先心病并重度肺動(dòng)脈高壓治療單中心經(jīng)驗(yàn)課件

波生坦

治療先心病并重度肺

動(dòng)脈高壓?jiǎn)沃行慕?jīng)驗(yàn)

2013-4-27

先心病合并重度肺動(dòng)脈高壓先心病患者伴有以下其中之一數(shù)據(jù)改變：mPAP≥50mmHgPp/Ps≥0.75PVR≥10Wood在成人CHD人群中，合并PAH的患者約28%先心病合并重度肺動(dòng)脈高壓病理生理一般資料2009.4~2013.4共54例男21例，女33例年齡10個(gè)月~66歲18歲以上32例，兒童22例均為先心病合并重度肺動(dòng)脈高壓口唇紫紺并杵狀指7例差異性紫紺4例臨床資料一般資料所有患者經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查確診初診47例，外院轉(zhuǎn)診7例心導(dǎo)管檢查10例（成人）術(shù)前開(kāi)始用藥51例，術(shù)后3例診斷資料CHD診斷：ASD：10例

VSD：26例

PDA:5例

PDA+VSD：5例

PDA+ASD：3例

DORV:4例

TAPVC:1例

治療方法

成人：第一個(gè)月：62.5mgbid

第二個(gè)月開(kāi)始：125mgbid兒童：按照體重比例給藥其中術(shù)前開(kāi)始用藥51例，術(shù)后開(kāi)始用藥3例隨訪(fǎng)：1~30m方法治療結(jié)果

服藥時(shí)間：1~30m完成心臟畸形矯治（外科、介入）46例肺動(dòng)脈壓力降至正常或接近正常并減量停藥29例自行停藥7例死亡1例17例尚在服藥中結(jié)果治療結(jié)果正常停藥者正在服藥者：心功能Ⅱ級(jí)以上，運(yùn)動(dòng)耐力增強(qiáng)（6-MWT）改善15例，穩(wěn)定2例出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶增高2例一過(guò)性咳嗽2例一過(guò)性輕度浮腫1例二、術(shù)后繼續(xù)用藥的必要性術(shù)畢肺動(dòng)脈壓力下降滿(mǎn)意術(shù)后是否有繼續(xù)使用波生坦的必要？手術(shù)：體外循環(huán)下室間隔缺損修補(bǔ)。術(shù)畢測(cè)肺動(dòng)脈壓36/15mmHg（主動(dòng)脈壓94/57mmHg）術(shù)后1周血?dú)夥治觯篠aO2：98%。肝功：ALT、AST、膽紅素均在正常范圍。UCG:SPAP44mmHg。例1三、術(shù)后繼續(xù)用藥的必要性

1m2m4m6m8m10m12m

SPAP(mmHg)59667967717472

20m22m24m26m28m30m

463732262826

例1三、不同患者對(duì)藥物反應(yīng)存在差異不同患者對(duì)藥物反應(yīng)不完全相同，導(dǎo)致在不同的患者療效不同。單一藥物治療效果不明顯者可考慮換藥或者加藥。四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好UCG：全心擴(kuò)大，ASD30mm，CDFI示雙向分流，PDA寬12mm，CDFI示雙向分流，估測(cè)SPAP122mmHg。X-ray：心影擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段凸出，肺門(mén)影增濃，中、內(nèi)帶肺野紋理粗亂，外帶稀疏。SaO2：上肢93.7%，下肢90.2%例2四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好波生坦：62.5mgbid×1mon。SaO2：使用波生坦1mon后上肢95.4%，下肢93.9%。PDA介入封堵術(shù)（VSD18）。術(shù)中測(cè)壓，封堵前SPAP120mmHg,封堵后80mmHg。例2四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好術(shù)后波生坦：125mgbid×6mon。UCG:右房、右室擴(kuò)大，ASD30mm，CDFI示左向右分流，估測(cè)SPAP40mmHg。體外循環(huán)下ASD修補(bǔ)術(shù)。繼續(xù)口服波生坦：125mgbid×6monSPAP<30mmHg，停藥。例2四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好波生坦：62.5mgbid×1mon

125mgbid×5monSaO2：上肢89%心導(dǎo)管檢查：PAP:148/71(101)mmHgABP:152/92(112)mmHgQP/QS：1.17TVP：1789dyn.s.m-5

（≈22Wood單位）肺動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)：1171dyn.s.m-5

（≈14.6Wood單位）例3四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好PDA封堵（24/26）。SaO2：上肢98%，口唇紫紺消失。UCG：VSD為左向右為主的雙向分流，SPAP：106mmHg