規(guī)培-2016非周四讀片粘液纖維瘤

病例討論2016-11-2117047571871123患者：女，58歲病史：

發(fā)現(xiàn)右側(cè)腹股溝腫物1年余，逐漸緩慢增大，并出現(xiàn)股部麻木感。無發(fā)燒，無明顯消瘦。全身淋巴結(jié)無腫大。

既往體健。體格檢查右側(cè)腹股溝區(qū)隆起，可觸及直徑約6cm質(zhì)地稍硬，無活動度，壓痛，邊界較清晰，局部皮溫不高，髖關(guān)節(jié)屈髖外旋受限，局部Tinel氏征陽性。

實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。請討論纖維瘤病纖維瘤病又稱為侵襲性纖維瘤病、硬纖維瘤、韌帶樣瘤、纖維組織瘤樣增生、肌腱膜纖維瘤、軟組織韌帶樣纖維瘤等。一種發(fā)生于肌肉、腱膜、深筋膜而富于膠原纖維成分的纖維組織腫瘤,容易發(fā)生局部浸潤,較少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和高復(fù)發(fā)率是其顯著特征。目前該病確切病因尚不清楚,研究表明遺傳易感性、外傷和激素等因素與其發(fā)生、發(fā)展有關(guān);腫瘤解剖位置、首次手術(shù)切除范圍、術(shù)后放化療可能與復(fù)發(fā)有關(guān)。纖維瘤病好發(fā)生于四肢比軀干常見,兒童患者好發(fā)于四肢,而成年患者好發(fā)于軀干。該病臨床癥狀隱匿,一般無明顯臨床癥狀,可壓迫鄰近器官組織,所致器官梗阻、神經(jīng)受損和功能障礙。大部分文獻(xiàn)提及其生長緩慢,但部分病例腫瘤生長極迅速,因此也容易誤診為惡性腫瘤。查體腫塊多質(zhì)硬,無壓痛,邊界不清,活動度差,淋巴結(jié)不腫大,少數(shù)病例可惡變。根據(jù)發(fā)生部位分為腹部外型(50%~60%)、腹壁型(約25%)和腹內(nèi)型(約15%)。腹外型：好發(fā)于頸肩部、胸壁和下肢，累及關(guān)節(jié)者甚至需行截肢手術(shù)腹壁型：好發(fā)于育齡女性，繼發(fā)于妊娠及手術(shù)，腫瘤多位于腹直肌鞘內(nèi)，或切口瘢痕內(nèi)，絕經(jīng)后部分可自行消退腹內(nèi)型：好發(fā)于腸系膜、后腹膜及盆腔或大網(wǎng)膜、胃結(jié)腸韌帶，可包繞腸襻或胃，常與FAP、Gardner綜合征相關(guān)分型CT：平掃腫瘤呈稍低密度伴條片狀稍高密度，增強(qiáng)后稍低密度區(qū)漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化，稍高密度區(qū)輕度強(qiáng)化。邊界多不清,呈浸潤性生長,無包膜;壞死或鈣化少見。MR：T1WI腫瘤呈等信號或低信號,T2WI呈高信號。文獻(xiàn)提及T2WI呈略高信號和腫瘤在各序列中存在低信號致密膠原成分具有十分重要的鑒別診斷價值女性，31歲，腹壁型AF左側(cè)腹外斜肌內(nèi)見不規(guī)則形腫塊，平掃呈稍長T1、稍長T2信號，僅T2可見明顯條狀低信號，病灶外側(cè)呈浸潤狀生長，邊界欠清，增強(qiáng)后病灶條狀低信號區(qū)輕度強(qiáng)化，稍長T1、稍長T2信號區(qū)強(qiáng)化明顯。女性，25歲，腹外型AF左股后肌肉內(nèi)見沿長軸分布腫塊，邊緣較清晰，CT平掃稍低密度為主，邊緣見片狀稍高密度。MRI平掃呈等T1、稍長T2信號為主，與CT上稍低密度區(qū)對應(yīng)，邊緣可見片狀明顯長T1、短T2信號區(qū)，與CT上稍高密度區(qū)對應(yīng)。增強(qiáng)后低信號區(qū)輕度強(qiáng)化，等T1、稍長T2信號區(qū)明顯強(qiáng)化。粘液瘤粘液瘤多發(fā)生在心臟，偶見于肺及骨骼，發(fā)生在肌肉者則更罕見。肌肉內(nèi)粘液瘤是一種發(fā)生于深部肌肉的良性腫瘤，一般見于40歲以上的成年人，幾乎不見于兒童或青少年，發(fā)病率女性高于男性。發(fā)病部位常在肢體較大的肌肉群中，如大腿、臀部、肩部、上臂肌群內(nèi)。單發(fā)為主，多發(fā)者常合并骨纖維增殖癥。病理學(xué)改變在病理學(xué)上，粘液瘤屬于罕見的間葉組織來源的腫瘤，不同于肉瘤的惡性，粘液瘤是良性腫瘤，但它不具備包膜，有浸潤的傾向，不易完整切除，因此容易復(fù)發(fā)。其病理特點(diǎn)為少細(xì)胞，少血管和富含大量粘液基質(zhì)。腫瘤內(nèi)富含粘液，局部可以形成粘液池，切開腫瘤可見粘液流出，瘤細(xì)胞體積較小，大小較一致，多為星形、多角形或梭形，血管稀少，但有時可出現(xiàn)灶狀富于細(xì)胞的區(qū)域并伴有明顯的支持血管增生。CT表現(xiàn)：為球形或卵圓形的軟組織密度腫塊，密度較周圍正常肌肉組織低，典型者平掃CT值約為10～30Hu，邊界清楚、密度均勻。瘤內(nèi)的粘液池周邊可以出現(xiàn)纖維性間隔，在影像學(xué)上表現(xiàn)為厚薄不均的分隔。增強(qiáng)后病灶出現(xiàn)輕度強(qiáng)化，且強(qiáng)化不均勻。但由于肌肉內(nèi)粘液瘤少血管的特點(diǎn)，因此強(qiáng)化并不明顯，瘤內(nèi)富含粘液，細(xì)胞成分較少，故強(qiáng)化不均勻。肌內(nèi)粘液瘤在MRT1WI上呈低信號，T2WI上呈高信號，信號均勻，邊界清楚。病灶內(nèi)可以出現(xiàn)分隔，T2WI表現(xiàn)為高信號的瘤區(qū)內(nèi)條狀或線狀的低信號。鑒別診斷神經(jīng)纖維瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤：也可出現(xiàn)短T2信號區(qū)