限。神經(jīng)傳導(dǎo)：雙側(cè)脛神經(jīng)、尺神經(jīng)、左側(cè)正中神經(jīng)感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常范圍；在各種電生理檢查中以同心針EMG檢查最有價(jià)值。最后可因呼吸肌麻痹而危及生命.ALS組(37/38)胸鎖乳突肌異常率為97%.CSM特點(diǎn)：其受損神經(jīng)根是節(jié)段性分布,如C5神經(jīng)根受損，可有三角肌、岡上肌、大圓肌等來自同一神經(jīng)根水平的支配不同肌肉，不同程度的肌萎縮。最后可因呼吸肌麻痹而危及生命.在ALS檢測(cè)中異常率低Kuncl等認(rèn)為：在ALS檢測(cè)中異常率低在各種電生理檢查中以同心針EMG檢查最有價(jià)值。右側(cè)正中神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度正常范圍、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢、運(yùn)動(dòng)潛伏期延長(zhǎng)。Hoffmann征陽(yáng)性14例3,反射與反應(yīng)：雙側(cè)脛神經(jīng)H反射潛伏期正常、左側(cè)波幅正常低限。CSM為退行性疾病病損較局限.ALS為神經(jīng)系統(tǒng)變性病肌肉病損廣泛.四肢麻木無力者5例?？傊?，隨著影相學(xué)的發(fā)展，CSM診斷易于確立，它已成為中老年人骨科常見病。3例已行手術(shù)治療（2例在外院），3例在術(shù)后2周左右，癥狀均曾有好轉(zhuǎn)，2個(gè)月后迅速加重。2,肌電圖(MUP)：右側(cè)拇短展肌、小指展肌、肱二頭肌、胸鎖乳突肌、雙側(cè)脛前肌MUP面積增大、波幅增高、時(shí)限延長(zhǎng)。CSM特點(diǎn)：其受損神經(jīng)根是節(jié)段性分布,如C5神經(jīng)根受損，可有三角肌、岡上肌、大圓肌等來自同一神經(jīng)根水平的支配不同肌肉，不同程度的肌萎縮。典型CSM及ALS的診斷及鑒別診斷并不困難，而當(dāng)CSM合并有ALS時(shí)，由于兩者在臨床表現(xiàn)有相當(dāng)多的重疊。體感誘發(fā)電位（SEP)可作感覺通路全程測(cè)定。ALS的EMG常表現(xiàn)為三個(gè)肢體以上的肌肉為廣泛性神經(jīng)損害，特別是臨床上無癥狀而肌電圖有改變的部位更有意義。ALS為神經(jīng)系統(tǒng)變性病肌肉病損廣泛.但在臨床表現(xiàn)上，兩者極其相似，容易誤診、錯(cuò)治。在各種電生理檢查中以同心針EMG檢查最有價(jià)值。Kuncl等認(rèn)為：Hoffmann征陽(yáng)性14例在各種電生理檢查中以同心針EMG檢查最有價(jià)值。Babinski征陽(yáng)性6例在各種電生理檢查中以同心針EMG檢查最有價(jià)值。ALS組(37/38)胸鎖乳突肌異常率為97%.右側(cè)正中神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度正常范圍、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢、運(yùn)動(dòng)潛伏期延長(zhǎng)。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：如腱反射活躍、亢進(jìn)，髕（踝）震攣，Hoffmann征或Babinski征等陽(yáng)性。三?神經(jīng)電生理檢查的重要性神經(jīng)傳導(dǎo)：雙側(cè)脛神經(jīng)、尺神經(jīng)、左側(cè)正中神經(jīng)感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度29同心針EMG檢測(cè)判明是神經(jīng)源性損害，還是肌源性損害。若為前者，確定神經(jīng)源性損害的部位及病變活動(dòng)性。同心針EMG檢測(cè)判明是神經(jīng)源性損害，還是肌源性損害。30CSM及ALS均為神經(jīng)源性損害CSM特點(diǎn)：其受損神經(jīng)根是節(jié)段性分布,如C5神經(jīng)根受損，可有三角肌、岡上肌、大圓肌等來自同一神經(jīng)根水平的支配不同肌肉，不同程度的肌萎縮。CSM及ALS均為神經(jīng)源性損害CSM特點(diǎn)：其受損神經(jīng)根是節(jié)段31ALS的EMG常表現(xiàn)為三個(gè)肢體以上的肌肉為廣泛性神經(jīng)損害，特別是臨床上無癥狀而肌電圖有改變的部位更有意義。ALS的EMG常表現(xiàn)為三個(gè)肢體以上的肌肉為廣泛性神經(jīng)損害，特32康德萱等認(rèn)為：

胸鎖乳突肌的EMG檢查對(duì)CSM和ALS的診斷與鑒別診斷具有重要意義?？档螺娴日J(rèn)為：胸鎖乳突肌的EMG檢查對(duì)CSM33其資料顯示:ALS組(37/38)胸鎖乳突肌異常率為97%.CSM組(0/32)胸鎖乳突肌異常率為0%.其資料顯示:ALS組(37/38)胸鎖乳突肌異常率為97%.34

胸鎖乳突肌主要受C2水平的脊髓前角細(xì)胞和顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核支配。CSM最常受累水平為C5~7，很少累及C2水平。而ALS患者胸鎖乳突肌神經(jīng)源性損害的陽(yáng)性率高達(dá)80%以上。胸鎖乳突肌主要受C2水平的脊髓前角細(xì)胞和顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核支35

Kuncl等認(rèn)為：

ALS神經(jīng)源性損害易受累的部位是胸段椎旁肌。而胸段脊柱退行性病變很少累及脊髓及神經(jīng)根。Kuncl等認(rèn)為：ALS神經(jīng)源性損害易受累的部位36

ALS患者可有舌震顫(累及舌下神經(jīng)核)，而單純CSM患者則無。ALS患者可有舌震顫(累及舌下神經(jīng)核)，而單純CSM37舌肌易出血且不易完全放松患者痛苦大在ALS檢測(cè)中異常率低一般不作為常規(guī)檢測(cè)。舌肌易出血38體感誘發(fā)電位（SEP)可作感覺通路全程測(cè)定。SEP異常有助于CSM診斷，SEP正常有助于ALS診斷。體感誘發(fā)電位（SEP)可作感覺通路全程測(cè)定。39

神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定（SCV及MCV）從不同側(cè)面為診斷及鑒別診斷提供客觀依據(jù)。磁刺激運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（MEP）神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定（SCV及MCV）從不同側(cè)面為診斷及鑒40

在各種電生理檢查中以同心針EMG檢查最有價(jià)值。在各種電生理檢查中以同心針EMG檢查最有價(jià)值。41頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件42頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件43自1990年以來，我們對(duì)16例脊髓型頸椎病合并肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的診治情況總結(jié)如下。總之，隨著影相學(xué)的發(fā)展，CSM診斷易于確立，它已成為中老年人骨科常見病。年齡41~69歲（平均55.在ALS檢測(cè)中異常率低ALS組(37/38)胸鎖乳突肌異常率為97%.CSM為退行性疾病病損較局限.在各種電生理檢查中以同心針EMG檢查最有價(jià)值。3,反射與反應(yīng)：雙側(cè)脛神經(jīng)H反射潛伏期、波幅正常范圍。在各種電生理檢查中以同心針EMG檢查最有價(jià)值。EMG呈廣泛性神經(jīng)源損害（3個(gè)肢體以上，包括胸鎖乳突肌，胸椎旁?。?。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：如腱反射活躍、亢進(jìn)，髕（踝）震攣，Hoffmann征或Babinski征等陽(yáng)性。3例已行手術(shù)治療（2例在外院），3例在術(shù)后2周左右，癥狀均曾有好轉(zhuǎn)，2個(gè)月后迅速加重。若為前者，確定神經(jīng)源性損害的部位及病變活動(dòng)性。CSM及ALS均為神經(jīng)源性損害若為前者，確定神經(jīng)源性損害的部位及病變活動(dòng)性。神經(jīng)傳導(dǎo)：雙側(cè)脛神經(jīng)、尺神經(jīng)、左側(cè)正中神經(jīng)感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常范圍；CSM損害向上極少超過C4平面,向下則不低于T2水平.頸椎MRI檢查，對(duì)ALS診斷無特征性意義，正因?yàn)槿绱?，骨科醫(yī)生常把合并有頸椎MRI陽(yáng)性表現(xiàn)的ALS，誤診為單純頸椎病。神經(jīng)傳導(dǎo)：雙側(cè)脛神經(jīng)、尺神經(jīng)、左側(cè)正中神經(jīng)感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常范圍；X線片顯示不同程度的頸椎退變，如椎體后緣骨贅形成，生理曲線改變，椎間隙變窄及頸椎不穩(wěn)等。CSM最常受累水平為C5~7，很少累及C2水平。CSM特點(diǎn)：其受損神經(jīng)根是節(jié)段性分布,如C5神經(jīng)根受損，可有三角肌、岡上肌、大圓肌等來自同一神經(jīng)根水平的支配不同肌肉，不同程度的肌萎縮。自1990年以來，我們對(duì)16例脊髓型頸椎病合并肌萎縮側(cè)索硬化44頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件45頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件46頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件47頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件48頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件49檢測(cè)結(jié)果：神經(jīng)傳導(dǎo)：雙側(cè)脛神經(jīng)、尺神經(jīng)、左側(cè)正中神經(jīng)感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常范圍；右側(cè)正中神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度正常范圍、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢、運(yùn)動(dòng)潛伏期延長(zhǎng)。檢測(cè)結(jié)果：502,肌電圖(MUP)：右側(cè)小指展肌、肱三頭肌、肱二頭肌、胸鎖乳頭肌、雙側(cè)脛前肌、右側(cè)股四頭肌MUP面積增大、波幅增高、時(shí)限延長(zhǎng)。

2,肌電圖(MUP)：右側(cè)小指展肌、肱三頭肌、肱二頭肌、胸513,反射與反應(yīng)：雙側(cè)脛神經(jīng)H反射潛伏期正常、左側(cè)波幅正常低限。

結(jié)論：多發(fā)神經(jīng)原性損害符合ALS診斷

3,反射與反應(yīng)：雙側(cè)脛神經(jīng)H反射潛伏期正常、左側(cè)波幅正常低52頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件53頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件54頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件55頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件56頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件57頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件58頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件59頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件60檢測(cè)結(jié)果：神經(jīng)傳導(dǎo)：雙側(cè)脛神經(jīng)、尺神經(jīng)感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常，運(yùn)動(dòng)波幅正常低限，雙側(cè)正中神經(jīng)感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常，運(yùn)動(dòng)潛伏期延長(zhǎng)。檢測(cè)結(jié)果：612,肌電圖(MUP)：右側(cè)拇短展肌、小指展肌、肱二頭肌、胸鎖乳突肌、雙側(cè)脛前肌MUP面積增大、波幅增高、時(shí)限延長(zhǎng)。右側(cè)拇短展肌、小指展肌、肱二頭肌可見自發(fā)電位，右側(cè)胸鎖乳突肌衛(wèi)星電位增多。

2,肌電圖(MUP)：右側(cè)拇短展肌、小指展肌、肱二頭肌、胸623,反射與反應(yīng)：雙側(cè)脛神經(jīng)H反射潛伏期、波幅正常范圍。

結(jié)論：多發(fā)神經(jīng)原性損害符合ALS診斷.

3,反射與反應(yīng)：雙側(cè)脛神經(jīng)H反射潛伏期、波幅正常范圍。

63頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件64頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件65ALS組(37/38)胸鎖乳突肌異常率為97%.結(jié)論：多發(fā)神經(jīng)原性損害符合ALS診斷頸椎MRI檢查，對(duì)ALS診斷無特征性意義，正因?yàn)槿绱?，骨科醫(yī)生常把合并有頸椎MRI陽(yáng)性表現(xiàn)的ALS，誤診為單純頸椎病。CSM特點(diǎn)：其受損神經(jīng)根是節(jié)段性分布,如C5神經(jīng)根受損，可有三角肌、岡上肌、大圓肌等來自同一神經(jīng)根水平的支配不同肌肉，不同程度的肌萎縮。胸鎖乳突肌的EMG檢查對(duì)CSM和ALS的診斷與鑒別診斷具有重要意義。一、關(guān)于頸椎病與肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷與鑒別3,反射與反應(yīng)：雙側(cè)脛神經(jīng)H反射潛伏期正常、左側(cè)波幅正常低限。CSM為退行性疾病病損較局限.3,反射與反應(yīng)：雙側(cè)脛神經(jīng)H反射潛伏期、波幅正常范圍。ALS的EMG常表現(xiàn)為三個(gè)肢體以上的肌肉為廣泛性神經(jīng)損害，特別是臨床上無癥狀而肌電圖有改變的部位更有意義。最后可因呼吸肌麻痹而危及生命.特別對(duì)影像學(xué)改變與臨床表現(xiàn)不完全一致者，在未檢查清楚以前，應(yīng)慎重選擇手術(shù)治療。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：常表現(xiàn)為多部位（三個(gè)肢體以上）肌肉無力、萎縮及束顫（包括無癥狀而EMG異常）。3例已行手術(shù)治療（2例在外院），3例在術(shù)后2周左右，癥狀均曾有好轉(zhuǎn)，2個(gè)月后迅速加重。若為前者，確定神經(jīng)源性損害的部位及病變活動(dòng)性。總之，隨著影相學(xué)的發(fā)展，CSM診斷易于確立，它已成為中老年人骨科常見病。一側(cè)上肢肌力減弱者1例神經(jīng)傳導(dǎo)：雙側(cè)脛神經(jīng)、尺神經(jīng)、左側(cè)正中神經(jīng)感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常范圍；發(fā)病年齡雖與CSM相近，但病情進(jìn)展快，一般3~5年。神經(jīng)傳導(dǎo)：雙側(cè)脛神經(jīng)、尺神經(jīng)、左側(cè)正中神經(jīng)感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常范圍；3,反射與反應(yīng)：雙側(cè)脛神經(jīng)H反射潛伏期正常、左側(cè)波幅正常低限。ALS組(37/38)胸鎖乳突肌異常率為97%.66頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件67頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件68頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件69頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件70頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件71頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件72頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件73頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件74頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件75頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件76頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件77頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件78頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件79頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件80頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件81頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件82頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件83此外,最近有報(bào)道:將胸廓出口綜合征患者進(jìn)行了頸椎管擴(kuò)大成形術(shù).此外,最近有報(bào)道:將胸廓出口綜合征患者進(jìn)行了頸椎管擴(kuò)大成形術(shù)84TOS的病因:頸肋,第一肋抬高,第7,橫突過長(zhǎng)(小斜角肌抬高)纖維束等,有的病因在影像上并無明顯表現(xiàn).

TOS的病因:頸肋,第一肋抬高,第7,橫突過長(zhǎng)(小85一種特殊類型的頸椎病:肌萎縮型頸椎病(Cervicalspondyloticamyotrophy

)

1952年Brain首先報(bào)道.一種特殊類型的頸椎病:肌萎縮型頸椎病(Cervicalsp86

總之，隨著影相學(xué)的發(fā)展，CSM診斷易于確立，它已成為中老年人骨科常見病。由于其手術(shù)治療日益廣泛開展，故術(shù)前必須認(rèn)真作臨床檢查?？傊?，隨著影相學(xué)的發(fā)展，CSM診斷易于確立，它已成為87

若發(fā)現(xiàn)臨床表現(xiàn)不能用影像學(xué)改變所能解釋，應(yīng)慎重手術(shù)，須進(jìn)一步作詳細(xì)神經(jīng)電生理檢查，以排除合并有ALSTOSCSA的可能。

若發(fā)現(xiàn)臨床表現(xiàn)不能用影像學(xué)改變所能解釋，應(yīng)慎重手術(shù)，88謝

謝

!謝

謝

!89特別對(duì)影像學(xué)改變與臨床表現(xiàn)不完全一致者，在未檢查清楚以前，應(yīng)慎重選擇手術(shù)治療。特別對(duì)影像學(xué)改變與臨床表現(xiàn)不完全一致者，在未檢查清楚以前，應(yīng)90最后均診斷為：

肌萎縮側(cè)索硬化癥

合并脊髓型頸椎病

最后均診斷為：

肌萎縮側(cè)索硬化癥

合并脊髓型頸椎病

91

頸椎病是由于椎骨、椎間關(guān)節(jié)、椎間盤、韌帶及纖維組織等退變?cè)錾鹣鄳?yīng)的脊髓、神經(jīng)根或血管受壓或受刺激而產(chǎn)生的癥狀及體征。頸椎病是由于椎骨、椎間關(guān)節(jié)、椎間盤、韌帶及纖92上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：如腱反射活躍、亢進(jìn)，髕（踝）震攣，Hoffmann征或Babinski征等陽(yáng)性。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：如腱反射活躍、亢進(jìn)，髕（踝）震933,反射與反應(yīng)：雙側(cè)脛神經(jīng)H反射潛伏期正常、左側(cè)波幅正常低限。

結(jié)論：多發(fā)神經(jīng)原性損害符合ALS診斷

3,反射與反應(yīng)：雙側(cè)脛神經(jīng)H反射潛伏期正常、左側(cè)波幅正常低94頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件95頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件96頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件97脊髓型頸椎?。–SM）與肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）在病因、病程及預(yù)后方面是完全不同的兩種疾病.脊髓型頸椎?。–SM）與肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）在病因、病98前者是可治性疾病，后者是目前尚無有效治療手段并預(yù)后極差的疾病。

但在臨床表現(xiàn)上，兩者極其相似，容易誤診、錯(cuò)治。

前者是可治性疾病，后者是目前尚無有效治療手段并預(yù)后極差的疾病99如將CSM誤診為ALS，則使患者失去合理有效的治療時(shí)機(jī)，反之，將ALS誤診為CSM或?qū)LS合并CSM而行手術(shù)治療，則將明顯加速病情的進(jìn)展。如將CSM誤診為ALS，則使患者失去合理有效的治療時(shí)機(jī)，反之100近年來隨著影像學(xué)的進(jìn)步，對(duì)脊髓型頸椎病診斷易于確立及手術(shù)治療的廣泛開展，因而骨科醫(yī)生必須提高對(duì)ALS診斷的認(rèn)識(shí)，近年來隨著影像學(xué)的進(jìn)步，對(duì)脊髓型頸椎病診斷易于確立及手術(shù)治療101特別對(duì)影像學(xué)改變與臨床表現(xiàn)不完全一致者，在未檢查清楚以前，應(yīng)慎重選擇手術(shù)治療。特別對(duì)影像學(xué)改變與臨床表現(xiàn)不完全一致者，在未檢查清楚以前，應(yīng)102自1990年以來，我們對(duì)16例脊髓型頸椎病合并肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的診治情況總結(jié)如下。自1990年以來，我們對(duì)16例脊髓型頸椎病合并肌萎縮側(cè)索硬化103臨床資料全組16例，男14例，女2例。年齡41~69歲（平均55.6歲）病程0.5~7年主訴：

一側(cè)上肢麻木無力者5例，

雙上肢麻木無力者6例，

四肢麻木無力者5例。

臨床資料全組16例，男14例，女2例。一側(cè)上肢麻木無104在ALS檢測(cè)中異常率低胸鎖乳突肌的EMG檢查對(duì)CSM和ALS的診斷與鑒別診斷具有重要意義。Kuncl等認(rèn)為：CSM為退行性疾病病損較局限.由于其手術(shù)治療日益廣泛開展，故術(shù)前必須認(rèn)真作臨床檢查。3例已行手術(shù)治療（2例在外院），3例在術(shù)后2周左右，癥狀均曾有好轉(zhuǎn)，2個(gè)月后迅速加重。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：常表現(xiàn)為多部位（三個(gè)肢體以上）肌肉無力、萎縮及束顫（包括無癥狀而EMG異常）。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：如腱反射活躍、亢進(jìn)，髕（踝）震攣，Hoffmann征或Babinski征等陽(yáng)性。全組經(jīng)詳細(xì)的EMG測(cè)定（部分作了SEP或神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定）。結(jié)論：多發(fā)神經(jīng)原性損害符合ALS診斷.神經(jīng)傳導(dǎo)：雙側(cè)脛神經(jīng)、尺神經(jīng)、左側(cè)正中神經(jīng)感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常范圍；上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：如腱反射活躍、亢進(jìn)，髕（踝）震攣，Hoffmann征或Babinski征等陽(yáng)性。EMG呈廣泛性神經(jīng)源損害（3個(gè)肢體以上，包括胸鎖乳突肌，胸椎旁?。?。年齡41~69歲（平均55.3例已行手術(shù)治療（2例在外院），3例在術(shù)后2周左右，癥狀均曾有好轉(zhuǎn)，2個(gè)月后迅速加重。CSM特點(diǎn)：其受損神經(jīng)根是節(jié)段性分布,如C5神經(jīng)根受損，可有三角肌、岡上肌、大圓肌等來自同一神經(jīng)根水平的支配不同肌肉，不同程度的肌萎縮。在各種電生理檢查中以同心針EMG檢查最有價(jià)值。若為前者，確定神經(jīng)源性損害的部位及病變活動(dòng)性。四肢肌力不同程度減弱者8例胸鎖乳突肌的EMG檢查對(duì)CSM和ALS的診斷與鑒別診斷具有重要意義。臨床檢查雙上肢肌力減弱者7例一側(cè)上肢肌力減弱者1例四肢肌力不同程度減弱者8例Hoffmann征陽(yáng)性14例Babinski征陽(yáng)性6例在ALS檢測(cè)中異常率低臨床檢查雙上肢肌力減弱者7例105

全組病人均進(jìn)行常規(guī)頸部X線攝片及MRI檢查，部分為CT掃描。全組病人均進(jìn)行常規(guī)頸部X線攝片及MRI106

X線片顯示不同程度的頸椎退變，如椎體后緣骨贅形成，生理曲線改變，椎間隙變窄及頸椎不穩(wěn)等。X線片顯示不同程度的頸椎退變，如椎體后緣骨贅形成，生理107

MRI表現(xiàn)為一個(gè)或多個(gè)節(jié)段脊髓硬膜囊受壓，呈凹陷或波浪改變，部分伴有黃韌帶肥厚，全組除2例外均無脊髓內(nèi)高信號(hào)改變。MRI表現(xiàn)為一個(gè)或多個(gè)節(jié)段脊髓硬膜囊受壓，呈凹陷或108

全組經(jīng)詳細(xì)的EMG測(cè)定（部分作了SEP或神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定）。EMG呈廣泛性神經(jīng)源損害（3個(gè)肢體以上，包括胸鎖乳突肌，胸椎旁?。ＨM經(jīng)詳細(xì)的EMG測(cè)定（部分作了SEP或神109最后均診斷為：

肌萎縮側(cè)索硬化癥

合并脊髓型頸椎病

最后均診斷為：

肌萎縮側(cè)索硬化癥

合并脊髓型頸椎病

110

本組最初診斷均為單純脊髓型病，其中10/16例收住院準(zhǔn)備手術(shù)治療.3例已行手術(shù)治療（2例在外院），3例在術(shù)后2周左右，癥狀均曾有好轉(zhuǎn)，2個(gè)月后迅速加重。術(shù)后半年左右出現(xiàn)上肢無力。持物困難，經(jīng)EMG進(jìn)一步檢查，確診為ALS。本組最初診斷均為單純脊髓型病，其中10/16例收住院準(zhǔn)111

討論一、關(guān)于頸椎病與肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷與鑒別討論112ALS為神經(jīng)系統(tǒng)變性病肌肉病損廣泛.CSM為退行性疾病病損較局限.ALS為神經(jīng)系統(tǒng)變性病肌肉病損廣泛.113ALS初發(fā)及好發(fā)部位為頸膨大.CSM98%以上發(fā)生于第三頸椎至第一胸椎之間.ALS初發(fā)及好發(fā)部位為頸膨大.114ALS隨著病情的發(fā)展向上至高頸髓或腦干下部,向下可至胸腰髓.CSM損害向上極少超過C4平面,向下則不低于T2水平.ALS隨著病情的發(fā)展向上至高頸髓或腦干下部,向下可至胸腰髓.115SEP異常有助于CSM診斷，SEP正常有助于ALS診斷。在ALS檢測(cè)中異常率低CSM98%以上發(fā)生于第三頸椎至第一胸椎之間.ALS組(37/38)胸鎖乳突肌異常率為97%.若為前者，確定神經(jīng)源性損害的部位及病變活動(dòng)性。ALS的EMG常表現(xiàn)為三個(gè)肢體以上的肌肉為廣泛性神經(jīng)損害，特別是臨床上無癥狀而肌電圖有改變的部位更有意義。四肢麻木無力者5例。CSM特點(diǎn)：其受損神經(jīng)根是節(jié)段性分布,如C5神經(jīng)根受損，可有三角肌、岡上肌、大圓肌等來自同一神經(jīng)根水平的支配不同肌肉，不同程度的肌萎縮。特別在病變?cè)缙?，骨科醫(yī)生對(duì)ALS診斷缺乏經(jīng)驗(yàn)。CSM損害向上極少超過C4平面,向下則不低于T2水平.上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：如腱反射活躍、亢進(jìn)，髕（踝）震攣，Hoffmann征或Babinski征等陽(yáng)性。全組16例，男14例，女2例。特別對(duì)影像學(xué)改變與臨床表現(xiàn)不完全一致者，在未檢查清楚以前，應(yīng)慎重選擇手術(shù)治療。3,反射與反應(yīng)：雙側(cè)脛神經(jīng)H反射潛伏期正常、左側(cè)波幅正常低限。全組經(jīng)詳細(xì)的EMG測(cè)定（部分作了SEP或神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定）。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：常表現(xiàn)為多部位（三個(gè)肢體以上）肌肉無力、萎縮及束顫（包括無癥狀而EMG異常）。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：如腱反射活躍、亢進(jìn)，髕（踝）震攣，Hoffmann征或Babinski征等陽(yáng)性。3例已行手術(shù)治療（2例在外院），3例在術(shù)后2周左右，癥狀均曾有好轉(zhuǎn)，2個(gè)月后迅速加重。MRI表現(xiàn)為一個(gè)或多個(gè)節(jié)段脊髓硬膜囊受壓，呈凹陷或波浪改變，部分伴有黃韌帶肥厚，全組除2例外均無脊髓內(nèi)高信號(hào)改變。最后可因呼吸肌麻痹而危及生命.頸椎MRI檢查，對(duì)ALS診斷無特征性意義，正因?yàn)槿绱?，骨科醫(yī)生常把合并有頸椎MRI陽(yáng)性表現(xiàn)的ALS，誤診為單純頸椎病。

頸椎病是由于椎骨、椎間關(guān)節(jié)、椎間盤、韌帶及纖維組織等退變?cè)錾鹣鄳?yīng)的脊髓、神經(jīng)根或血管受壓或受刺激而產(chǎn)生的癥狀及體征。SEP異常有助于CSM診斷，SEP正常有助于ALS診斷。116

臨床根據(jù)病癥不同分為神經(jīng)根型，脊髓型等。常見于40~60歲。病變進(jìn)展緩慢。臨床根據(jù)病癥不同分為神經(jīng)根型，脊髓型等。常見于40~117

肌萎縮側(cè)索硬化癥的病因不清。發(fā)病年齡雖與CSM相近，但病情進(jìn)展快，一般3~5年。最后可因呼吸肌麻痹而危及生命.肌萎縮側(cè)索硬化癥的病因不清。發(fā)病年齡雖與CSM相近，但118肌萎縮側(cè)索硬化癥的臨床特點(diǎn)肌萎縮側(cè)索硬化癥的臨床特點(diǎn)119下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：常表現(xiàn)為多部位（三個(gè)肢體以上）肌肉無力、萎縮及束顫（包括無癥狀而EMG異常）。

下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：常表現(xiàn)為多部位（三個(gè)肢體以上）120上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：如腱反射活躍、亢進(jìn)，髕（踝）震攣，Hoffmann征或Babinski征等陽(yáng)性。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：如腱反射活躍、亢進(jìn)，髕（踝）震121病情進(jìn)行性迅速加重?zé)o感覺系統(tǒng)受累無括約肌功能障礙無自主神經(jīng)功能障礙

病情進(jìn)行性迅速加重122

典型CSM及ALS的診斷及鑒別診斷并不困難，而當(dāng)CSM合并有ALS時(shí)，由于兩者在臨床表現(xiàn)有相當(dāng)多的重疊。二、漏診或誤診原因典型CSM及ALS的診斷及鑒別診斷并不困難，而當(dāng)CSM合123特別在病變?cè)缙冢强漆t(yī)生對(duì)ALS診斷缺乏經(jīng)驗(yàn)。忽視詳細(xì)認(rèn)真的臨床檢查。只憑影像學(xué)，特別是單純根據(jù)MRI表現(xiàn)只能作出頸椎病的診斷。特別在病變?cè)缙?，骨科醫(yī)生對(duì)ALS診斷缺乏經(jīng)驗(yàn)。124頸椎MRI檢查，對(duì)ALS診斷無特征性意義，正因?yàn)槿绱耍强漆t(yī)生常把合并有頸椎MRI陽(yáng)性表現(xiàn)的ALS，誤診為單純頸椎病。頸椎MRI檢查，對(duì)ALS診斷無特征性意義，正因?yàn)槿绱?，骨科醫(yī)125神經(jīng)傳導(dǎo)：雙側(cè)脛神經(jīng)、尺神經(jīng)、左側(cè)正中神經(jīng)感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常范圍；3例已行手術(shù)治療（2例在外院），3例在術(shù)后2周左右，癥狀均曾有好轉(zhuǎn)，2個(gè)月后迅速加重。由于其手術(shù)治療日益廣泛開展，故術(shù)前必須認(rèn)真作臨床檢查。在ALS檢測(cè)中異常率低3,反射與反應(yīng)：雙側(cè)脛神經(jīng)H反射潛伏期正常、左側(cè)波幅正常低限。全組16例，男14例，女2例。3,反射與反應(yīng)：雙側(cè)脛神經(jīng)H反射潛伏期正常、左側(cè)波幅正常低限。神經(jīng)傳導(dǎo)：雙側(cè)脛神經(jīng)、尺神經(jīng)、左側(cè)正中神經(jīng)感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常范圍；在各種電生理檢查中以同心針EMG檢查最有價(jià)值。最后可因呼吸肌麻痹而危及生命.ALS組(37/38)胸鎖乳突肌異常率為97%.CSM特點(diǎn)：其受損神經(jīng)根是節(jié)段性分布,如C5神經(jīng)根受損，可有三角肌、岡上肌、大圓肌等來自同一神經(jīng)根水平的支配不同肌肉，不同程度的肌萎縮。最后可因呼吸肌麻痹而危及生命.在ALS檢測(cè)中異常率低Kuncl等認(rèn)為：在ALS檢測(cè)中異常率低在各種電生理檢查中以同心針EMG檢查最有價(jià)值。右側(cè)正中神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度正常范圍、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢、運(yùn)動(dòng)潛伏期延長(zhǎng)。Hoffmann征陽(yáng)性14例3,反射與反應(yīng)：雙側(cè)脛神經(jīng)H反射潛伏期正常、左側(cè)波幅正常低限。CSM為退行性疾病病損較局限.ALS為神經(jīng)系統(tǒng)變性病肌肉病損廣泛.四肢麻木無力者5例?？傊?，隨著影相學(xué)的發(fā)展，CSM診斷易于確立，它已成為中老年人骨科常見病。3例已行手術(shù)治療（2例在外院），3例在術(shù)后2周左右，癥狀均曾有好轉(zhuǎn)，2個(gè)月后迅速加重。2,肌電圖(MUP)：右側(cè)拇短展肌、小指展肌、肱二頭肌、胸鎖乳突肌、雙側(cè)脛前肌MUP面積增大、波幅增高、時(shí)限延長(zhǎng)。CSM特點(diǎn)：其受損神經(jīng)根是節(jié)段性分布,如C5神經(jīng)根受損，可有三角肌、岡上肌、大圓肌等來自同一神經(jīng)根水平的支配不同肌肉，不同程度的肌萎縮。典型CSM及ALS的診斷及鑒別診斷并不困難，而當(dāng)CSM合并有ALS時(shí)，由于兩者在臨床表現(xiàn)有相當(dāng)多的重疊。體感誘發(fā)電位（SEP)可作感覺通路全程測(cè)定。ALS的EMG常表現(xiàn)為三個(gè)肢體以上的肌肉為廣泛性神經(jīng)損害，特別是臨床上無癥狀而肌電圖有改變的部位更有意義。ALS為神經(jīng)系統(tǒng)變性病肌肉病損廣泛.但在臨床表現(xiàn)上，兩者極其相似，容易誤診、錯(cuò)治。在各種電生理檢查中以同心針EMG檢查最有價(jià)值。Kuncl等認(rèn)為：Hoffmann征陽(yáng)性14例在各種電生理檢查中以同心針EMG檢查最有價(jià)值。Babinski征陽(yáng)性6例在各種電生理檢查中以同心針EMG檢查最有價(jià)值。ALS組(37/38)胸鎖乳突肌異常率為97%.右側(cè)正中神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度正常范圍、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢、運(yùn)動(dòng)潛伏期延長(zhǎng)。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：如腱反射活躍、亢進(jìn)，髕（踝）震攣，Hoffmann征或Babinski征等陽(yáng)性。三?神經(jīng)電生理檢查的重要性神經(jīng)傳導(dǎo)：雙側(cè)脛神經(jīng)、尺神經(jīng)、左側(cè)正中神經(jīng)感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度126同心針EMG檢測(cè)判明是神經(jīng)源性損害，還是肌源性損害。若為前者，確定神經(jīng)源性損害的部位及病變活動(dòng)性。同心針EMG檢測(cè)判明是神經(jīng)源性損害，還是肌源性損害。127CSM及ALS均為神經(jīng)源性損害CSM特點(diǎn)：其受損神經(jīng)根是節(jié)段性分布,如C5神經(jīng)根受損，可有三角肌、岡上肌、大圓肌等來自同一神經(jīng)根水平的支配不同肌肉，不同程度的肌萎縮。CSM及ALS均為神經(jīng)源性損害CSM特點(diǎn)：其受損神經(jīng)根是節(jié)段128ALS的EMG常表現(xiàn)為三個(gè)肢體以上的肌肉為廣泛性神經(jīng)損害，特別是臨床上無癥狀而肌電圖有改變的部位更有意義。ALS的EMG常表現(xiàn)為三個(gè)肢體以上的肌肉為廣泛性神經(jīng)損害，特129康德萱等認(rèn)為：

胸鎖乳突肌的EMG檢查對(duì)CSM和ALS的診斷與鑒別診斷具有重要意義?？档螺娴日J(rèn)為：胸鎖乳突肌的EMG檢查對(duì)CSM130其資料顯示:ALS組(37/38)胸鎖乳突肌異常率為97%.CSM組(0/32)胸鎖乳突肌異常率為0%.其資料顯示:ALS組(37/38)胸鎖乳突肌異常率為97%.131

胸鎖乳突肌主要受C2水平的脊髓前角細(xì)胞和顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核支配。CSM最常受累水平為C5~7，很少累及C2水平。而ALS患者胸鎖乳突肌神經(jīng)源性損害的陽(yáng)性率高達(dá)80%以上。胸鎖乳突肌主要受C2水平的脊髓前角細(xì)胞和顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核支132

Kuncl等認(rèn)為：

ALS神經(jīng)源性損害易受累的部位是胸段椎旁肌。而胸段脊柱退行性病變很少累及脊髓及神經(jīng)根。Kuncl等認(rèn)為：ALS神經(jīng)源性損害易受累的部位133

ALS患者可有舌震顫(累及舌下神經(jīng)核)，而單純CSM患者則無。ALS患者可有舌震顫(累及舌下神經(jīng)核)，而單純CSM134舌肌易出血且不易完全放松患者痛苦大在ALS檢測(cè)中異常率低一般不作為常規(guī)檢測(cè)。舌肌易出血135體感誘發(fā)電位（SEP)可作感覺通路全程測(cè)定。SEP異常有助于CSM診斷，SEP正常有助于ALS診斷。體感誘發(fā)電位（SEP)可作感覺通路全程測(cè)定。136

神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定（SCV及MCV）從不同側(cè)面為診斷及鑒別診斷提供客觀依據(jù)。磁刺激運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（MEP）神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定（SCV及MCV）從不同側(cè)面為診斷及鑒137

在各種電生理檢查中以同心針EMG檢查最有價(jià)值。在各種電生理檢查中以同心針EMG檢查最有價(jià)值。138頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件139頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件140自1990年以來，我們對(duì)16例脊髓型頸椎病合并肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的診治情況總結(jié)如下?？傊?，隨著影相學(xué)的發(fā)展，CSM診斷易于確立，它已成為中老年人骨科常見病。年齡41~69歲（平均55.在ALS檢測(cè)中異常率低ALS組(37/38)胸鎖乳突肌異常率為97%.CSM為退行性疾病病損較局限.在各種電生理檢查中以同心針EMG檢查最有價(jià)值。3,反射與反應(yīng)：雙側(cè)脛神經(jīng)H反射潛伏期、波幅正常范圍。在各種電生理檢查中以同心針EMG檢查最有價(jià)值。EMG呈廣泛性神經(jīng)源損害（3個(gè)肢體以上，包括胸鎖乳突肌，胸椎旁?。Ｉ线\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征：如腱反射活躍、亢進(jìn)，髕（踝）震攣，Hoffmann征或Babinski征等陽(yáng)性。3例已行手術(shù)治療（2例在外院），3例在術(shù)后2周左右，癥狀均曾有好轉(zhuǎn)，2個(gè)月后迅速加重。若為前者，確定神經(jīng)源性損害的部位及病變活動(dòng)性。CSM及ALS均為神經(jīng)源性損害若為前者，確定神經(jīng)源性損害的部位及病變活動(dòng)性。神經(jīng)傳導(dǎo)：雙側(cè)脛神經(jīng)、尺神經(jīng)、左側(cè)正中神經(jīng)感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常范圍；CSM損害向上極少超過C4平面,向下則不低于T2水平.頸椎MRI檢查，對(duì)ALS診斷無特征性意義，正因?yàn)槿绱?，骨科醫(yī)生常把合并有頸椎MRI陽(yáng)性表現(xiàn)的ALS，誤診為單純頸椎病。神經(jīng)傳導(dǎo)：雙側(cè)脛神經(jīng)、尺神經(jīng)、左側(cè)正中神經(jīng)感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常范圍；X線片顯示不同程度的頸椎退變，如椎體后緣骨贅形成，生理曲線改變，椎間隙變窄及頸椎不穩(wěn)等。CSM最常受累水平為C5~7，很少累及C2水平。CSM特點(diǎn)：其受損神經(jīng)根是節(jié)段性分布,如C5神經(jīng)根受損，可有三角肌、岡上肌、大圓肌等來自同一神經(jīng)根水平的支配不同肌肉，不同程度的肌萎縮。自1990年以來，我們對(duì)16例脊髓型頸椎病合并肌萎縮側(cè)索硬化141頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件142頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件143頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件144頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件145頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件146檢測(cè)結(jié)果：神經(jīng)傳導(dǎo)：雙側(cè)脛神經(jīng)、尺神經(jīng)、左側(cè)正中神經(jīng)感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常范圍；右側(cè)正中神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度正常范圍、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢、運(yùn)動(dòng)潛伏期延長(zhǎng)。檢測(cè)結(jié)果：1472,肌電圖(MUP)：右側(cè)小指展肌、肱三頭肌、肱二頭肌、胸鎖乳頭肌、雙側(cè)脛前肌、右側(cè)股四頭肌MUP面積增大、波幅增高、時(shí)限延長(zhǎng)。

2,肌電圖(MUP)：右側(cè)小指展肌、肱三頭肌、肱二頭肌、胸1483,反射與反應(yīng)：雙側(cè)脛神經(jīng)H反射潛伏期正常、左側(cè)波幅正常低限。

結(jié)論：多發(fā)神經(jīng)原性損害符合ALS診斷

3,反射與反應(yīng)：雙側(cè)脛神經(jīng)H反射潛伏期正常、左側(cè)波幅正常低149頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件150頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件151頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件152頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件153頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件154頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件155頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件156頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件157檢測(cè)結(jié)果：神經(jīng)傳導(dǎo)：雙側(cè)脛神經(jīng)、尺神經(jīng)感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常，運(yùn)動(dòng)波幅正常低限，雙側(cè)正中神經(jīng)感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常，運(yùn)動(dòng)潛伏期延長(zhǎng)。檢測(cè)結(jié)果：1582,肌電圖(MUP)：右側(cè)拇短展肌、小指展肌、肱二頭肌、胸鎖乳突肌、雙側(cè)脛前肌MUP面積增大、波幅增高、時(shí)限延長(zhǎng)。右側(cè)拇短展肌、小指展肌、肱二頭肌可見自發(fā)電位，右側(cè)胸鎖乳突肌衛(wèi)星電位增多。

2,肌電圖(MUP)：右側(cè)拇短展肌、小指展肌、肱二頭肌、胸1593,反射與反應(yīng)：雙側(cè)脛神經(jīng)H反射潛伏期、波幅正常范圍。

結(jié)論：多發(fā)神經(jīng)原性損害符合ALS診斷.

3,反射與反應(yīng)：雙側(cè)脛神經(jīng)H反射潛伏期、波幅正常范圍。

160頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件161頸椎病并肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷課件162ALS組(37/38)胸鎖乳突肌異常率為97%.結(jié)論：多發(fā)神經(jīng)原性損害符合ALS診斷頸椎MRI檢查，對(duì)ALS診斷無特征性意義，正因?yàn)槿绱?，骨科醫(yī)生常把合并有頸椎MRI陽(yáng)性表現(xiàn)的ALS，誤診為單純頸椎病。CSM特點(diǎn)：其受損神經(jīng)