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文檔簡介
癡呆的診斷及治療癡呆的診斷及治療癡呆的定義癡呆(Dementia)為一種臨床綜合征,指成年后大腦病變所致的獲得性、持續(xù)性智能障礙,即在無意識障礙的情況下,出現(xiàn)記憶和認知功能障礙階段,同時伴有社會、生活活動能力減退。并且癥狀和功能損害至少己存在4~6個月。癡呆的定義癡呆(Dementia)為一種臨床綜合征,指成年后認知功能cognition的定義包括:注意力記憶力定向力語言能力視空間能力執(zhí)行功能(組織管理能力)認知功能cognition的定義包括:癡呆的特點后天獲得性的持續(xù)性的多個認知功能損害,包括記憶損害和其他認知功能損害
認知功能較先前水平明顯減退在意識清楚和無情緒障礙的情況下判斷明顯地影響日常生活能力和/或社會職業(yè)功能,并與以往水平相比有顯著的降低。癡呆的特點后天獲得性的癡呆綜合征的發(fā)病率Alzheimer′sDisease阿爾茨海默病
50-70%vascularDementia 血管性癡呆
20-30%dementiawithLewybodies路易體癡呆
15%fronto-temporalDementia額顳葉癡呆
5-10%Other其他
5%癡呆綜合征的發(fā)病率Alzheimer′sDisease阿
癡呆的病因及分類病因分類疾病病理特征為β-淀粉樣物Alzheimer病病理特征為tau蛋白異常額顳葉癡呆(包括Pick?。踊坠?jié)變性,進行性核上性麻痹病理特征為α共扼蛋白異常路易體癡呆,帕金森病合并癡呆特征為huntingtin改變Huntingtin?。ㄎ矤詈俗冃?,GABA及P物質(zhì)水平下降)血管性癡呆腔隙性癡呆,Binswanger's病,多梗塞性癡呆藥物和酒精相關(guān)酒精相關(guān)性癡呆,重金屬感染相關(guān)真菌感染,腦膜炎后,HIV相關(guān),梅素及萊姆病癡呆朊蛋白相關(guān)CJD及CJD變異型腦結(jié)構(gòu)改變相關(guān):腦腫瘤,正常顱壓腦積水,慢性硬膜下血腫其它可逆性原因:抑郁,維生素B12缺乏,甲低
癡呆的病因及分類病因分類癡呆的臨床表現(xiàn)早期:近記憶受損,學(xué)習(xí)能力下降,語言障礙如找詞困難,情感易變,人格改變,ADL下降,抽象思維,內(nèi)省,判斷能力下降,常常出現(xiàn)易怒,敵對,和沖動??沙霈F(xiàn)失認,失用及失語等神經(jīng)心理障礙。早期患者社會能力下降不明顯。中期:患者學(xué)習(xí)和復(fù)述不能,遠期記憶部分受損,ADL依賴,人格改變加重,患者自私,焦慮,易怒,或者非常被動,情感淡漠,抑郁,社會活動退化,行為異常進一步加重?;颊邿o時間和地域觀念,精神癥狀較嚴重,睡眠錯亂。晚期:患者不能行走及進食,尿便失禁,遠近記憶完全喪失,常常合并營養(yǎng)不良,肺炎,和壓瘡,生活完全需要人料理。多數(shù)患者最終死于感染。癡呆的臨床表現(xiàn)早期:近記憶受損,學(xué)習(xí)能力下降,語言障礙如找詞癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)DSMIII遠近記憶受損Short-andlong-termmemoryimpairment抽象思維,判斷能力,其它高級皮層功能受損或人格改變Impairmentinabstractthinking,judgment,otherhighercorticalfunctionorpersonalitychange認知障礙明顯影響社會活動及與其它人的關(guān)系Cognitivedisturbanceinterfereswithsignificantlywithwork,socialactivitiesorrelationshipswithothers除外譫妄ThesecognitivechangesdonotoccurexclusivelyinthesettingofdeliriumKnopman
DS,DeKoskyST,etal.(2001)..Neurology56:1143-1153癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)DSMIII遠近記憶受損Short-and
鑒別診斷:譫妄delirium:急性發(fā)生的意識障礙,表現(xiàn)為注意障礙和思維混亂。常常發(fā)生于感染,腫瘤,中毒,電解質(zhì)失衡,藥物和酒精中毒,代謝疾病,腦外傷等情況,經(jīng)治療后癥狀可緩解。假性癡呆:發(fā)生于某些精神和心理障礙患者,或某些老年患者由于對于記憶下降的恐懼而發(fā)生抑郁情況,可有類似癡呆的表現(xiàn),患者無表情及為不正確回答問題。不愿對視。年齡相關(guān)的記憶減退:記憶下降不影響日常生活,如果時間足夠,仍能學(xué)習(xí)新知識,智力完整。輕度認知功能障礙MCI:記憶下降但其它認知功能正常,不影響日常生活。
鑒別診斷:譫妄delirium:急性發(fā)生的意識障礙,表現(xiàn)為輕度認知障礙的診斷1.存在記憶障礙(自訴,他人提供);2.記憶檢測成績低于年齡和文化程度匹配的正常對照1.5SD;3.總體衰退量表(GDS)2-3級,臨床癡呆評定量表(CDR)0.5分;4.一般認知功能正常;5.日常生活能力正常;6.除外其他導(dǎo)致癡呆和腦功能障礙的軀體和精神疾患;輕度認知障礙的診斷1.存在記憶障礙(自訴,他人提供);輔助檢查頭CT,MRI,EEG,及血管超聲血液檢查
B12,B1及葉酸水平(vitamindeficiency)
血糖(hypoglycemia)
血常規(guī)(anemia)
血藥濃度(drugtoxicity)電介質(zhì)(hypercalcemia,hypermagnamesia,hypernatremia)
肝功(liverdisease)
腰穿(正常顱壓腦積水,encephalitis,meningitis)
甲功(hypothyroidism)
性病實驗室(syphilisandHIV
infection)輔助檢查頭CT,MRI,EEG,及血管超聲神經(jīng)心理檢查用于診斷和篩查的量表修訂的長谷川癡呆量表(HDS),簡易精神狀態(tài)檢查法(MMSE),Blessed癡呆量表,畫鐘測驗CDT,世界衛(wèi)生組織老年成套神經(jīng)心理測驗WHO-BCAI,韋氏記憶量表
評價量表臨床癡呆量表(CDR),日常生活能力量表(ADL),社會活動能力調(diào)查表(FAQ)總體退化量表(GDS)神經(jīng)心理檢查用于診斷和篩查的量表總體退化量表(GDS)1、無認知功能減退2、非常輕微的認知功能減退:忘記熟悉人名或物品3、輕度認知功能減退:注意力減退、工作能力減退4、中度認知功能減退:近記憶力減退、陌生地方迷路5、重度認知功能減退:定向障礙、日常生活能力減退6、嚴重認知功能減退:生活自理能力喪失、精神癥狀7、極嚴重認知功能減退:語言能力喪失、臥床總體退化量表(GDS)1、無認知功能減退
AlzheimerDisease又稱為老年性癡呆,表現(xiàn)為隱襲起病的進行性認知功能障礙,其病理特點為皮層和皮層下灰質(zhì)出現(xiàn)老年斑,神經(jīng)纖維原纏結(jié)及β-淀粉樣物。在65至74歲間患病率為4%,而85歲以上為30%。
AlzheimerDisease又稱為老年性癡呆,表現(xiàn)
病因?qū)WEtiology多數(shù)為散發(fā),病因未明。5to15%為家族性,其中半數(shù)為早發(fā)(<60yr)且與基因突變有關(guān)。至少有5個不同基因位點與AD有關(guān),分別位于染色體1,12,14,19,和21,。相關(guān)基因突變致淀粉樣前體蛋白(presenilinI,和presenilinII)異常其它與AD相關(guān)的基因為apoE等位基因.等位基因ε4增加AD風(fēng)險而ε2降低發(fā)病風(fēng)險.其它基因如糖尿病相關(guān)基因等亦與AD相關(guān)。其它因素如激素水平,金屬中毒等亦與AD相關(guān)。
病因?qū)WEtiology多數(shù)為散發(fā),病因未明。5to15病理學(xué)大腦半球皮層全面萎縮老年斑Mayer核神經(jīng)元缺失→膽堿脂酶↓神經(jīng)纖維原纏結(jié)病理學(xué)大腦半球皮層全面萎縮AnumberofneuriticplaqueswithAlzheimer'sdiseaseareseenhere.TheyhaveanamyloidcoreasseenherewithCongoredstain.Smallperipheralcerebralarteriesmayalsobeinvolved.Thereappearstobeaproblemwithbetaamyloidprecursorprotein,buttheexactpathogenesisisunknown.癡呆的診斷與治療課件整理ThecharacteristicmicroscopicfindingsofAlzheimer'sdiseaseinclude"senileplaques"whicharecollectionsofdegenerativepresynapticendingsalongwithastrocytesandmicroglia.Theseplaquesarebestseenwithasilverstain,asseenhereinacasewithmanyplaquesofvaryingsize
癡呆的診斷與治療課件整理臨床表現(xiàn)如前述癡呆表現(xiàn)臨床表現(xiàn)如前述癡呆表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)傳統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)臨床及精神量表診斷癡呆≥2方面的認知損害逐漸起病及進行性加重?zé)o意識障礙起病在40歲以后,大多數(shù)在65歲以后除外其它可能致進行性記憶和認知缺陷的系統(tǒng)或者腦部疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)傳統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)NINCDS-ADRDA診斷標(biāo)準(zhǔn)I.ProbableAD:CoreDiagnosticFeaturesII.PossibleAD:CoreDiagnosticFeaturesIII.FeaturesthatmakeadiagnosisofProbableorPossibleADunlikelyoruncertainIV.CriteriafordiagnosisofDefiniteAlzheimer'sdisease:A.ClinicalcriteriaforprobableAlzheimer'sdiseaseB.Histopathologicevidenceobtainedfromabiopsyorautopsy
NINCDS-ADRDA診斷標(biāo)準(zhǔn)I.Probabl藥物治療1.膽堿脂酶抑制劑藥名初始量最大量特點安理申Donepezil
5mg/day10mg/day較少惡心及腹瀉Galantamine4mgbid12mgbid改善行為癥狀較好Memantine5mgbid
10mgbid可能延緩病情進展愛思能Rivastigmine1.5mgbid
6mgbid可有水劑2.其它:可用大劑量vitaminE(1000IUqdorbid),NSAIDs,Ginkgobilobaextracts,但效果不明。Estrogen治療無效,且有潛在風(fēng)險。藥物治療路易體癡呆DLB:進行性認知功能下降,病理特點為皮層神經(jīng)元細胞漿存在路易體包涵體。此型癡呆為癡呆的第三大原因,大約占癡呆患者15%。發(fā)病年齡多大于60歲。臨床及病理表現(xiàn)重疊于帕金森與Alzheimer病之間路易體癡呆DLB:Attheleft,anHandEstaindemonstratesaroundedpinkcytoplasmicLewybodyinaneuronofthecerebralcortexfromapatientwithdiffuseLewybodydisease,whichcanbeacausefordementia.LewybodiescanalsobeseeninsubstantianigrawithParkinson'sdisease.Animmunoperoxidasestainforubiquitin,seenattheright,helpsdemonstratetheLewybodiesmorereadily.Attheleft,anHandEstain
臨床表現(xiàn)1、主要表現(xiàn)進行性癡呆、錐體外系運動障礙及精神障礙等三組癥狀。具有癥狀波動特點:認知功能減退在數(shù)周內(nèi)甚至一日內(nèi)可有較大變化。帕金森綜合征職多為肌強直和運動遲緩,震顫較輕,對左旋多巴治療反應(yīng)差。認知障礙與帕金森病癥狀在一年內(nèi)相繼出現(xiàn)。精神癥狀特點為成形的視幻覺,內(nèi)容生動完整,常為靜物、人和動物圖象,可有妄想、譫妄等。2、自主神經(jīng)功能癥狀:經(jīng)常跌倒、暈厥,甚至短暫性意識喪失。3、其它癥狀:可出現(xiàn)肌陣攣、肌張力障礙、吞咽障礙、睡眠障礙和紊亂等
臨床表現(xiàn)1、主要表現(xiàn)進行性癡呆、錐體外系運動障礙及精神障礙診斷標(biāo)準(zhǔn)1、DLB臨床診斷必備條件:包括進行性認知功能減退,影響社會及工作能力;具有以下3項中2項:
(1)波動性認知功能障礙,注意力和警覺障礙波動最明顯;(2)反復(fù)發(fā)作的視幻覺;(3)同時或之后發(fā)生帕金森綜合征。2、支持DLB診斷條件:(1)反復(fù)跌倒;(2)暈厥;(3)短暫意識喪失;(4)對神經(jīng)安定劑敏感;(5)其他形式的幻覺。3、不支持DLB診斷條件:提示腦卒中的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征或影像學(xué)證據(jù),或其他可能導(dǎo)致類似臨床癥狀的軀體疾病。診斷標(biāo)準(zhǔn)1、DLB臨床診斷必備條件:包括進行性認知功能減退,鑒別診斷1.AD與DLB鑒別AD
DLB病理皮層和皮層下灰質(zhì)老年斑,皮層路易體神經(jīng)纖維原纏結(jié)及β-淀粉樣物流行病學(xué)女性多見男性多見遺傳5–15%有家族性罕見日間皮動有時突出短期記憶早期少見,主要為注意障礙所致帕金森綜合征很少見,僅在晚期有,步態(tài)正常早期即有,步態(tài)及姿態(tài)異常自主神經(jīng)功能無常見幻覺20%發(fā)生于中期以后80%,早期即發(fā)生,視覺為主對精神藥物不良反應(yīng)常見,易加重癡呆癥狀常見,可致嚴重錐體外系反應(yīng)鑒別診斷1.AD與DLB鑒別鑒別診斷2、帕金森病PD可出現(xiàn)癡呆,藥物治療可產(chǎn)生視幻覺,酷似DLB,但帕金森病癡呆晚期出現(xiàn),運動障礙癥狀用多巴類治療有效;DLB認知障礙早期出現(xiàn)并有波動,運動障礙表現(xiàn)強直、少動,很少出現(xiàn)靜止性震顫。3、CJD:以癡呆和錐體外系癥狀為特征,病情進展較快,錐體外系體征多樣,可見肌陣攣和癲癇發(fā)作,典型腦電圖反復(fù)出現(xiàn)約每秒1次三相尖波有助于前診斷。病人預(yù)后較差,病程5-10年,病人多死于并發(fā)癥。鑒別診斷2、帕金森病治療:Rivastigmine1.5mgpobid,逐漸加量至6mgbid,其它膽堿脂酶亦有效。美多巴治療易加重譫妄和幻覺,應(yīng)從小劑量開始。慎用傳統(tǒng)精神病藥副作用特別敏感。新型抗精神病藥如維思通、奧氮平對視幻覺效果較好。治療:
額顳葉癡呆該病是以額顳葉萎縮為特征的癡呆綜合征,約占癡呆的10%發(fā)病年齡為55至65歲。男女發(fā)病機會均等。1/4的額顳癡呆病人存在Pick小體,可診斷為Pick病。有1/2的患者有遺傳性。突變點位于染色體17q21-22,導(dǎo)致微管聯(lián)結(jié)tau蛋白異常。
額顳葉癡呆該病是以額顳葉萎縮為特征的癡呆綜合征,約占癡呆的TheverymarkedfrontotemporalatrophyseenhereisduetoanothermuchlesscommontypeofdementiaknownasPick'sdisease
癡呆的診斷與治療課件整理癡呆的診斷與治療課件整理
臨床表現(xiàn)1、隱襲起病,緩慢進展。2、早期出現(xiàn)人格和情感改變,逐漸出現(xiàn)行為異常,可出現(xiàn)Kluver-Bucy綜合征,善肌、貪食、肥胖,把任何東西都放入口中試探,伴健忘、失語等。3、神經(jīng)系統(tǒng)體征:可見吸吮反射、強握反射,晚期出現(xiàn)肌陣攣、錐體束征及帕金森綜合征。
4、原發(fā)性進行性失語PPA:通常65歲以前發(fā)病,病程較長,可達10年以上。主要臨床特點是,緩慢進行性語言障礙不伴其他認知功能障礙,6-7年發(fā)展為嚴重失語或緘默??捎幸曈X失認或空間損害,但生活仍能自理,最終出現(xiàn)癡呆,無神經(jīng)系統(tǒng)體征。MRI顯示優(yōu)勢半球額、顳和頂葉萎縮明顯。病理可見額顳葉萎縮,無Pick小體。
臨床表現(xiàn)1、隱襲起病,緩慢進展。治療:無特別有效藥物,膽堿脂酶抑制劑無效治療:無特別有效藥物,膽堿脂酶抑制劑無效血管性癡呆血管性癡呆(VD)是指各種腦血管病引起的獲得性智能障礙綜合征。血管性癡呆血管性癡呆(VD)是指各種腦血管病引起的獲得性智能
腦血管性癡呆的病理生理
腦血管性癡呆的病變分布有以下特點:①病變多發(fā),梗塞灶總體積多數(shù)大于50CM3②大塊單個病灶多見于左側(cè);③病灶分布多見于額、顳葉及丘腦;④腦室旁白質(zhì)也常受損。
腦血管性癡呆的病理生理腦血管性癡呆的病變分布有以下特點:腦血管性癡呆的臨床所見臨床癥狀可分為兩類,神經(jīng)心理癥狀和血管病繼發(fā)的神經(jīng)功能缺損。神經(jīng)心理癥狀:記憶力衰退是早期的核心癥狀,最早出現(xiàn)的是近記憶力的缺損,遠記憶力障礙多在后期出現(xiàn)。以后逐漸出現(xiàn)注意力不集中,計算力、定向力、理解力均有不同程度減退。神經(jīng)功能缺損:依部位不同可出現(xiàn)失語、失用、失讀、失書、失算等癥狀;運動、感覺及錐體外系障礙,也可出現(xiàn)強哭、強笑假性球麻痹的癥狀,有時還可出現(xiàn)幻覺、自言自語、木僵、緘默、淡漠等精神癥狀。進展特點:癥狀與體征常呈階梯式發(fā)展,發(fā)病可以突然,也可隱匿。每一次發(fā)作后,癥狀疊加,直到智能全面衰退,成為癡呆。腦血管性癡呆的臨床所見腦血管性癡呆診斷國內(nèi)無公認的標(biāo)準(zhǔn),但臨床診斷大概包括3點
①必須肯定為癡呆
②必須有與癡呆發(fā)病有關(guān)的腦血管病,并有影象學(xué)證實
③除外其他癡呆的病因,在
Alzheimer病鑒別時采用Haehinski的缺血評分表。腦血管性癡呆診斷國內(nèi)無公認的標(biāo)準(zhǔn),但臨床診斷大概包括3點血管性癡呆的診斷-DSMIVA.多個認知功能損害:(1)記憶損害(2)一個或多個以下其他認知功能損害
語言
應(yīng)用
認識
視-空間功能
執(zhí)行功能異常血管性癡呆的診斷-DSMIVA.多個認知功能損害:血管性癡呆的診斷-DSMIVB.明顯地影響社會和職業(yè)功能,并與以往水平相比有顯著的降低C.有與癡呆發(fā)生相關(guān)的腦卒中的癥狀、體征和影像證據(jù)。血管性癡呆的診斷-DSMIVB.明顯地影響社會和職業(yè)NINDA-AIREN標(biāo)準(zhǔn)的要求癡呆應(yīng)與腦血管疾病有時間關(guān)系在卒中后3月內(nèi)發(fā)生排除卒中前即有AD(5.5%-16.3%)突然或快速起病波動或階梯樣病程Romanetal:Neurology1993;43:250NINDA-AIREN標(biāo)準(zhǔn)的要求癡呆應(yīng)與腦血管疾病有時間關(guān)系VD分型(Loeb法)(1)多發(fā)性梗死性癡呆;(2)關(guān)鍵部位梗死引起的癡呆;(3)多發(fā)性皮質(zhì)下腔隙病灶所致癡呆;(4)Binswanger?。唬?)以上VD2個或2個以上亞性的混合;(6)出血性病灶引起的癡呆;(7)由伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的腦常染色體顯性動脈病或家族性淀粉樣血管病和凝血病引起的癡呆;(8)Alzheimer?。ˋD)與VD混合。LoebC,MeyerJS.Vasculardementia:stilladebatableentity?JNeurolSci,1996,143(1-2):31~40.
VD分型(Loeb法)(1)多發(fā)性梗死性癡呆;血管性癡呆的診斷的工具1978年修訂的Hachinski缺血性量表臨床特征得分急性起病2卒中病史1神經(jīng)系統(tǒng)局灶癥狀2神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征2頭顱低密度灶孤立的2
多發(fā)的
3>5分:診斷血管性癡呆
3-4分:可疑血管性癡呆<2分:排除血管性癡呆血管性癡呆的診斷的工具1978年修訂的Hachinski缺血Loeb評分表(改良的Hachinski缺血量表)改良的Hachinski缺血量表,與Alzheimer病的鑒別
(
0~2分為Alzheimer病,5~9分為多發(fā)性腦梗死性癡呆,3~4分不定)。
Loeb評分表(改良的Hachinski缺血量表)神經(jīng)影像學(xué)檢查1、頭顱CT平掃可發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致血管性癡呆的多發(fā)性低密度病灶;腦室擴大、腦溝增寬、皮質(zhì)變薄等腦萎縮改變;2、頭顱MRI檢查可發(fā)現(xiàn)額葉、顳葉和海馬萎縮;還可發(fā)現(xiàn)白質(zhì)脫髓鞘的長T2信號;基底節(jié)、丘腦以及腦干的重金屬離子沉積異常信號等,可進行癡呆的病因診斷鑒別;3、腦功能和代謝檢查神經(jīng)影像學(xué)檢查1、頭顱CT平掃可發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致血管性癡呆的多發(fā)性低血管性癡呆與AD的關(guān)系臨床上混合類型不少(10-30%);35%臨床診斷AD有腦血管改變;60%AD有MRI上白質(zhì)改變;70-90%AD有淀粉樣血管病變CVA/VaD可促使AD發(fā)?。粒恼哂校茫郑膭t癡呆更重血管性風(fēng)險因子是VaD和AD的共同危險因子血管性癡呆與AD的關(guān)系臨床上混合類型不少(10-30%);3血管性癡呆的神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)血管性癡呆的神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)血管性癡呆的治療有效地控制血管性危險因子可以預(yù)防血管性認知功能損害的發(fā)生對于已經(jīng)發(fā)生的血管性認知功能損害,控制危險因子可能延緩疾病的發(fā)展,也可以部分地改善認知功能PerminderSSachdev,HenryBrodatyandJeffreyCLLooi,2001血管性癡呆的治療有效地控制血管性危險因子可以預(yù)防血管性認知功血管性癡呆的治療二氫麥角堿類鈣離子拮抗劑:尼莫地平、鹽酸氟桂利嗪;銀杏葉制劑提高動脈血氧濃度藥物:都可喜選擇性膽堿酯酶抑制劑:安理申、艾斯能、加蘭他敏氨基酸和小分子肽類藥物:腦活素、愛維治血管性癡呆的治療后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用資料僅供參考,實際情況實際分析后面內(nèi)容直接刪除就行主要經(jīng)營:課件設(shè)計,文檔制作,網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計、圖文設(shè)計制作、發(fā)布廣告等秉著以優(yōu)質(zhì)的服務(wù)對待每一位客戶,做到讓客戶滿意!致力于數(shù)據(jù)挖掘,合同簡歷、論文寫作、PPT設(shè)計、計劃書、策劃案、學(xué)習(xí)課件、各類模板等方方面面,打造全網(wǎng)一站式需求主要經(jīng)營:課件設(shè)計,文檔制作,網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計、圖文設(shè)計制作、發(fā)感謝您的觀看和下載Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer,orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfield感謝您的觀看和下載Theusercandemonstr癡呆的診斷及治療癡呆的診斷及治療癡呆的定義癡呆(Dementia)為一種臨床綜合征,指成年后大腦病變所致的獲得性、持續(xù)性智能障礙,即在無意識障礙的情況下,出現(xiàn)記憶和認知功能障礙階段,同時伴有社會、生活活動能力減退。并且癥狀和功能損害至少己存在4~6個月。癡呆的定義癡呆(Dementia)為一種臨床綜合征,指成年后認知功能cognition的定義包括:注意力記憶力定向力語言能力視空間能力執(zhí)行功能(組織管理能力)認知功能cognition的定義包括:癡呆的特點后天獲得性的持續(xù)性的多個認知功能損害,包括記憶損害和其他認知功能損害
認知功能較先前水平明顯減退在意識清楚和無情緒障礙的情況下判斷明顯地影響日常生活能力和/或社會職業(yè)功能,并與以往水平相比有顯著的降低。癡呆的特點后天獲得性的癡呆綜合征的發(fā)病率Alzheimer′sDisease阿爾茨海默病
50-70%vascularDementia 血管性癡呆
20-30%dementiawithLewybodies路易體癡呆
15%fronto-temporalDementia額顳葉癡呆
5-10%Other其他
5%癡呆綜合征的發(fā)病率Alzheimer′sDisease阿
癡呆的病因及分類病因分類疾病病理特征為β-淀粉樣物Alzheimer病病理特征為tau蛋白異常額顳葉癡呆(包括Pick?。?,皮層基底節(jié)變性,進行性核上性麻痹病理特征為α共扼蛋白異常路易體癡呆,帕金森病合并癡呆特征為huntingtin改變Huntingtin?。ㄎ矤詈俗冃?,GABA及P物質(zhì)水平下降)血管性癡呆腔隙性癡呆,Binswanger's病,多梗塞性癡呆藥物和酒精相關(guān)酒精相關(guān)性癡呆,重金屬感染相關(guān)真菌感染,腦膜炎后,HIV相關(guān),梅素及萊姆病癡呆朊蛋白相關(guān)CJD及CJD變異型腦結(jié)構(gòu)改變相關(guān):腦腫瘤,正常顱壓腦積水,慢性硬膜下血腫其它可逆性原因:抑郁,維生素B12缺乏,甲低
癡呆的病因及分類病因分類癡呆的臨床表現(xiàn)早期:近記憶受損,學(xué)習(xí)能力下降,語言障礙如找詞困難,情感易變,人格改變,ADL下降,抽象思維,內(nèi)省,判斷能力下降,常常出現(xiàn)易怒,敵對,和沖動??沙霈F(xiàn)失認,失用及失語等神經(jīng)心理障礙。早期患者社會能力下降不明顯。中期:患者學(xué)習(xí)和復(fù)述不能,遠期記憶部分受損,ADL依賴,人格改變加重,患者自私,焦慮,易怒,或者非常被動,情感淡漠,抑郁,社會活動退化,行為異常進一步加重。患者無時間和地域觀念,精神癥狀較嚴重,睡眠錯亂。晚期:患者不能行走及進食,尿便失禁,遠近記憶完全喪失,常常合并營養(yǎng)不良,肺炎,和壓瘡,生活完全需要人料理。多數(shù)患者最終死于感染。癡呆的臨床表現(xiàn)早期:近記憶受損,學(xué)習(xí)能力下降,語言障礙如找詞癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)DSMIII遠近記憶受損Short-andlong-termmemoryimpairment抽象思維,判斷能力,其它高級皮層功能受損或人格改變Impairmentinabstractthinking,judgment,otherhighercorticalfunctionorpersonalitychange認知障礙明顯影響社會活動及與其它人的關(guān)系Cognitivedisturbanceinterfereswithsignificantlywithwork,socialactivitiesorrelationshipswithothers除外譫妄ThesecognitivechangesdonotoccurexclusivelyinthesettingofdeliriumKnopman
DS,DeKoskyST,etal.(2001)..Neurology56:1143-1153癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)DSMIII遠近記憶受損Short-and
鑒別診斷:譫妄delirium:急性發(fā)生的意識障礙,表現(xiàn)為注意障礙和思維混亂。常常發(fā)生于感染,腫瘤,中毒,電解質(zhì)失衡,藥物和酒精中毒,代謝疾病,腦外傷等情況,經(jīng)治療后癥狀可緩解。假性癡呆:發(fā)生于某些精神和心理障礙患者,或某些老年患者由于對于記憶下降的恐懼而發(fā)生抑郁情況,可有類似癡呆的表現(xiàn),患者無表情及為不正確回答問題。不愿對視。年齡相關(guān)的記憶減退:記憶下降不影響日常生活,如果時間足夠,仍能學(xué)習(xí)新知識,智力完整。輕度認知功能障礙MCI:記憶下降但其它認知功能正常,不影響日常生活。
鑒別診斷:譫妄delirium:急性發(fā)生的意識障礙,表現(xiàn)為輕度認知障礙的診斷1.存在記憶障礙(自訴,他人提供);2.記憶檢測成績低于年齡和文化程度匹配的正常對照1.5SD;3.總體衰退量表(GDS)2-3級,臨床癡呆評定量表(CDR)0.5分;4.一般認知功能正常;5.日常生活能力正常;6.除外其他導(dǎo)致癡呆和腦功能障礙的軀體和精神疾患;輕度認知障礙的診斷1.存在記憶障礙(自訴,他人提供);輔助檢查頭CT,MRI,EEG,及血管超聲血液檢查
B12,B1及葉酸水平(vitamindeficiency)
血糖(hypoglycemia)
血常規(guī)(anemia)
血藥濃度(drugtoxicity)電介質(zhì)(hypercalcemia,hypermagnamesia,hypernatremia)
肝功(liverdisease)
腰穿(正常顱壓腦積水,encephalitis,meningitis)
甲功(hypothyroidism)
性病實驗室(syphilisandHIV
infection)輔助檢查頭CT,MRI,EEG,及血管超聲神經(jīng)心理檢查用于診斷和篩查的量表修訂的長谷川癡呆量表(HDS),簡易精神狀態(tài)檢查法(MMSE),Blessed癡呆量表,畫鐘測驗CDT,世界衛(wèi)生組織老年成套神經(jīng)心理測驗WHO-BCAI,韋氏記憶量表
評價量表臨床癡呆量表(CDR),日常生活能力量表(ADL),社會活動能力調(diào)查表(FAQ)總體退化量表(GDS)神經(jīng)心理檢查用于診斷和篩查的量表總體退化量表(GDS)1、無認知功能減退2、非常輕微的認知功能減退:忘記熟悉人名或物品3、輕度認知功能減退:注意力減退、工作能力減退4、中度認知功能減退:近記憶力減退、陌生地方迷路5、重度認知功能減退:定向障礙、日常生活能力減退6、嚴重認知功能減退:生活自理能力喪失、精神癥狀7、極嚴重認知功能減退:語言能力喪失、臥床總體退化量表(GDS)1、無認知功能減退
AlzheimerDisease又稱為老年性癡呆,表現(xiàn)為隱襲起病的進行性認知功能障礙,其病理特點為皮層和皮層下灰質(zhì)出現(xiàn)老年斑,神經(jīng)纖維原纏結(jié)及β-淀粉樣物。在65至74歲間患病率為4%,而85歲以上為30%。
AlzheimerDisease又稱為老年性癡呆,表現(xiàn)
病因?qū)WEtiology多數(shù)為散發(fā),病因未明。5to15%為家族性,其中半數(shù)為早發(fā)(<60yr)且與基因突變有關(guān)。至少有5個不同基因位點與AD有關(guān),分別位于染色體1,12,14,19,和21,。相關(guān)基因突變致淀粉樣前體蛋白(presenilinI,和presenilinII)異常其它與AD相關(guān)的基因為apoE等位基因.等位基因ε4增加AD風(fēng)險而ε2降低發(fā)病風(fēng)險.其它基因如糖尿病相關(guān)基因等亦與AD相關(guān)。其它因素如激素水平,金屬中毒等亦與AD相關(guān)。
病因?qū)WEtiology多數(shù)為散發(fā),病因未明。5to15病理學(xué)大腦半球皮層全面萎縮老年斑Mayer核神經(jīng)元缺失→膽堿脂酶↓神經(jīng)纖維原纏結(jié)病理學(xué)大腦半球皮層全面萎縮AnumberofneuriticplaqueswithAlzheimer'sdiseaseareseenhere.TheyhaveanamyloidcoreasseenherewithCongoredstain.Smallperipheralcerebralarteriesmayalsobeinvolved.Thereappearstobeaproblemwithbetaamyloidprecursorprotein,buttheexactpathogenesisisunknown.癡呆的診斷與治療課件整理ThecharacteristicmicroscopicfindingsofAlzheimer'sdiseaseinclude"senileplaques"whicharecollectionsofdegenerativepresynapticendingsalongwithastrocytesandmicroglia.Theseplaquesarebestseenwithasilverstain,asseenhereinacasewithmanyplaquesofvaryingsize
癡呆的診斷與治療課件整理臨床表現(xiàn)如前述癡呆表現(xiàn)臨床表現(xiàn)如前述癡呆表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)傳統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)臨床及精神量表診斷癡呆≥2方面的認知損害逐漸起病及進行性加重?zé)o意識障礙起病在40歲以后,大多數(shù)在65歲以后除外其它可能致進行性記憶和認知缺陷的系統(tǒng)或者腦部疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)傳統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)NINCDS-ADRDA診斷標(biāo)準(zhǔn)I.ProbableAD:CoreDiagnosticFeaturesII.PossibleAD:CoreDiagnosticFeaturesIII.FeaturesthatmakeadiagnosisofProbableorPossibleADunlikelyoruncertainIV.CriteriafordiagnosisofDefiniteAlzheimer'sdisease:A.ClinicalcriteriaforprobableAlzheimer'sdiseaseB.Histopathologicevidenceobtainedfromabiopsyorautopsy
NINCDS-ADRDA診斷標(biāo)準(zhǔn)I.Probabl藥物治療1.膽堿脂酶抑制劑藥名初始量最大量特點安理申Donepezil
5mg/day10mg/day較少惡心及腹瀉Galantamine4mgbid12mgbid改善行為癥狀較好Memantine5mgbid
10mgbid可能延緩病情進展愛思能Rivastigmine1.5mgbid
6mgbid可有水劑2.其它:可用大劑量vitaminE(1000IUqdorbid),NSAIDs,Ginkgobilobaextracts,但效果不明。Estrogen治療無效,且有潛在風(fēng)險。藥物治療路易體癡呆DLB:進行性認知功能下降,病理特點為皮層神經(jīng)元細胞漿存在路易體包涵體。此型癡呆為癡呆的第三大原因,大約占癡呆患者15%。發(fā)病年齡多大于60歲。臨床及病理表現(xiàn)重疊于帕金森與Alzheimer病之間路易體癡呆DLB:Attheleft,anHandEstaindemonstratesaroundedpinkcytoplasmicLewybodyinaneuronofthecerebralcortexfromapatientwithdiffuseLewybodydisease,whichcanbeacausefordementia.LewybodiescanalsobeseeninsubstantianigrawithParkinson'sdisease.Animmunoperoxidasestainforubiquitin,seenattheright,helpsdemonstratetheLewybodiesmorereadily.Attheleft,anHandEstain
臨床表現(xiàn)1、主要表現(xiàn)進行性癡呆、錐體外系運動障礙及精神障礙等三組癥狀。具有癥狀波動特點:認知功能減退在數(shù)周內(nèi)甚至一日內(nèi)可有較大變化。帕金森綜合征職多為肌強直和運動遲緩,震顫較輕,對左旋多巴治療反應(yīng)差。認知障礙與帕金森病癥狀在一年內(nèi)相繼出現(xiàn)。精神癥狀特點為成形的視幻覺,內(nèi)容生動完整,常為靜物、人和動物圖象,可有妄想、譫妄等。2、自主神經(jīng)功能癥狀:經(jīng)常跌倒、暈厥,甚至短暫性意識喪失。3、其它癥狀:可出現(xiàn)肌陣攣、肌張力障礙、吞咽障礙、睡眠障礙和紊亂等
臨床表現(xiàn)1、主要表現(xiàn)進行性癡呆、錐體外系運動障礙及精神障礙診斷標(biāo)準(zhǔn)1、DLB臨床診斷必備條件:包括進行性認知功能減退,影響社會及工作能力;具有以下3項中2項:
(1)波動性認知功能障礙,注意力和警覺障礙波動最明顯;(2)反復(fù)發(fā)作的視幻覺;(3)同時或之后發(fā)生帕金森綜合征。2、支持DLB診斷條件:(1)反復(fù)跌倒;(2)暈厥;(3)短暫意識喪失;(4)對神經(jīng)安定劑敏感;(5)其他形式的幻覺。3、不支持DLB診斷條件:提示腦卒中的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征或影像學(xué)證據(jù),或其他可能導(dǎo)致類似臨床癥狀的軀體疾病。診斷標(biāo)準(zhǔn)1、DLB臨床診斷必備條件:包括進行性認知功能減退,鑒別診斷1.AD與DLB鑒別AD
DLB病理皮層和皮層下灰質(zhì)老年斑,皮層路易體神經(jīng)纖維原纏結(jié)及β-淀粉樣物流行病學(xué)女性多見男性多見遺傳5–15%有家族性罕見日間皮動有時突出短期記憶早期少見,主要為注意障礙所致帕金森綜合征很少見,僅在晚期有,步態(tài)正常早期即有,步態(tài)及姿態(tài)異常自主神經(jīng)功能無常見幻覺20%發(fā)生于中期以后80%,早期即發(fā)生,視覺為主對精神藥物不良反應(yīng)常見,易加重癡呆癥狀常見,可致嚴重錐體外系反應(yīng)鑒別診斷1.AD與DLB鑒別鑒別診斷2、帕金森病PD可出現(xiàn)癡呆,藥物治療可產(chǎn)生視幻覺,酷似DLB,但帕金森病癡呆晚期出現(xiàn),運動障礙癥狀用多巴類治療有效;DLB認知障礙早期出現(xiàn)并有波動,運動障礙表現(xiàn)強直、少動,很少出現(xiàn)靜止性震顫。3、CJD:以癡呆和錐體外系癥狀為特征,病情進展較快,錐體外系體征多樣,可見肌陣攣和癲癇發(fā)作,典型腦電圖反復(fù)出現(xiàn)約每秒1次三相尖波有助于前診斷。病人預(yù)后較差,病程5-10年,病人多死于并發(fā)癥。鑒別診斷2、帕金森病治療:Rivastigmine1.5mgpobid,逐漸加量至6mgbid,其它膽堿脂酶亦有效。美多巴治療易加重譫妄和幻覺,應(yīng)從小劑量開始。慎用傳統(tǒng)精神病藥副作用特別敏感。新型抗精神病藥如維思通、奧氮平對視幻覺效果較好。治療:
額顳葉癡呆該病是以額顳葉萎縮為特征的癡呆綜合征,約占癡呆的10%發(fā)病年齡為55至65歲。男女發(fā)病機會均等。1/4的額顳癡呆病人存在Pick小體,可診斷為Pick病。有1/2的患者有遺傳性。突變點位于染色體17q21-22,導(dǎo)致微管聯(lián)結(jié)tau蛋白異常。
額顳葉癡呆該病是以額顳葉萎縮為特征的癡呆綜合征,約占癡呆的TheverymarkedfrontotemporalatrophyseenhereisduetoanothermuchlesscommontypeofdementiaknownasPick'sdisease
癡呆的診斷與治療課件整理癡呆的診斷與治療課件整理
臨床表現(xiàn)1、隱襲起病,緩慢進展。2、早期出現(xiàn)人格和情感改變,逐漸出現(xiàn)行為異常,可出現(xiàn)Kluver-Bucy綜合征,善肌、貪食、肥胖,把任何東西都放入口中試探,伴健忘、失語等。3、神經(jīng)系統(tǒng)體征:可見吸吮反射、強握反射,晚期出現(xiàn)肌陣攣、錐體束征及帕金森綜合征。
4、原發(fā)性進行性失語PPA:通常65歲以前發(fā)病,病程較長,可達10年以上。主要臨床特點是,緩慢進行性語言障礙不伴其他認知功能障礙,6-7年發(fā)展為嚴重失語或緘默??捎幸曈X失認或空間損害,但生活仍能自理,最終出現(xiàn)癡呆,無神經(jīng)系統(tǒng)體征。MRI顯示優(yōu)勢半球額、顳和頂葉萎縮明顯。病理可見額顳葉萎縮,無Pick小體。
臨床表現(xiàn)1、隱襲起病,緩慢進展。治療:無特別有效藥物,膽堿脂酶抑制劑無效治療:無特別有效藥物,膽堿脂酶抑制劑無效血管性癡呆血管性癡呆(VD)是指各種腦血管病引起的獲得性智能障礙綜合征。血管性癡呆血管性癡呆(VD)是指各種腦血管病引起的獲得性智能
腦血管性癡呆的病理生理
腦血管性癡呆的病變分布有以下特點:①病變多發(fā),梗塞灶總體積多數(shù)大于50CM3②大塊單個病灶多見于左側(cè);③病灶分布多見于額、顳葉及丘腦;④腦室旁白質(zhì)也常受損。
腦血管性癡呆的病理生理腦血管性癡呆的病變分布有以下特點:腦血管性癡呆的臨床所見臨床癥狀可分為兩類,神經(jīng)心理癥狀和血管病繼發(fā)的神經(jīng)功能缺損。神經(jīng)心理癥狀:記憶力衰退是早期的核心癥狀,最早出現(xiàn)的是近記憶力的缺損,遠記憶力障礙多在后期出現(xiàn)。以后逐漸出現(xiàn)注意力不集中,計算力、定向力、理解力均有不同程度減退。神經(jīng)功能缺損:依部位不同可出現(xiàn)失語、失用、失讀、失書、失算等癥狀;運動、感覺及錐體外系障礙,也可出現(xiàn)強哭、強笑假性球麻痹的癥狀,有時還可出現(xiàn)幻覺、自言自語、木僵、緘默、淡漠等精神癥狀。進展特點:癥狀與體征常呈階梯式發(fā)展,發(fā)病可以突然,也可隱匿。每一次發(fā)作后,癥狀疊加,直到智能全面衰退,成為癡呆。腦血管性癡呆的臨床所見腦血管性癡呆診斷國內(nèi)無公認的標(biāo)準(zhǔn),但臨床診斷大概包括3點
①必須肯定為癡呆
②必須有與癡呆發(fā)病有關(guān)的腦血管病,并有影象學(xué)證實
③除外其他癡呆的病因,在
Alzheimer病鑒別時采用Haehinski的缺血評分表。腦血管性癡呆診斷國內(nèi)無公認的標(biāo)準(zhǔn),但臨床診斷大概包括3點血管性癡呆的診斷-DSMIVA.多個認知功能損害:(1)記憶損害(2)一個或多個以下其他認知功能損害
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執(zhí)行功能異常血管性癡呆的診斷-DSMIVA.多個認知功能損害:血管性癡呆的診斷-DSMIVB.
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