免疫性血小板減少性紫癜課件

免疫性血小板減少性紫癜湖南中醫(yī)藥大學(xué)兒科學(xué)ITP.免疫性血小板減少性紫癜湖南中醫(yī)藥大學(xué)兒科學(xué)ITP.[概述]

一、定義：又稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜，是小兒常見的出血性疾病。臨床特點(diǎn)：皮膚、黏膜自發(fā)出血，伴有血小板減少、出血時(shí)間延長、血塊收縮不良、束臂試驗(yàn)陽性。[概述]束臂試驗(yàn)：

又稱為毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)。當(dāng)毒物刺激或藥物過敏等發(fā)生時(shí)，毛細(xì)血管的完整性受到破壞，其脆性或通透性增高，就會(huì)出現(xiàn)束臂試驗(yàn)陽性。試驗(yàn)方法是用血壓計(jì)的袖帶以加壓的方法，暫時(shí)截?cái)嘌?，持續(xù)5～10分鐘。之后于前臂屈側(cè)皮膚劃直徑2.5cm的圓圈，計(jì)數(shù)圈內(nèi)出血點(diǎn)的數(shù)目。正常男性出血點(diǎn)少于5個(gè)，正常女性少于10個(gè)。束臂試驗(yàn)：

二、發(fā)病情況：發(fā)病年齡多在1～5歲。男女發(fā)病比例無差異。春季發(fā)病數(shù)較高。主要致死原因?yàn)轱B內(nèi)出血。二、發(fā)病情況：病因病理1、病因約80%在病前3周左右有病毒感染史，且多為上呼吸道感染。亦有注射活疫苗后發(fā)病者。

常用的活疫苗有麻疹疫苗、脊髓灰質(zhì)炎疫苗、鼠疫疫苗、卡介苗，這些疫苗由毒力弱的活的病原微生物制成。病因病理1、病因常用的活疫苗有麻疹疫苗、脊髓灰質(zhì)發(fā)病機(jī)理：在發(fā)病前常有急性病毒感染史，病毒感染使機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，這類抗體可與血小板膜發(fā)生交叉反應(yīng)，血小板受到損傷而被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)所消除；此外，在病毒感染后，體內(nèi)形成的抗原-抗體復(fù)合物可附著于血小板表面，使血小板易被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬和破壞而導(dǎo)致血小板減少?；純貉“逑嚓P(guān)抗體(PAIgG)含量比正常小兒明顯增高。發(fā)病機(jī)理：血小板膜抗原血小板自身抗體血小板單核/巨噬細(xì)胞Fc受體血小板膜抗原血小板自身抗體血小板單核/巨噬細(xì)胞Fc受體

患者血清中含有抗血小板抗體(IgG)。具有破壞血小板的作用。

抗體不但使血小板破壞增多，還造成巨核細(xì)胞增殖和成熟障礙。

血小板與巨核細(xì)胞有共同抗原性，抗血小板抗體同樣作用于骨髓中巨核細(xì)胞，導(dǎo)致巨核細(xì)胞成熟障礙，巨核細(xì)胞生成和釋放均受到嚴(yán)重影響，使血小板進(jìn)一步減少?；颊哐逯泻锌寡“蹇贵w(IgG)。具有破壞血小板臨床表現(xiàn)有原發(fā)和繼發(fā)之不同，小兒以原發(fā)性最多見。原發(fā)性血小板減少性紫癜的特點(diǎn)為皮膚粘膜廣泛性出血，出血程度與血小板的數(shù)量有關(guān)。

①皮膚、粘膜:見瘀點(diǎn)、瘀斑，瘀點(diǎn)多為散在針尖樣大小，四肢、面部、受壓處多見，顏色或紅或青紫，壓之不褪色。②可伴有鼻衄、齒衄、尿血、便血等。嚴(yán)重者可并發(fā)顱內(nèi)出血。貧血和輕度肝脾腫大。臨床表現(xiàn)有原發(fā)和繼發(fā)之不同，小兒以原發(fā)性最多見。原發(fā)性血小板免疫性血小板減少性紫癜課件免疫性血小板減少性紫癜課件免疫性血小板減少性紫癜課件臨床分3型新診斷ITP：確診<3個(gè)月持續(xù)性ITP：確診后3~12個(gè)月慢性ITP：確診后>12個(gè)月臨床分3型新診斷ITP：確診<3個(gè)月③新診斷型與慢性型的特點(diǎn)

☆新診斷型：本病呈自限性經(jīng)過，85-90％患兒于發(fā)病后l-6個(gè)月內(nèi)能自然痊愈。約有10％轉(zhuǎn)變?yōu)槁孕??！盥孕停耗信l(fā)病數(shù)約1：3。病程呈發(fā)作與間歇緩解交替出現(xiàn)。約30％數(shù)年后自然緩解。反復(fù)發(fā)作者脾臟常輕度腫大。③新診斷型與慢性型的特點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.血小板，出血時(shí)間延長，血塊收縮不良，束臂試驗(yàn)陽性

臨床分型：可根據(jù)血小板減少的程度判斷出血輕重：血小板＜100×109/L而＞50×109/L，僅在外傷后出血；

血小板＜50×109/L，可有自發(fā)出血；

血小板＜20×109/L，可見明顯出血；

血小板＜10×109/L，出血嚴(yán)重

2.骨髓：新診斷型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?。

慢性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量明顯增多，但產(chǎn)板細(xì)胞減少。實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.血小板，出血時(shí)間延長，血塊收縮不良，束臂3.血小板抗體測(cè)定：主要是PAIgG增高?？捎醒“逑嚓P(guān)補(bǔ)體(PAc3)陽性。4.血小板壽命測(cè)定：存活時(shí)間明顯縮短，甚至只有數(shù)小時(shí)（正常為8-10天）5.束臂試驗(yàn)3.血小板抗體測(cè)定：主要是PAIgG增高?？捎醒“逑嚓P(guān)補(bǔ)體診斷要點(diǎn)

1.臨床以各種出血為主要癥狀。

2.血小板計(jì)數(shù)＜100×109／L，出血時(shí)間延長和血塊收縮不良，束臂試驗(yàn)陽性。

3.骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，幼稚型和／或成熟未釋放型巨核細(xì)胞比例增加。

4.血清中檢出抗血小板抗體（PAIgG）。

5.需排除其他引起血小板減少的疾病。

診斷要點(diǎn)

1.臨床以各種出血為主要癥狀。

2.血鑒別診斷過敏性紫癜：為出血性斑丘疹，對(duì)稱分布，成批出現(xiàn)，多見于下肢和臀部，血小板數(shù)正常，一般易于鑒別。再生障礙性貧血繼發(fā)性血小板減少性紫癜：嚴(yán)重細(xì)菌感染和病毒血癥均可引起血小板減少?；瘜W(xué)藥物、脾功能亢進(jìn)、部分自身免疫性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡等）、惡性腫瘤侵犯骨髓和某些溶血性貧血等。鑒別診斷治療一般治療

在急性出血期以住院治療為宜，減少活動(dòng)，避免外傷，明顯出血時(shí)應(yīng)臥床休息。局部出血者應(yīng)予以壓迫止血，如鼻衄嚴(yán)重時(shí)應(yīng)以腎上腺素棉球或用油紗條填充鼻腔以止血。積極預(yù)防及控制感染，避免服用影響血小板功能的藥物。治療2.腎上腺糖皮質(zhì)激素一般用潑尼松，每日1.5～2mg/kg，分3口服，視病情逐漸減量，療程一般不超過4周。重度病人的初始治療宜采用沖擊療法：地塞米松每日1.5～2mg/kg，或用甲基潑尼松每日20～30mg/kg，靜脈滴注，連用3天后，改潑尼松口服，待出血減輕，血小板上升后減量、停藥。療程一般不超過4周。

其主要作用是：降低毛細(xì)血管通透性；抑制血小板抗體產(chǎn)生；抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞有抗體吸附的血小板。2.腎上腺糖皮質(zhì)激素一般用潑尼松，每日1.5～2mg/kg3.丙種球蛋白大劑量靜脈注射丙種球蛋白。常用劑量每日0.4g/kg，靜滴，連用5天?；蛎咳?g/kg靜滴，連用2天，以后每3～4周一次。其主要作用是：①封閉巨噬細(xì)胞受體，抑制巨噬細(xì)胞對(duì)血小板的結(jié)合與吞噬，從而干擾單核細(xì)胞吞噬血小板的作用；②在血小板上形成保護(hù)膜抑制血漿中的IgG或免疫復(fù)合物與血小板相結(jié)合，從而使血小板避免被吞噬細(xì)胞所破壞；③抑制自身免疫反應(yīng)，使抗血小板抗體減少。

3.丙種球蛋白大劑量靜脈注射丙種球蛋白。常用劑量每日0.44.血小板輸注急性ITP患兒血循環(huán)中有大量PAIgG，輸入血小板會(huì)很快被破壞，故一般不主張輸血小板，只有在發(fā)生顱內(nèi)出血或急性內(nèi)臟大出血、危及生命時(shí)才輸注血小板。每次0.2～0.25U/kg，隔日1次，至出血減輕，血小板達(dá)到安全水平（＞30×109/L）。并需要同時(shí)予以大劑量腎上腺皮質(zhì)激素，以減少輸入血小板被破壞。

4.血小板輸注急性ITP患兒血循環(huán)中有大量PAIgG，輸5.脾切除適用于慢性血小板減少性紫癜。一般認(rèn)為，病程超過1年，用激素及免疫抑制劑等多種療法無效，出血癥狀嚴(yán)重，年齡在6歲以上為脾切除指征。巨核細(xì)胞減少（術(shù)前必須做骨髓檢查）、血小板抗體增高者，手術(shù)效果不佳。

5.脾切除適用于慢性血小板減少性紫癜。一般認(rèn)為，病程超過6.免疫抑制劑

治療慢性ITP.如長春新堿，環(huán)磷酰胺，環(huán)孢素A等，單藥或聯(lián)合化療。副作用較多，應(yīng)用過程中應(yīng)密切觀察。

①骨髓抑制，可能發(fā)生粒細(xì)胞減少或缺乏癥；

②肝功能損害，使谷丙轉(zhuǎn)氨酶（SGPT或ALT）增高；

③性機(jī)能損害，尤其是男性，少數(shù)可發(fā)生不育；

④脫發(fā)；

⑤出血性膀肌炎，血尿增多；

⑥惡心、嘔吐、食欲不振等胃腸道反應(yīng)。6.免疫抑制劑

治療慢性ITP.如長春新堿，環(huán)磷酰胺，7.其他對(duì)癥治療

①有或疑有感染者，酌情合理使用抗生素；②有出血傾向者給予大劑量維生素C、安絡(luò)血和止血敏等止血?jiǎng)?.其他對(duì)癥治療①有或疑有感染者，酌情合理使用抗生素；②【預(yù)防與調(diào)護(hù)】一、預(yù)防

1.積極參加鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高抗病能力。

2.積極尋找引起本病的各種原因，防治各種感染性疾病。

二、調(diào)護(hù)

1.急性期或出血量多時(shí)，臥床休息，限制患兒活動(dòng)，消除緊張情緒。

2.大出血者，應(yīng)絕對(duì)臥床休息。

3.避免外傷和跌撲碰撞，防止創(chuàng)傷和顱內(nèi)出血。

【預(yù)防與調(diào)護(hù)】預(yù)后

本病呈自限性過程，85%-95%患兒于發(fā)病后1-6個(gè)月內(nèi)能自然痊愈。約有10%患兒轉(zhuǎn)變?yōu)槁孕汀Ｂ孕突颊卟〕炭蛇w延數(shù)年，但最終約有30%-50%病例自然緩解痊愈。病死率約為1%，主要致死原因?yàn)榧毙云陲B內(nèi)出血。預(yù)后本病呈自限性過程，85%-95%患兒于

免疫性血小板減少性紫癜湖南中醫(yī)藥大學(xué)兒科學(xué)ITP.免疫性血小板減少性紫癜湖南中醫(yī)藥大學(xué)兒科學(xué)ITP.[概述]

一、定義：又稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜，是小兒常見的出血性疾病。臨床特點(diǎn)：皮膚、黏膜自發(fā)出血，伴有血小板減少、出血時(shí)間延長、血塊收縮不良、束臂試驗(yàn)陽性。[概述]束臂試驗(yàn)：

又稱為毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)。當(dāng)毒物刺激或藥物過敏等發(fā)生時(shí)，毛細(xì)血管的完整性受到破壞，其脆性或通透性增高，就會(huì)出現(xiàn)束臂試驗(yàn)陽性。試驗(yàn)方法是用血壓計(jì)的袖帶以加壓的方法，暫時(shí)截?cái)嘌?，持續(xù)5～10分鐘。之后于前臂屈側(cè)皮膚劃直徑2.5cm的圓圈，計(jì)數(shù)圈內(nèi)出血點(diǎn)的數(shù)目。正常男性出血點(diǎn)少于5個(gè)，正常女性少于10個(gè)。束臂試驗(yàn)：

二、發(fā)病情況：發(fā)病年齡多在1～5歲。男女發(fā)病比例無差異。春季發(fā)病數(shù)較高。主要致死原因?yàn)轱B內(nèi)出血。二、發(fā)病情況：病因病理1、病因約80%在病前3周左右有病毒感染史，且多為上呼吸道感染。亦有注射活疫苗后發(fā)病者。

常用的活疫苗有麻疹疫苗、脊髓灰質(zhì)炎疫苗、鼠疫疫苗、卡介苗，這些疫苗由毒力弱的活的病原微生物制成。病因病理1、病因常用的活疫苗有麻疹疫苗、脊髓灰質(zhì)發(fā)病機(jī)理：在發(fā)病前常有急性病毒感染史，病毒感染使機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，這類抗體可與血小板膜發(fā)生交叉反應(yīng)，血小板受到損傷而被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)所消除；此外，在病毒感染后，體內(nèi)形成的抗原-抗體復(fù)合物可附著于血小板表面，使血小板易被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬和破壞而導(dǎo)致血小板減少?；純貉“逑嚓P(guān)抗體(PAIgG)含量比正常小兒明顯增高。發(fā)病機(jī)理：血小板膜抗原血小板自身抗體血小板單核/巨噬細(xì)胞Fc受體血小板膜抗原血小板自身抗體血小板單核/巨噬細(xì)胞Fc受體

患者血清中含有抗血小板抗體(IgG)。具有破壞血小板的作用。

抗體不但使血小板破壞增多，還造成巨核細(xì)胞增殖和成熟障礙。

血小板與巨核細(xì)胞有共同抗原性，抗血小板抗體同樣作用于骨髓中巨核細(xì)胞，導(dǎo)致巨核細(xì)胞成熟障礙，巨核細(xì)胞生成和釋放均受到嚴(yán)重影響，使血小板進(jìn)一步減少?；颊哐逯泻锌寡“蹇贵w(IgG)。具有破壞血小板臨床表現(xiàn)有原發(fā)和繼發(fā)之不同，小兒以原發(fā)性最多見。原發(fā)性血小板減少性紫癜的特點(diǎn)為皮膚粘膜廣泛性出血，出血程度與血小板的數(shù)量有關(guān)。

①皮膚、粘膜:見瘀點(diǎn)、瘀斑，瘀點(diǎn)多為散在針尖樣大小，四肢、面部、受壓處多見，顏色或紅或青紫，壓之不褪色。②可伴有鼻衄、齒衄、尿血、便血等。嚴(yán)重者可并發(fā)顱內(nèi)出血。貧血和輕度肝脾腫大。臨床表現(xiàn)有原發(fā)和繼發(fā)之不同，小兒以原發(fā)性最多見。原發(fā)性血小板免疫性血小板減少性紫癜課件免疫性血小板減少性紫癜課件免疫性血小板減少性紫癜課件臨床分3型新診斷ITP：確診<3個(gè)月持續(xù)性ITP：確診后3~12個(gè)月慢性ITP：確診后>12個(gè)月臨床分3型新診斷ITP：確診<3個(gè)月③新診斷型與慢性型的特點(diǎn)

☆新診斷型：本病呈自限性經(jīng)過，85-90％患兒于發(fā)病后l-6個(gè)月內(nèi)能自然痊愈。約有10％轉(zhuǎn)變?yōu)槁孕汀！盥孕停耗信l(fā)病數(shù)約1：3。病程呈發(fā)作與間歇緩解交替出現(xiàn)。約30％數(shù)年后自然緩解。反復(fù)發(fā)作者脾臟常輕度腫大。③新診斷型與慢性型的特點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.血小板，出血時(shí)間延長，血塊收縮不良，束臂試驗(yàn)陽性

臨床分型：可根據(jù)血小板減少的程度判斷出血輕重：血小板＜100×109/L而＞50×109/L，僅在外傷后出血；

血小板＜50×109/L，可有自發(fā)出血；

血小板＜20×109/L，可見明顯出血；

血小板＜10×109/L，出血嚴(yán)重

2.骨髓：新診斷型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正常或增多。

慢性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量明顯增多，但產(chǎn)板細(xì)胞減少。實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.血小板，出血時(shí)間延長，血塊收縮不良，束臂3.血小板抗體測(cè)定：主要是PAIgG增高?？捎醒“逑嚓P(guān)補(bǔ)體(PAc3)陽性。4.血小板壽命測(cè)定：存活時(shí)間明顯縮短，甚至只有數(shù)小時(shí)（正常為8-10天）5.束臂試驗(yàn)3.血小板抗體測(cè)定：主要是PAIgG增高。可有血小板相關(guān)補(bǔ)體診斷要點(diǎn)

1.臨床以各種出血為主要癥狀。

2.血小板計(jì)數(shù)＜100×109／L，出血時(shí)間延長和血塊收縮不良，束臂試驗(yàn)陽性。

3.骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，幼稚型和／或成熟未釋放型巨核細(xì)胞比例增加。

4.血清中檢出抗血小板抗體（PAIgG）。

5.需排除其他引起血小板減少的疾病。

診斷要點(diǎn)

1.臨床以各種出血為主要癥狀。

2.血鑒別診斷過敏性紫癜：為出血性斑丘疹，對(duì)稱分布，成批出現(xiàn)，多見于下肢和臀部，血小板數(shù)正常，一般易于鑒別。再生障礙性貧血繼發(fā)性血小板減少性紫癜：嚴(yán)重細(xì)菌感染和病毒血癥均可引起血小板減少?；瘜W(xué)藥物、脾功能亢進(jìn)、部分自身免疫性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡等）、惡性腫瘤侵犯骨髓和某些溶血性貧血等。鑒別診斷治療一般治療

在急性出血期以住院治療為宜，減少活動(dòng)，避免外傷，明顯出血時(shí)應(yīng)臥床休息。局部出血者應(yīng)予以壓迫止血，如鼻衄嚴(yán)重時(shí)應(yīng)以腎上腺素棉球或用油紗條填充鼻腔以止血。積極預(yù)防及控制感染，避免服用影響血小板功能的藥物。治療2.腎上腺糖皮質(zhì)激素一般用潑尼松，每日1.5～2mg/kg，分3口服，視病情逐漸減量，療程一般不超過4周。重度病人的初始治療宜采用沖擊療法：地塞米松每日1.5～2mg/kg，或用甲基潑尼松每日20～30mg/kg，靜脈滴注，連用3天后，改潑尼松口服，待出血減輕，血小板上升后減量、停藥。療程一般不超過4周。

其主要作用是：降低毛細(xì)血管通透性；抑制血小板抗體產(chǎn)生；抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞有抗體吸附的血小板。2.腎上腺糖皮質(zhì)激素一般用潑尼松，每日1.5～2mg/kg3.丙種球蛋白大劑量靜脈注射丙種球蛋白。常用劑量每日0.4g/kg，靜滴，連用5天?；蛎咳?g/kg靜滴，連用2天，以后每3～4周一次。其主要作用是：①封閉巨噬細(xì)胞受體，抑制巨噬細(xì)胞對(duì)血小板的結(jié)合與吞噬，從而干擾單核細(xì)胞吞噬血小板的作用；②在血小板上形成保護(hù)膜抑制血漿中的IgG或免疫復(fù)合物與血小板相結(jié)合，從而使血小板避免被吞噬細(xì)胞所破壞；③抑制自身免疫反應(yīng)，使抗血小板抗體減少。

3.丙種球蛋白大劑量靜脈注射丙種球蛋白。常用劑量每日0.44.血小板輸注急性ITP患兒血循環(huán)中有大量PAIgG，輸入血小板會(huì)很快被破壞，故一般不主張輸血小板，只有在發(fā)生顱內(nèi)出血或急性內(nèi)臟大出血、危及生命時(shí)才輸注血小板。每次0.2～0.25U/kg，隔日1次，至出血減輕，血小板達(dá)到安全水平（＞30×109/L）。并需要同時(shí)予以大劑量腎上腺皮質(zhì)激素，以減少輸入血小板被破壞。

4.血小板輸注急性ITP患兒血循環(huán)中有大量PAIgG，輸5.脾切除適用于慢性血小板減少性紫癜。一般認(rèn)為，病程超過1年，用激素及免疫抑制劑等多種療法無效，出血癥狀嚴(yán)