胰高血糖素瘤課件

關(guān)于胰高血糖素瘤的討論膽胰外科趙珊珊病因是由胰島A細(xì)胞產(chǎn)生的罕見的胰腺內(nèi)分泌腫瘤。當(dāng)其增生、瘤變時(shí)均產(chǎn)生過量的胰高血糖素導(dǎo)致此病，但常常為多種細(xì)胞組成的腫瘤，而出現(xiàn)以一種內(nèi)分泌為主的癥狀發(fā)病特點(diǎn)發(fā)病年齡為18-84歲，絕經(jīng)期女性居多腫瘤70%～80%為惡性轉(zhuǎn)移部位：常見肝臟和淋巴結(jié)，也有轉(zhuǎn)移至骨和腎上腺部位：50%在胰體尾，38%在胰體，12%在胰頭。實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查一般化驗(yàn)檢查

低氨基酸血癥尿糖陽性、血糖升高或葡萄糖耐量下降，血沉增加、正細(xì)胞正血色素性貧血，胰頭部腫瘤十二指腸液中可發(fā)現(xiàn)瘤細(xì)胞。血漿胰高血糖素水平通常超過1000pg/ml，為正常值的5～10倍。免疫組化染色顯示含胰高血糖素顆粒陽性，提示腫瘤來源于胰島A細(xì)胞。CT檢查對胰高血糖素瘤有很高的準(zhǔn)確性和敏感性對B超和CT檢查未能發(fā)現(xiàn)腫瘤灶的患者，應(yīng)行選擇性和超選擇性腹腔動(dòng)脈造影或胰動(dòng)脈造影，其診斷率可達(dá)70%以上壞死性游走性紅斑糖尿病貧血消瘦靜脈血栓臨床表現(xiàn)貧血為細(xì)胞正色素性貧血骨髓涂片偶有紅細(xì)胞增生不良，血紅蛋白通常低于100g維生素B12、葉酸、血清鐵水平正常靜脈血栓大約有30%的患者并發(fā)大靜脈血栓形成，也有肺、腦、腎栓塞病例報(bào)告診斷1不明原因的壞死性游走性皮膚損害，且反復(fù)發(fā)作3部分患者血糖升高，尿糖陽性呈糖尿病樣臨床表現(xiàn)2不明原因的消化道不適、腹瀉、營養(yǎng)不良和體重明顯下降診斷4低氨基酸血癥、低鋅血癥6在非應(yīng)激狀態(tài)血胰高糖素超過500pg/ml空腹超過1000pg/ml，惡性伴轉(zhuǎn)移灶者則更高5無肝病及門脈梗阻鑒別診斷

皮膚損害鑒別于良性家族性天皰瘡中毒性表皮壞死溶解落葉性天皰瘡彌漫性膿皰性牛皮癬鑒別診斷

皮膚損害與腫瘤并存鑒別于皮肌炎黑色棘皮癥獲得性魚鱗癬獲得性魚鱗癬獲得性魚鱗癬治療手術(shù)切除腫瘤皮膚損害早期尚未表現(xiàn)出特異性皮膚病害，或尚未弄清診斷之前，可口服腎上腺皮質(zhì)激素、土霉素雙碘喹林或硫唑嘌呤等藥物緩解皮膚病變癥狀；近年來使用鋅劑及腎上腺皮質(zhì)激素外用也有緩解皮膚病變癥狀，但對其他癥狀無效確定診斷后，應(yīng)及時(shí)采用手術(shù)治療，有懷疑者亦應(yīng)手術(shù)探查對惡性已有轉(zhuǎn)移的病例亦應(yīng)切除，對于已經(jīng)發(fā)生肝轉(zhuǎn)移的病例，除行肝葉或肝段切除外，部分難以切除者，也可行肝動(dòng)脈栓塞