兒童性早熟課件

花兒真的開了嗎花兒真的開了嗎種子的成熟過程種子的成熟過程人的成長過程人的成長過程女性患兒，7歲3月。雙側(cè)乳房增大1年余。食欲較前增大，近1年生長速率約為8cm未長陰毛、腋毛，未初潮陽性體征：雙側(cè)乳房外觀無局部紅腫及分泌物，均可觸及一硬幣大小的硬結(jié)，無壓痛，無粘連。外陰幼兒型。案例這個女孩是性早熟嗎？女性患兒，7歲3月。案例這個女孩是性早熟嗎？性早熟是指女孩在8歲、男孩在9歲以前呈現(xiàn)第二性征。什么是性早熟性早熟是指女孩在8歲、男孩在9歲以前呈現(xiàn)第二性征。什么是性早性早熟按下丘腦-垂體-性腺軸功能是否提早啟動又分為中樞性早熟（真性性早熟）和外周性性早熟（假性性早熟）兩大類。

還有不完全性性早熟（部分性、變異型青春發(fā)育），包括單純性乳房發(fā)育、單純陰毛早現(xiàn)和單純性早初潮。分類性早熟按下丘腦-垂體-性腺軸功能是否提早啟分類中樞性性早熟，亦稱真性性早熟，由于下丘腦-垂體-性腺軸（HPGA）功能提早啟動，導(dǎo)致性發(fā)育和功能成熟的程序性過程，直至生殖系統(tǒng)成熟。患兒除第二性征的發(fā)育外，還有卵巢或睪丸的發(fā)育。外周性性早熟，亦稱假性性早熟，是非受控于HPGA軸功能的性早熟，僅有第二性征發(fā)育和性激素水平升高，但下丘腦-垂體-性腺軸不成熟，無性腺的發(fā)育。分類中樞性性早熟，亦稱真性性早熟，由于下丘腦-垂體-性腺軸（身材矮?。盒栽缡煲鸸趋腊l(fā)育相應(yīng)增快，骨骺提前閉合，而導(dǎo)致兒童的成年終身高偏矮。心理問題不容忽視：性早熟孩子雖然性征發(fā)育提前了，但心理和智力發(fā)育水平仍為實際年齡水平，可能因為過早的性征出現(xiàn)和生殖器官發(fā)育導(dǎo)致孩子的不良情緒，甚至心理障礙。中樞性性早熟的危害身材矮?。盒栽缡煲鸸趋腊l(fā)育相應(yīng)增快，骨骺提前閉合，而導(dǎo)致兒1.第二性征提前出現(xiàn)女孩出現(xiàn)乳房結(jié)節(jié)男孩睪丸容積增大2.線性生長加速年生長速率高于正常兒童中樞性性早熟的診斷標(biāo)準(zhǔn)1.第二性征提前出現(xiàn)中樞性性早熟的診斷標(biāo)準(zhǔn)3.骨齡超前

骨齡超過實際年齡1歲或1歲以上骨齡是判斷兒童骨骼發(fā)育年齡的標(biāo)志，利用左手腕骨、掌骨、指骨骨化中心大小、形態(tài)、結(jié)構(gòu)相互關(guān)系來確定發(fā)育程度。中樞性性早熟的診斷標(biāo)準(zhǔn)3.骨齡超前中樞性性早熟的診斷標(biāo)準(zhǔn)4.性腺增大

盆腔B超顯示女孩子宮、卵巢容積增大，且卵巢內(nèi)可見多個直徑＞4mm的卵泡；男孩睪丸容積≥4ml。5.下丘腦-垂體-性腺軸啟動GnRH激發(fā)試驗：免疫熒光法，黃體生成素（LH）峰值＞9.6U/L（男）或＞6.9U/L（女）；化學(xué)發(fā)光法，LH峰值≥5.0U/L，及LH峰值/卵泡刺激素（FSH）峰值＞0.6，均提示性腺軸啟動。中樞性性早熟的診斷標(biāo)準(zhǔn)4.性腺增大中樞性性早熟的診斷標(biāo)準(zhǔn)1.單純性乳房早發(fā)育：起病年齡小，常＜2歲，乳腺僅輕度發(fā)育，不伴有生長加速和骨骼發(fā)育提前，不伴陰道流血。GnRH激發(fā)試驗可為陽性，可演變?yōu)檎嫘孕栽缡?，需隨診追蹤。鑒別診斷1.單純性乳房早發(fā)育：起病年齡小，常＜2歲，乳腺僅輕度發(fā)育，2.外周性性早熟：多見于誤服含雌激素的藥物、食物或接觸含雌激素的化妝品。女孩常有不規(guī)則陰道流血，且與乳房發(fā)育不相稱，乳頭、乳暈著色加深。對男孩出現(xiàn)性發(fā)育征象而睪丸容積仍與其年齡相稱時應(yīng)考慮先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、腎上腺腫瘤。鑒別診斷2.外周性性早熟：多見于誤服含雌激素的藥物、食物或接觸含雌激3.McCune-Albright綜合征，多見于女性，是由于Gs基因缺陷所致。常有三聯(lián)征（皮膚咖啡色素斑和骨纖維發(fā)育不良），偶見卵巢囊腫。常先有陰道流血，而后才有乳房發(fā)育等其他性質(zhì)出現(xiàn)。4.原發(fā)性甲狀腺功能減退伴性早熟，多見于女孩，可能與下丘腦-垂體-性腺軸調(diào)節(jié)紊亂有關(guān)。鑒別診斷3.McCune-Albright綜合征，多見于女性，是由1.確定是否為性早熟2.判斷性早熟屬于中樞性性早熟或外周性性早熟3.尋找病因性早熟診斷三部曲1.確定是否為性早熟性早熟診斷三部曲頭顱影像學(xué)檢查：女孩：80%-90%為特發(fā)性CPP，6歲前出現(xiàn)性發(fā)育的，中樞系統(tǒng)異常比例約為20%，且年齡越小，影像學(xué)異?？赡苄栽酱?。男孩：25%-90%具有器質(zhì)性原因，約2/3有神經(jīng)系統(tǒng)異常，50%存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。因此，對年齡小于6歲的CPP女孩和所有CPP男孩均應(yīng)常規(guī)性頭顱MR檢查。CPP病因診斷頭顱影像學(xué)檢查：CPP病因診斷1.盆腔B超：單個直徑＞9mm的卵泡，多為囊腫，卵巢不大而子宮增大并見內(nèi)膜增厚，多位外源性雌激素作用。2.腹部CT：性腺腫瘤（畸胎瘤、黃體瘤、卵巢顆粒-泡膜細(xì)胞瘤），腎上腺疾?。I上腺腫瘤、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥）3.長骨、肋骨、顱骨X光：長骨局部膨大，顱骨膨脹性變，板障局部多囊狀改變。PPP病因診斷1.盆腔B超：單個直徑＞9mm的卵泡，多為囊腫，卵巢不大而子骨齡提示10歲乳房和盆腔B超示：雙乳腺組織實質(zhì)回聲均勻，右乳腺體大小約4.2*1.1cm，左乳腺體大小約2.1*0.6cm。子宮容積大小約3ml，左右卵巢均可見多個較大卵泡大小約0.5cm（＞4mm）GnRH激發(fā)試驗示：LH峰值10.89IU/L（＞5IU/L）。LH/FSH(峰值比值）：0.944（＞0.6）病例骨齡提示10歲病例病例診斷標(biāo)準(zhǔn)7歲3月出現(xiàn)乳房發(fā)育1年近1年生長速率約為8cm骨齡提示10歲。乳房和盆腔B超示：雙乳腺發(fā)育，子宮容積增大，雙側(cè)卵巢可見多個較大卵泡。GnRH激發(fā)試驗示：陽性1.第二性征提前出現(xiàn)

√2.線性生長加速

√3.骨齡超前

√4.性腺增大

√5.下丘腦-垂體-性腺軸啟動

√中樞性性早熟病例診斷標(biāo)準(zhǔn)7歲3月出現(xiàn)乳房發(fā)育1年1.第二性征提前出現(xiàn)√1.病因治療2.藥物治療促性腺激素釋放激素類似物（GnRHa）GnRHa治療指征：1）CPP（快進(jìn)展性）2)預(yù)測成人身高受損者3）快進(jìn)展型青春期4）出現(xiàn)心理行為問題者治療1.病因治療治療莫讓花兒過早開放莫讓花兒過早開放花兒真的開了嗎花兒真的開了嗎種子的成熟過程種子的成熟過程人的成長過程人的成長過程女性患兒，7歲3月。雙側(cè)乳房增大1年余。食欲較前增大，近1年生長速率約為8cm未長陰毛、腋毛，未初潮陽性體征：雙側(cè)乳房外觀無局部紅腫及分泌物，均可觸及一硬幣大小的硬結(jié)，無壓痛，無粘連。外陰幼兒型。案例這個女孩是性早熟嗎？女性患兒，7歲3月。案例這個女孩是性早熟嗎？性早熟是指女孩在8歲、男孩在9歲以前呈現(xiàn)第二性征。什么是性早熟性早熟是指女孩在8歲、男孩在9歲以前呈現(xiàn)第二性征。什么是性早性早熟按下丘腦-垂體-性腺軸功能是否提早啟動又分為中樞性早熟（真性性早熟）和外周性性早熟（假性性早熟）兩大類。

還有不完全性性早熟（部分性、變異型青春發(fā)育），包括單純性乳房發(fā)育、單純陰毛早現(xiàn)和單純性早初潮。分類性早熟按下丘腦-垂體-性腺軸功能是否提早啟分類中樞性性早熟，亦稱真性性早熟，由于下丘腦-垂體-性腺軸（HPGA）功能提早啟動，導(dǎo)致性發(fā)育和功能成熟的程序性過程，直至生殖系統(tǒng)成熟?；純撼诙哉鞯陌l(fā)育外，還有卵巢或睪丸的發(fā)育。外周性性早熟，亦稱假性性早熟，是非受控于HPGA軸功能的性早熟，僅有第二性征發(fā)育和性激素水平升高，但下丘腦-垂體-性腺軸不成熟，無性腺的發(fā)育。分類中樞性性早熟，亦稱真性性早熟，由于下丘腦-垂體-性腺軸（身材矮?。盒栽缡煲鸸趋腊l(fā)育相應(yīng)增快，骨骺提前閉合，而導(dǎo)致兒童的成年終身高偏矮。心理問題不容忽視：性早熟孩子雖然性征發(fā)育提前了，但心理和智力發(fā)育水平仍為實際年齡水平，可能因為過早的性征出現(xiàn)和生殖器官發(fā)育導(dǎo)致孩子的不良情緒，甚至心理障礙。中樞性性早熟的危害身材矮?。盒栽缡煲鸸趋腊l(fā)育相應(yīng)增快，骨骺提前閉合，而導(dǎo)致兒1.第二性征提前出現(xiàn)女孩出現(xiàn)乳房結(jié)節(jié)男孩睪丸容積增大2.線性生長加速年生長速率高于正常兒童中樞性性早熟的診斷標(biāo)準(zhǔn)1.第二性征提前出現(xiàn)中樞性性早熟的診斷標(biāo)準(zhǔn)3.骨齡超前

骨齡超過實際年齡1歲或1歲以上骨齡是判斷兒童骨骼發(fā)育年齡的標(biāo)志，利用左手腕骨、掌骨、指骨骨化中心大小、形態(tài)、結(jié)構(gòu)相互關(guān)系來確定發(fā)育程度。中樞性性早熟的診斷標(biāo)準(zhǔn)3.骨齡超前中樞性性早熟的診斷標(biāo)準(zhǔn)4.性腺增大

盆腔B超顯示女孩子宮、卵巢容積增大，且卵巢內(nèi)可見多個直徑＞4mm的卵泡；男孩睪丸容積≥4ml。5.下丘腦-垂體-性腺軸啟動GnRH激發(fā)試驗：免疫熒光法，黃體生成素（LH）峰值＞9.6U/L（男）或＞6.9U/L（女）；化學(xué)發(fā)光法，LH峰值≥5.0U/L，及LH峰值/卵泡刺激素（FSH）峰值＞0.6，均提示性腺軸啟動。中樞性性早熟的診斷標(biāo)準(zhǔn)4.性腺增大中樞性性早熟的診斷標(biāo)準(zhǔn)1.單純性乳房早發(fā)育：起病年齡小，常＜2歲，乳腺僅輕度發(fā)育，不伴有生長加速和骨骼發(fā)育提前，不伴陰道流血。GnRH激發(fā)試驗可為陽性，可演變?yōu)檎嫘孕栽缡?，需隨診追蹤。鑒別診斷1.單純性乳房早發(fā)育：起病年齡小，常＜2歲，乳腺僅輕度發(fā)育，2.外周性性早熟：多見于誤服含雌激素的藥物、食物或接觸含雌激素的化妝品。女孩常有不規(guī)則陰道流血，且與乳房發(fā)育不相稱，乳頭、乳暈著色加深。對男孩出現(xiàn)性發(fā)育征象而睪丸容積仍與其年齡相稱時應(yīng)考慮先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、腎上腺腫瘤。鑒別診斷2.外周性性早熟：多見于誤服含雌激素的藥物、食物或接觸含雌激3.McCune-Albright綜合征，多見于女性，是由于Gs基因缺陷所致。常有三聯(lián)征（皮膚咖啡色素斑和骨纖維發(fā)育不良），偶見卵巢囊腫。常先有陰道流血，而后才有乳房發(fā)育等其他性質(zhì)出現(xiàn)。4.原發(fā)性甲狀腺功能減退伴性早熟，多見于女孩，可能與下丘腦-垂體-性腺軸調(diào)節(jié)紊亂有關(guān)。鑒別診斷3.McCune-Albright綜合征，多見于女性，是由1.確定是否為性早熟2.判斷性早熟屬于中樞性性早熟或外周性性早熟3.尋找病因性早熟診斷三部曲1.確定是否為性早熟性早熟診斷三部曲頭顱影像學(xué)檢查：女孩：80%-90%為特發(fā)性CPP，6歲前出現(xiàn)性發(fā)育的，中樞系統(tǒng)異常比例約為20%，且年齡越小，影像學(xué)異?？赡苄栽酱?。男孩：25%-90%具有器質(zhì)性原因，約2/3有神經(jīng)系統(tǒng)異常，50%存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。因此，對年齡小于6歲的CPP女孩和所有CPP男孩均應(yīng)常規(guī)性頭顱MR檢查。CPP病因診斷頭顱影像學(xué)檢查：CPP病因診斷1.盆腔B超：單個直徑＞9mm的卵泡，多為囊腫，卵巢不大而子宮增大并見內(nèi)膜增厚，多位外源性雌激素作用。2.腹部CT：性腺腫瘤（畸胎瘤、黃體瘤、卵巢顆粒-泡膜細(xì)胞瘤），腎上腺疾?。I上腺腫瘤、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥）3.長骨、肋骨、顱骨X光：長骨局部膨大，顱骨膨脹性變，板障局部多囊狀改變。PPP病因診斷1.盆腔B超：單個直徑＞9mm的卵泡，多為囊腫，卵巢不大而子骨齡提示10歲乳房和盆腔B超示：雙乳腺組織實質(zhì)回聲均勻，右乳腺體大小約4.2*1.1cm，左乳腺體大小約2.1*0.6cm。子宮容積大小約3ml，左右卵巢均可見多個較大卵泡大小約0.5cm（＞4mm）GnRH激發(fā)試驗示：LH峰值10.89IU/L（＞5IU/L）。LH/FSH(峰值比值）：0.944（＞0.6）病例骨齡提示10歲病例病例診斷標(biāo)準(zhǔn)7歲3月出現(xiàn)乳房發(fā)育1年近1年生長速率約為8cm骨齡提示10歲。乳房和盆腔B超示：雙乳腺發(fā)育，子宮容積增大，雙側(cè)卵巢可