代謝及營養(yǎng)障礙性疾病影像診斷

第九章骨骼肌肉系統(tǒng)第十四節(jié)

代謝及營養(yǎng)障礙性疾病了解、熟悉和掌握的知識(shí)點(diǎn)1.掌握骨質(zhì)疏松、維生素D缺乏癥及腎性骨病的影像學(xué)表現(xiàn)2.熟悉維生素C缺乏癥的影像學(xué)表現(xiàn)3.了解各種病變的病理過程及臨床表現(xiàn)學(xué)習(xí)難點(diǎn)1.骨質(zhì)疏松、維生素D缺乏癥、維生素C缺乏癥及腎性骨病的臨床及發(fā)病機(jī)制不同2.影像學(xué)表現(xiàn)的相同點(diǎn)及不同點(diǎn)一、骨質(zhì)疏松（1）

（Osteoporosis）單位體積內(nèi)骨組織含量減少（骨有機(jī)成分和無機(jī)成分等比例減少），引起骨微結(jié)構(gòu)改變，導(dǎo)致骨脆性增大，骨折危險(xiǎn)性增加的一種疾病一、骨質(zhì)疏松（2）【臨床與病理】全身性原發(fā)性：原因不明，如老年性，絕經(jīng)后繼發(fā)性：內(nèi)分泌、胃腸道、骨髓及結(jié)締組織疾病，營養(yǎng)缺乏，先天性或遺傳性疾病，血液病等局限性：廢用、局部充血等一、骨質(zhì)疏松（3）【臨床與病理】單位體積內(nèi)骨量減少，同時(shí)累及小梁骨和皮質(zhì)骨，表現(xiàn)為皮質(zhì)變薄，小梁稀少、變細(xì)臨床癥狀輕微，嚴(yán)重者腰背痛、畸形和病理骨折一、骨質(zhì)疏松（4）【影像學(xué)表現(xiàn)】X線：骨質(zhì)密度減低，骨皮質(zhì)變薄骨小梁變細(xì)、數(shù)量減少、骨髓腔和小梁間隙增寬椎體常出現(xiàn)雙凹變形或壓縮性骨折CT：表現(xiàn)同X線平片MRI：骨髓T1和T2時(shí)間縮短骨質(zhì)疏松（圖1）骨質(zhì)疏松（圖2）腰椎骨骨質(zhì)疏疏松并并壓縮縮性骨骨折（（圖））一、骨骨質(zhì)疏疏松（（5））骨質(zhì)疏疏松X線變變化出出現(xiàn)較較晚，，需丟丟失骨骨量30％％～50％％才能能顯示示陽性性X線線征如精確確判斷斷骨量量丟失失程度度宜采采用骨骨礦定定量測測量檢檢查（（QCT、、DXA)一、骨骨質(zhì)疏疏松（（6））【診斷斷與鑒鑒別診診斷】】①骨質(zhì)軟軟化②骨髓瘤瘤③轉(zhuǎn)移瘤瘤二、維維生素素D缺缺乏癥癥（1）（VitaminDdeficiency）由于維維生素素D及及其活活性代代謝產(chǎn)產(chǎn)物缺缺乏，，引起起鈣、、磷代代謝紊紊亂，，導(dǎo)致致骨基基質(zhì)缺缺乏鈣鈣鹽沉沉著，，而引引起的的佝僂僂病和和骨質(zhì)質(zhì)軟化化癥二、維維生素素D缺缺乏癥癥（2）佝僂病病（Rickets）病因飲食中中缺乏乏維生生素D日光照照射不不足對(duì)維生生素需需要量量增加加（嬰嬰兒））消化道道疾病病及腎腎病等等二、維維生素素D缺缺乏癥癥（3）佝僂病病【臨床床與病病理】】早期為為睡眠眠不安安，夜夜驚及及多汗汗———肌肉肉松弛弛、肝肝脾腫腫大，，出牙牙遲緩緩等方顱、、串珠珠肋、、雞胸胸、Harrison溝溝、““O””形或或“X”腿腿等實(shí)驗(yàn)室室：血血磷低低，血血鈣減減低或或正常常，堿堿性磷磷酸酶酶增高二、維維生素素D缺缺乏癥癥（4）佝僂病病【臨床床與病病理】】病變易易出現(xiàn)現(xiàn)在成成長較較快的的干骺骺端（（腕、、踝、、膝和和肋骨骨前端端）為軟骨骨和新新生的的類骨骨鈣化化不足足，類類骨增增多而而軟化化異常骨骨板內(nèi)內(nèi)毛細(xì)細(xì)血管管不能能正常常長入入形成成骨小小梁———骨骨骺板板和干干骺端端部分分由鈣鈣化不不足的的軟骨骨和未未鈣化化的類類骨形形成二、維維生素素D缺缺乏癥癥（5）佝僂病病【影像像學(xué)表表現(xiàn)】】X線：：骨骼礦礦化不不足表表現(xiàn)骨密度度減低低、骨骨小梁梁模糊糊、骨骨皮質(zhì)質(zhì)變薄薄先期鈣鈣化帶帶不規(guī)規(guī)則變變薄、、模糊糊或消消失；；干骺骺端兩兩側(cè)膨膨大、、中央央凹陷陷呈杯杯口狀狀；干干骺端端小梁梁稀疏疏、粗粗燥、、紊亂亂，呈呈毛刷刷狀；；骺板板增寬寬而不不規(guī)則則；骨骨骺出出現(xiàn)延延遲，，邊緣緣模糊糊二、維維生素素D缺缺乏癥癥（6）佝僂病病【影像像學(xué)表表現(xiàn)】】X線：：骨變形形：如如方顱顱、““O””和““X””形腿腿畸形形假性骨骨折（（Looser帶帶）CT:與X線線平片片表現(xiàn)現(xiàn)相同同MRI:應(yīng)用較較少維生素素D缺缺乏癥癥（佝佝僂病病圖））干骺端端變化化串串珠珠肋肋維生素素D缺缺乏癥癥（佝佝僂病病圖））魚椎變變形方顱維生素素D缺缺乏癥癥（佝佝僂病病圖））骨變形形（O形腿腿）維生素素D缺缺乏癥癥（佝佝僂病病圖））：假性骨骨折佝僂病病（圖圖）二、維維生素素D缺缺乏癥癥（7）佝僂病病恢復(fù)復(fù)期先期鈣鈣化帶帶先出出現(xiàn)并并逐漸漸增厚厚干骺端端邊緣緣清楚楚而規(guī)規(guī)則骨骺骨骨化中中心相相繼出出現(xiàn)嚴(yán)重畸畸形多多不能能恢復(fù)復(fù)佝僂病病治療療前后后治療前前治療六六個(gè)月月后二、維維生素素D缺缺乏癥癥（8）骨質(zhì)軟軟化（Osteomalacia）成人營營養(yǎng)不不良性性軟骨骨病日曬不不足和和食物物維生生素D缺乏乏肝膽疾疾病和和消化化道疾疾病多次妊妊娠和和長期期哺乳乳可加加速發(fā)發(fā)病二、維維生素素D缺缺乏癥癥（9）骨質(zhì)軟軟化（Osteomalacia）【影像像學(xué)表表現(xiàn)】】骨礦化化不足足：骨骨密度度減低低，骨骨小梁梁模糊糊，骨骨皮質(zhì)質(zhì)變薄薄骨變形形：四四肢彎彎曲，，椎體體雙凹凹，三三角或或漏斗斗骨盆盆等假性骨骨折線線：又又稱Looser帶帶骨質(zhì)軟軟化癥癥（圖圖）———漏漏斗骨骨盆、、恥骨骨上下下支假假骨折折線鐘形胸胸廓和和魚椎椎（圖圖）三、維維生素素C缺缺乏癥癥（1）（（vitaminCdeficiency)【臨床床與病病理】】亦稱壞壞血病?。╯curvy),主主要由由食物物中維維生素素C缺缺乏引引起，，也見見于消消化道道吸收收障礙礙多見于于8個(gè)個(gè)月～～2歲歲人工工喂養(yǎng)養(yǎng)小兒兒主要表表現(xiàn)精精神不不振、、皮膚膚蒼白白，皮皮膚粘粘膜出出血、、尿血血、便便血、、血清清堿性性磷酸酸酶低低下等等三、維維生素素C缺缺乏癥癥（2）【影像像學(xué)表表現(xiàn)】】X線：：普遍性性骨質(zhì)質(zhì)疏松松壞血病病線、、壞血血病透透亮帶帶骨刺征征骺板骨骨折變變形角征、、環(huán)狀狀骨骺骺骨膜下下出血血壞血病?。▓D圖）四、腎腎性骨骨?。ǎ?））（（RenalOsteopathy）是由各各種慢慢性腎腎臟疾疾病所所引起起的鈣鈣磷代代謝障障礙，，酸堿堿平衡衡失調(diào)調(diào)，維維生素素D代代謝異異常及及繼發(fā)發(fā)性甲甲狀旁旁腺功功能亢亢進(jìn)等等造成成的骨骨骼損損害兒童期期為腎腎性佝佝僂病??；成成人期期為腎腎性軟軟骨病病四、腎腎性骨骨?。ǎ?））腎性骨骨病可可因腎腎小球球功能能衰竭竭和腎腎小管管功能能障礙礙引起起，根根據(jù)病病因分分為腎小球球性骨骨病——骨骨軟化化或佝佝僂病病、纖纖維囊囊性骨骨炎、、骨硬硬化腎小管管性骨骨病——骨骨軟化化或佝佝僂病病【臨床床與病病理】】先天性性：多多囊腎腎、輸輸尿管管瓣膜膜、迷迷走血血管壓壓迫輸輸尿管管———先天天性下下尿路路梗阻阻伴發(fā)發(fā)腎盂盂輸尿尿管返返流后天性性：慢慢性腎腎小球球腎炎炎、腎腎盂腎腎炎、、腎結(jié)結(jié)核及及其他他引起起尿路路梗阻阻的疾疾病（一）腎腎小球性性骨?。ǎ?）（一）腎腎小球性性骨?。ǎ?）【臨床與與病理】】一般認(rèn)為為與磷潴潴留、VD代謝謝障礙、、繼發(fā)甲甲旁亢及及酸中毒毒等因素素有關(guān)妨礙25羥維生生素D——1，25雙羥羥維生素素D腎小球?qū)?duì)磷過濾濾減低——血磷增增高，血血鈣降低低低血鈣刺刺激甲狀狀旁腺素素分泌增增多—纖纖維囊性性骨炎【臨床與與病理】】全身癥狀狀有浮腫腫、尿少少、血壓壓增高、、腹水和和酸中毒毒等骨骼癥狀狀有骨質(zhì)質(zhì)軟化等等表現(xiàn)（一）腎腎小球性性骨病（（3）【影像學(xué)學(xué)表現(xiàn)】】腎性佝僂僂病或軟軟骨病，，病理性性骨折繼發(fā)性甲甲狀旁腺腺機(jī)能亢亢進(jìn)：骨骨質(zhì)疏松松，骨膜膜下骨吸吸收，纖纖維囊性性骨炎（（棕色瘤瘤），軟軟組織鈣鈣化腎性骨硬硬化：彌彌漫性、、斑片狀狀或夾心心椎（一）腎腎小球性性骨病（（4）腎小球性性骨?。海贺E病?。▓D））腎小球性性骨病（（圖）：：繼發(fā)性甲甲旁亢（（棕色瘤瘤）腎小球性性骨?。海耗I性骨骨硬化（（圖）腎小球性性骨病（（圖）腎小管性性骨病多多見于先先天性腎腎小管功功能失常常包括腎近近曲小管管和、或或遠(yuǎn)曲腎腎小管病病變（二）腎腎小管管性骨病?。?））（renaltubularosteopathy）【臨床與與病理】】抗維生素素D型佝佝僂病抗維生素素D型佝佝僂病伴伴糖尿病病Fanconi綜合征征腎小管性性酸中毒毒（二）腎腎小管管性骨病?。?））抗維生素素D型佝佝僂病病理：X染色體體顯性遺遺傳，因因先天性性近曲小小管對(duì)磷磷回收障障礙引起起臨床：多見于兒兒童，血血磷低、、尿磷高高，骨骼骼疼痛，，肌無力力和侏儒儒等，骨骨骼表現(xiàn)現(xiàn)為骨質(zhì)質(zhì)軟化對(duì)一般劑劑量的VD治療療無效，，必須用用大劑量量方能治治愈X線表現(xiàn)現(xiàn)：佝僂病或或軟骨病?。ǘ┠I腎小管管性骨病?。?））抗維生素素D佝僂僂?。▓D圖）抗維生素素D型佝佝僂病伴伴糖尿病病病理：先先天性腎腎小管對(duì)對(duì)磷和葡葡萄糖回回收障礙礙，至低低血磷和和糖尿病病，糖尿尿與胰腺腺無關(guān)臨床：低低血磷+糖尿病病，骨骼骼為骨質(zhì)質(zhì)軟化X線表現(xiàn)現(xiàn)：佝僂病或或軟骨病?。ǘ┠I腎小管管性骨病?。?））腎小管管性性骨病病抗VD型型佝僂病病伴糖尿尿病（圖圖）假骨折線線（圖））—抗VD型骨骨質(zhì)軟化化癥（二）腎腎小管管性骨病病Fanconi綜合征征病理：常常染色體體隱性遺遺傳疾病病，先天天性腎近近曲小管管多方面面損害，，對(duì)磷、、葡萄糖糖、氨基基酸回收收發(fā)生障障礙。對(duì)對(duì)維生素素D的抵抵抗性大大臨床：佝佝僂病、、糖尿病病和蛋白白尿等X線表現(xiàn)現(xiàn)：佝僂病或或軟骨病?。ǘ┠I腎小管管性骨病?。?））Fanconi綜合征征（圖1）Fanconi綜合征征（圖2）（二）腎腎小管管性骨病病腎小管性性酸中毒毒多為先天天性遺傳傳疾病，，也可由由后天性性疾病或或中毒等等引起病理：腎腎遠(yuǎn)曲小小管功能能異常，，腎小管管上皮不不能排出出氫離子子或形成成氨離子子，結(jié)果果形成堿堿性尿，，且自尿尿中失去去鈣、鉀鉀、鈉陽陽離子，，引起高高血氯性性酸中毒毒（二）腎腎小管管性骨病?。?））（二）腎腎小管管性骨病病腎小管性性酸中毒毒臨床：佝佝僂病或或軟骨病病和酸中中毒表現(xiàn)現(xiàn)，常出出現(xiàn)腎小小管鈣化化和腎結(jié)結(jié)石X線表現(xiàn)現(xiàn)：佝僂病或或軟骨病病及腎鈣鈣化（二）腎腎小管管性骨病?。?））腎小管性性酸中毒毒（圖））（二）腎腎小管管性骨病病【影像學(xué)學(xué)表現(xiàn)】】主要表現(xiàn)現(xiàn)骨質(zhì)密密度減低低，骨關(guān)關(guān)節(jié)畸形形及假骨骨折等骨骨質(zhì)軟化化表現(xiàn)少數(shù)表現(xiàn)現(xiàn)：骨質(zhì)質(zhì)硬化；；繼發(fā)性性甲狀旁旁腺功能能亢進(jìn)（二）腎腎小管管性骨病?。?））9、靜夜夜四無無鄰，，荒居居舊業(yè)業(yè)貧。。。1月-231月-23Sunday,January1,202310、雨中黃黃葉樹，，燈下白白頭人。。。14:56:3014:56:3014:561/1/20232:56:30PM11、以我我獨(dú)沈沈久，，愧君君相見見頻。。。1月-2314:56:3014:56Jan-2301-Jan-2312、故人江海海別，幾度度隔山川。。。14:56:3014:56:3014:56Sunday,January1,202313、乍見翻疑疑夢，相悲悲各問年。。。1月-231月-2314:56:3014:56:30January1,202314、他他鄉(xiāng)鄉(xiāng)生生白白發(fā)發(fā)，，舊舊國國見見青青山山。。。。01一一月月20232:56:30下下午午14:56:301月月-2315、比不了了得就不不比，得得不到的的就不要要。。。。一月232:56下午午1月-2314:56January1,202316、行動(dòng)出成成果，工作作出財(cái)富。。。2023/1/114:56:3014:56:3001January202317、做前，能能夠環(huán)視四四周；做時(shí)時(shí)，你只能能或者最好好沿著以腳腳為起點(diǎn)的的射線向前前。。2:56:30下下午2:56下下午14:56:301月-239、沒有失敗敗，只有暫暫時(shí)停止成成功！。1月-231月-23Sunday,January1,202310、很多事情情努力了未未必有結(jié)果果，但是不不努力卻什什么改變也也沒有。。。14:56:3014:56:3014:561/1/20232:56:30PM11、成功就是日日復(fù)一日那一一點(diǎn)點(diǎn)小小努努力的積累。。。1月-2314:56:3014:56Jan-2301-Jan-2312、世世間間成成事事，，不不求求其其絕絕對(duì)對(duì)圓圓滿滿，，留留一一份份不不足足，，可可得得無無限限完完美美。。。。14:56:3014:56:3014:56Sunday,January1,202313、不知香積積寺，數(shù)里里入云峰。。。1月-231月-2314:56:3014:56:30January1,202314、意志堅(jiān)強(qiáng)的的人能把世界界放在手中像像泥塊一樣任任意揉捏。01一月20232:56:30下午14:56:301月-2315、楚塞三湘接接，荊門九派派通。。。一月232:56下下午1月-2314:56January1,202316、少少年年十十五五二二十十時(shí)時(shí)，，步步行行奪奪得得胡胡馬馬騎騎。。。。2023/1/114:56:3014:56:3001January202317、空山新雨后后，天氣晚來來秋。。2:56:30下午2:56下下午14:56:301月-239、楊楊柳柳散散和和風(fēng)風(fēng)，，青青山山澹澹吾吾慮慮。。。。1月月-231月月-23Sunday,January1,202310、閱讀讀一切切好書書如同同和過過去最最杰出出的人人談話話。14:56:3014:56:3014:561/1/20232:56:30PM11、越越