腦灰質異位的MRI診斷課件

腦灰質異位的MRI診斷

前言腦灰質異位(HGM)是指胚胎期移行的神經元中途受阻而聚集在室管膜與皮質之間的一種先天性畸形。1859年Jungel首次報道1例異位的皮質病變，后來RudolphVirchow描述本病變“好像是腦回放在白質里”，并正式使用灰質異位這一術語。HGM可單獨存在，亦可與其他腦畸形并存，常常是癲癇發(fā)作及智力和體能障礙的原因之一，其診斷目前主要依靠MRI檢查。材料與方法1.回顧分析我院自1996年至2004年21例HGM的MRI表現，并對HGM的病因、分型、常見并發(fā)畸形、臨床表現及其與MRI所見的關系等加以討論。材料與方法3.檢查方法：MRI檢查使用東芝公司生產的FLexart0.5T超導型磁共振成像系統(tǒng)，采用頭部QD線圈。常規(guī)使用FSE序列軸面T2WI(TR3500~4000ms,TE120ms,層厚6.5mm,間距1.3mm)和SE序列軸面、矢狀面T1WI(TR450~500ms,TE15ms,層厚6mm,間距1.2mm)，其中12例使用IR序列軸面或冠狀面、冠狀斜面PDW(TR4000ms,TE12ms,TI130ms,層厚6mm,間距1.2mm).結果

21例中，病變?yōu)殡p側4例，單側17例，多病灶6例，共見異位灰質病灶33個；結節(jié)型病灶19個，板層型病灶６個，橋帶型病灶８個；病灶位于室管膜下區(qū)10個，位于額葉白質內6個，位于頂葉白質內5個，位于枕葉白質內3個，位于顳葉白質內1個，8個橋帶型病灶自室管膜下區(qū)通過白質區(qū)直達表層灰質區(qū)；最小病灶約0.2cmX0.2cm，最大病灶約3.8cmX9.5cm。合并腦裂畸形11例，胼胝體發(fā)育不良4例，巨腦回2例，微腦回1例，透明隔缺如1例，神經上皮囊腫1例，合并多發(fā)性硬化1例。腦室受壓變形4例。癲癇發(fā)作19例，呈單純性或復雜部分性發(fā)作13例，成人12例，兒童1例；呈全面強直陣攣發(fā)作6例，成人1例，兒童5例。智能障礙10例，成人5例，兒童5例。運動障礙7例，成人2例,兒童5例。討論病因及發(fā)病機理分型與常見伴發(fā)畸形臨床表現及其與MRI所見的關系MRI診斷與鑒別診斷病因及發(fā)病機理

發(fā)病機理大腦皮層的神經元來自胚胎腦室表面的生發(fā)層內的神經母細胞，在胚胎3～5月期間，這些神經元向大腦皮質移行。放射狀膠質纖維的完整性是神經元完成移行的重要條件之一。另外有一種化學接觸物質促使移行細胞沿膠質纖維向遠側移行，被稱為趨化因子。

病因任何有害因素，如遺傳、缺血或缺氧、感染和環(huán)境因素，后者又包括X線輻射、中毒、胎兒酒精綜合癥等，均可不同程度的損傷放射狀膠質纖維或降低趨化因子的濃度。臨床表現及其與MRI所見的關系

臨床表現反復而又頻繁的癲癇發(fā)作精神發(fā)育遲滯及智能障礙運動系統(tǒng)受損其它伴隨癥狀多為頭痛、耳鳴及行為異常。

臨床與MRI的關系成人患者癥狀多較輕且發(fā)病