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文檔簡介
第三章血液
blood
第一節(jié)血液的組成和理化特性一、血液的組成
1.血漿plasma
水、電解質、小分子化合物;
血漿蛋白(白蛋白、球蛋白、纖維蛋白原)
2.血細胞bloodcells
紅細胞(RBC);白細胞(WBC);
血小板(thrombocytes.TC)
血細胞比容:血細胞占全血的容積百分比。男=40%~50%;女=37%~48%血細胞比容(hematocrit)測定二、血量
bloodvolume
占體重的7%~8%≈70~80ml/kg體重;
60kg體重者,血量約為4.2~4.8L。三、血液的理化特性
(一)比重
specificgravity
1.全血:1.050~1.060,取決于血細胞數量
2.血漿:1.025~1.030,取決于血漿蛋白含量
(二)粘度viscosity
(以水為1)
1.全血:4~5,取決于血細胞比容高低
2.血漿:1.6~2.4,取決于血漿蛋白含量
(三)血漿滲透壓
osmoticpressure
1.晶體滲透壓:血漿中晶體物質如無機離子、尿素、GS等所形成的滲透壓。為5751mmHg。生理作用:維持細胞內外水的平衡和細胞正常體積。
2.膠體滲透壓:血漿蛋白等高分子物質所形成的滲透壓。約25mmHg,其中白蛋白因分子量小、數量多,故膠體滲透壓主要來自白蛋白。生理作用:
維持血管內外水的平衡和血漿容量(四)血漿pH
1.pH:7.35~7.452.緩沖物質:血漿中
RBC內
NaHCO3/H2CO3KHb/HHbNa2HPO4/NaH2PO4KHbO2/HHbO2Na-蛋白質/H-蛋白質KHCO3/H2CO3
K2HPO4/KH2PO4第二節(jié)血細胞bloodcells一、紅細胞
erythrocyte,redbloodcell
(一)數量及血紅蛋白含量
1.數量:男:4.5~5.51012/L
女:3.5~5.01012/L
2.血紅蛋白(hemoglobin,Hb)含量:
男:120~160g/L
女:110~150g/L二)紅細胞生理特性
1.可塑變形性plasticdeformation2.懸浮穩(wěn)定性
suspensionstability
紅細胞穩(wěn)定懸浮于血漿中不易下沉的特性。通常以第一小時末紅細胞沉降距離來表示紅細胞的沉降速度,稱為紅細胞沉降率(即血沉)(erythrocytesedimen-tationrate,ESR)。
男:0~15mm/h
女:0~20mm/h(韋氏法)
*血沉加速是紅細胞疊連的結果,見于妊娠、活動性結核、風濕、腫瘤。疊連形成快慢的因素不在于紅細胞本身,而在于血漿成分的變化。3.滲透脆性
osmoticfragility
RBC在低滲鹽溶液中發(fā)生膨脹破裂的特性。
RBC在低滲鹽溶液中膨脹破裂,釋放Hb,稱為
滲透性溶血。
RBC在:
0.85%NS溶液中形態(tài)正常
0.42%NS溶液中部分細胞破裂溶血
0.35%NS溶液中全部細胞溶血
*表明紅細胞對低滲鹽溶液具有一定抵抗力。*抵抗力低,脆性高;抵抗力高,脆性低。如遺傳性紅細胞增多癥患者RBC脆性增高。(三)紅細胞功能
1.運輸O2和CO2。
2.對機體產生的酸堿起緩沖作用。(四)紅細胞生成調節(jié)
*紅骨髓造血干細胞→紅系定向祖細胞→原紅細胞→早幼RBC→中幼RBC→晚幼RBC→網織RBC→成熟RBC。
*RBC的功能物質是Hb,Hb分子由一個珠蛋白和四個血紅素(亞鐵原卟啉)組成。
1.生成原料
①鐵:內外源性鐵與轉鐵蛋白結合運至幼
RBC。缺乏→Hb合成減少→缺鐵性貧血
②蛋白質為低色素小細胞性貧血2.成熟必需物質①葉酸;②維生素B12
兩者均是合成DNA的輔酶;葉酸須轉化為四氫葉酸,才能合成DNA,葉酸轉化需
維生素B12參與;維生素B12的吸收需內因子參與。
葉酸與維生素B12缺乏:影響幼RBC的分裂和Hb合成→巨幼紅細胞性貧血
內因子缺乏:維生素B12吸收障礙→巨幼紅細胞性貧血3.生成調節(jié)物質紅系祖細胞依其所處發(fā)育階段分成兩個亞群:
早期的紅系祖細胞即爆式紅系集落形成單位(BFU-E)
晚期的紅系祖細胞即紅系集落形成單位(CFU-E)
⑴爆式促進激活物burstpromotingactivator:
作用于BFU-E,使其從細胞周期中的靜息狀態(tài)
(G0期)進入DNA合成期。⑵促紅細胞生成素erythropoietin,EPO
①EPO:一種主要由腎皮質管周間質細胞(成纖維細胞、內皮細胞)生成的能調節(jié)機體
RBC生成的糖蛋白。分子量約34000。②生理作用:a.促進CFU-E增殖,并向原紅細胞轉化;
b.作為存活因子抑制CFU-E調亡而促進RBC
生成;
c.加速幼紅細胞增殖和Hb的合成;
d.促進網織RBC的成熟和釋放;③調節(jié):
a.任何引起腎臟氧供應不足因素(貧血、缺氧、腎血流量減少等)均可刺激EPO的合成和分泌;
b.EPO對RBC生成的調節(jié)是負反饋調節(jié)
⑶雄性激素androgen
①刺激骨髓紅系祖細胞增殖,促進RBC生成;②通過刺激EPO的分泌,間接促進RBC生成;二、白細胞
lukocyte,
whitebloodcell
(一)分類及數量總數:4.0~10.0
109/L
中性粒neutrophil:
50%~70%
嗜酸粒eosinophil:
0.5%~5%
嗜堿粒basophil:
0%~1%
單核Cmonocyte:
3%~8%
淋巴Clymphocyte:
20%~40%(二)WBC功能中性粒:吞噬作用嗜酸粒:限制嗜堿粒和肥大C在速發(fā)過敏反應中的作用;參與對蠕蟲的免疫反應
嗜堿粒:釋放多種生物活性物質
a.肝素:抗凝;作為酯酶輔基,加快脂肪分解
b.組胺和過敏性慢反應物質:致敏反應
c.嗜酸粒細胞趨化因子:吸引嗜酸粒細胞單核C:吞噬;釋放細胞因子;免疫應答調控淋巴C:T:細胞免疫;B:體液免疫
(三)WBC生理特性
1.變形運動及滲出性:WBC能伸出偽足作變形運動,憑借此種運動,其可從毛細血管內皮細胞間逸出管外,稱白細胞滲出。
2.游走:滲出的WBC可借助變形運動在組織內游走。
3.化學趨化性chemotaxis:WBC向某些化學物質(如細菌毒素、組織細胞產物、抗原-抗體復合物等)定向游走的特性。此類化學物質稱為趨化因子chemokine
4.吞噬三、血小板
platelet,thrombocyte
(一)數量和功能
1.正常值:(100-300)×109/L<50×109/L有出血傾向
2.功能:
⑴維持血管內皮的完整:支持和修復;⑵參與生理止血全過程⑶參與凝血:如血小板磷脂,PF3
⑷促進和抑制纖維蛋白溶解:血小板釋放的5-HT刺激血管內皮釋放血管激活物,
激活纖溶酶原而使纖維蛋白降解;血小板第6因子(抗纖維蛋白因子,PF6)
抑制纖維蛋白溶解(二)生理特性
1.粘附:血小板粘著于非血小板表面,如粘著于損傷的血管內膜膠原纖維上
2.聚集:血小板之間相互粘著。分可逆與不可逆兩個時相,分別為受損組織釋放外源性和血小板釋放內源性ADP所致。
3.釋放:血小板受刺激后,主動外排生物活性物質的現象。由致密體排出:ADP,ATP,
5-HT,Ca2+;由-顆粒排出:-血小板巨球蛋白,vWF,PF4,5,纖維蛋白原等。
4.收縮:與血小板收縮蛋白有關。
5.吸附:血小板表面可吸附凝血因子。第三節(jié)生理性止血hemostasis
生理性止血:血管損傷后血液從血管中流出,幾分鐘內自行停止的現象。
出血時間:自血液從血管中流出到其自行停止的時間。正常1~3min,反映生理止血功能。一、生理性止血的基本過程
1.血管收縮:因素有三
⑴損傷刺激血管反射性收縮;
⑵損傷引起局部血管肌源性收縮;
⑶粘附于損傷處的血小板釋放5-HT、TXA2
(血栓烷A2thromboxaneA2)等縮血管物質
2.血小板止血栓的形成:血管損傷→內皮下膠原纖維外露→TC粘附其上→內、外源性ADP及TXA2活化并促使TC聚集→形成松軟止血栓→堵塞傷口
3.
血液凝固:血管損傷→啟動凝血系統(tǒng)→血漿中可溶性纖維蛋白原→不可溶性纖維蛋白→交織成網→網羅血細胞→加固止血栓(二期止血)→局部纖維組織增生→長入凝血塊→永久止血。生理性止血過程示意圖二、血液凝固bloodcoagulation
血液凝固:血液由流動的液體狀態(tài)變成不能流動的凝膠狀態(tài)的過程。是由多種凝血因子參與的、復雜的酶促反應過程。(一)凝血因子coagulationfactororclottingfactor
共14種,其中國際命名的12種,此外有前激肽釋放酶和高分子激肽原。
國際命名的凝血因子編號中文名英文名因子Ⅰ纖維蛋白原
fibrinogen
因子Ⅱ凝血酶原prothrombin因子Ⅲ
組織因子tissuethromboplastin
因子Ⅳ鈣離子Ca2+因子Ⅴ前加速素
proaccelerin
因子Ⅶ前轉變素
proconvertin因子Ⅷ抗血友病因子antihemophilicfactor.AHF因子Ⅸ血漿凝血活酶成分PTC因子ⅩStuart-Prowerfactor因子Ⅺ血漿凝血活酶前質PTA
因子Ⅻ接觸因子contactfactor
因子ⅩⅢ纖維蛋白穩(wěn)定因子fibrin-stabilizing凝血因子特點:①除因子Ⅳ是Ca2+外,其余均為蛋白質;②因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ,ⅩⅢ和前激肽釋放酶是蛋白內切酶,以酶原形式存在,需激活才有活性;③因子Ca2+,Ⅲ,Ⅴ,Ⅷ和高分子激肽原在凝血反應中起輔因子(非酶促)作用;④除Ⅲ外,其他因子均存在于血漿中,且大多在肝內合成;⑤因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ的合成需維生素K,為依賴維生素K的凝血因子。⑥Ⅴ,Ⅷ是最不穩(wěn)定的因子。(二)凝血過程
the
courseof
bloodcoagulation
1.
血液凝固的基本步驟凝血酶原酶復合物(Xa,Ca2+,Ⅴa,PF3)形成↓
凝血酶原(Ⅱ)
凝血酶(Ⅱa)↓
纖維蛋白原(Ⅰ)
纖維蛋白(Ⅰa)
(溶膠狀態(tài))(聚合而成凝膠狀態(tài))2.兩條凝血途徑
(1)內源性凝血途徑intrinsicpathway
①所有參與凝血的因子均來自血液;
②始動因子是因子Ⅻ;
③因血管內皮露出膠原纖維(或血液接觸帶負電荷的異物)而啟動;
④形成凝血酶原激活物過程涉及的因子多,因而耗時長,比外源凝血慢。
如缺乏Ⅷ.Ⅸ.Ⅺ分別稱為甲型、乙型和丙型血友病hemophilia
S:內皮下組織HK:高分子激肽原PK:前激肽釋放酶K:激肽釋放酶纖維蛋白多聚體正反饋ⅩⅢⅩⅢa組織因子,TF凝血酶原酶復合物Ca2+表面激活Ca2+正反饋(2)外源性凝血途徑extrinsicpathway
①由血液外組織因子(tissuefactor,
TF,FⅢ)進入血液所啟動的凝血過程;
②始動因子是因子Ⅲ
;
③TF是血管組織損傷釋放出的,屬輔
因子,與Ⅶ結合并使Ⅶa催化效力增加千倍;
④形成凝血酶原激活物過程涉及因子
少,因而耗時短,比內源凝血快。
(3)凝血酶thrombin作用
①使纖維蛋白原分解為纖維蛋白單體;②激活ⅩⅢ→ⅩⅢa,后在Ca2+作用下,使纖維蛋白單體聚合;
③激活Ⅴ,Ⅷ,Ⅺ,成為凝血過程正反饋機制;
④使TC活化,提供有效的磷脂表面。
(4)血漿與血清serum區(qū)別
血清:血液凝固后,所析出的淡黃色液體。血清與血漿相比:
①缺少了纖維蛋白原和凝血因子Ⅱ,Ⅴ,Ⅷ,ⅩⅢ;②增添了血小板釋放的物質;(三)血液凝固的控制(體內抗凝系統(tǒng))
controlof
bloodcoagulation
1.血管內皮抗凝作用
⑴內壁光滑,是TC、凝血因子與內皮下組織接觸的屏障;
⑵內皮細胞可合成抑制TC聚集和抗凝物質:
抗TC:PGI2,NO
抗凝:抗凝血酶Ⅲ;組織因子途徑抑制物;凝血酶調節(jié)蛋白等2.血流的沖刷和稀釋作用
⑴循環(huán)不息,使偶爾被激活的凝血因
子被沖走;
⑵稀釋被激活的凝血因子;
3.
纖維蛋白的吸附作用和巨噬細胞的
吞噬作用:吸附和吞噬凝血因子
4.體內生理性抗凝物質有三類:
⑴絲氨酸蛋白酶抑制物:
抗凝血酶Ⅲ,C1抑制物,抗胰蛋白酶,
2-抗纖溶酶,2-巨球蛋白,肝素輔因
子Ⅱ等
抗凝血酶Ⅲ
antithrombin
Ⅲ:
血漿中存在的一種由肝臟和血管內皮細胞合成的糖蛋白。①與已激活的凝血因子(Ⅱ,Ⅸ→
Ⅻ)活性中心的絲氨酸殘基結合,進行滅活。②作用有肝素依賴性:與肝素結合抗凝作用增強2千倍;生理情況下,
主要與內皮細胞表面的硫酸乙酰肝素結合
⑵蛋白質C系統(tǒng):包括:蛋白質C,凝血酶調節(jié)蛋白作用:可滅活Va,Ⅷa,Ⅹa,增強纖溶酶活性⑶組織因子途徑抑制物:既能滅活Ⅹa,又能滅活Ⅶa-TF復合物;
是體內主要的生理性抗凝物質。⑷肝素heparin:一種粘多糖,主要由肥大細胞和嗜堿粒細胞產生。①與抗凝蛋白質結合(如抗凝血酶Ⅲ),
增強其活性;②刺激血管內皮細胞釋放組織因子途徑抑制物。(四)促凝與抗凝的臨床應用1.促凝:
①溫度:升高,凝血酶促反應加快②粗糙面:異物表面粗糙可激活Ⅻ及TC,TC易解體而釋放PF3。如使用溫鹽水紗布③促進凝血因子產生:如應用維生素K2.抗凝:
除Ca2+:應用枸櫞酸鈉體外抗凝,貯存血液。枸櫞酸鈉可與Ca2+結合形成不易電離的可溶性絡合物(對人體無害)。三、止血栓的溶解(纖維蛋白溶解)
fibrinolysis纖溶酶原激活物plasminogenactivator纖溶酶原plasminogen纖溶酶plasmin纖維蛋白(原)纖維蛋白(原)
降解產物
纖溶酶原激活物抑制物纖溶酶抑制物++第四節(jié)血型與輸血原則bloodgroup&bloodtransfusion一、血型與紅細胞凝集
1.血型:血細胞膜上特異性抗原的類型。
2.ABO血型系統(tǒng)的抗原與抗體:
⑴抗原:又稱凝集原agglutinogen,存在于
RBC膜上;分A(A,A1,A2)抗原和B抗原。
⑵抗體:又稱凝集素agglutinin,存在于血清中。分抗A抗體和抗B抗體。
3.紅細胞凝集agglutination
不同血型者的血滴相混合時,發(fā)生RBC凝集成簇的現象。二、紅細胞血型(一)ABO血型系統(tǒng)
1.ABO血型系統(tǒng)分型:ABO血型系統(tǒng)的抗原和抗體血型亞型紅細胞上的抗原血清中的抗體
A型A1A+A1
抗BA2(僅占1%)A(抗原性弱)(易誤為O型)
抗B+抗A1B型B抗AAB型A1BA+A1+B無
A2B(僅占1%)A+B(A抗原性弱)(易誤為B型)抗A1O型無A,無B抗A+抗B
2.ABO血型系統(tǒng)抗原特異性的決定簇:
RBC膜上糖蛋白或糖脂的寡糖鏈決定了抗原的特異性。
A、B抗原是在H抗原基礎上形成的.ABH抗原的寡糖鏈的結構圖3.ABO血型系統(tǒng)的抗體
⑴生后2-8個月開始產生,8-10歲達到高峰;
⑵A型血:血清中含有抗B抗體
B型血:血清中含有抗A抗體
AB型血:血清中沒有抗A、抗B抗體
O型血:血清中含有抗A、抗B抗體即:血清中不會含有與自身RBC抗原相對抗的抗體。
⑶抗A、抗B為天然抗體,屬IgM,分子量大,不能透過胎盤4.ABO血型的遺傳
由位于9號染色體上的A、B、O三個等位基因控制,其中A和B基因為顯性基因,O為隱性基因,故組成6個基因型,4個血型表現型。
ABO血型系統(tǒng)的基因型和表現型基因型表現型
OOOAA,AO
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