生物化學：第六章 糖代謝

糖代謝MetabolismofCarbohydrates第六章

糖的主要生理功能1.為生命活動提供能源和碳源如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、膽固醇、核苷等物質(zhì)的原料。3.作為機體組織細胞的組成成分這是糖的主要生理功能。2.提供合成體內(nèi)其他物質(zhì)的原料如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的組成成分。第一節(jié)

糖的消化吸收與轉(zhuǎn)運

Digestion,absorptionandtransportationofCarbohydrates

淀粉麥芽糖+麥芽三糖（40%）（25%）α-臨界糊精+異麥芽糖（30%）（5%）葡萄糖唾液中的α-淀粉酶α-葡萄糖苷酶α-臨界糊精酶消化過程：

腸粘膜上皮細胞刷狀緣口腔腸腔胰液中的α-淀粉酶乳糖蔗糖葡萄糖果糖半乳糖乳糖酶蔗糖酶葡萄糖轉(zhuǎn)運進入細胞這一過程需要鈉-葡萄糖協(xié)同轉(zhuǎn)運蛋白和（SGLT）葡萄糖轉(zhuǎn)運體(glucosetransporter，GLUT)。二、食物中葡萄糖的攝取小腸腸腔腸粘膜上皮細胞門靜脈肝臟體循環(huán)SGLT各種組織細胞GLUT第二節(jié)

糖的無氧分解

Glycolysis一分子葡萄糖在胞液中可裂解為兩分子丙酮酸，是葡萄糖無氧氧化和有氧氧化的共同起始途徑，稱為糖酵解（glycolysis）。

在不能利用氧或氧供應(yīng)不足時，人體將丙酮酸在胞液中還原生成乳酸，稱為乳酸發(fā)酵（lactic

acidfermentation）。在某些植物和微生物中，丙酮酸可轉(zhuǎn)變?yōu)橐掖己投趸迹Q為乙醇發(fā)酵（ethanolfermentation）。

一、糖無氧氧化第二階段：乳酸生成糖無氧氧化的反應(yīng)部位：胞液。葡萄糖不利用氧的分解過程分為兩個階段：第一階段：糖酵解葡萄糖磷酸化為葡糖-6-磷酸ATPADPMg2+

己糖激酶(hexokinase)Glu

G-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖葡糖-6-磷酸(glucose-6-phosphate,G-6-P)（一）葡萄糖經(jīng)糖酵解分解為兩分子丙酮酸

哺乳類動物體內(nèi)有4種己糖激酶同工酶，分別稱為Ⅰ至Ⅳ型。肝細胞中的是Ⅳ型，稱為葡萄糖激酶(glucokinase)。它的特點是：①對葡萄糖的親和力很低；②受激素調(diào)控，對葡糖-6-磷酸的反饋抑制并不敏感。只有當血糖顯著升高時，肝才會加快對葡萄糖的利用，起到緩沖血糖水平的調(diào)節(jié)作用。葡糖-6-磷酸轉(zhuǎn)變?yōu)楣?6-磷酸己糖異構(gòu)酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸葡糖-6-磷酸果糖-6-磷酸(fructose-6-phosphate,F-6-P)果糖-6-磷酸轉(zhuǎn)變?yōu)楣?1,6-二磷酸

ATP

ADP

Mg2+磷酸果糖激酶-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸果糖激酶-1(phosphfructokinase-1)果糖-6-磷酸果糖-1,6-二磷酸(1,6-fructose-biphosphate,F-1,6-2P)果糖-1,6-二磷酸果糖-1,6-二磷酸裂解成2分子磷酸丙糖

醛縮酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛+磷酸二羥丙酮轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油醛GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸丙糖異構(gòu)酶(phosphotriose

isomerase)3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛氧化為1,3-二磷酸甘油酸Pi、NAD+NADH+H+3-磷酸甘油醛脫氫酶(glyceraldehyde-3-phosphatedehydrogenase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸1,3-二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油酸ADPATP磷酸甘油酸激酶(phosphoglycerate

kinase)

GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸底物水平磷酸化(substratelevelphosphorylation)

。1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸變位酶(phosphoglycerate

mutase)3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸脫水生成磷酸烯醇式丙酮酸烯醇化酶(enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸+

H2O磷酸烯醇式丙酮酸(phosphoenolpyruvate,PEP)ADPATPK+Mg2+丙酮酸激酶(pyruvate

kinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸將高能磷酸基轉(zhuǎn)移給ADP生成ATP和丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸（二）丙酮酸被還原為乳酸反應(yīng)中的NADH+H+

來自于上述第6步反應(yīng)中的

3-磷酸甘油醛脫氫反應(yīng)。丙酮酸乳酸乳酸脫氫酶(Lactatedehydrogenase,LDH)NADH+H+NAD+糖酵解小結(jié)反應(yīng)部位：胞漿；糖酵解是一個不需氧的產(chǎn)能過程；反應(yīng)全過程中有三步不可逆的反應(yīng)：GG-6-PATP

ADP己糖激酶ATP

ADPF-6-PF-1,6-2P磷酸果糖激酶-1ADPATP

PEP丙酮酸丙酮酸激酶產(chǎn)能的方式和數(shù)量方式：底物水平磷酸化凈生成ATP數(shù)量：從G開始2×2-2=2ATP終產(chǎn)物乳酸的去路釋放入血，進入肝臟再進一步代謝：分解利用

乳酸循環(huán)（糖異生）二、糖酵解的調(diào)控是對3個關(guān)鍵酶活性的調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶①

己糖激酶②

果糖-6-磷酸激酶-1③

丙酮酸激酶調(diào)節(jié)方式①別構(gòu)調(diào)節(jié)②共價修飾調(diào)節(jié)

（一）磷酸果糖激酶-1對調(diào)節(jié)糖酵解速率最重要別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)激活劑：AMP;ADP;F-1,6-2P;F-2,6-2P別構(gòu)抑制劑：檸檬酸;ATP（高濃度）

果糖-2,6-二磷酸對磷酸果糖激酶-1的調(diào)節(jié)F-2,6-2P是磷酸果糖激酶-1最強的別構(gòu)激活劑；其作用是與AMP一起取消ATP、檸檬酸的抑制作用。F-6-PF-1,6-2PATPADPPFK-1磷蛋白磷酸酶PiPKAATPADPPi胰高血糖素ATPcAMP

活化F-2,6-2P+++–/+AMP+檸檬酸–AMP+檸檬酸–PFK-2（有活性）FBP-2（無活性）磷酸果糖激酶-2PFK-2（無活性）FBP-2（有活性）PP果糖雙磷酸酶-2（二）丙酮酸激酶是第二個重要的調(diào)節(jié)點別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)抑制劑：ATP,丙氨酸別構(gòu)激活劑：1,6-雙磷酸果糖共價修飾調(diào)節(jié)丙酮酸激酶丙酮酸激酶ATPADPPi磷蛋白磷酸酶（無活性）（有活性）胰高血糖素

PKA,CaM激酶PPKA：蛋白激酶A(proteinkinaseA)CaM：鈣調(diào)蛋白（三）己糖激酶受到反饋抑制調(diào)節(jié)葡糖-6-磷酸可反饋抑制己糖激酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制。長鏈脂肪酰CoA可別構(gòu)抑制肝葡萄糖激酶。胰島素可誘導葡萄糖激酶基因的轉(zhuǎn)錄，促進酶的合成。

F(肌肉)己糖激酶甘露糖甘露糖-6-磷酸己糖激酶變位酶果糖(肝)*果糖激酶F-1-GGluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸磷酸二羥丙酮半乳糖*1-磷酸半乳糖G-1-P半乳糖激酶變位酶UDP半乳糖UDPG四、其他單糖的代謝第三節(jié)

糖的有氧氧化

AerobicOxidationof

Carbohydrate機體利用氧將葡萄糖徹底氧化成H2O和CO2的反應(yīng)過程，稱為糖的有氧氧化(aerobicoxidation)。是體內(nèi)糖分解供能的主要方式。部位：胞液及線粒體概念一、糖的有氧氧化分為三個階段第一階段：糖酵解第二階段：丙酮酸的氧化脫羧第三階段：檸檬酸循環(huán)G（Gn）氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTAC循環(huán)胞液線粒體丙酮酸

乙酰CoA

NAD+,HSCoACO2,NADH+H+

丙酮酸脫氫酶復合體

（二）丙酮酸進入線粒體氧化脫羧生成乙酰CoA

E1：丙酮酸脫氫酶E2：二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶E3：二氫硫辛酰胺脫氫酶TPP

硫辛酸（)HSCoAFAD,NAD+酶輔酶SSLHSCoANAD+CO2CoASHNAD+NADH+H+5.

NADH+H+的生成1.-羥乙基-TPP的生成2.乙酰硫辛酰胺的生成3.乙酰CoA的生成4.硫辛酰胺的生成檸檬酸循環(huán)也稱為三羧酸循環(huán)(TCAcycle)

，亦稱為Krebs循環(huán)。反應(yīng)部位：線粒體（三）乙酰CoA進入檸檬酸循環(huán)以及氧化磷酸化生成ATP1.乙酰CoA與草酰乙酸縮合成檸檬酸反應(yīng)由檸檬酸合酶（citratesynthase）催化2.檸檬酸經(jīng)順烏頭酸轉(zhuǎn)變?yōu)楫悪幟仕岽朔磻?yīng)是由順烏頭酸酶催化的異構(gòu)化反應(yīng)由兩步反應(yīng)構(gòu)成，（1）：脫水反應(yīng)（2）：水合反應(yīng)3.異檸檬酸氧化脫羧轉(zhuǎn)變?yōu)棣?酮戊二酸

異檸檬酸在異檸檬酸脫氫酶（Isocitrate

dehydrogenase）作用下，氧化脫羧而轉(zhuǎn)變成-酮戊二酸（-Ketoglutarate）4.α-酮戊二酸氧化脫羧生成琥珀酰CoA

在-酮戊二酸脫氫酶復合體催化下-酮戊二酸氧化脫羧生成琥珀酰CoA(succinyl-CoA)；該脫氫酶復合體的組成及催化過程與丙酮酸脫氫酶復合體類似。5.琥珀酰CoA合成酶催化底物水平磷酸化反應(yīng)在琥珀酰CoA合成酶催化下，琥珀酰CoA的高能硫酯鍵水解與GDP磷酸化偶聯(lián)，生成琥珀酸、GTP和輔酶A。6.琥珀酸脫氫生成延胡索酸

此步反應(yīng)由琥珀酸脫氫酶催化，其輔酶是FAD，是三羧酸循環(huán)中唯一與內(nèi)膜結(jié)合的酶。7.延胡索酸加水生成蘋果酸8.蘋果酸脫氫生成草酰乙酸蘋果酸脫氫酶催化此步反應(yīng)，輔酶是NAD+。CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASH⑧①②③④⑤⑥⑦②H2O①檸檬酸合酶②順烏頭酸梅③異檸檬酸脫氫酶④α-酮戊二酸脫氫酶復合體⑤琥珀酰CoA合成酶⑥琥珀酸脫氫酶⑦延胡索酸酶⑧蘋果酸脫氫酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶經(jīng)過一次檸檬酸循環(huán)，消耗一分子乙酰CoA；整個循環(huán)反應(yīng)為不可逆反應(yīng)。檸檬酸循環(huán)的要點：經(jīng)四次脫氫，二次脫羧，一次底物水平磷酸化生成1分子FADH2，關(guān)鍵酶有：檸檬酸合酶，α-酮戊二酸脫氫酶復合體，異檸檬酸脫氫酶。3分子NADH+H+，2分子CO2，1分子GTP；草酰乙酸檸檬酸檸檬酸裂解酶乙酰CoA

丙酮酸丙酮酸羧化酶CO2蘋果酸蘋果酸脫氫酶NADH+H+NAD+天冬氨酸谷草轉(zhuǎn)氨酶α-酮戊二酸

谷氨酸草酰乙酸必須不斷被更新補充，來源如下：（三）檸檬酸循環(huán)在三大營養(yǎng)物質(zhì)代謝中具有重要生理意義檸檬酸循環(huán)是三大營養(yǎng)物質(zhì)分解產(chǎn)能的共同通路。檸檬酸循環(huán)是糖、脂肪、氨基酸代謝聯(lián)系的樞紐。H++e

進入呼吸鏈徹底氧化生成H2O

的同時ADP偶聯(lián)磷酸化生成ATP。由一個葡糖糖總共獲得30或32NADH+H+H2O、2.5ATP

[O]H2O、1.5ATP

FADH2[O]三、糖有氧氧化是糖分解生成ATP的主要方式四、糖有氧氧化的調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶①酵解途徑：②丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸脫氫酶復合體③三羧酸循環(huán)：己糖激酶丙酮酸激酶磷酸果糖激酶-1檸檬酸合酶α-酮戊二酸脫氫酶復合體異檸檬酸脫氫酶（一）丙酮酸脫氫酶復合體的調(diào)節(jié)別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)抑制劑：乙酰CoA；NADH；ATP別構(gòu)激活劑：AMP；ADP；NAD+共價修飾調(diào)節(jié)乙酰CoA

檸檬酸草酰乙酸琥珀酰CoA

α-酮戊二酸異檸檬酸蘋果酸NADHFADH2GTPATP異檸檬酸脫氫酶檸檬酸合酶α-酮戊二酸脫氫酶復合體–ATP

+ADP

ADP

+ATP

–檸檬酸

琥珀酰CoA

NADH–琥珀酰CoA

NADH

+Ca2+Ca2+①ATP、ADP的影響②產(chǎn)物堆積引起抑制③反應(yīng)中間產(chǎn)物反饋抑制前面反應(yīng)的酶④其他，如Ca2+可激活許多酶（二）檸檬酸循環(huán)的調(diào)節(jié)五、糖有氧氧化可抑制糖無氧氧化*概念*機制

有氧時，NADH+H+進入線粒體內(nèi)氧化，丙酮酸進入線立體進一步氧化而不生成乳酸;缺氧時，酵解途徑加強，NADH+H+在胞漿濃度升高，丙酮酸作為氫接受體生成乳酸。巴斯德效應(yīng)(Pastuereffect)指有氧氧化抑制生醇發(fā)酵（或無氧氧化）的現(xiàn)象。第四節(jié)

磷酸戊糖途徑

pentosephosphatepathway

磷酸戊糖途徑第一階段第二階段木酮糖-5-磷酸C5木酮糖-5-磷酸C5景天糖-7-磷酸C73-磷酸甘油醛C3赤蘚糖-4-磷酸C4果糖-6-磷酸C6果糖-6-磷酸C63-磷酸甘油醛C3葡糖-6-磷酸(C6)×3葡糖-6-磷酸內(nèi)酯(C6)×3葡糖-6-磷酸(C6)×3核酮糖-5-磷酸(C5)×35-磷酸核糖C53NADP+

3NADP+3H+

葡糖-6-磷酸脫氫酶葡糖-6-磷酸脫氫酶3NADP+

3NADP+3H+CO2細胞定位：胞液二、葡糖-6-磷酸脫氫酶為磷酸戊糖途徑的關(guān)鍵酶NADPH/NADP+比值升高被抑制，降低則被激活。三、磷酸戊糖途徑的生理意義（一）為核酸的生物合成提供核糖（二）提供NADPH1.NADPH為合成代謝供氫；2.NADPH參與羥化反應(yīng)；3.NADPH可維持谷胱甘肽(GSH)的還原狀態(tài)。第五節(jié)

糖原的合成與分解GlycogenesisandGlycogenolysis糖原(glycogen)是動物體內(nèi)糖的儲存形式之一，是機體能迅速動用的能量儲備。糖原的定義：1.葡萄糖單元以α-1,4-糖苷鍵形成長鏈。2.分枝處葡萄糖以α-1,6-糖苷鍵連接。3.每條鏈都終止于一個非還原端.一、糖原合成合成部位：主要在肝臟、肌肉等的胞漿PPi2Pi+能量+UTPUDPG焦磷酸化酶1-磷酸葡萄糖

尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖OHHOOHHOHHOHHOHHCH2OHP葡萄糖(G)+ADP己糖激酶OHHOOHHOHHOHHOHHCH2OHHATP+（活性葡萄糖

）葡萄糖激酶（肝）糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合成酶糖原n為細胞內(nèi)較小糖原分子，稱為糖原引物。關(guān)鍵酶：糖原合成酶５.糖原分枝酶的作用及分枝的形成

分支酶(branchingenzyme)二、糖原分解從非還原末端進行磷酸解糖原分解指肝糖原分解為葡萄糖的過程。1.糖原的磷酸解糖原磷酸化酶糖原n+1糖原n+葡糖-1-磷酸①從非還原端水解葡萄糖殘基②水解-1,4-糖苷鍵關(guān)鍵酶：糖原磷酸化酶2.脫枝酶的作用①轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基②水解-1,6-糖苷鍵脫枝酶轉(zhuǎn)移酶活性α-1,6糖苷酶活性磷酸化酶脫枝酶葡糖-1-磷酸葡糖-6-磷酸磷酸葡萄糖變位酶3.葡糖-1-磷酸轉(zhuǎn)變成葡糖-6-磷酸4.葡糖-6-磷酸水解生成葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝，腎）葡萄糖葡糖-6-磷酸葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、腎中，不存在于肌中。所以肌糖原不能分解成葡萄糖，只能酵解或有氧氧化。三、糖原合成與分解受到嚴格調(diào)控（一）糖原磷酸化酶受化學修飾和別構(gòu)調(diào)節(jié)共價修飾調(diào)節(jié)磷酸化酶b激酶磷酸化酶b（活性低）磷酸化酶a-（活性高）ＰPKA胰高血糖素

腎上腺素

別構(gòu)調(diào)節(jié)磷酸化酶a(R)[疏松型]磷酸化酶a(T)[緊密型]葡萄糖磷酸化酶b激酶-Ｐ（二）糖原合酶受化學修飾和別構(gòu)調(diào)節(jié)1.共價修飾調(diào)節(jié)

2.肌肉內(nèi)的糖原合酶和磷酸化酶受變構(gòu)調(diào)節(jié)糖原合酶磷酸化酶AMPATP及葡糖-6-磷酸??糖原合酶（活性高）糖原合酶-（活性低）Ｐ胰高血糖素

PKA腎上腺素

第六節(jié)

糖異生Gluconeogenesis糖異生(gluconeogenesis)是指從非糖化合物轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程。部位：原料：概念：主要在肝、腎細胞的胞漿及線粒體。主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸等。GluG-6-PF-6-PF-1,6-2P1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATP草酰乙酸（一）丙酮酸羧化支路丙酮酸草酰乙酸ATPADP+PiCO2①PEPGTPGDPCO2②①丙酮酸羧化酶，輔酶為生物素（反應(yīng)在線粒體）②磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反應(yīng)在線粒體、胞液）磷酸烯醇式丙酮酸一、丙酮酸的糖異生（二）F-1,6-2P轉(zhuǎn)變?yōu)镕-6-PF-1,6-2PF-6-PPi果糖雙磷酸酶（三）G-6-P水解為GG-6-PGPi葡萄糖-6-磷酸酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2P1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATP草酰乙酸磷酸烯醇式丙酮酸非糖物質(zhì)進入糖異生的途徑糖異生的原料轉(zhuǎn)變成糖代謝的中間產(chǎn)物生糖氨基酸α-酮酸-NH2甘油

α-磷酸甘油磷酸二羥丙酮乳酸丙酮酸2H線粒體胞液草酰乙酸

蘋果酸NADH+H+NAD+天冬氨酸蘋果酸天冬氨酸草酰乙酸

NADH糖異生途徑所需NADH+H+的來源：乳酸異生糖時，NADH+H+可由乳酸提供。氨基酸異生糖時，線粒體NADH+H+由蘋果酸轉(zhuǎn)運。（一）第一個底物循環(huán)在果糖-6-磷酸與果糖-1,6-二磷酸之間進行果糖-6-磷酸果糖-1,6-二磷酸ATPADP磷酸果糖激酶-1果糖雙磷酸酶-1果糖-2,6-二磷酸AMPPi二、糖異生的調(diào)控（二）第二個底物循環(huán)在磷酸烯醇式丙酮酸和丙酮酸之間進行PEP丙酮酸丙酮酸激酶1,6-雙磷酸果糖丙氨酸乙酰CoA草酰乙酸三、糖異生的生理意義（一）空腹或饑餓時，依賴氨基酸、甘油等異生成葡萄糖，以維持血糖水平恒定。（二）糖異生是補充或恢復肝糖原儲備的重要途徑三碳途徑：進食后，葡萄糖先在肝外細胞中分解為乳