免疫缺陷病總論及護理

免疫缺陷病總論及護理一、免疫缺陷病總論二、免疫缺陷病的護理免疫缺陷病總論免疫是機體的一種生理性保護反響，其本質(zhì)是識別自身、排斥異己。人類免疫系統(tǒng)是由細胞和體液成分協(xié)同構成的動態(tài)網(wǎng)絡，它具有三種根本功能：1、抵御病原微生物及毒素侵襲；2、去除衰老、損傷或死亡的細胞組織，穩(wěn)定機體內(nèi)環(huán)境；3、免疫監(jiān)視，識別和去除自身突變細胞和外源性非自身異質(zhì)性細胞。人類免疫反響分為：兩大類1、非特異性免疫反響

2、特異性免疫反響特異性體液免疫特異性細胞免疫小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育特點〔一〕小兒非特異性免疫特點〔二〕小兒特異性細胞免疫特點〔三〕小兒特異性體液免疫特點小兒免疫功能障礙的類型免疫功能障礙是指機體由于各種原因發(fā)生的免疫系統(tǒng)功能低下、缺陷或異常免疫反響，其可引起反復感染或自身免疫性疾病。類型：按發(fā)病機制分為〔一〕免疫功能缺如〔或低下〕型〔二〕免疫功能亢進型〔一〕免疫功能缺如〔或低下〕型1、原發(fā)性免疫缺陷病〔〕：小兒較為常見的有：連鎖無丙種球蛋白血癥〔〕、連鎖高血癥〔〕及連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷病。2、繼發(fā)性免疫缺陷病〔〕：引起的因素很多，主要包括：感染、營養(yǎng)紊亂、疾病〔如腫瘤、腎病綜合征、腸吸收不良〕、藥物〔糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑〕等。原發(fā)性免疫缺陷病由遺傳因素或先天性免疫系統(tǒng)發(fā)育不良造成的免疫功能障礙，稱為原發(fā)性免疫缺陷病〔〕。分類：2細胞免疫缺陷繼發(fā)性免疫缺陷病由后天因素〔如感染、營養(yǎng)、疾病、藥物等〕引起的免疫功能障礙，稱為繼發(fā)性免疫缺陷病〔〕或獲得性免疫缺陷病。常見原因：〔二〕免疫功能亢進型機體被某種抗原性物質(zhì)致敏后，再次與其類似抗原性物質(zhì)接觸后所產(chǎn)生的過強的免疫反響，或針對機體自身的成分產(chǎn)生了免疫，常導致機體的組織損傷或功能障礙。臨床常見的型變態(tài)反響〔如過敏癥、支氣管哮喘、變態(tài)性皮膚病等〕和某些結(jié)締組織病，均屬于此類免疫功能障礙性疾病。免疫缺陷病患兒的護理〔一〕護理評估：1.病史：①感染病史②預防接種史③家族史免疫缺陷病的實驗室檢查初篩試驗進一步檢查特殊或研究性實驗1細胞缺陷①血、A、M水平②同族凝集素③嗜異凝集素④抗鏈球菌溶血素⑤“O”抗體⑥分泌型水平①B細胞計數(shù)（19或20）②亞類和水平③抗體反應（破傷風，白喉，風疹，流感桿菌疫苗反應）④抗體反應（傷寒，肺炎球菌疫苗反應）⑤側(cè)位咽部腺樣體X片①B細胞表型分型②淋巴結(jié)活檢③抗體反應④體內(nèi)半衰期⑤體外合成⑥B細胞活化增殖功能⑦基因突變分析免疫缺陷病的實驗室檢查初篩試驗進一步檢查特殊或研究性實驗2細胞缺陷①外周血淋巴細胞計數(shù)及形態(tài)②胸部胸腺影X片③遲發(fā)皮膚過敏試驗（腮腺炎，念珠菌，破傷風類毒素，毛霉菌素，結(jié)核菌或衍生物）①T細胞亞群計數(shù)（3，4，8）②絲裂原增殖反應或濕合淋巴細胞培養(yǎng)③配型④染色體分析①T細胞表型分型②細胞因子及其受體測定③（如2，,）④細胞毒細胞功能（，，）酶測定：，，皮膚，胸腺活檢，胸腺素測定，細胞活化功能⑤基因突變分析免疫缺陷病的實驗室檢查初篩試驗進一步檢查特殊或研究性實驗3.吞噬細胞①白細胞計數(shù)及形態(tài)學②試驗③水平①化學發(fā)光試驗②白細胞動力觀察③移動和趨化性④吞噬功能測定⑤殺菌功能測定①粘附分子測定（11b，18，選擇素配體）②變形性粘附和凝集功能測定③氧化代謝功能測定④酶測定（，G6，氧化酶）⑤基因突變分析免疫缺陷病的實驗室檢查初篩試驗進一步檢查特殊或研究性實驗4.補體缺陷①50活性②C3水平③C4水平①調(diào)理素測定②各補體成分測定③補體活化成分測定（C3a，C4a，C4d，C5a）①補體旁路測定②補體功能測定（趨化因子，免疫粘附）③同種異體分析〔二〕護理診斷：(三)治療：〔四〕護理措施：

6.免疫重建治療的護理思考題：1.免疫缺陷病的分類？2