脊索瘤影像診斷培訓(xùn)資料

脊索(jǐsuǒ)瘤第一頁，共25頁。

病理：脊索瘤起源于脊索頭端的殘留組織（也有人認(rèn)為迷走組織），為一低度惡性腫瘤。組織學(xué)上原始脊索從Rathke’s囊向前下擴(kuò)展到斜坡，繼續(xù)向尾部(wěibù)生長形成脊椎，第二頁，共25頁。

胚胎性脊索(jǐsuǒ)殘留物可發(fā)生此中線通道任何部位。病理上，肉眼觀：腫塊呈灰褐色，大小約2-5cm，大多呈分葉狀柔軟膠胨狀，少數(shù)硬如軟骨。分界清楚并有假包膜。多伴廣泛斜坡/顱底骨質(zhì)破壞。第三頁，共25頁。50％腫瘤(zhǒngliú)內(nèi)可見散在結(jié)節(jié)狀或斑片狀鈣化，可見新老出血區(qū)和囊變/壞死灶，有些腫瘤(zhǒngliú)表現(xiàn)局灶性骨組織點(diǎn)綴在腫瘤(zhǒngliú)基質(zhì)內(nèi)。第四頁，共25頁。復(fù)發(fā)的病灶一般呈多發(fā)結(jié)節(jié)(jiéjié)狀。鏡下腫瘤細(xì)胞分化較好時，由呈囊狀或團(tuán)狀囊泡樣細(xì)胞組成，典型腫瘤細(xì)胞呈梭形或多邊形，細(xì)胞漿內(nèi)具有明顯的空泡，又稱液滴細(xì)胞（Physalferouscells)。第五頁，共25頁。.細(xì)胞核呈圓形或卵圓形，罕見有絲分裂；有時胞核被擠壓到細(xì)胞周邊，形成印戒細(xì)胞（signet-ringlikecell)。胞漿內(nèi)可有糖原顆粒，細(xì)胞體積較大且排列稀疏，細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)可有纖維間隔(jiàngé)和豐富的粘液聚積。第六頁，共25頁。細(xì)胞分化較差時，其體積較小，排列緊密，細(xì)胞內(nèi)外(nèiwài)粘液成分較少。高度惡性時，細(xì)胞內(nèi)?？梢姷胶朔至?。常在肉眼辨認(rèn)的腫塊外仍可見腫瘤組織。此可作為腫瘤的易復(fù)發(fā)性的原因之一。第七頁，共25頁。臨床：顱內(nèi)脊索(jǐsuǒ)瘤十分少見，僅占腦腫瘤的1％，占原發(fā)性骨腫瘤的3％～4％。任何年齡均可發(fā)病，小到數(shù)月大到80歲。男性多于女性，男女比例為2：1，30～40歲為好發(fā)高峰。有資料顯示發(fā)病高峰為40~60歲，男女發(fā)病率無明顯差異。第八頁，共25頁。好發(fā)部位以骶尾椎和頸椎上段最常見，其次為斜坡和鞍后部，少數(shù)起源于中線(zhōngxiàn)旁巖骨尖。有報道絕大多數(shù)發(fā)生于骶尾部（50％）和蝶枕聯(lián)合區(qū)（35％～40％）。顱內(nèi)脊索瘤最常累及斜坡上、中2／3的中線(zhōngxiàn)區(qū)。第九頁，共25頁。脊索瘤生長(shēngzhǎng)緩慢，很少轉(zhuǎn)移，但局部擴(kuò)張和侵犯性大，可侵犯硬膜，并穿過硬膜侵犯中后顱凹壓迫腦、腦干下部和小腦。易向前生長(shēngzhǎng)侵犯鼻咽部。第十頁，共25頁。最常見的癥狀為頭痛、鼻塞、面部麻木及進(jìn)行性腦神經(jīng)麻痹，尤其第5～7對腦神經(jīng)最常受累，腫瘤內(nèi)出血時可出現(xiàn)構(gòu)音困難、口吃、步態(tài)(bùtài)不穩(wěn)待癥狀主。平均生存期為6年。脊索瘤的遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移罕見，可轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、肺和骨骼。第十一頁，共25頁。影像學(xué)表現(xiàn)(biǎoxiàn)1、平片可見以斜坡為中心的骨質(zhì)破壞，可向四周伸展，伸入蝶骨(diégǔ)，使蝶骨(diégǔ)體及大翼發(fā)生骨質(zhì)破壞，并可侵犯篩竇、枕大孔、枕骨、頸靜脈孔區(qū)或眶上裂破壞，有時波及乳突和巖錐。第十二頁，共25頁。影像學(xué)表現(xiàn)(biǎoxiàn)蝶鞍破壞顯著時可波及鞍背、后床突、蝶骨嵴及蝶竇壁等處。骨質(zhì)破壞邊界尚清，可有碎骨小片殘留和斑片狀鈣化沉著，有時可有軟組織腫塊(zhǒnɡkuài)凸入鼻咽腔，多數(shù)較大，邊緣光滑。第十三頁，共25頁。2、血管造影(zàoyǐng)可見腫瘤血管染色，以及顱底血管移位包繞征象。3、CT典型者平掃為以斜坡和巖裂尖為中心的略高密度灶（圖13-14），形態(tài)不規(guī)則，邊界尚清楚，常伴鄰近骨質(zhì)破壞，50％其間散在點(diǎn)片狀高密度影，為鈣化或破壞骨質(zhì)殘余碎片（圖13-14），病灶內(nèi)可見囊變。第十四頁，共25頁。第十五頁，共25頁。第十六頁，共25頁。第十七頁，共25頁。第十八頁，共25頁。第十九頁，共25頁。第二十頁，共25頁。其特征性表現(xiàn)為較大的軟組織腫塊與骨質(zhì)破壞不成比例（圖13-15）。腫瘤較大時，可推壓鄰近腦組織使之發(fā)生腦軟化，其機(jī)制除腫瘤壓迫性缺血外，還可為鄰近累及的硬膜、軟腦膜動脈、靜脈血管閉塞導(dǎo)致腦軟化。增強(qiáng)(zēngqiáng)后掃描可見腫瘤不均勻強(qiáng)化，囊變區(qū)無強(qiáng)化。第二十一頁，共25頁。第二十二頁，共25頁。4、MRI平掃T1WI呈等或略低信號，T2WI呈不均勻高信號（圖13-15（1）（2）（3）），高信號內(nèi)?？梢婞c(diǎn)、片狀低信號，這主要(zhǔyào)與腫瘤內(nèi)鈣化、腫瘤血管流空、出血及破壞骨質(zhì)的殘留碎片有關(guān)。矢狀面成像對顯示斜坡區(qū)脊索瘤最理想；典型特征為T1WI上斜坡髓質(zhì)高信號消失，第二十三頁，共25頁。代之為不均勻信號的軟組織腫塊影（圖13-15（2）），病灶呈分葉狀邊界較清，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化。動態(tài)MRI掃描顯示脊索瘤可呈緩慢持續(xù)強(qiáng)化（圖13-15（4））。與病理組織學(xué)對照研究顯示緩慢強(qiáng)化與腫瘤血供有關(guān)，而持續(xù)強(qiáng)化則脊索瘤細(xì)胞(xìbāo)與細(xì)胞(xìbāo)間質(zhì)內(nèi)的粘蛋白具有吸附GD-DTPA分子特性有關(guān)。第二十四頁，共25頁。在鑒別診斷方面，顱底