癲癇臨床分類診斷課件

癲癇臨床分類診斷癲癇的定義癲癇發(fā)作：癲癇發(fā)作是指大腦神經(jīng)元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象癲癇：癲癇是一種腦部疾患，特點是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認知、心理學(xué)以及社會等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。癲癇的定義新的癲癇定義具有三個要素：至少一次的癲癇發(fā)作反復(fù)癲癇發(fā)作的傾向及易感性有相應(yīng)神經(jīng)生物學(xué)﹑認知﹑心理及社會等方面的障礙病因是指除遺傳因素外，不具有其他潛在病因的癲癇。通過詳細問病史、體檢及目前所能做到的各種相關(guān)檢查還未能證明腦部有引起癲癇發(fā)作的器質(zhì)病變?；虼x性疾病跡象的一類癲癇，占全部癲癇的三分之二，發(fā)作多在兒童或青春期。病因（二）繼發(fā)性，又稱癥狀性多見于腦部病變和代謝病。1腦發(fā)育異常2腦外傷3感染4中毒5腦缺氧6顱內(nèi)腫瘤7腦血管病8營養(yǎng)代謝性疾病9變性病誘發(fā)因素（一）一般因素高熱，過度換氣，代謝紊亂，睡眠不足，內(nèi)分泌紊亂，精神因素等。（二）特殊因素視聽刺激，高頻閃光，觸，味覺刺激，特殊病例還可由邏輯思維，內(nèi)臟刺激等引起，如飽食、腹脹。癲癇的分類癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作部分性發(fā)作難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型全面性發(fā)作強直-陣攣性發(fā)作

(發(fā)作1)失神發(fā)作

(發(fā)作2)強直發(fā)作

(發(fā)作3)陣攣發(fā)作(發(fā)作4)肌陣攣發(fā)作

(發(fā)作5)痙攣發(fā)作

(發(fā)作6)失張力發(fā)作

(發(fā)作7)部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作運動性發(fā)作僅為局灶性運動發(fā)作(發(fā)作8)杰克遜發(fā)作

偏轉(zhuǎn)性發(fā)作(發(fā)作9)姿勢性發(fā)作(發(fā)作10)

(發(fā)作11)發(fā)音性發(fā)作抑制性運動發(fā)作失語性發(fā)作感覺性發(fā)作軀體感覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作味覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作癥狀復(fù)雜多樣：

口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛單純自主神經(jīng)性發(fā)作極為少見，常常是其他發(fā)作的伴隨癥狀可能起源于島葉、間腦及其周圍（邊緣系統(tǒng)等）常伴有意識障礙為復(fù)雜部分性發(fā)作的伴隨癥狀精神性發(fā)作發(fā)作性情感障礙

發(fā)作性記憶障礙發(fā)作性認知障礙發(fā)作性錯覺發(fā)作性結(jié)構(gòu)性幻覺部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作僅表現(xiàn)為意識障礙

表現(xiàn)為意識障礙和自動癥

常見的自動癥包括： 口咽自動癥(發(fā)作12)

、多動性自動癥(發(fā)作13)

(發(fā)作14)

(發(fā)作15)簡單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作

起源：海馬－杏仁核（顳葉內(nèi)側(cè)）、額葉、顳葉外側(cè)皮質(zhì)繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇(發(fā)作16)鑒別：有無先兆抽搐的表現(xiàn)楞神自動癥EEG癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作部分性發(fā)作難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或類型因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者癲癇的診斷癲癇診斷流程圖病史采集、體格檢查及相關(guān)檢查具有發(fā)作癥狀的病人常規(guī)EEG檢查不確定須做錄像腦電／動態(tài)腦電長程監(jiān)測或隨訪非癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作分類癲癇綜合征分類病因伴隨狀態(tài)的評估（根據(jù)條件選擇性進行）影像學(xué)檢查等病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查病史資料發(fā)作史出生史生長發(fā)育史熱性驚厥史家族史其他疾病史

首次發(fā)作的年齡大發(fā)作前是否有“先兆”發(fā)作時的詳細過程有幾種類型的發(fā)作發(fā)作的頻率發(fā)作有無誘因是否應(yīng)用了抗癲癇藥物治療及其效果病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查病史采集病史資料體格檢查輔助檢查

其他實驗室檢查輔助檢查EEG電子計算機X線體層掃描(CT)磁共振成像(MRI)病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查其他實驗室檢查血液學(xué)檢查尿液檢查腦脊液檢查遺傳學(xué)檢查其它的檢查癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他暈厥癲癇誘因精神緊張、焦慮、疼痛等無上述誘因體位站立或坐位各種體位主要癥狀意識喪失，無明顯抽搐，肌張力不高意識喪失，強直陣攣發(fā)作，肌張力強直伴隨癥狀面色蒼白，兩眼微睜或閉著大汗，心率減慢舌咬傷及尿失禁罕見面色青紫，兩眼上翻，出汗不明顯常伴舌咬傷及尿失禁發(fā)作時EEG非特異性慢波癲癇樣放電發(fā)作間期EEG多正常，可有慢波多呈爆發(fā)性異常癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他短暫性腦缺血發(fā)作一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀癥狀迅速達到高峰,然后逐漸緩解老年病人同時有腦動脈硬化的基礎(chǔ)癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他癔病癲癇性別年齡青年女性各年齡激惹性格多見少見發(fā)作場合有精神誘因及有人在場任何情況下，白天或晚上發(fā)作多樣化、戲劇化刻板意識喪失無有伴隨癥狀兩眼緊閉，眼球亂動面色蒼白或發(fā)紅無摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后無行為異常兩眼上翻或斜向一側(cè)面色青紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后可有行為異常持續(xù)時間長，可達數(shù)小時短，約1～2分鐘終止方式需安慰及暗示治療自行停止瞳孔正常，對光發(fā)射存在散大，對光反射消失角膜反射存在消失EEG多正常有癲癇樣放電癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他偏頭痛癲癇先兆癥狀持續(xù)時間較長相對較短視幻覺多為閃光、暗點、偏盲視物模糊除閃光、暗點外，有的為復(fù)雜視幻覺主要癥狀劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐強直陣攣發(fā)作意識喪失少見多見持續(xù)時間較長，幾小時或幾天較短，幾分鐘精神記憶障礙無或少見多見EEG非特異性慢波癲癇樣放電癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他睡眠障礙包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢游、夢魘、快速眼動期行為障礙等多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉(zhuǎn)換期間，發(fā)作時意識多不清醒發(fā)作內(nèi)容包含運動、行為等內(nèi)容癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀：新生兒的反射性運動、屏氣發(fā)作以及睡眠中的生理性肌陣攣等器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他屏氣發(fā)作癲癇發(fā)作明顯誘因有，如驚嚇、疼痛或發(fā)怒無發(fā)作時間清醒時白天、夜間均可發(fā)生呼吸暫停均出現(xiàn)不一定紫紺與驚厥關(guān)系先紫紺后驚厥驚厥后紫紺角弓反張常見偶見EEG正常異常癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀先天性心臟病引起的青紫發(fā)作：心臟的檢查等有助于鑒別嚴重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強直發(fā)作：表現(xiàn)為角弓反張樣；在臨床分析的基礎(chǔ)上，EEG能夠及時地排除鑒別破傷風(fēng)引起的痙攣性發(fā)作：病史、發(fā)作的表現(xiàn)、EEG表現(xiàn)等均能提供鑒別的價值癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他其他多發(fā)性抽動癥：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自主的反復(fù)快速的一個部位或者多個部位肌肉的抽動，多伴有發(fā)聲（喉部肌肉抽動）。在臨床上容易與肌陣攣發(fā)作相混淆發(fā)作性運動障礙（發(fā)作性肌張力障礙）：多于青少年期發(fā)病，由于突然驚嚇或者過度運動誘發(fā)，多出現(xiàn)手足一側(cè)肢體肌張力障礙，舞蹈樣不自主運動，意識正常，持續(xù)1-2分鐘緩解癲癇診斷中

應(yīng)注意的一些問題癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應(yīng)注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作,而忽視了其他常見的發(fā)作性疾病在臨床發(fā)作性疾病的診斷中,也要防止將一些非典型性的癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作同時有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應(yīng)注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷是癲癇還是癲癇發(fā)作不應(yīng)診斷為癲癇的八種情況：良性新生兒驚厥熱性驚厥反射性發(fā)作酒精戒斷性發(fā)作藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作單次/單簇的癲癇發(fā)作一般不診斷為癲癇，除非有持續(xù)再發(fā)的傾向和基礎(chǔ)極少發(fā)生的重復(fù)性發(fā)作癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應(yīng)注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷在病史采集時應(yīng)注意的一些問題一個完整的病史有時需多次了解同一患者隨著年齡增加以及病情變化，其綜合征的診斷有時需改變對于病程長，抗癲癇藥物治療效果不好的患者，均應(yīng)重新詢問病史，以進一步明確診斷，指導(dǎo)治療小兒癲癇的病史癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應(yīng)注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷腦電圖在癲癇診斷中的作用適當(dāng)延長描圖時間保證各種誘發(fā)試驗,特別是睡眠誘發(fā)必要時加作蝶骨電極描記癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應(yīng)注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義難治性癲癇的診斷難治性癲癇的早期識別難治性癲癇的定義目前普遍認可的定義是“采用正規(guī)的藥物治療未能有效控制的癲癇”難治性癲癇的診斷排除是否是醫(yī)源性“難治性癲癇”

由下列因素引起的：(1)診斷錯誤；(2)發(fā)