規(guī)培-16周四讀片神經(jīng)內(nèi)分泌癌

疑難病例討論趙士艷2016-11-10影像表現(xiàn)上腹部CT（平掃+強(qiáng)化）神經(jīng)內(nèi)分泌癌源于神經(jīng)嵴的彌散分布在全身器官的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，具有攝取胺的前身物質(zhì)經(jīng)脫羧而形成多肽激素的功能，稱為APUD細(xì)胞。APUD細(xì)胞與分泌性神經(jīng)元合稱為彌散神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)(DNES)，發(fā)生于DNES腫瘤稱為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，惡性的即稱為神經(jīng)內(nèi)分泌癌(NEC)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤來源有來自神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的惡變、通過低分化移紅細(xì)胞癌化而來和來自移行上皮基底層多潛能干細(xì)胞Neuroendocrinecarcinoma,NEC

它可發(fā)生在全身多個(gè)組織器官，最多見于胃腸道，其次見于肺，發(fā)生于腹膜后者十分少見

臨床少見,有報(bào)道認(rèn)為其術(shù)前診斷困難,主要依賴于典型的類癌綜合征---皮膚潮紅、腹痛、腹瀉、哮喘等癥狀

病理

近年來對肺外神經(jīng)內(nèi)分泌癌的分型有了比較統(tǒng)一的認(rèn)識,根據(jù)分類標(biāo)準(zhǔn)將之分為三型，即I型：典型類癌(低度惡性)，Ⅱ型：不典型類癌(中度惡性)；Ⅲ型：小細(xì)胞癌(高度惡性）腺癌突觸素(Syn)、細(xì)胞角蛋白(CK)、神經(jīng)特異性烯醇化酶(NSE)、嗜鉻粒蛋白(CgA)、細(xì)胞膜抗原(EMA)是目前公認(rèn)的神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記，聯(lián)合檢測可提高診斷率，同時(shí)電鏡觀察發(fā)現(xiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒(NSG)，張力原纖維及橋粒等結(jié)構(gòu)對確定神經(jīng)內(nèi)分泌癌具有決定意義

影像表現(xiàn)（1）NEC多為單發(fā)實(shí)性腫瘤,發(fā)生于縱隔、胃部及肝臟體積較大,最大徑多>50mm,可能由于縱隔及腹膜后空間大、肝臟出現(xiàn)癥狀晚有關(guān)；而發(fā)生于胰腺多在20-30mm之間，對于十二指腸與食道早期可出現(xiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌癥狀（2）腫瘤平掃與增強(qiáng)掃描密度與信號:腫瘤為I型，由于癌組織排列較規(guī)則，一般密度與信號均勻,CT呈低、稍低或等密度，MRI為長T1WI、長T2WI信號，增強(qiáng)掃描動脈期腫瘤呈明顯均勻強(qiáng)化,門靜脈期仍有強(qiáng)化,這與腫瘤的瘤巢血供豐富有關(guān)

影像表現(xiàn)對于Ⅱ型及Ⅲ型者，因?yàn)榘┘?xì)胞形態(tài)不一，大小不等，且壞死多見，與周圍組織器官分界不清，中心多見壞死區(qū),廣泛出血壞死時(shí)則形成巨大囊實(shí)性腫塊,鈣化罕見，MRI則表現(xiàn)為T1WI低、混雜信號，T2WI高、混雜信號。增強(qiáng)掃描動脈期腫瘤呈明顯不均勻強(qiáng)化,門靜脈期仍呈有強(qiáng)化（3）“推移征”：NEC無明顯圍管性浸潤及嗜神經(jīng)生長特點(diǎn)，對周圍組織及血管以推壓移位為主

左腎內(nèi)側(cè)分葉狀軟組織密度腫塊,密度不均,腫物與左膈腳及左腎分界不清,左腎向前外移位。MRI平掃示呈長T1稍長T2信號,膈腳結(jié)構(gòu)不清,考慮為腹膜后腫瘤

Ａ．平掃盆腔內(nèi)見密度不均團(tuán)塊影，推壓周圍器官；Ｂ．增強(qiáng)掃描病變呈明顯不均勻強(qiáng)化圖３術(shù)后復(fù)查軸位ＣＴ增強(qiáng)掃描見不規(guī)則強(qiáng)化包塊影

術(shù)后１月結(jié)合病史，考慮腫瘤復(fù)發(fā)

鑒別診斷胃腸道間質(zhì)瘤胃腸道間質(zhì)瘤起源于胃腸道外，主要發(fā)生于腹腔內(nèi)網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜及其他少見臟器病理診斷主要依賴免疫學(xué)檢查，以CD117、CD34表達(dá)陽性為其特征影像表現(xiàn):良性少見。大多為惡性和交界性，腫瘤形態(tài)可呈類圓形，多數(shù)為不規(guī)則或呈分葉狀；體積較大，部分腫瘤上下徑大于橫徑向下達(dá)盆腔底部，呈“墜積效應(yīng)”。腫瘤對相鄰組織器官推移明顯。平掃腫塊內(nèi)實(shí)質(zhì)密度多不均勻，偶見鈣化，多出現(xiàn)不同程度的壞死囊變。增強(qiáng)掃描時(shí)腫瘤實(shí)質(zhì)部分呈漸進(jìn)性輕度到中度強(qiáng)化。腫瘤供血血管增多增粗卷曲，部分呈“抱球狀”環(huán)繞腫瘤

左側(cè)腹膜后間質(zhì)瘤（交界性）。ａ）腫瘤形態(tài)不規(guī)則呈分葉狀，密度不均可見鈣化、壞死（箭）；增強(qiáng)掃描周圍實(shí)質(zhì)成分呈不均勻強(qiáng)化，中央液化壞死無強(qiáng)化；ｂ）軸面結(jié)合冠狀面ＭＰＲ顯示腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)界限清晰，臨近血管受壓，胃后壁受壓但光整未受侵襲

神經(jīng)源性腫瘤腹膜后神經(jīng)源性腫瘤包括神經(jīng)鞘膜來源腫瘤(神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤)、副神經(jīng)節(jié)瘤

、交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞來源腫瘤(節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤)。腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤多為異位嗜鉻細(xì)胞瘤。良性神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)相連,有包膜，多呈圓形或橢圓形,境界清楚；惡性神經(jīng)鞘瘤不與神經(jīng)相連,呈類圓形或不規(guī)則形，腫瘤境界不清，可見暈樣改變和短毛刺。神經(jīng)鞘腫瘤強(qiáng)化多不均勻，強(qiáng)化程度介于節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤之間

神經(jīng)源性腫瘤神經(jīng)纖維瘤呈分葉或不規(guī)則,無包膜,但境界清楚。神經(jīng)纖維瘤強(qiáng)化與神經(jīng)鞘瘤類似副神經(jīng)節(jié)瘤多呈類圓形,囊變、壞死、鈣化和出血常見。副神經(jīng)節(jié)瘤為典型富血供腫瘤,強(qiáng)化顯著。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤多爬行生長或沿器官間隙呈嵌入方式生長,質(zhì)地軟,境界清楚,密度均勻,

容易形成偽足樣改變。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤一般自身變形,部分包繞腹膜后大血管,而血管形態(tài)多正常。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤強(qiáng)化程度最弱。

神經(jīng)源性腫瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤傾向于包繞鄰近血管及腹膜后臟器,腫瘤分葉明顯,形態(tài)很不規(guī)則,腫瘤主體具有節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤密度低的特征,此外,病變內(nèi)尚存在較高密度的其他實(shí)體成分;神經(jīng)母細(xì)胞瘤鈣化超過50%,出血、壞死、囊變常見。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤實(shí)體密度很低,與腫瘤內(nèi)黏液成分含量豐富有關(guān)。神經(jīng)母細(xì)胞瘤強(qiáng)化復(fù)雜,部分實(shí)體成分具有節(jié)細(xì)胞瘤樣強(qiáng)化,部分實(shí)體成分中等程度強(qiáng)化

腹膜后肉瘤軟組織肉瘤是間葉源性惡性腫瘤,是腹膜后

間隙最常見的原發(fā)惡性腫瘤,占58.42%。包括脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維組織細(xì)胞肉瘤、血管肉瘤等脂肪肉瘤占其中的33%，是最常見的軟組織肉瘤，按照WHO腫瘤病理學(xué)、遺傳學(xué)分類以及軟組織腫瘤

的有關(guān)描述,脂肪肉瘤可分為高分化脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、圓形細(xì)胞脂肪肉瘤及去分化脂肪肉瘤

A高分化型脂肪肉瘤，以脂肪密度腫塊為主，內(nèi)見輕度強(qiáng)化分隔，肉瘤包繞左腎，腎包膜光滑。C:黏液性脂肪肉瘤，囊性腫塊，囊壁強(qiáng)化不明顯，可見分隔E多形性脂肪肉瘤，平掃表現(xiàn)為軟組織腫塊，密度欠均勻;強(qiáng)化后實(shí)性腫塊強(qiáng)化較明顯，中心可見壞死區(qū)

G去分化性脂肪肉瘤，為脂性密度與軟組織密度混雜腫塊，軟組織密度腫塊強(qiáng)化

I:混合型脂肪肉瘤，內(nèi)見脂肪密度、液性密度、軟組織密度及鈣化成分，術(shù)后病理為高分化型

脂肪肉瘤與黏液型脂肪肉瘤。

腹膜后惡性纖維組織細(xì)胞瘤

。內(nèi)見壞死及結(jié)節(jié)狀鈣化,侵犯左側(cè)腰大肌,增強(qiáng)掃描病灶周邊中度強(qiáng)化,壞死灶顯示更清晰。

鈣化是此類腫瘤的特征性

圖7、8腹膜后平滑肌肉瘤。內(nèi)見大片狀壞死,與下腔靜脈界限不清,推壓右腎向前移位,增強(qiáng)掃描病灶周邊中度強(qiáng)化,壞死灶顯示更清晰,腫瘤與右腎界限欠清晰

腹膜后平滑肌肉瘤多有包膜而邊界清晰,當(dāng)侵犯周圍組織時(shí)界限不清。CT上密度多不均勻,常見壞死、囊變,如壞死面積很大,可類似囊腫,瘤內(nèi)可

見出血,但鈣化罕見

圖9腹膜后橫紋肌肉瘤。包埋腹膜后大血管,十二指腸受壓移位,腫塊與十二指腸水平部后壁界限不清

腹膜后橫紋肌肉瘤罕見,腫瘤具有以下特點(diǎn):(1)多見于兒童及青少年,密度與肌肉相近,腫瘤內(nèi)部易有壞死區(qū)。(2)多呈不規(guī)則形,少數(shù)呈圓形或類圓形。(3)病灶呈侵襲性生長