先天性心臟病課件

2023/2/61

先天性心臟病2023/2/62

一、房間隔缺損【病理】房間隔缺損分為

原發(fā)孔型

繼發(fā)孔型通常房缺是指繼發(fā)孔型。房缺根據(jù)缺損部位不同分為四型：①中央型（卵圓孔型）：位于房間隔中部相當(dāng)于卵圓窩部位，此型最常見，約占房缺的76%.②下腔型：缺損位于房間隔后下方與下腔靜脈入口相延續(xù)，此型約占12%。2023/2/63③上腔型（靜脈竇型）：位于房間隔后上方，缺損與上腔靜脈入口無明顯界限，約占3.5%。

④混合型：兼有上述兩種以上的巨大房間隔缺損，約占8.5%。2023/2/65【臨床表現(xiàn)】胸骨左緣第2、3肋間可聽到Ⅱ-Ⅲ/6級吹風(fēng)樣收縮期雜音，較柔和。

心電圖檢查見右心室肥大及（或）完全右束支傳導(dǎo)阻滯。2023/2/66【超聲檢查】（一）超聲心動圖表現(xiàn)⒈切面超聲心動圖⑴房間隔局部回聲失落或中斷：是診斷房間隔缺損的直接征象

繼發(fā)孔型房間隔缺損回聲失落多為于房間隔中部，靜脈竇型則回聲失落位于房間隔頸部。原發(fā)孔型缺損則房間隔下部回聲失落。2023/2/67⑵右心容量負荷過重表現(xiàn)：①右心室擴大②三尖瓣環(huán)擴大，幅度增強③右室流出道增寬④室間隔平坦伴運動異常，嚴重者室間隔呈反向運動。2023/2/69⑵彩色多普勒現(xiàn)象：①過隔血流：于四腔觀顯示紅色（左向右分流）血流穿越房間隔進入右房并指向三尖瓣，于收縮中期晚期及舒張早期流速最大，彩色明亮。②肺動脈內(nèi)及三尖瓣口可出現(xiàn)折返彩色血流。2023/2/610

二、室間隔缺損

【病理】根據(jù)胚胎來源可將室間隔缺損分為三大類型

膜部漏斗部肌部2023/2/611室間隔缺損漏斗部肌部膜部干下型

嵴內(nèi)型嵴下單純膜部隔瓣下2023/2/613⒉膜部缺損分為以下三型

⑴嵴下型：位于室上嵴下方，緊鄰主動脈瓣右葉的右側(cè)部分，缺損常較大，多累及部分室上嵴和膜部。

⑵單純膜部缺損：局限于膜部間隔的小缺損四周為纖維組織。

⑶隔瓣下缺損：大部分位于三尖瓣隔瓣下方其前緣常有部分膜樣間隔組織。2023/2/614⒊肌部缺損:位于肌部室間隔的光滑部或小梁化部，位置低，周圍均有肌性邊緣，形態(tài)及大小不一，可為單發(fā)或多發(fā)。2023/2/615【病理生理】室間隔分流量大小及分流的方向取決于

缺損的大小

兩心室的壓力差2023/2/617【超聲檢查】（二）超聲心動圖表現(xiàn)⒈切面超聲心動圖

⑴室間隔回聲失落：二維超聲心動圖顯示缺損處回聲失落（或稱回聲連續(xù)中斷），此為診斷室間隔缺損的連續(xù)征象。2023/2/618①各型缺損的顯示切面觀及部位2023/2/619②缺損的大小：舒張末期測缺損口的長徑與術(shù)中測值接近。2023/2/621⒉多普勒超聲⑴脈沖多普勒：取樣容積置于切面超聲圖回聲失落處或其右室面，可顯示收縮期高速正向或雙向湍流頻譜曲線。⑵連續(xù)多普勒：由于左右心室收縮期壓力差大，室間隔缺損的收縮期左向右分流通常為高速血流，于收縮中期達最高峰，最大血流速度可達

3-5m/s，頻譜曲線呈

正向或雙向單峰型。

2023/2/622⑶彩色多普勒：顯示為紅色為主的、多彩色血流束穿越室間隔缺損口進入右心室或右室流出道。過室間隔異常血流束的起始寬度與缺損口大小近似。2023/2/623三、動脈導(dǎo)管未閉

動脈導(dǎo)管未閉為常見的先天性心臟病之一。【病理】

未閉的動脈導(dǎo)管上端起于主動脈峽部小彎側(cè)，于做鎖骨下動脈相對應(yīng)，另一端為于左肺動脈根部左上方，接近主肺動脈分叉處根據(jù)未閉導(dǎo)管的形態(tài)可分為：管形、漏斗形和窗形，導(dǎo)管的直徑差異很大，多數(shù)為5-15mm,長度約3-5mm。2023/2/625【超聲檢查】（一）超聲心動圖表現(xiàn)⒈切面超聲心動圖⑴直接顯示未閉動脈導(dǎo)管。⑵肺動脈主干及其分支擴大。⑶左心容量負荷增大，左房、左室增大。2023/2/626⒉多普勒超聲心動圖⑴脈沖多普勒：取樣容積置于動脈導(dǎo)管開口處，可顯示收縮期、舒張期連續(xù)性雙向湍流頻譜曲線或全舒張期湍流頻譜曲線。2023/2/629【臨床表現(xiàn)】

患兒多自幼紫紺，胸骨左緣第3、4肋間可聞及收縮期射血性雜音。2023/2/630【超聲心動圖表現(xiàn)】⒈切面超聲心動圖⑴主動脈增寬伴騎跨

騎跨率=主動脈前壁與室間隔斷端間垂直距離/主動脈根部前后徑×100%，

通常騎跨率為30%-50%。2023/2/631⑵室間隔缺損：嵴下型缺損在左室長軸觀位于主動脈瓣下，易于顯示。⑶右心室肥厚：右室腔擴大。⑷肺動脈狹窄：①漏斗部狹窄②肺動脈瓣葉及/或瓣環(huán)狹窄③肺動脈主干及左右分支近側(cè)段可能有局限性或普遍性狹窄，應(yīng)分別測量其內(nèi)徑④左房、左室腔徑減小程度不一。2023/2/632⒉多普勒超聲心動圖⑴脈沖多普勒：⑵彩色多普勒：①心尖五腔觀于收縮期限是來自左、右心室的藍色血流射向主動脈根部。

2023/2/633②左室長軸觀顯示室水平有收縮期左向右紅色血流及舒張期右向左藍色血流，分流量均不大③肺動脈狹窄經(jīng)狹窄處的彩色血流束變細及其遠側(cè)多彩湍流④若為肺動脈瓣及/或肺動脈主干閉鎖則其遠側(cè)無彩色血流信號。2023/2/634五、心內(nèi)膜墊缺損心內(nèi)膜墊在胚胎其發(fā)育成房間隔下部室間隔膜部二、三尖瓣一部分。病理：⑴部分型心內(nèi)膜墊缺損（原發(fā)孔型房間隔缺損）：為單純房間隔下部缺損或合并二尖瓣前葉裂。⑵完全性心內(nèi)膜墊缺損：包括原發(fā)孔型房間隔缺損、室間隔膜部缺損，伴二尖瓣前葉及三尖瓣隔葉發(fā)育不全。2023/2/635臨床表現(xiàn)：胸骨左緣第3、4肋間粗糙的收縮期雜音伴細震顫。2023/2/636超聲檢查：⒈切面超聲心動圖：⑴部分型心內(nèi)膜墊缺損：①四腔觀顯示房間隔下部回聲失落②二尖瓣前葉裂③左室流出道狹窄④右心房、室擴大⑤左房、左室擴大2023/2/637⑵完全型心內(nèi)膜墊缺損：除上述表現(xiàn)外另有室間隔膜部缺損。2023/2/638⒉M超：⑴部分型心內(nèi)膜墊缺損：①二尖瓣前葉靠近室間隔②舒張期E峰貼于室間隔左室面呈平頂型，尖端消失③三尖瓣隔葉E峰小，似與二尖瓣曲線相連續(xù)⑵完全