神經(jīng)系統(tǒng)癥候?qū)W

神經(jīng)系統(tǒng)癥候?qū)W錐體束傳導(dǎo)通路肌萎縮

肌萎縮是肌肉營養(yǎng)不良導(dǎo)致骨骼肌容積縮小、肌纖維數(shù)目減少，為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變或肌肉疾病所致。肌萎縮分類及臨床特征神經(jīng)源性肌萎縮（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）1.脊髓前角細(xì)胞和延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核病變：支配區(qū)域肌肉萎縮，肌束震顫2.神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)干及周圍神經(jīng)病變肌源性肌萎縮（肌肉）

肌萎縮不按神經(jīng)分布，多為近端型對稱型肌萎縮重點(diǎn)：脊髓前角細(xì)胞和延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核病變導(dǎo)致肌肉萎縮的特征性表現(xiàn)

肌源性肌萎縮的特點(diǎn)

視覺障礙距狀溝皮質(zhì)光頂蓋前區(qū)動(dòng)眼神經(jīng)副交感核睫狀N節(jié)視覺傳導(dǎo)路對光反射外側(cè)膝狀體何國棟瞳孔括約肌圓柱細(xì)胞雙極細(xì)胞節(jié)細(xì)胞視網(wǎng)膜ⅠⅡⅢⅢ視束視交叉視神經(jīng)雙側(cè)內(nèi)囊后肢視輻射單眼全盲雙顳側(cè)偏盲對側(cè)同向性偏盲對側(cè)同向性象限盲病例患者女性65歲自述“半身不遂”。查：左上、下肢癱瘓，肌張力↑，腱反射亢進(jìn)，無肌萎縮；2.左側(cè)腹壁反射消失，病理反射(＋)；3.左半身(包括頭面部)各種感覺消失；4.雙眼左半視野偏盲；發(fā)笑時(shí)，左側(cè)鼻唇溝淺，伸舌時(shí)，舌尖偏向左側(cè)，舌肌無萎縮；6.余(－)錐體束損傷對側(cè)前角外側(cè)核失去支配感覺偏視覺偏錐體束損傷腦神經(jīng)核核上癱典型的內(nèi)囊損傷三偏征損傷內(nèi)囊

的皮質(zhì)脊髓束丘腦中央輻射視輻射皮質(zhì)核束重點(diǎn):不同部位病變引起視野缺損的特點(diǎn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙trochlearn.動(dòng)眼神經(jīng)滑車神經(jīng)上斜肌動(dòng)眼N副核腳間窩(中腦)動(dòng)眼N核眶上裂上支上直肌上瞼提肌內(nèi)、下直肌，下斜肌下支瞳孔括約肌睫狀肌展神經(jīng)外直肌海綿竇睫狀N節(jié)前髓帆(下丘下方)滑車N核Abducentn.展N核橋延溝(內(nèi))ⅢⅣⅥOculomotorn.標(biāo)本觀察動(dòng)眼神經(jīng)上支下支滑車神經(jīng)睫狀神經(jīng)節(jié)Ⅲ、Ⅳ，Ⅵ腦神經(jīng)的成分，所連核團(tuán)，分支分布展神經(jīng)眼肌麻痹周圍性眼肌麻痹

動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂、外斜視、眼球向上、向內(nèi)及向下運(yùn)動(dòng)受限，出現(xiàn)復(fù)視?；嚿窠?jīng)麻痹：眼球向外下方運(yùn)動(dòng)受限，有復(fù)視。外展神經(jīng)麻痹：眼球不能向外轉(zhuǎn)動(dòng)，呈內(nèi)斜視，有復(fù)視。核性眼肌麻痹核間性眼肌麻痹中樞性眼肌麻痹：凝視麻痹瞳孔調(diào)節(jié)障礙對光反射通路光線直接間接對光反射Ⅲ視輻射睫狀神經(jīng)節(jié)同側(cè)對側(cè)視神經(jīng)直接（-）間接（+）直接（+）間接（-）動(dòng)眼神經(jīng)直接（-）間接（-）直接（+）間接（+）視力障礙一過性黑朦：突發(fā)一過性單眼盲皮質(zhì)盲：雙側(cè)視中樞病變，不伴瞳孔擴(kuò)大，光反應(yīng)保存霍納征Hornersign

患側(cè)瞳孔縮小患側(cè)眼裂變小患側(cè)眼球輕度內(nèi)陷患側(cè)面部無汗眼球震顫(nystagmus):眼球節(jié)律性擺動(dòng)重點(diǎn):周圍性眼肌麻痹的臨床表現(xiàn)皮質(zhì)盲霍納征面肌癱瘓

面神經(jīng)腦橋延髓溝(中)內(nèi)耳門莖乳孔Facialn.面神經(jīng)核孤束核上泌延核淚腺下頜下腺舌下腺舌前2/3味覺翼腭N節(jié)下頜下N節(jié)Ⅶ鼓索膝神經(jīng)節(jié)巖大神經(jīng)周圍性面癱中樞性面癱額紋消失存在眼裂變大正常鼻唇溝變淺變淺口角偏向健側(cè)偏向健側(cè)重點(diǎn)：周圍性面癱與中樞性面癱的區(qū)別

聽覺障礙和眩暈

標(biāo)本觀察面神經(jīng)膝神經(jīng)節(jié)位聽神經(jīng)vestibulocochlearⅧ前庭神經(jīng)蝸神經(jīng)前庭神經(jīng)前庭神經(jīng)蝸神經(jīng)蝸神經(jīng)腦橋小腦三角前庭蝸神經(jīng)內(nèi)耳門前庭N核蝸N核耳聾：傳音（傳導(dǎo)）性耳聾感音（神經(jīng)）性耳聾

耳蝸性聾神經(jīng)性聾中樞性聾

混合性聾耳鳴聽覺過敏

聽覺障礙眩暈

眩暈（vertigo）是對自身平衡覺和空間位象覺的自我感知錯(cuò)誤，感受自身或外界物體的運(yùn)動(dòng)性幻覺，如旋轉(zhuǎn)、升降和傾斜等。頭暈（dizziness）表現(xiàn)為頭重腳輕、站立不穩(wěn)或行走不穩(wěn)，無自身或外界物體運(yùn)動(dòng)或旋轉(zhuǎn)感。眩暈

系統(tǒng)性眩暈是前庭系統(tǒng)病變引起非系統(tǒng)性眩暈是前庭以外的全身系統(tǒng)病變引起周圍性眩暈中樞性眩暈病變部位前庭感受器和前庭神經(jīng)顱外段前庭神經(jīng)核、皮層的前庭代表區(qū)眩暈特點(diǎn)眼球震顫平衡障礙聽力下降有不明顯腦損害表現(xiàn)無有重點(diǎn):聽覺障礙的主要臨床表現(xiàn)眩暈的感念延髓麻痹

延髓麻痹（球麻痹）

常見癥狀：聲音嘶啞、飲水發(fā)嗆、吞咽困難和構(gòu)音障礙等真性球麻痹假性球麻痹肌源性球麻痹真性球麻痹假性球麻痹神經(jīng)元損害下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元上運(yùn)動(dòng)