皮膚性病學(xué)毛周角化病課件

毛周角化病毛周角化病1皮膚性病學(xué)毛周角化病課件2毛周角化病（keratosispilaris）,又稱毛發(fā)苔蘚或毛發(fā)角化病，是一種毛囊漏斗角化異常性皮膚病。別名：毛周角化、毛孔角化、毛囊角化、毛囊角化癥、毛孔角化癥、雞皮膚等。中醫(yī)多稱為“肌膚甲錯(cuò)”。毛周角化?。╧eratosispilaris）,又稱毛發(fā)苔3病因和發(fā)病機(jī)制未明常染色體顯性遺傳維生素A缺乏代謝障礙病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制未明病因和發(fā)病機(jī)制4KP病變中皮脂腺明顯缺乏KP中的異常屏障可能是特應(yīng)性皮炎發(fā)展的前提條件FLG缺陷的皮膚處于發(fā)展KP的較高風(fēng)險(xiǎn)KP萎縮/不存在皮脂腺是一個(gè)重要的早期特征，導(dǎo)致濾泡堵塞，下游毛干缺陷，和上皮屏障異常。KP病變中皮脂腺明顯缺乏5好發(fā)于青少年，之后會(huì)隨著年齡增長而逐漸消退。上臂外側(cè)是最常發(fā)生的地方，也可累及大腿伸側(cè)，臀部，肩胛，面部等處，對稱性分布。部分患者可累及腹部，甚至更廣泛。冬季病情稍重，夏季病情減輕，冬季常伴有皮膚瘙癢癥臨床表現(xiàn)好發(fā)于青少年，之后會(huì)隨著年齡增長而逐漸消退。臨床表現(xiàn)6皮膚性病學(xué)毛周角化病課件7皮損如針點(diǎn)至粟粒大小的小丘疹，散在性的分布，顏色呈膚色，頂端有淡褐色角質(zhì)栓，內(nèi)含卷曲毛發(fā)剝?nèi)ソ撬ê筮z留漏斗狀小凹陷，但很快形成新角栓臨床表現(xiàn)皮損如針點(diǎn)至粟粒大小的小丘疹，散在性的分布，顏色呈膚色，頂端8皮膚性病學(xué)毛周角化病課件9丘疹較小時(shí)，多表現(xiàn)為小黑點(diǎn)，而丘疹較大時(shí)，則呈一個(gè)個(gè)小棘，常密集融合，呈大片狀的丘疹性斑片。觸摸患處，可有銼齒感覺。大部份的疹子均無關(guān)痛癢。（少數(shù)人出現(xiàn)癢）。在一定程度上有損美觀。臨床表現(xiàn)丘疹較小時(shí)，多表現(xiàn)為小黑點(diǎn)，而丘疹較大時(shí)，則呈一個(gè)個(gè)小棘，常10毛囊口擴(kuò)大，有角質(zhì)栓，偶見扭曲或螺旋狀毛發(fā)，毛囊周圍輕度單核細(xì)胞浸潤病理毛囊口擴(kuò)大，有角質(zhì)栓，偶見扭曲或螺旋狀毛發(fā)，毛囊周圍輕度單核11根據(jù)好發(fā)年齡及部位，以及伴有角栓的毛囊性丘疹診斷根據(jù)好發(fā)年齡及部位，以及伴有角栓的毛囊性丘疹診斷121.維生素A缺乏癥四肢伸側(cè)角化性丘疹似蟾皮或雞皮樣。皮疹稍大同時(shí)伴夜盲、眼干、角膜軟化及其它內(nèi)部器官癥狀。鑒別診斷1.維生素A缺乏癥鑒別診斷132.小棘苔蘚毛囊性丘疹頂端有一絲狀小棘，拔除小棘可見一凹陷性小窩，丘疹互不融合群聚成片。鑒別診斷2.小棘苔蘚鑒別診斷143.毛發(fā)紅糠疹毛囊性堅(jiān)實(shí)丘疹，頂端有尖形角質(zhì)小刺，中央為黑色角栓，丘疹往往伴有炎癥，并融合成片，表面覆糠秕狀白色鱗屑。尤其好發(fā)于手指的第一和第二指節(jié)的背面。同時(shí)可伴有頭面部脂溢性皮炎和掌跖角化過度。鑒別診斷3.毛發(fā)紅糠疹鑒別診斷15一般無需治療維A酸軟膏水楊酸軟膏尿素霜乳酸銨洗劑治療一般無需治療治療161:KeratosisPilarisRevisited:IsItMoreThanJustaFollicularKeratosis?MaryThomas,UdaySharadchandraKhopkarIntJTrichology.2012Oct-Dec;4(4):255–258.doi:

10.4103/0974-7753.111215PMCID:PMC36811062:SebaceousGland,HairShaft,andEpidermalBarrierAbnormalitiesinKeratosisPilariswithandwithoutFilaggrinDeficiencyRobertGruber,JeffreyL.Sugarman,DebraCrumrine,MelanieHupe,TheodoraM.Mauro,ElizabethA.Mauldin,JacobP.Thyssen,JohannaM.Brandner,Hans-ChristianHennies,MatthiasSchmuth,PeterM.EliasAmJPathol.2015Apr;185(4):1012–1021.doi:

10.1016/j.ajpath.2014.12.012PMCID:PMC4380844參考文獻(xiàn)1:KeratosisPilarisRevisite17Thankyou!Thankyou!18毛周角化病毛周角化病19皮膚性病學(xué)毛周角化病課件20毛周角化病（keratosispilaris）,又稱毛發(fā)苔蘚或毛發(fā)角化病，是一種毛囊漏斗角化異常性皮膚病。別名：毛周角化、毛孔角化、毛囊角化、毛囊角化癥、毛孔角化癥、雞皮膚等。中醫(yī)多稱為“肌膚甲錯(cuò)”。毛周角化?。╧eratosispilaris）,又稱毛發(fā)苔21病因和發(fā)病機(jī)制未明常染色體顯性遺傳維生素A缺乏代謝障礙病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制未明病因和發(fā)病機(jī)制22KP病變中皮脂腺明顯缺乏KP中的異常屏障可能是特應(yīng)性皮炎發(fā)展的前提條件FLG缺陷的皮膚處于發(fā)展KP的較高風(fēng)險(xiǎn)KP萎縮/不存在皮脂腺是一個(gè)重要的早期特征，導(dǎo)致濾泡堵塞，下游毛干缺陷，和上皮屏障異常。KP病變中皮脂腺明顯缺乏23好發(fā)于青少年，之后會(huì)隨著年齡增長而逐漸消退。上臂外側(cè)是最常發(fā)生的地方，也可累及大腿伸側(cè)，臀部，肩胛，面部等處，對稱性分布。部分患者可累及腹部，甚至更廣泛。冬季病情稍重，夏季病情減輕，冬季常伴有皮膚瘙癢癥臨床表現(xiàn)好發(fā)于青少年，之后會(huì)隨著年齡增長而逐漸消退。臨床表現(xiàn)24皮膚性病學(xué)毛周角化病課件25皮損如針點(diǎn)至粟粒大小的小丘疹，散在性的分布，顏色呈膚色，頂端有淡褐色角質(zhì)栓，內(nèi)含卷曲毛發(fā)剝?nèi)ソ撬ê筮z留漏斗狀小凹陷，但很快形成新角栓臨床表現(xiàn)皮損如針點(diǎn)至粟粒大小的小丘疹，散在性的分布，顏色呈膚色，頂端26皮膚性病學(xué)毛周角化病課件27丘疹較小時(shí)，多表現(xiàn)為小黑點(diǎn)，而丘疹較大時(shí)，則呈一個(gè)個(gè)小棘，常密集融合，呈大片狀的丘疹性斑片。觸摸患處，可有銼齒感覺。大部份的疹子均無關(guān)痛癢。（少數(shù)人出現(xiàn)癢）。在一定程度上有損美觀。臨床表現(xiàn)丘疹較小時(shí)，多表現(xiàn)為小黑點(diǎn)，而丘疹較大時(shí)，則呈一個(gè)個(gè)小棘，常28毛囊口擴(kuò)大，有角質(zhì)栓，偶見扭曲或螺旋狀毛發(fā)，毛囊周圍輕度單核細(xì)胞浸潤病理毛囊口擴(kuò)大，有角質(zhì)栓，偶見扭曲或螺旋狀毛發(fā)，毛囊周圍輕度單核29根據(jù)好發(fā)年齡及部位，以及伴有角栓的毛囊性丘疹診斷根據(jù)好發(fā)年齡及部位，以及伴有角栓的毛囊性丘疹診斷301.維生素A缺乏癥四肢伸側(cè)角化性丘疹似蟾皮或雞皮樣。皮疹稍大同時(shí)伴夜盲、眼干、角膜軟化及其它內(nèi)部器官癥狀。鑒別診斷1.維生素A缺乏癥鑒別診斷312.小棘苔蘚毛囊性丘疹頂端有一絲狀小棘，拔除小棘可見一凹陷性小窩，丘疹互不融合群聚成片。鑒別診斷2.小棘苔蘚鑒別診斷323.毛發(fā)紅糠疹毛囊性堅(jiān)實(shí)丘疹，頂端有尖形角質(zhì)小刺，中央為黑色角栓，丘疹往往伴有炎癥，并融合成片，表面覆糠秕狀白色鱗屑。尤其好發(fā)于手指的第一和第二指節(jié)的背面。同時(shí)可伴有頭面部脂溢性皮炎和掌跖角化過度。鑒別診斷3.毛發(fā)紅糠疹鑒別診斷33一般無需治療維A酸軟膏水楊酸軟膏尿素霜乳酸銨洗劑治療一般無需治療治療341:KeratosisPilarisRevisited:IsItMoreThanJustaFollicularKeratosis?MaryThomas,UdaySharadchandraKhopkarIntJTrichology.2012Oct-Dec;4(4):255–258.doi:

10.4103/0974-7753.111215PMCID:PMC36811062:SebaceousGland,HairShaft,andEpidermalBarrierAbnormalitiesinKeratosisPilariswithandwithoutFilaggrinDeficiencyRobertGruber,JeffreyL.Sugarman,DebraCrumrine,MelanieHupe,TheodoraM.Mauro,ElizabethA.Mauldin,JacobP.Thyssen,JohannaM.Brandner,Hans-ChristianHennies,Mat