血液系統(tǒng)常見病課件

第十章血液系統(tǒng)常見病張峰琴第十章血液系統(tǒng)常見病張峰琴第一節(jié)血液病概述第一節(jié)血液病概述血液系統(tǒng)的組成

血液系統(tǒng)血液造血器官:紅細(xì)胞白細(xì)胞血小板血細(xì)胞血漿骨髓、胸腺、脾和淋巴結(jié)血液系統(tǒng)的組成血液系統(tǒng)血液造血器官:紅細(xì)胞白細(xì)胞血小板血細(xì)血液病的分類

紅細(xì)胞疾病：缺鐵性貧血、營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血白細(xì)胞疾病：白血病出血性疾?。涸l(fā)性血小板減少性紫癜血液病的分類紅細(xì)胞疾病：缺鐵性貧血、營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞血液病常見癥狀體征貧血——紅細(xì)胞出血——血小板凝血因子感染——白細(xì)胞

血液病常見癥狀體征造血過程造血過程第二節(jié)貧血概論第二節(jié)貧血概論【學(xué)習(xí)目標(biāo)】掌握貧血的臨床表現(xiàn)和治療理解貧血的診斷和分類【學(xué)習(xí)目標(biāo)】【概述】貧血（Anemia）是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。診斷標(biāo)準(zhǔn)：平原地區(qū)：成年男性Hb﹤120g/L,RBC<4.0×1012/L,HCT﹤0.40成年女性

Hb﹤110g/L,RBC﹤3.5×1012/L,HCT﹤0.37與血容量有關(guān)嬰兒、兒童、孕婦（Hb<100g/L）

定義【概述】貧血（Anemia）是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低【常見病因】紅細(xì)胞生成減少:造血干祖細(xì)胞異常,造血調(diào)節(jié)異常,造血原料不足利用障礙

紅細(xì)胞破壞增多:溶血性貧血急慢性失血(最常見):出凝血性疾病,非出凝血性疾病【常見病因】貧血分類貧血的發(fā)展速度急性慢性紅細(xì)胞的形態(tài)大細(xì)胞性小細(xì)胞性正細(xì)胞性血紅蛋白濃度輕度重度中度極重度骨髓增生情況骨髓增生不良骨髓增生異常貧血分類貧血的發(fā)展速度急性慢性紅細(xì)胞的形態(tài)大細(xì)胞性小細(xì)胞性正類型MCV（fl）MCHC（%）常見疾病大細(xì)胞性﹥100

32~351.巨幼細(xì)胞貧血

2.溶貧網(wǎng)織紅增多時(shí)

3.肝病及甲減正常細(xì)胞性80~100

32~351.再障礙性貧血

2.溶血性貧血

3.急性失血性貧血小細(xì)胞低色素性﹤80

﹤321.缺鐵性貧血

2.珠蛋白生成障礙性

3.鐵粒幼細(xì)胞貧血

4.某些慢性病貧血貧血的細(xì)胞學(xué)分類類型MCV（fl）MC血液系統(tǒng)常見病課件血液系統(tǒng)常見病課件返回返回貧血的嚴(yán)重劃分及標(biāo)準(zhǔn)血紅蛋白濃度貧血嚴(yán)重程度<30g/L<30~59g/L<60~90g/L>90g/L極重度重度中度輕度貧血的骨髓增生程度分類骨髓增生分類相關(guān)疾病增生不良性貧血增生性貧血再生障礙性貧血貧血除再生障礙性貧血以外貧血貧血的嚴(yán)重劃分及標(biāo)準(zhǔn)血紅蛋白濃度貧血嚴(yán)重程度<30g/L<3【臨床表現(xiàn)】血容量下降的程度血液、呼吸、循環(huán)對(duì)貧血的代償和耐受能力貧血的病因、程度、速度血液攜帶氧能力的下降【臨床表現(xiàn)】血容量下血液、貧血血液攜血液系統(tǒng)免疫系統(tǒng)生殖系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)消化系統(tǒng)循環(huán)系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)皮膚粘膜神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)腦組織缺氧頭疼、記憶力減退、末梢神經(jīng)炎氣促、呼吸困難，肺感染心悸，貧血性心臟病，血色病消化功能減低，MA有舌炎舌萎縮鏡面舌輕度蛋白尿、尿濃縮功能減退希恩氏綜合癥減弱男性特征女性月經(jīng)過多藥物引起的性特征的改變貧血藥物引起的免疫系統(tǒng)的改變蒼白血液免疫生殖內(nèi)分泌泌尿消化循環(huán)呼吸皮膚神經(jīng)臨床腦組織缺氧頭疼【診斷要點(diǎn)】是否貧血-根據(jù)病史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查貧血的程度、類型貧血的病因【診斷要點(diǎn)】貧血的治療對(duì)癥治療對(duì)因治療抗感染、止血保護(hù)臟器功能去鐵輸血、藥物治療脾切除HSCT消除病因貧血的治療對(duì)癥治療對(duì)因治療抗感染、止血輸血、藥物治療HSCT第三節(jié)缺鐵性貧血第三節(jié)缺鐵性貧血【學(xué)習(xí)目標(biāo)】

掌握缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及治療理解缺鐵性貧血的診斷了解鐵的代謝【學(xué)習(xí)目標(biāo)】掌握缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及治療【案例8-1】患者女性,26歲，因面色蒼白、頭暈、乏力1年余，加重伴心慌1個(gè)月來診。查體呈貧血貌，檢測Hb60g/L,RBC3.0X1012/L,MCV70fl,MCHC29%,WBC6.9X109/L,血清鐵50g/dl，總鐵結(jié)合力450μg/dl。思考題：

1.患者可初步診斷為什么疾??？

2.需要用哪種藥物或方法治療比較合適？【案例8-1】【概述】缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia，IDA）是人體貯存鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成量減少而形成的一種貧血，以小細(xì)胞低色素性貧血為典型表現(xiàn)。【概述】缺鐵性貧血（irondeficiencyanem發(fā)病率是各類貧血中最常見的一種?？砂l(fā)生在各年齡組，兒童和育齡婦女發(fā)病率較高。WHO統(tǒng)計(jì)資料顯示：兒童50%；成年男性10%；女性20%；孕婦40%發(fā)病率是各類貧血中最常見的一種。鐵代謝鐵的分布鐵的來源和吸收鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)鐵的貯存和排泄鐵代謝鐵的分布排泄來源食物動(dòng)物食品植物食品成年男性50mg/kg成年女性35mg/kg血紅蛋白60-70%貯存鐵（鐵蛋白、含鐵血黃素）15-30%肌紅蛋白15%含鐵酶每天約6-7克血紅蛋白分解釋出20~24mg鐵重新利用95%經(jīng)膽汁、糞、尿、皮膚丟失5%(約1mg)女性月經(jīng)每次丟失20-30mg血紅素鐵非血紅素鐵吸收吸收補(bǔ)充1~1.5mg/天分布再利用排泄來源食物動(dòng)物食品植物食品成年男性成年女性血紅蛋白貯存鐵肌分布65％存在血紅蛋白30％貯存鐵鐵蛋白含鐵血黃素5％組織鐵肌紅蛋白細(xì)胞色素含鐵酶鐵的分布分布65％存在30％貯存鐵5％組織鐵鐵的分布鐵的來源合成新的血紅蛋白的鐵大部分來源于體內(nèi)衰老紅細(xì)胞破壞釋放的鐵，小部分來源于食物含鐵豐富的食物有：肝、瘦肉、蛋黃、豆類、海帶、木耳、香菇等乳類如牛奶含量最低食物來源衰老的紅細(xì)胞鐵的來源合成新的血紅蛋白的鐵大部分來源于體內(nèi)衰老紅細(xì)胞破壞釋血液系統(tǒng)常見病課件血液系統(tǒng)常見病課件鐵的吸收吸收部位：主要在十二指腸和空腸上段肉類中的鐵如肌紅蛋白可完整地直接被吸收，吸收率為20%植物中的鐵多為三價(jià)鐵，其吸收受胃酸和維生素C的影響胃酸：將食物中的鐵游離化維生素C等還原物質(zhì)將高鐵變?yōu)閬嗚F，此時(shí)腸粘膜方可吸收鐵的吸收吸收部位：主要在十二指腸和空腸上段鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)經(jīng)腸粘膜吸收進(jìn)入血液的亞鐵在銅藍(lán)蛋白的作用下氧化為高鐵，再與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白（一種1球蛋白）結(jié)合，成為血清鐵，并運(yùn)送到各組織中鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)經(jīng)腸粘膜吸收進(jìn)入血液的亞鐵在銅藍(lán)蛋白的作用下氧化為高鐵的貯存貯存形式：鐵蛋白和含鐵血黃素鐵蛋白主要存在于肝、脾、骨髓的單核-巨噬細(xì)胞和腸粘膜細(xì)胞的胞漿中，血漿中有少量的鐵蛋白，但可以通過測定血漿鐵蛋白來了解鐵的貯存情況。正常男性體內(nèi)貯存鐵約為1000mg，女性約為300~400mg鐵的貯存貯存形式：鐵蛋白和含鐵血黃素鐵的排泄鐵主要由膽汁或經(jīng)糞便排出，育齡婦女主要經(jīng)過月經(jīng)、妊娠、哺乳而丟失正常男性每日約丟失1mg正常女性每日約丟失1~1.5mg，一次月經(jīng)丟失40~80ml血液，大約失鐵20~40mg鐵的排泄鐵主要由膽汁或經(jīng)糞便排出，育齡婦女主要經(jīng)過月經(jīng)、妊娠鐵的代謝30%貯存鐵鐵蛋白含鐵血黃素65%存在血紅蛋白5%組織鐵肌紅蛋白細(xì)胞色素含鐵酶分布食物Fe3+

+

血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白

=血清鐵來源衰老的紅細(xì)胞血紅素Fe2+糞便、月經(jīng)、妊娠、分娩、哺乳運(yùn)輸（血液）再利用吸收（十二指腸、空腸上段）（骨髓幼紅細(xì)胞）RBC破壞（單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)）排泄鐵的代謝30%貯存鐵65%存在5%組織鐵分布食物Fe3++【病因】鐵需要量增加而攝入不足1鐵吸收不良2失血3【病因】鐵需要量增加而攝入不足12失血鐵需要量增加哪些群體對(duì)鐵的需要量多？兒童妊娠婦女哺乳母親鐵需要量增加兒童妊娠婦女哺

飲食中含鐵量少：乳類、谷類、植物性食物含鐵少肝臟、動(dòng)物血、瘦肉、魚類、蛋黃、豆類含鐵多

鐵攝入不足飲食中含鐵量少：鐵攝入不足鐵吸收不良1、食物搭配不合理影響鐵吸收茶、牛乳、咖啡抑制鐵吸收稀鹽酸、VitC、果糖、氨基酸促進(jìn)鐵吸收2、胃腸道疾病：胃大部分切除、胃空腸吻合術(shù)胃酸缺乏、慢性胃炎、腸炎等

鐵吸收不良鉤蟲感染腸息肉失血慢性失血消化道潰瘍、腫瘤月經(jīng)量過多、痔瘡鉤蟲感染腸息肉失血慢性失血消化道潰瘍、腫瘤月經(jīng)量過多、痔瘡【臨床表現(xiàn)】2貧血本身表現(xiàn)：蒼白、無力、頭暈、眼前發(fā)黑等。11缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)33組織器官缺鐵表現(xiàn)【臨床表現(xiàn)】2貧血本身表現(xiàn)：蒼白、無力、頭暈、眼前發(fā)黑等。1組織缺鐵表現(xiàn)上皮組織損害引起的癥狀神經(jīng)系統(tǒng)方面癥狀脾腫大組織缺鐵表現(xiàn)上皮組織損害引起的癥狀異食癖異食癖兒童智力及體格發(fā)育障礙10歲女孩:身高105cm體重19kg正常時(shí)為140cm,27kg兒童智力及體格發(fā)育障礙10歲女孩:正常時(shí)為140cm,27k反甲反甲口角炎口角炎【輔助檢查】血象：小細(xì)胞低色素性

Hb和RBC↓，以Hb↓為主。骨髓象：中、晚幼紅細(xì)胞增生活躍。鐵代謝的檢查：鐵蛋白(SF)↓；血清鐵（ST）↓；血清總鐵結(jié)合力（TIBC）↑【輔助檢查】血象：小細(xì)胞低色素性血象小細(xì)胞低色素性貧血白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)可正常血象小細(xì)胞低色素性貧血白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)可正常

血涂片血涂片骨髓象增生活躍以中、晚幼紅細(xì)胞為主各期紅細(xì)胞體積偏小老核幼漿骨髓象骨髓鐵染色鐵染色（－）鐵染色（＋）骨髓鐵染色鐵染色（－）鐵染色（＋）【診斷及鑒別診斷】診斷：病史+臨床表現(xiàn)+輔助檢查鑒別診斷：慢性感染所致的貧血、海洋性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血【診斷及鑒別診斷】診斷：病史+臨床表現(xiàn)+輔助檢查血清鐵低于8.95μmol/L總鐵結(jié)合力升高>64.44μmol/L轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低<15%血清鐵蛋白<

12μg/L鐵代謝鐵代謝鐵參數(shù)不同情況時(shí)血清鐵與總鐵結(jié)合力XO.-179μmol/L低增生貧血溶血缺鐵貧血正常人血色病惡性腫瘤尿毒癥感染總鐵結(jié)合力鐵參數(shù)不同情況時(shí)血清鐵與總鐵結(jié)合力XO.-179μmol/L

FEP>0.9μmol/L(全血)ZPP>0.96μmol/L(全血)

FEP/Hb>4.5μg/gHb（和鐵合成Hb，由于鐵的相對(duì)缺乏，導(dǎo)致FEP相對(duì)過多）紅細(xì)胞內(nèi)卟啉代謝紅細(xì)胞內(nèi)卟啉代謝

診斷價(jià)值排列細(xì)胞外鐵>鐵蛋白>轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度>原卟啉診斷價(jià)值排列細(xì)胞外鐵>鐵蛋白>轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度>原卟啉【治療】病因治療補(bǔ)充鐵劑【治療】病因治療硫酸亞鐵富馬酸亞鐵

右旋糖酐鐵

指征口服鐵劑無法耐受者胃腸疾病導(dǎo)致吸收障礙者病情要求迅速糾正貧血者

鐵劑補(bǔ)充12注射鐵劑口服鐵劑首選

1硫酸亞鐵富馬酸亞鐵右旋糖酐鐵指征口服補(bǔ)鐵最常用的制劑為硫酸亞鐵，成人劑量為每日三次，每次0.2～0.3g(每0.1gFeSO4·7H2O含鐵20mg)。富馬酸鐵（富血酸）0.2/片（元素鐵66毫克）每次1～2片，每日三次，進(jìn)餐時(shí)或飯后服,可以減少胃腸道刺激，如仍有不適，可先將劑量減半，至不發(fā)生反應(yīng)時(shí)逐漸增加劑量。服藥時(shí)忌茶，以免鐵被鞣酸沉淀而不能被吸收。維生素C、鹽酸能促進(jìn)食物中鐵的吸收。

口服補(bǔ)鐵最常用的制劑為硫酸亞鐵，成人劑量為每日三次，每次0.口服補(bǔ)鐵注意事項(xiàng)：有胃腸道不良反應(yīng)：飯后或餐中服藥，小劑量開始與維生素C、果汁、稀鹽酸等同服；忌與抑制鐵吸收的食物同服；避同服抗酸藥、H2受體拮抗劑液體鐵劑，可使牙黑染，應(yīng)用吸管或注射器或滴管服后大便呈黑色或柏油樣，應(yīng)說明其原因強(qiáng)調(diào)要按劑量、按療程服藥，定期復(fù)查評(píng)價(jià)指標(biāo)：血紅蛋白已完全正常，小劑量鐵劑治療仍繼續(xù)3～6個(gè)月，以補(bǔ)足體內(nèi)應(yīng)有的鐵貯存量。

口服補(bǔ)鐵注意事項(xiàng)：口服鐵劑注意事項(xiàng)1234兩餐之間服用可與VC、果汁等物質(zhì)同服禁與牛奶、咖啡、茶、鈣等物質(zhì)同服口服液態(tài)鐵劑要用吸管，避免牙齒染黑服鐵劑期間糞便會(huì)變黑5準(zhǔn)確用藥，按醫(yī)囑服用鐵劑。當(dāng)血紅蛋白恢復(fù)正常后繼續(xù)用藥3－6月，補(bǔ)足貯存鐵口服鐵劑注意事項(xiàng)1234兩餐之間服用可與VC、果汁等物質(zhì)同服不良反應(yīng)注意事項(xiàng)過敏反應(yīng)

局部疼痛形成硬結(jié)藥液外溢皮膚發(fā)黑

首次0.5ml備好腎上腺素深部肌肉注射更換注射部位

不在皮膚暴露部位注射抽取藥液后更換針頭

Z形肌肉注射法不良反應(yīng)注意事項(xiàng)過敏反應(yīng)局部疼痛藥液外溢首次0.5m【預(yù)后】

單純營養(yǎng)不足者，易恢復(fù)正常。繼發(fā)于其他疾病者，取決于原發(fā)病能否根治。【預(yù)后】單純營養(yǎng)不足者，易恢復(fù)正常。繼發(fā)于其他疾病

病例摘要

張XX，女，28歲，7年前開始感頭暈乏力、食欲減退，眼前發(fā)黑。半年來癥狀加重，心悸，氣急。自幼體健，經(jīng)期持續(xù)較長，經(jīng)量多，有血塊，一年來益甚。家族成員無類似病癥。

體檢:臉色蒼白，皮膚及粘膜無出血。心臟不大，心律齊，心率96次/分，心尖區(qū)聞2級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，肺（-）。腹軟，肝，髀均未觸及。雙手指甲平坦，并呈淺凹形。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常，婦科檢查子宮大小，位置及附件正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：

外周血___HB65g/LRBC2.8×1012/L，RET1.0%，MCV77.4立方微米，MCHC29.4%，中心淡染區(qū)明顯擴(kuò)大。骨髓___骨髓增生明顯活躍，紅系統(tǒng)28.4%,以中、晚幼紅細(xì)胞為主，骨髓細(xì)胞外鐵（—），鐵粒幼細(xì)胞4%。其他___血清鐵7.8μmol/L(8.95μmol/L)，血清總鐵結(jié)合力68.7μmol/L(>64.44μmol/L)大便潛血（—），上消化道檢查正常。經(jīng)前期刮宮活檢，子宮內(nèi)膜呈增殖現(xiàn)象。

本例診斷什么?。?/p>

病例摘要分析：本例特點(diǎn)：①年輕女性；②貧血長達(dá)7年；③月經(jīng)量多，持續(xù)時(shí)間長；④指甲扁平，淺凹形；⑤MCV<80立方微米

MCHC<32%；⑥血清鐵<8.95

μmol/L，總鐵結(jié)合力>64.44

μmol/L；⑦骨髓細(xì)胞外鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞減少；⑧成熟紅細(xì)胞中央蒼白區(qū)增大；⑨經(jīng)前期子宮內(nèi)膜呈增殖現(xiàn)象。診斷：1、缺鐵性貧血2、功能性子宮出血

治療經(jīng)過每日僅給硫酸亞鐵0.3克，飯后分次服用，逐周增加藥量，2周后網(wǎng)織紅細(xì)胞升至5%，3周后每日服0.9克，一個(gè)月后血紅蛋白增加2.0克，3個(gè)月后達(dá)12克，連續(xù)服半年。功能性子宮出血，經(jīng)中西醫(yī)結(jié)合治療，逐漸好轉(zhuǎn)。分析：思考題1.下列哪項(xiàng)是缺鐵性貧血最常見的病因()A慢性胃炎B慢性肝炎C慢性感染D慢性失血2.下列缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)中，屬于組織缺鐵表現(xiàn)的是()A頭暈B心悸C反甲D眼花3.簡答口服鐵劑時(shí)應(yīng)該注意哪些事項(xiàng)？DC思考題1.下列哪項(xiàng)是缺鐵性貧血最常見的病因()DC第四節(jié)巨幼細(xì)胞性貧血第四節(jié)巨幼細(xì)胞性貧血【學(xué)習(xí)目標(biāo)】

掌握病因和發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、治療理解養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血的診斷了解營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查【學(xué)習(xí)目標(biāo)】【病例】患者男性，67歲，6年前胃癌行胃大部切除術(shù)，近半年來面色蒼白、頭暈、乏力、心悸、四肢發(fā)麻，舌面呈"牛肉樣舌"，血常規(guī)：RBC2.49×1012/LHb101g/LMCV124flMCHC33%。思考題：

1.患者可初步診斷為什么疾病？

2.需要用哪種藥物或方法治療比較合適？【病例】患者男性，67歲，6年前胃癌行胃大部切除術(shù)，近半年來【概述】

巨幼細(xì)胞性貧血（NutritionalMegaloblasticAnemia）是由于葉酸、維生素B12缺乏或其他原因引起DNA合成障礙所致的一類貧血。共同特點(diǎn)：外周血呈大細(xì)胞性貧血，骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞。【概述】巨幼細(xì)胞性貧血（NutritionalMegal【流行病學(xué)】經(jīng)濟(jì)不發(fā)達(dá)地區(qū)或者進(jìn)食新鮮蔬菜、肉類較少的地區(qū)我國：葉酸缺乏者多見于陜西、山西、河南等歐美：維生素B12缺乏或者有內(nèi)因子抗體者多見高危因素：偏食、自身免疫疾病、腫瘤【流行病學(xué)】經(jīng)濟(jì)不發(fā)達(dá)地區(qū)或者進(jìn)食新鮮蔬菜、肉類較少的地區(qū)【病因】

葉酸缺乏：攝入不足、吸收不良、需要增加、利用障礙維生素B12的缺乏：缺乏內(nèi)因子、吸收不足、藥物誘發(fā)、小腸疾患【病因】【臨床表現(xiàn)】

血液系統(tǒng)癥狀一般性貧血的癥狀。消化系統(tǒng)癥狀胃腸道癥狀、牛肉舌神經(jīng)系統(tǒng)癥狀癥狀：足與手指感覺異常，針刺感、麻木、伴有大體感覺障礙體征：第二趾位置感喪失，音叉震動(dòng)感消失（最早）。進(jìn)一步發(fā)展為痙攣性共濟(jì)失調(diào)【臨床表現(xiàn)】血液系統(tǒng)癥狀一般性貧血的癥狀。【實(shí)驗(yàn)室檢查】

血象大細(xì)胞性貧血骨髓象骨髓增生活躍，紅系增生顯著，紅系細(xì)胞呈明顯的巨幼細(xì)胞特點(diǎn)：細(xì)胞體積增大，核染色質(zhì)呈細(xì)顆粒狀，疏松分散。胃液分析生化檢查【實(shí)驗(yàn)室檢查】血象大細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞貧血血象巨幼細(xì)胞貧血血象血液系統(tǒng)常見病課件血液系統(tǒng)常見病課件巨幼細(xì)胞貧血骨髓象巨幼細(xì)胞貧血骨髓象【診斷】主要依據(jù)是：消化道癥狀；典型的血象改變包括MCV＞95fl，卵圓形大紅細(xì)胞增多，明顯的大小不勻和異形，中性粒細(xì)胞分葉過多；骨髓中出現(xiàn)較多典型的巨幼紅細(xì)胞等?！驹\斷】主要依據(jù)是：【鑒別診斷】白血病骨髓增生異常綜合征慢性再障溶血性貧血遺傳性乳清酸尿【鑒別診斷】白血病【治療】原發(fā)病治療：如胃腸道疾病等補(bǔ)充缺乏的營養(yǎng)物質(zhì)：葉酸缺乏：口服葉酸5mg3/日至貧血消失停用肌注甲酰四氫葉酸3～6mg，1/日（如同時(shí)伴有維生素B12缺乏，需補(bǔ)充維生素B12，否則可加重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀）維生素B12缺乏：100ug1/日2周后

2/周4周后1/月

【治療】原發(fā)病治療：如胃腸道疾病等【預(yù)后】多數(shù)患者預(yù)后良好；原發(fā)病不同，療程不一?！绢A(yù)后】多數(shù)患者預(yù)后良好；第五節(jié)再生障礙性貧血第五節(jié)再生障礙性貧血【學(xué)習(xí)目標(biāo)】掌握再障的臨床表現(xiàn)和治療理解再障的病因、發(fā)病機(jī)制、診斷【學(xué)習(xí)目標(biāo)】【病例】患者，女性，25歲。某橡膠廠工人。乏力、頭暈、心悸、皮膚粘膜出血一周，化驗(yàn)血常規(guī)結(jié)果如下：

RBC2.7×1012/LHB80g/LWBC1.2×109/LLYM%0.7MXD%0.10NEUT%0.20PLT18×109/L問題：患者可初步診斷為什么疾病？需要用哪種藥物或方法治療比較合適？【病例】患者，女性，25歲。某橡膠廠工人。乏力、頭暈、心悸、【概述】再生障礙性貧血（Aplasticanemia，AA）簡稱再障，是由多種原因引起的骨髓造血干細(xì)胞缺陷、造血微環(huán)境損傷以及免疫機(jī)制改變，導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，出現(xiàn)以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的疾病。青壯年居多，老年人有增多趨勢(shì)，男性略多于女性【概述】再生障礙性貧血（Aplasticanemia，A【分類】急性、慢性先天性、后天性原發(fā)性、繼發(fā)性【分類】急性、慢性【病因】病因不明確藥物因素氯霉素、磺胺藥、接觸殺蟲劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、苯、抗癌藥等電離輻射

：射線生物因素

肝炎病毒、EB病毒、風(fēng)疹病毒、流感病毒其他因素：妊娠、慢性腎衰、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等【病因】病因不明確【發(fā)病機(jī)制】造血干細(xì)胞的缺陷—“種子”學(xué)說CD34+細(xì)胞及長期培養(yǎng)起始的細(xì)胞明顯減少或缺如造血微環(huán)境的異常---“土壤”學(xué)說免疫異常---免疫學(xué)說T細(xì)胞及其分泌的某些造血負(fù)調(diào)控因子與造血干細(xì)胞損傷有密切關(guān)系【發(fā)病機(jī)制】造血干細(xì)胞的缺陷—“種子”學(xué)說【臨床表現(xiàn)】主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血及感染

1.急性型再障起病急，以感染和出血為主要表現(xiàn)，貧血呈進(jìn)行性加重。

2.慢性型再障起病及進(jìn)展緩慢，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕。體征：注意再障病人無肝脾、淋巴結(jié)腫大【臨床表現(xiàn)】主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血及感染【實(shí)驗(yàn)室檢查】血象：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值降低骨髓象：

1、多部位骨髓穿刺增生減低或重度減低

2、粒系及紅系細(xì)胞減少

3、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞相對(duì)增多

4、巨核細(xì)胞很難找到或缺如【實(shí)驗(yàn)室檢查】血象：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值降低血液系統(tǒng)常見病課件再障骨髓象1.網(wǎng)狀細(xì)胞2.漿細(xì)胞3.淋巴細(xì)胞再障骨髓象1.網(wǎng)狀細(xì)胞【診斷】全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。一般無脾腫大。骨髓檢查顯示至少一部分增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細(xì)胞減少，骨髓小粒成分中應(yīng)見非造血細(xì)胞增多，有條件者應(yīng)作骨髓活檢）。能除外其它引起全血細(xì)胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性紅血蛋白尿，骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血，急性造血功能停滯，骨髓纖維化，急性白血病，惡性組織細(xì)胞病等。一般抗貧血藥物治療無效?！驹\斷】全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少?！局委煛?/p>

脫離和病因的接觸支持療法采用改善骨髓造血功能的藥物免疫抑制劑脾切除骨髓移植【治療】脫離和病因的接觸【治療】采用改善骨髓造血功能的藥物：雄激素免疫抑制劑ATG（15mg/kg/d）+地塞米松5mg，靜滴強(qiáng)的松每日1mg/kg，內(nèi)服，5天ATG：應(yīng)用前做過敏試驗(yàn)；滴注速度不宜過快環(huán)孢素：定期檢查肝腎功能，觀察牙齦及消化道反應(yīng)糖皮質(zhì)激素：密切觀察感染征象，有無血壓上升，有無上腹痛及黑便等脾切除

骨髓移植

【治療】采用改善骨髓造血功能的藥物：雄激素【預(yù)后】如治療得當(dāng)，NSAA患者多數(shù)可緩解甚至治愈，僅少數(shù)進(jìn)展為SAA-Ⅱ型。SAA發(fā)病急、病情重、治療費(fèi)用高，以往病死率極高（>90%）；近10年來，隨著治療方法的改進(jìn)，SAA的預(yù)后明顯改善，但仍約1/3的患者死于感染和出血。

【預(yù)后】如治療得當(dāng)，NSAA患者多數(shù)可緩解甚至治愈，僅少數(shù)進(jìn)第六節(jié)白血病概述

第六節(jié)白血病概述【學(xué)習(xí)目標(biāo)】

了解白血病的病因、發(fā)病機(jī)制及分類【學(xué)習(xí)目標(biāo)】【概述】

白血病（Leukemia）是造血系統(tǒng)的一種惡性疾病。其特征為一種或幾種血細(xì)胞成分的自發(fā)性、進(jìn)行性異常增殖，具有質(zhì)和量改變的異常白細(xì)胞（白血病細(xì)胞）在骨髓和其他器官的廣泛浸潤，導(dǎo)致正常血細(xì)胞進(jìn)行性減少，臨床以貧血、出血、發(fā)熱、白血病細(xì)胞浸潤為主要表現(xiàn)。白血病約占癌癥總發(fā)病率的5％，成人癌癥的2％，兒童癌癥的30％以上。我國白血病患者約為3-4人／10萬人口，男性多于女性。

【概述】白血?。↙eukemia）是造血系統(tǒng)的一種惡性疾病【病因和發(fā)病機(jī)制】病因至今未明。可能的因素有：病毒遺傳因素放射因素化學(xué)因素【病因和發(fā)病機(jī)制】病因至今未明?？赡艿囊蛩赜校骸痉诸悺?/p>

根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程，可分為：急性和慢性

按細(xì)胞類型分類分為淋巴細(xì)胞型、粒細(xì)胞型、單核細(xì)胞型及一些少見類型，如紅白血病、巨核細(xì)胞型、漿細(xì)胞型、嗜酸細(xì)胞型、嗜堿細(xì)胞型白血病等。

按外周白細(xì)胞的多少分類白細(xì)胞增多性和白細(xì)胞不增多性【分類】根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程，第七節(jié)急性白血病第七節(jié)急性白血病【學(xué)習(xí)目標(biāo)】

掌握急性白血病的臨床表現(xiàn)和治療了解急性白血病的診斷及預(yù)后【學(xué)習(xí)目標(biāo)】【案例8-4】

男性，36歲，咽痛3周，發(fā)熱伴出血傾向1周?；?yàn)：Hb90g/L，WBC2.8×109/L，分類：原始粒12%，早幼粒28%，中幼8%，分葉8%，淋巴40%，單核4%，血小板30×109/L，骨髓增生明顯-極度活躍，早幼粒91%，紅系1.5%，全片見一個(gè)巨核細(xì)胞，過氧化酶染色強(qiáng)陽性。思考題：

1.患者可初步診斷為什么疾??？

2.診斷依據(jù)是什么？【案例8-4】

男性，36歲，咽痛3周，發(fā)熱伴出血傾向1周?！靖攀觥?/p>

急性白血?。ˋcuteleukemia）是一種或多種造血干細(xì)胞及祖細(xì)胞惡變，失去正常的增殖、分化及成熟能力，無控制的持續(xù)增殖，逐步取代骨髓并經(jīng)血液浸潤至全身組織及器官?！靖攀觥考毙园籽。ˋcuteleukemia）是一種或【分類】

急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞白血病：L1、L2、L3

急性非淋巴細(xì)胞白血?。篗1、M2、M3、M4、M5、M6、M7【分類】急性白血病分為【臨床表現(xiàn)】

骨髓造血功能障礙表現(xiàn)：貧血、出血、發(fā)熱白血病細(xì)胞增殖浸潤的表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)腫大骨及關(guān)節(jié)表現(xiàn)其他浸潤體征中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病【臨床表現(xiàn)】骨髓造血功能障礙表現(xiàn)：【實(shí)驗(yàn)室檢查】

血象1.白細(xì)胞：大多數(shù)患者增高，晚期更顯著，也可正?；驕p低。原始和（或）幼稚細(xì)胞30%~90%。2.正細(xì)胞貧血3.不同程度的血小板減少。骨髓象1.是診斷白血病的重要依據(jù)2.有核細(xì)胞顯著增生，以原始細(xì)胞為主3.白血病裂孔現(xiàn)象4.正常幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少5.急非淋細(xì)胞化學(xué)染色可見Auer小體細(xì)胞化學(xué)染色（表8-7-1）

【實(shí)驗(yàn)室檢查】血象【診斷及鑒別診斷】根據(jù)急性白血病的臨床表現(xiàn)、血象及骨髓象的改變，大部分病例可作出正確診斷。白血病類型中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病診斷鑒別：再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征（MDS）、粒細(xì)胞缺乏癥等【診斷及鑒別診斷】根據(jù)急性白血病的臨床表現(xiàn)、血象及骨髓象的改【治療】治療原則消滅白血病細(xì)胞群體和控制白血病細(xì)胞的大量增生，解除因白血病細(xì)胞浸潤而引起的各種臨床表現(xiàn)。支持治療化學(xué)治療誘導(dǎo)分化治療骨髓移植（BMT）免疫治療造血因子中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白血病的防治【治療】治療原則消滅白血病細(xì)胞群體和控制白血病細(xì)胞的大【預(yù)后】

未作特殊治療的急性白血病，中數(shù)生存期為3.3個(gè)月。急淋：兒童完全緩解率達(dá)97％～100％，5年無病生存率為50％～75％，成人完全緩解率80％左右，5年無病生存率為50％。急非淋：完全緩解率為70％～85％，5年無病生存率為35％～50％，部分患者獲得治愈。

【預(yù)后】未作特殊治療的急性白血病，中數(shù)生存期為3.3個(gè)月。第八節(jié)慢性粒細(xì)胞性白血病第八節(jié)慢性粒細(xì)胞性白血病【學(xué)習(xí)目標(biāo)】

理解慢性粒細(xì)胞性白血病的臨床表現(xiàn)和治療了解慢性粒細(xì)胞性白血病的診斷及預(yù)后【學(xué)習(xí)目標(biāo)】【案例8-5】患者男性，47歲，乏力、低熱、脾增大至臍水平以下6個(gè)月余。血常規(guī)化驗(yàn)結(jié)果如下：RBC3.7×1012/L,HGB100g/L,WBC130×109/L,PLT100×109/L,該患者末梢血采樣后，用自動(dòng)血細(xì)胞分析儀不能進(jìn)行白細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類，故改用人工鏡檢分類：中性粒細(xì)胞90%，以中性中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞居多，嗜酸3%，嗜堿5%，淋巴2%。思考題：患者可初步診斷為什么疾?。吭\斷依據(jù)是什么？【案例8-5】【概述】慢性粒細(xì)胞白血?。–hronicMyelogenousLeukemia，CML）是發(fā)生于造血干細(xì)胞水平上的克隆性疾病。細(xì)胞呈惡性增生，以細(xì)胞成熟障礙為特征，臨床為一慢性過程，大量白血病細(xì)胞浸潤引起脾臟明顯腫大以及新陳代謝增高等表現(xiàn)。

【概述】慢性粒細(xì)胞白血?。–hronicMyelogeno【臨床表現(xiàn)】

起病緩慢，早期可以沒有任何癥狀脾腫大其他體征【臨床表現(xiàn)】起病緩慢，早期可以沒有任何癥狀【實(shí)驗(yàn)室檢查

】

PB：WBC總數(shù)↑↑，中、晚、桿N為主，原＜10%，E和B↑BM：增生明顯或極度活躍，原＜10%，中、晚、桿?！蠵h染色體即t(9;22)(q34;q11)，bcr-abl【實(shí)驗(yàn)室檢查】PB：WBC總數(shù)↑↑，中、晚、桿N為主，【治療措施

】

化學(xué)治療BUS(馬利蘭)、HU(羥基脲)、CTX、CLB、6－MP(6－巰基嘌呤)、MMC(絲裂霉素)。其中以HU為首選藥物，其次為BUS。放射治療脾切除術(shù)骨髓移植其他治療慢粒急變的治療【治療措施】化學(xué)治療【預(yù)后

】

中數(shù)生存時(shí)間約3～4年，約15％可生存至5年或更長。

【預(yù)后】中數(shù)生存時(shí)間約3～4年，約15％可生存至5年或更第十章血液系統(tǒng)常見病張峰琴第十章血液系統(tǒng)常見病張峰琴第一節(jié)血液病概述第一節(jié)血液病概述血液系統(tǒng)的組成

血液系統(tǒng)血液造血器官:紅細(xì)胞白細(xì)胞血小板血細(xì)胞血漿骨髓、胸腺、脾和淋巴結(jié)血液系統(tǒng)的組成血液系統(tǒng)血液造血器官:紅細(xì)胞白細(xì)胞血小板血細(xì)血液病的分類

紅細(xì)胞疾?。喝辫F性貧血、營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血白細(xì)胞疾?。喊籽〕鲅约膊。涸l(fā)性血小板減少性紫癜血液病的分類紅細(xì)胞疾?。喝辫F性貧血、營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞血液病常見癥狀體征貧血——紅細(xì)胞出血——血小板凝血因子感染——白細(xì)胞

血液病常見癥狀體征造血過程造血過程第二節(jié)貧血概論第二節(jié)貧血概論【學(xué)習(xí)目標(biāo)】掌握貧血的臨床表現(xiàn)和治療理解貧血的診斷和分類【學(xué)習(xí)目標(biāo)】【概述】貧血（Anemia）是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。診斷標(biāo)準(zhǔn)：平原地區(qū)：成年男性Hb﹤120g/L,RBC<4.0×1012/L,HCT﹤0.40成年女性

Hb﹤110g/L,RBC﹤3.5×1012/L,HCT﹤0.37與血容量有關(guān)嬰兒、兒童、孕婦（Hb<100g/L）

定義【概述】貧血（Anemia）是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低【常見病因】紅細(xì)胞生成減少:造血干祖細(xì)胞異常,造血調(diào)節(jié)異常,造血原料不足利用障礙

紅細(xì)胞破壞增多:溶血性貧血急慢性失血(最常見):出凝血性疾病,非出凝血性疾病【常見病因】貧血分類貧血的發(fā)展速度急性慢性紅細(xì)胞的形態(tài)大細(xì)胞性小細(xì)胞性正細(xì)胞性血紅蛋白濃度輕度重度中度極重度骨髓增生情況骨髓增生不良骨髓增生異常貧血分類貧血的發(fā)展速度急性慢性紅細(xì)胞的形態(tài)大細(xì)胞性小細(xì)胞性正類型MCV（fl）MCHC（%）常見疾病大細(xì)胞性﹥100

32~351.巨幼細(xì)胞貧血

2.溶貧網(wǎng)織紅增多時(shí)

3.肝病及甲減正常細(xì)胞性80~100

32~351.再障礙性貧血

2.溶血性貧血

3.急性失血性貧血小細(xì)胞低色素性﹤80

﹤321.缺鐵性貧血

2.珠蛋白生成障礙性

3.鐵粒幼細(xì)胞貧血

4.某些慢性病貧血貧血的細(xì)胞學(xué)分類類型MCV（fl）MC血液系統(tǒng)常見病課件血液系統(tǒng)常見病課件返回返回貧血的嚴(yán)重劃分及標(biāo)準(zhǔn)血紅蛋白濃度貧血嚴(yán)重程度<30g/L<30~59g/L<60~90g/L>90g/L極重度重度中度輕度貧血的骨髓增生程度分類骨髓增生分類相關(guān)疾病增生不良性貧血增生性貧血再生障礙性貧血貧血除再生障礙性貧血以外貧血貧血的嚴(yán)重劃分及標(biāo)準(zhǔn)血紅蛋白濃度貧血嚴(yán)重程度<30g/L<3【臨床表現(xiàn)】血容量下降的程度血液、呼吸、循環(huán)對(duì)貧血的代償和耐受能力貧血的病因、程度、速度血液攜帶氧能力的下降【臨床表現(xiàn)】血容量下血液、貧血血液攜血液系統(tǒng)免疫系統(tǒng)生殖系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)消化系統(tǒng)循環(huán)系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)皮膚粘膜神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)腦組織缺氧頭疼、記憶力減退、末梢神經(jīng)炎氣促、呼吸困難，肺感染心悸，貧血性心臟病，血色病消化功能減低，MA有舌炎舌萎縮鏡面舌輕度蛋白尿、尿濃縮功能減退希恩氏綜合癥減弱男性特征女性月經(jīng)過多藥物引起的性特征的改變貧血藥物引起的免疫系統(tǒng)的改變蒼白血液免疫生殖內(nèi)分泌泌尿消化循環(huán)呼吸皮膚神經(jīng)臨床腦組織缺氧頭疼【診斷要點(diǎn)】是否貧血-根據(jù)病史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查貧血的程度、類型貧血的病因【診斷要點(diǎn)】貧血的治療對(duì)癥治療對(duì)因治療抗感染、止血保護(hù)臟器功能去鐵輸血、藥物治療脾切除HSCT消除病因貧血的治療對(duì)癥治療對(duì)因治療抗感染、止血輸血、藥物治療HSCT第三節(jié)缺鐵性貧血第三節(jié)缺鐵性貧血【學(xué)習(xí)目標(biāo)】

掌握缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及治療理解缺鐵性貧血的診斷了解鐵的代謝【學(xué)習(xí)目標(biāo)】掌握缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及治療【案例8-1】患者女性,26歲，因面色蒼白、頭暈、乏力1年余，加重伴心慌1個(gè)月來診。查體呈貧血貌，檢測Hb60g/L,RBC3.0X1012/L,MCV70fl,MCHC29%,WBC6.9X109/L,血清鐵50g/dl，總鐵結(jié)合力450μg/dl。思考題：

1.患者可初步診斷為什么疾?。?/p>

2.需要用哪種藥物或方法治療比較合適？【案例8-1】【概述】缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia，IDA）是人體貯存鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成量減少而形成的一種貧血，以小細(xì)胞低色素性貧血為典型表現(xiàn)。【概述】缺鐵性貧血（irondeficiencyanem發(fā)病率是各類貧血中最常見的一種?？砂l(fā)生在各年齡組，兒童和育齡婦女發(fā)病率較高。WHO統(tǒng)計(jì)資料顯示：兒童50%；成年男性10%；女性20%；孕婦40%發(fā)病率是各類貧血中最常見的一種。鐵代謝鐵的分布鐵的來源和吸收鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)鐵的貯存和排泄鐵代謝鐵的分布排泄來源食物動(dòng)物食品植物食品成年男性50mg/kg成年女性35mg/kg血紅蛋白60-70%貯存鐵（鐵蛋白、含鐵血黃素）15-30%肌紅蛋白15%含鐵酶每天約6-7克血紅蛋白分解釋出20~24mg鐵重新利用95%經(jīng)膽汁、糞、尿、皮膚丟失5%(約1mg)女性月經(jīng)每次丟失20-30mg血紅素鐵非血紅素鐵吸收吸收補(bǔ)充1~1.5mg/天分布再利用排泄來源食物動(dòng)物食品植物食品成年男性成年女性血紅蛋白貯存鐵肌分布65％存在血紅蛋白30％貯存鐵鐵蛋白含鐵血黃素5％組織鐵肌紅蛋白細(xì)胞色素含鐵酶鐵的分布分布65％存在30％貯存鐵5％組織鐵鐵的分布鐵的來源合成新的血紅蛋白的鐵大部分來源于體內(nèi)衰老紅細(xì)胞破壞釋放的鐵，小部分來源于食物含鐵豐富的食物有：肝、瘦肉、蛋黃、豆類、海帶、木耳、香菇等乳類如牛奶含量最低食物來源衰老的紅細(xì)胞鐵的來源合成新的血紅蛋白的鐵大部分來源于體內(nèi)衰老紅細(xì)胞破壞釋血液系統(tǒng)常見病課件血液系統(tǒng)常見病課件鐵的吸收吸收部位：主要在十二指腸和空腸上段肉類中的鐵如肌紅蛋白可完整地直接被吸收，吸收率為20%植物中的鐵多為三價(jià)鐵，其吸收受胃酸和維生素C的影響胃酸：將食物中的鐵游離化維生素C等還原物質(zhì)將高鐵變?yōu)閬嗚F，此時(shí)腸粘膜方可吸收鐵的吸收吸收部位：主要在十二指腸和空腸上段鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)經(jīng)腸粘膜吸收進(jìn)入血液的亞鐵在銅藍(lán)蛋白的作用下氧化為高鐵，再與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白（一種1球蛋白）結(jié)合，成為血清鐵，并運(yùn)送到各組織中鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)經(jīng)腸粘膜吸收進(jìn)入血液的亞鐵在銅藍(lán)蛋白的作用下氧化為高鐵的貯存貯存形式：鐵蛋白和含鐵血黃素鐵蛋白主要存在于肝、脾、骨髓的單核-巨噬細(xì)胞和腸粘膜細(xì)胞的胞漿中，血漿中有少量的鐵蛋白，但可以通過測定血漿鐵蛋白來了解鐵的貯存情況。正常男性體內(nèi)貯存鐵約為1000mg，女性約為300~400mg鐵的貯存貯存形式：鐵蛋白和含鐵血黃素鐵的排泄鐵主要由膽汁或經(jīng)糞便排出，育齡婦女主要經(jīng)過月經(jīng)、妊娠、哺乳而丟失正常男性每日約丟失1mg正常女性每日約丟失1~1.5mg，一次月經(jīng)丟失40~80ml血液，大約失鐵20~40mg鐵的排泄鐵主要由膽汁或經(jīng)糞便排出，育齡婦女主要經(jīng)過月經(jīng)、妊娠鐵的代謝30%貯存鐵鐵蛋白含鐵血黃素65%存在血紅蛋白5%組織鐵肌紅蛋白細(xì)胞色素含鐵酶分布食物Fe3+

+

血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白

=血清鐵來源衰老的紅細(xì)胞血紅素Fe2+糞便、月經(jīng)、妊娠、分娩、哺乳運(yùn)輸（血液）再利用吸收（十二指腸、空腸上段）（骨髓幼紅細(xì)胞）RBC破壞（單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)）排泄鐵的代謝30%貯存鐵65%存在5%組織鐵分布食物Fe3++【病因】鐵需要量增加而攝入不足1鐵吸收不良2失血3【病因】鐵需要量增加而攝入不足12失血鐵需要量增加哪些群體對(duì)鐵的需要量多？兒童妊娠婦女哺乳母親鐵需要量增加兒童妊娠婦女哺

飲食中含鐵量少：乳類、谷類、植物性食物含鐵少肝臟、動(dòng)物血、瘦肉、魚類、蛋黃、豆類含鐵多

鐵攝入不足飲食中含鐵量少：鐵攝入不足鐵吸收不良1、食物搭配不合理影響鐵吸收茶、牛乳、咖啡抑制鐵吸收稀鹽酸、VitC、果糖、氨基酸促進(jìn)鐵吸收2、胃腸道疾病：胃大部分切除、胃空腸吻合術(shù)胃酸缺乏、慢性胃炎、腸炎等

鐵吸收不良鉤蟲感染腸息肉失血慢性失血消化道潰瘍、腫瘤月經(jīng)量過多、痔瘡鉤蟲感染腸息肉失血慢性失血消化道潰瘍、腫瘤月經(jīng)量過多、痔瘡【臨床表現(xiàn)】2貧血本身表現(xiàn)：蒼白、無力、頭暈、眼前發(fā)黑等。11缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)33組織器官缺鐵表現(xiàn)【臨床表現(xiàn)】2貧血本身表現(xiàn)：蒼白、無力、頭暈、眼前發(fā)黑等。1組織缺鐵表現(xiàn)上皮組織損害引起的癥狀神經(jīng)系統(tǒng)方面癥狀脾腫大組織缺鐵表現(xiàn)上皮組織損害引起的癥狀異食癖異食癖兒童智力及體格發(fā)育障礙10歲女孩:身高105cm體重19kg正常時(shí)為140cm,27kg兒童智力及體格發(fā)育障礙10歲女孩:正常時(shí)為140cm,27k反甲反甲口角炎口角炎【輔助檢查】血象：小細(xì)胞低色素性

Hb和RBC↓，以Hb↓為主。骨髓象：中、晚幼紅細(xì)胞增生活躍。鐵代謝的檢查：鐵蛋白(SF)↓；血清鐵（ST）↓；血清總鐵結(jié)合力（TIBC）↑【輔助檢查】血象：小細(xì)胞低色素性血象小細(xì)胞低色素性貧血白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)可正常血象小細(xì)胞低色素性貧血白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)可正常

血涂片血涂片骨髓象增生活躍以中、晚幼紅細(xì)胞為主各期紅細(xì)胞體積偏小老核幼漿骨髓象骨髓鐵染色鐵染色（－）鐵染色（＋）骨髓鐵染色鐵染色（－）鐵染色（＋）【診斷及鑒別診斷】診斷：病史+臨床表現(xiàn)+輔助檢查鑒別診斷：慢性感染所致的貧血、海洋性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血【診斷及鑒別診斷】診斷：病史+臨床表現(xiàn)+輔助檢查血清鐵低于8.95μmol/L總鐵結(jié)合力升高>64.44μmol/L轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低<15%血清鐵蛋白<

12μg/L鐵代謝鐵代謝鐵參數(shù)不同情況時(shí)血清鐵與總鐵結(jié)合力XO.-179μmol/L低增生貧血溶血缺鐵貧血正常人血色病惡性腫瘤尿毒癥感染總鐵結(jié)合力鐵參數(shù)不同情況時(shí)血清鐵與總鐵結(jié)合力XO.-179μmol/L

FEP>0.9μmol/L(全血)ZPP>0.96μmol/L(全血)

FEP/Hb>4.5μg/gHb（和鐵合成Hb，由于鐵的相對(duì)缺乏，導(dǎo)致FEP相對(duì)過多）紅細(xì)胞內(nèi)卟啉代謝紅細(xì)胞內(nèi)卟啉代謝

診斷價(jià)值排列細(xì)胞外鐵>鐵蛋白>轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度>原卟啉診斷價(jià)值排列細(xì)胞外鐵>鐵蛋白>轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度>原卟啉【治療】病因治療補(bǔ)充鐵劑【治療】病因治療硫酸亞鐵富馬酸亞鐵

右旋糖酐鐵

指征口服鐵劑無法耐受者胃腸疾病導(dǎo)致吸收障礙者病情要求迅速糾正貧血者

鐵劑補(bǔ)充12注射鐵劑口服鐵劑首選

1硫酸亞鐵富馬酸亞鐵右旋糖酐鐵指征口服補(bǔ)鐵最常用的制劑為硫酸亞鐵，成人劑量為每日三次，每次0.2～0.3g(每0.1gFeSO4·7H2O含鐵20mg)。富馬酸鐵（富血酸）0.2/片（元素鐵66毫克）每次1～2片，每日三次，進(jìn)餐時(shí)或飯后服,可以減少胃腸道刺激，如仍有不適，可先將劑量減半，至不發(fā)生反應(yīng)時(shí)逐漸增加劑量。服藥時(shí)忌茶，以免鐵被鞣酸沉淀而不能被吸收。維生素C、鹽酸能促進(jìn)食物中鐵的吸收。

口服補(bǔ)鐵最常用的制劑為硫酸亞鐵，成人劑量為每日三次，每次0.口服補(bǔ)鐵注意事項(xiàng)：有胃腸道不良反應(yīng)：飯后或餐中服藥，小劑量開始與維生素C、果汁、稀鹽酸等同服；忌與抑制鐵吸收的食物同服；避同服抗酸藥、H2受體拮抗劑液體鐵劑，可使牙黑染，應(yīng)用吸管或注射器或滴管服后大便呈黑色或柏油樣，應(yīng)說明其原因強(qiáng)調(diào)要按劑量、按療程服藥，定期復(fù)查評(píng)價(jià)指標(biāo)：血紅蛋白已完全正常，小劑量鐵劑治療仍繼續(xù)3～6個(gè)月，以補(bǔ)足體內(nèi)應(yīng)有的鐵貯存量。

口服補(bǔ)鐵注意事項(xiàng)：口服鐵劑注意事項(xiàng)1234兩餐之間服用可與VC、果汁等物質(zhì)同服禁與牛奶、咖啡、茶、鈣等物質(zhì)同服口服液態(tài)鐵劑要用吸管，避免牙齒染黑服鐵劑期間糞便會(huì)變黑5準(zhǔn)確用藥，按醫(yī)囑服用鐵劑。當(dāng)血紅蛋白恢復(fù)正常后繼續(xù)用藥3－6月，補(bǔ)足貯存鐵口服鐵劑注意事項(xiàng)1234兩餐之間服用可與VC、果汁等物質(zhì)同服不良反應(yīng)注意事項(xiàng)過敏反應(yīng)

局部疼痛形成硬結(jié)藥液外溢皮膚發(fā)黑

首次0.5ml備好腎上腺素深部肌肉注射更換注射部位

不在皮膚暴露部位注射抽取藥液后更換針頭

Z形肌肉注射法不良反應(yīng)注意事項(xiàng)過敏反應(yīng)局部疼痛藥液外溢首次0.5m【預(yù)后】

單純營養(yǎng)不足者，易恢復(fù)正常。繼發(fā)于其他疾病者，取決于原發(fā)病能否根治?！绢A(yù)后】單純營養(yǎng)不足者，易恢復(fù)正常。繼發(fā)于其他疾病

病例摘要

張XX，女，28歲，7年前開始感頭暈乏力、食欲減退，眼前發(fā)黑。半年來癥狀加重，心悸，氣急。自幼體健，經(jīng)期持續(xù)較長，經(jīng)量多，有血塊，一年來益甚。家族成員無類似病癥。

體檢:臉色蒼白，皮膚及粘膜無出血。心臟不大，心律齊，心率96次/分，心尖區(qū)聞2級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，肺（-）。腹軟，肝，髀均未觸及。雙手指甲平坦，并呈淺凹形。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常，婦科檢查子宮大小，位置及附件正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：

外周血___HB65g/LRBC2.8×1012/L，RET1.0%，MCV77.4立方微米，MCHC29.4%，中心淡染區(qū)明顯擴(kuò)大。骨髓___骨髓增生明顯活躍，紅系統(tǒng)28.4%,以中、晚幼紅細(xì)胞為主，骨髓細(xì)胞外鐵（—），鐵粒幼細(xì)胞4%。其他___血清鐵7.8μmol/L(8.95μmol/L)，血清總鐵結(jié)合力68.7μmol/L(>64.44μmol/L)大便潛血（—），上消化道檢查正常。經(jīng)前期刮宮活檢，子宮內(nèi)膜呈增殖現(xiàn)象。

本例診斷什么??？

病例摘要分析：本例特點(diǎn)：①年輕女性；②貧血長達(dá)7年；③月經(jīng)量多，持續(xù)時(shí)間長；④指甲扁平，淺凹形；⑤MCV<80立方微米

MCHC<32%；⑥血清鐵<8.95

μmol/L，總鐵結(jié)合力>64.44

μmol/L；⑦骨髓細(xì)胞外鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞減少；⑧成熟紅細(xì)胞中央蒼白區(qū)增大；⑨經(jīng)前期子宮內(nèi)膜呈增殖現(xiàn)象。診斷：1、缺鐵性貧血2、功能性子宮出血

治療經(jīng)過每日僅給硫酸亞鐵0.3克，飯后分次服用，逐周增加藥量，2周后網(wǎng)織紅細(xì)胞升至5%，3周后每日服0.9克，一個(gè)月后血紅蛋白增加2.0克，3個(gè)月后達(dá)12克，連續(xù)服半年。功能性子宮出血，經(jīng)中西醫(yī)結(jié)合治療，逐漸好轉(zhuǎn)。分析：思考題1.下列哪項(xiàng)是缺鐵性貧血最常見的病因()A慢性胃炎B慢性肝炎C慢性感染D慢性失血2.下列缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)中，屬于組織缺鐵表現(xiàn)的是()A頭暈B心悸C反甲D眼花3.簡答口服鐵劑時(shí)應(yīng)該注意哪些事項(xiàng)？DC思考題1.下列哪項(xiàng)是缺鐵性貧血最常見的病因()DC第四節(jié)巨幼細(xì)胞性貧血第四節(jié)巨幼細(xì)胞性貧血【學(xué)習(xí)目標(biāo)】

掌握病因和發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、治療理解養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血的診斷了解營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查【學(xué)習(xí)目標(biāo)】【病例】患者男性，67歲，6年前胃癌行胃大部切除術(shù)，近半年來面色蒼白、頭暈、乏力、心悸、四肢發(fā)麻，舌面呈"牛肉樣舌"，血常規(guī)：RBC2.49×1012/LHb101g/LMCV124flMCHC33%。思考題：

1.患者可初步診斷為什么疾病？

2.需要用哪種藥物或方法治療比較合適？【病例】患者男性，67歲，6年前胃癌行胃大部切除術(shù)，近半年來【概述】

巨幼細(xì)胞性貧血（NutritionalMegaloblasticAnemia）是由于葉酸、維生素B12缺乏或其他原因引起DNA合成障礙所致的一類貧血。共同特點(diǎn)：外周血呈大細(xì)胞性貧血，骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞?！靖攀觥烤抻准?xì)胞性貧血（NutritionalMegal【流行病學(xué)】經(jīng)濟(jì)不發(fā)達(dá)地區(qū)或者進(jìn)食新鮮蔬菜、肉類較少的地區(qū)我國：葉酸缺乏者多見于陜西、山西、河南等歐美：維生素B12缺乏或者有內(nèi)因子抗體者多見高危因素：偏食、自身免疫疾病、腫瘤【流行病學(xué)】經(jīng)濟(jì)不發(fā)達(dá)地區(qū)或者進(jìn)食新鮮蔬菜、肉類較少的地區(qū)【病因】

葉酸缺乏：攝入不足、吸收不良、需要增加、利用障礙維生素B12的缺乏：缺乏內(nèi)因子、吸收不足、藥物誘發(fā)、小腸疾患【病因】【臨床表現(xiàn)】

血液系統(tǒng)癥狀一般性貧血的癥狀。消化系統(tǒng)癥狀胃腸道癥狀、牛肉舌神經(jīng)系統(tǒng)癥狀癥狀：足與手指感覺異常，針刺感、麻木、伴有大體感覺障礙體征：第二趾位置感喪失，音叉震動(dòng)感消失（最早）。進(jìn)一步發(fā)展為痙攣性共濟(jì)失調(diào)【臨床表現(xiàn)】血液系統(tǒng)癥狀一般性貧血的癥狀?！緦?shí)驗(yàn)室檢查】

血象大細(xì)胞性貧血骨髓象骨髓增生活躍，紅系增生顯著，紅系細(xì)胞呈明顯的巨幼細(xì)胞特點(diǎn)：細(xì)胞體積增大，核染色質(zhì)呈細(xì)顆粒狀，疏松分散。胃液分析生化檢查【實(shí)驗(yàn)室檢查】血象大細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞貧血血象巨幼細(xì)胞貧血血象血液系統(tǒng)常見病課件血液系統(tǒng)常見病課件巨幼細(xì)胞貧血骨髓象巨幼細(xì)胞貧血骨髓象【診斷】主要依據(jù)是：消化道癥狀；典型的血象改變包括MCV＞95fl，卵圓形大紅細(xì)胞增多，明顯的大小不勻和異形，中性粒細(xì)胞分葉過多；骨髓中出現(xiàn)較多典型的巨幼紅細(xì)胞等?！驹\斷】主要依據(jù)是：【鑒別診斷】白血病骨髓增生異常綜合征慢性再障溶血性貧血遺傳性乳清酸尿【鑒別診斷】白血病【治療】原發(fā)病治療：如胃腸道疾病等補(bǔ)充缺乏的營養(yǎng)物質(zhì)：葉酸缺乏：口服葉酸5mg3/日至貧血消失停用肌注甲酰四氫葉酸3～6mg，1/日（如同時(shí)伴有維生素B12缺乏，需補(bǔ)充維生素B12，否則可加重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀）維生素B12缺乏：100ug1/日2周后

2/周4周后1/月

【治療】原發(fā)病治療：如胃腸道疾病等【預(yù)后】多數(shù)患者預(yù)后良好；原發(fā)病不同，療程不一?！绢A(yù)后】多數(shù)患者預(yù)后良好；第五節(jié)再生障礙性貧血第五節(jié)再生障礙性貧血【學(xué)習(xí)目標(biāo)】掌握再障的臨床表現(xiàn)和治療理解再障的病因、發(fā)病機(jī)制、診斷【學(xué)習(xí)目標(biāo)】【病例】患者，女性，25歲。某橡膠廠工人。乏力、頭暈、心悸、皮膚粘膜出血一周，化驗(yàn)血常規(guī)結(jié)果如下：

RBC2.7×1012/LHB80g/LWBC1.2×109/LLYM%0.7MXD%0.10NEUT%0.20PLT18×109/L問題：患者可初步診斷為什么疾病？需要用哪種藥物或方法治療比較合適？【病例】患者，女性，25歲。某橡膠廠工人。乏力、頭暈、心悸、【概述】再生障礙性貧血（Aplasticanemia，AA）簡稱再障，是由多種原因引起的骨髓造血干細(xì)胞缺陷、造血微環(huán)境損傷以及免疫機(jī)制改變，導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，出現(xiàn)以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的疾病。青壯年居多，老年人有增多趨勢(shì)，男性略多于女性【概述】再生障礙性貧血（Aplasticanemia，A【分類】急性、慢性先天性、后天性原發(fā)性、繼發(fā)性【分類】急性、慢性【病因】病因不明確藥物因素氯霉素、磺胺藥、接觸殺蟲劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、苯、抗癌藥等電離輻射

：射線生物因素

肝炎病毒、EB病毒、風(fēng)疹病毒、流感病毒其他因素：妊娠、慢性腎衰、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等【病因】病因不明確【發(fā)病機(jī)制】造血干細(xì)胞的缺陷—“種子”學(xué)說CD34+細(xì)胞及長期培養(yǎng)起始的細(xì)胞明顯減少或缺如造血微環(huán)境的異常---“土壤”學(xué)說免疫異常---免疫學(xué)說T細(xì)胞及其分泌的某些造血負(fù)調(diào)控因子與造血干細(xì)胞損傷有密切關(guān)系【發(fā)病機(jī)制】造血干細(xì)胞的缺陷—“種子”學(xué)說【臨床表現(xiàn)】主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血及感染

1.急性型再障起病急，以感染和出血為主要表現(xiàn)，貧血呈進(jìn)行性加重。

2.慢性型再障起病及進(jìn)展緩慢，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕。體征：注意再障病人無肝脾、淋巴結(jié)腫大【臨床表現(xiàn)】主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血及感染【實(shí)驗(yàn)室檢查】血象：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值降低骨髓象：

1、多部位骨髓穿刺增生減低或重度減低

2、粒系及紅系細(xì)胞減少

3、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞相對(duì)增多

4、巨核細(xì)胞很難找到或缺如【實(shí)驗(yàn)室檢查】血象：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值降低血液系統(tǒng)常見病課件再障骨髓象1.網(wǎng)狀細(xì)胞2.漿細(xì)胞3.淋巴細(xì)胞再障骨髓象1.網(wǎng)狀細(xì)胞【診斷】全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。一般無脾腫大。骨髓檢查顯示至少一部分增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細(xì)胞減少，骨髓小粒成分中應(yīng)見非造血細(xì)胞增多，有條件者應(yīng)作骨髓活檢）。能除外其它引起全血細(xì)胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性紅血蛋白尿，骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血，急性造血功能停滯，骨髓纖維化，急性白血病，惡性組織細(xì)胞病等。一般抗貧血藥物治療無效?！驹\斷】全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少?！局委煛?/p>

脫離和病因的接觸支持療法采用改善骨髓造血功能的藥物免疫抑制劑脾切除骨髓移植【治療】脫離和病因的接觸【治療】采用改善骨髓造血功能的藥物：雄激素免疫抑制劑ATG（15mg/kg/d）+地塞米松5mg，靜滴強(qiáng)的松每日1mg/kg，內(nèi)服，5天ATG：應(yīng)用前做過敏試驗(yàn)；滴注速度不宜過快環(huán)孢素：定期檢查肝腎功能，觀察牙齦及消化道反應(yīng)糖皮質(zhì)激素：密切觀察感染征象，有無血壓上升，有無上腹痛及黑便等脾切除

骨髓移植

【治療】采用改善骨髓造血功能的藥物：雄激素【預(yù)后】如治療得當(dāng)，NSAA患者多數(shù)可緩解甚至治愈，僅少數(shù)進(jìn)展為SAA-Ⅱ型。SAA發(fā)病急、病情重、治療費(fèi)用高，以往病死率極高（>90%）；近10年來，隨著治療方法的改進(jìn)，SAA的預(yù)后明顯改善，但仍約1/3的患者死于感染和出血。

【預(yù)后】如治療得當(dāng)，NSAA患者多數(shù)可緩解甚至治愈，僅少數(shù)進(jìn)第六節(jié)白血病概述

第六節(jié)白血病概述【學(xué)習(xí)目標(biāo)】

了解白血病的病因、發(fā)病機(jī)制及分類【學(xué)習(xí)目標(biāo)】【概述】

白血病（Leukemia）是造血系統(tǒng)的一種惡性疾病。其特征為一種或幾種血細(xì)胞成分的自發(fā)性、進(jìn)行性異常增殖，具有質(zhì)和量改變的異常白細(xì)胞（白血病細(xì)胞）在骨髓和其他器官的廣泛浸潤，導(dǎo)致正常血細(xì)胞進(jìn)行性減少，臨床以貧血、出血、發(fā)熱、白血病細(xì)胞浸潤為主要表現(xiàn)。白血病約占癌癥總發(fā)病率的5％，成人癌癥的