神經(jīng)系統(tǒng)癥候學

神經(jīng)系統(tǒng)癥候學錐體束傳導通路肌萎縮

肌萎縮是肌肉營養(yǎng)不良導致骨骼肌容積縮小、肌纖維數(shù)目減少，為下運動神經(jīng)元病變或肌肉疾病所致。肌萎縮分類及臨床特征神經(jīng)源性肌萎縮（下運動神經(jīng)元）1.脊髓前角細胞和延髓運動神經(jīng)核病變：支配區(qū)域肌肉萎縮，肌束震顫2.神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)干及周圍神經(jīng)病變肌源性肌萎縮（肌肉）

肌萎縮不按神經(jīng)分布，多為近端型對稱型肌萎縮重點：脊髓前角細胞和延髓運動神經(jīng)核病變導致肌肉萎縮的特征性表現(xiàn)

肌源性肌萎縮的特點

視覺障礙距狀溝皮質光頂蓋前區(qū)動眼神經(jīng)副交感核睫狀N節(jié)視覺傳導路對光反射外側膝狀體何國棟瞳孔括約肌圓柱細胞雙極細胞節(jié)細胞視網(wǎng)膜ⅠⅡⅢⅢ視束視交叉視神經(jīng)雙側內囊后肢視輻射單眼全盲雙顳側偏盲對側同向性偏盲對側同向性象限盲病例患者女性65歲自述“半身不遂”。查：左上、下肢癱瘓，肌張力↑，腱反射亢進，無肌萎縮；2.左側腹壁反射消失，病理反射(＋)；3.左半身(包括頭面部)各種感覺消失；4.雙眼左半視野偏盲；發(fā)笑時，左側鼻唇溝淺，伸舌時，舌尖偏向左側，舌肌無萎縮；6.余(－)錐體束損傷對側前角外側核失去支配感覺偏視覺偏錐體束損傷腦神經(jīng)核核上癱典型的內囊損傷三偏征損傷內囊

的皮質脊髓束丘腦中央輻射視輻射皮質核束重點:不同部位病變引起視野缺損的特點眼球運動障礙trochlearn.動眼神經(jīng)滑車神經(jīng)上斜肌動眼N副核腳間窩(中腦)動眼N核眶上裂上支上直肌上瞼提肌內、下直肌，下斜肌下支瞳孔括約肌睫狀肌展神經(jīng)外直肌海綿竇睫狀N節(jié)前髓帆(下丘下方)滑車N核Abducentn.展N核橋延溝(內)ⅢⅣⅥOculomotorn.標本觀察動眼神經(jīng)上支下支滑車神經(jīng)睫狀神經(jīng)節(jié)Ⅲ、Ⅳ，Ⅵ腦神經(jīng)的成分，所連核團，分支分布展神經(jīng)眼肌麻痹周圍性眼肌麻痹

動眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂、外斜視、眼球向上、向內及向下運動受限，出現(xiàn)復視?；嚿窠?jīng)麻痹：眼球向外下方運動受限，有復視。外展神經(jīng)麻痹：眼球不能向外轉動，呈內斜視，有復視。核性眼肌麻痹核間性眼肌麻痹中樞性眼肌麻痹：凝視麻痹瞳孔調節(jié)障礙對光反射通路光線直接間接對光反射Ⅲ視輻射睫狀神經(jīng)節(jié)同側對側視神經(jīng)直接（-）間接（+）直接（+）間接（-）動眼神經(jīng)直接（-）間接（-）直接（+）間接（+）視力障礙一過性黑朦：突發(fā)一過性單眼盲皮質盲：雙側視中樞病變，不伴瞳孔擴大，光反應保存霍納征Hornersign

患側瞳孔縮小患側眼裂變小患側眼球輕度內陷患側面部無汗眼球震顫(nystagmus):眼球節(jié)律性擺動重點:周圍性眼肌麻痹的臨床表現(xiàn)皮質盲霍納征面肌癱瘓

面神經(jīng)腦橋延髓溝(中)內耳門莖乳孔Facialn.面神經(jīng)核孤束核上泌延核淚腺下頜下腺舌下腺舌前2/3味覺翼腭N節(jié)下頜下N節(jié)Ⅶ鼓索膝神經(jīng)節(jié)巖大神經(jīng)周圍性面癱中樞性面癱額紋消失存在眼裂變大正常鼻唇溝變淺變淺口角偏向健側偏向健側重點：周圍性面癱與中樞性面癱的區(qū)別

聽覺障礙和眩暈

標本觀察面神經(jīng)膝神經(jīng)節(jié)位聽神經(jīng)vestibulocochlearⅧ前庭神經(jīng)蝸神經(jīng)前庭神經(jīng)前庭神經(jīng)蝸神經(jīng)蝸神經(jīng)腦橋小腦三角前庭蝸神經(jīng)內耳門前庭N核蝸N核耳聾：傳音（傳導）性耳聾感音（神經(jīng)）性耳聾

耳蝸性聾神經(jīng)性聾中樞性聾

混合性聾耳鳴聽覺過敏

聽覺障礙眩暈

眩暈（vertigo）是對自身平衡覺和空間位象覺的自我感知錯誤，感受自身或外界物體的運動性幻覺，如旋轉、升降和傾斜等。頭暈（dizziness）表現(xiàn)為頭重腳輕、站立不穩(wěn)或行走不穩(wěn)，無自身或外界物體運動或旋轉感。眩暈

系統(tǒng)性眩暈是前庭系統(tǒng)病變引起非系統(tǒng)性眩暈是前庭以外的全身系統(tǒng)病變引起周圍性眩暈中樞性眩暈病變部位前庭感受器和前庭神經(jīng)顱外段前庭神經(jīng)核、皮層的前庭代表區(qū)眩暈特點眼球震顫平衡障礙聽力下降有不明顯腦損害表現(xiàn)無有重點:聽覺障礙的主要臨床表現(xiàn)眩暈的感念延髓麻痹

延髓麻痹（球麻痹）

常見癥狀：聲音嘶啞、飲水發(fā)嗆、吞咽困難和構音障礙等真性球麻痹假性球麻痹肌源性球麻痹真性球麻痹假性球麻痹神經(jīng)元損害下運動神經(jīng)元上運動