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文檔簡介

癲癇的慢病管理前言癲癇是一種由多種病因引起的慢性腦部疾病,以腦神經(jīng)元過度放電導(dǎo)致反復(fù)、發(fā)作性和短暫性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。癲癇在任何年齡、地區(qū)和種族的人群中都有發(fā)病,但以兒童和青少年發(fā)病率較高。近年來隨著我國人口老齡化,腦血管病、癡呆和神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病的發(fā)病率增加,老年人群中癲癇發(fā)病率已出現(xiàn)上升的趨勢。據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)估計,全球大約有五千萬癲癇患者。國內(nèi)流行病學(xué)資料顯示,我國癲癇“終生患病率”在4‰-7‰之間。活動性癲癇的患病率,即在最近某段時間(1年或2年)內(nèi)仍有發(fā)作的癲癇病例數(shù)與同期平均人口之比。我國活動性癲癇患病率為4.6‰,年發(fā)病率在30/10萬左右。據(jù)此估算,我國約有600萬左右的活動性癲癇患者,同時每年有40萬左右新發(fā)癲癇患者。癲癇定義演變癲癇,epilepsy,源于希臘語“epilepsia”,意指不同特征和不同程度的反復(fù)發(fā)作現(xiàn)象。在古希臘被稱為圣病,直到希波克拉底(377~406,希臘)在其所著的<關(guān)于圣病>中,才正確地指出是由腦部疾患所引起,但當(dāng)時的人們?nèi)哉J(rèn)為癲癇的抽搐發(fā)作是腦部中的一股氣壓縮到肌肉所引起。中世紀(jì)主張用宗教、神秘力量來解釋癲癇的發(fā)生,因而認(rèn)為癲癇就是鬼神附體的結(jié)果。18世紀(jì)初,“腦局部積蓄的能量,不可預(yù)測地突然過度釋放的現(xiàn)象”。1870年,Jacksons提出“癲癇是灰質(zhì)突然的、過度的異常放電”。2001年,ILAE提出的癲癇是“皮質(zhì)及深部核團(tuán)、部分丘腦及上位腦干灰質(zhì)神經(jīng)元突然、發(fā)作性、短暫性異常放電所導(dǎo)致的腦功能紊亂的臨床現(xiàn)象”。新的癲癇定義具有三個要素:至少一次的癲癇發(fā)作反復(fù)癲癇發(fā)作的傾向及易感性有相應(yīng)神經(jīng)生物學(xué)﹑認(rèn)知﹑心理及社會等方面的影響和障礙癲癇臨床實(shí)用性定義概念性定義:見前。實(shí)用性定義:出現(xiàn)≥2次(間隔至少24h)非誘發(fā)性癲癇發(fā)作時,就可診斷癲癇。ILEA2014年4月提出新的癲癇臨床實(shí)用性定義。新的癲癇臨床實(shí)用性定義癲癇臨床實(shí)用性定義癲癇是一種腦部疾病,符合如下任何一種情況可確定為癲癇:1.至少2次間隔>24h的非誘發(fā)性(或反射性)發(fā)作2.一次非誘發(fā)性(或反射性)發(fā)作,并且在未來10年內(nèi),再次發(fā)作風(fēng)險與兩次非誘發(fā)性發(fā)作后的再發(fā)風(fēng)險相當(dāng)時(至少60%)3.診斷某種癲癇綜合征符合如下任何一種情況,可認(rèn)為癲癇已不存在:1.已經(jīng)超過了某種年齡依賴癲癇綜合征的患病年齡2.已經(jīng)10年無發(fā)作,并且近5年已停用抗癲癇藥物管理方法1、準(zhǔn)確地診斷發(fā)作類型是至關(guān)重要的。2、必須對潛在的腦部疾病進(jìn)行檢查并治療。3、應(yīng)該做出是否藥物治療的決定。4、大多數(shù)發(fā)作需要長期抗癲癇藥物治療。5、藥物的選擇依賴于發(fā)作類型,同時要考慮患者的年齡和性別以及藥物的療效與毒性。5、治療開始時應(yīng)用單一藥物并逐漸加量。

7步流程圖Step1Step2Step3ComprehensiveEpilepsySpecialtyCareStep4Step5Step6Step6BStep6AOptimalphysical,mental,andPsychosocialhealthStep7specialtyComprehensiveepilepsycarefirst

SeizureonsetSeizurerecognitionMedicalattentionDiagnosticevauationHighqualityMRIandEEGintepretaionGenetic/meta-bolicinvestigationsTreatmentdecisionbasedondiagnosisSpecificAEDsImmunomodulatorytherapyKetogeicdietSurgeryMonitortreatmentresponse(1)駕車:患者駕駛時必須非常謹(jǐn)慎。大多數(shù)癲癇患者可以駕車,但必須考慮到患者的實(shí)際情況。初學(xué)者申請牌照要求在2年內(nèi)未出現(xiàn)癲癇發(fā)作,在領(lǐng)到牌照的5年內(nèi),每年須進(jìn)行醫(yī)療審查。視癲癇發(fā)作情況,限制時間為1個月至2年。(2)就業(yè):癲癇患者可以從事大部分工作,考慮到癲癇發(fā)作,不應(yīng)該從事接近重型機(jī)械、在危險的環(huán)境中、高空或靠近水深的工作。有些服務(wù)機(jī)構(gòu)的職業(yè)也是不能做的,如警察、軍人、航空或公共汽車司機(jī)。(3)體育和休閑活動:大多數(shù)活動都適合癲癇患者參加,但應(yīng)該避免危險的運(yùn)動,如潛水、滑翔、跳傘、攀巖、賽車和獨(dú)自游泳。兒童癲癇兒童癲癇發(fā)病率高于成人。我國成人發(fā)病率為35/10萬/年,兒童癲癇為151/10萬/年。由于小兒處于生長發(fā)育階段,其癲癇在病因、臨床表現(xiàn)、診斷、治療、預(yù)后等方面與成人有所不同。1、小兒癲癇的起病年齡特點(diǎn):癲癇的起病與年齡有密切關(guān)系,多數(shù)癲癇綜合征是年齡依賴性的。嬰幼兒期是癲癇發(fā)病的第一個高峰期。2、小兒癲癇的病因特點(diǎn):兒童不同年齡階段引起癲癇的主要病因有所不同。了解小兒癲癇的病因及年齡分布特點(diǎn)對癲癇的診斷及防治有指導(dǎo)意義。3、小兒癲癇發(fā)作的特點(diǎn):年齡或腦的成熟程度不僅影響發(fā)作的易感性,也影響發(fā)作的類型。某些癲癇發(fā)作類型和年齡發(fā)育有密切關(guān)系,特別是新生兒和嬰幼兒期的發(fā)作常具有明顯的年齡特征。4、小兒時期的癲癇綜合征:兒童癲癇綜合征較成人多見,多數(shù)癲癇綜合征具有年齡依賴性起病的特點(diǎn),小兒不同發(fā)育時期常見的的癲癇綜合征。5、小兒癲癇治療特點(diǎn):兒童選用抗癲癇藥治療的原則與成人基本相同,但要注意小兒的生長發(fā)育特點(diǎn)、藥物代謝特點(diǎn),尤其注意對患兒認(rèn)知功能的影響。女性與癲癇

由于女性癲癇患者特殊的生理特點(diǎn),治療措施應(yīng)該充分考慮到生殖、妊娠、分娩等多方面情況。1、青春期是女性癲癇的高發(fā)期之一。2、青春期是女性癲癇的高發(fā)期之一。3、避孕:生育期癲癇女性普遍面臨的問題,有必要予患者關(guān)于避孕方面的建議。4、孕前咨詢:癲癇是生育期婦女的常見疾病,癲癇女性妊娠可能增加癲癇發(fā)作、各種并發(fā)癥及后代畸形等方面的風(fēng)險,有必要對癲癇女性進(jìn)行孕前咨詢。所有抗癲癇藥物都可能致畸。5、懷孕:除定期進(jìn)行產(chǎn)科檢查外,還應(yīng)該定期就診于癲癇專科醫(yī)生。

6、分娩:大部分癲癇產(chǎn)婦都能正常分娩,但是疼痛、壓力、睡眠不足、過度換氣等因素都增加了分娩期發(fā)作的危險。7、產(chǎn)后建議:告知產(chǎn)婦及其家屬關(guān)于保證母子安全的措施,以減少意外事故發(fā)生。8、哺乳建議:絕大多數(shù)AEDs可以通過乳汁分泌,但是乳汁中AEDs的濃度相對比較低,沒有必要放棄母乳喂養(yǎng)。對于大多數(shù)服用AEDs的婦女來說,哺乳相對是安全的。如果服用哺乳期禁用的抗癲癇藥(如卡馬西平、氨己烯酸等),建議不要哺乳。注意嬰兒的不良反應(yīng),如易激惹、睡眠不良、體重減輕或鎮(zhèn)靜、肌張力降低、吸吮無力、進(jìn)食困難等現(xiàn)象。老年人與癲癇隨著人口老齡化,老年人中癲癇的發(fā)病率和患病率呈升高的趨勢,成為繼腦血管病、癡呆之后的第三大神經(jīng)系統(tǒng)疾病。老年人癲癇包括兩個層次的內(nèi)容,一是老年期發(fā)病的癲癇;二是和癲癇發(fā)作延續(xù)到老年期。老年期發(fā)病的癲癇在病因、臨床表現(xiàn)、診斷和治療上有其特點(diǎn);老年人生理、病理特點(diǎn)決定了癲癇發(fā)作延續(xù)到老年期后應(yīng)該注意藥物治療等方面的問題。老年人對藥物的副作用非常敏感,應(yīng)用的劑量可能比年輕患者要小。必須記住,抗抑郁藥或強(qiáng)安定藥可能促使癲癇全面發(fā)作。 成人GTCS癲癇患者幾乎所有發(fā)作均不超過2min,據(jù)此有專家提出SE(成人或5歲以上兒童)的實(shí)用性定義: 全身驚厥性癲癇發(fā)作,持續(xù)≥5min,或兩次或更多次發(fā)作,發(fā)作間期無意識的完全恢復(fù),總時間≥5min者

5min的SE定義,符合絕大多數(shù)成人或年長兒GTCS的實(shí)際,也有利于強(qiáng)調(diào)對GTCS發(fā)作的盡早搶救 但迄今尚未獲公認(rèn)LowensteinDH,etal.It’stimetorevisethedefinitionofstatusepilepticus.Epilepsia1999,40(1):120-122.治療原則立即控制驚厥:驚厥持續(xù)5分鐘以上,給予強(qiáng)力止驚劑。靜脈注射。困難時直腸地西泮、肌注副醛維持生命功能:保持氣道通暢,糾正代謝紊亂。監(jiān)測血糖、電解質(zhì)、腎功能、AEDs濃度其他對癥治療:腦水腫、酸中毒、高熱、低血糖、呼吸循環(huán)衰竭等積極尋找、控制病因及誘因:針對病因治療長期抗癲癇治療:控制后繼續(xù)隨訪(臨床,腦電圖),考慮長期抗癲癇藥物治療癲癇治療誤區(qū)1、誤診2、治療過度(1)多重用藥(2)延長期治療(

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