肺出血與腎炎綜合征課件

病例匯報

肺出血—腎炎綜合征PPTbyDr.George病例：患者女，41歲，住院ID：586703主訴：間斷血尿6個月，再發(fā)伴雙下肢水腫1月。入院診斷：1、急進性腎小球腎炎2、Ⅱ型新月體性腎小球腎炎3、高血壓3級，極高危組現(xiàn)病史：2017年3月首次出現(xiàn)血尿，無其他不適，9月因感冒再次出現(xiàn)血尿，伴雙下肢水腫，外院就診發(fā)現(xiàn)：血肌酐：226umol/L,腎活檢病理診斷：Ⅱ型新月體性腎小球腎炎。左下肺炎癥，左側(cè)胸腔少量積液。腹腔積液。外院治療過程：9月8日給予甲強龍500mg,QD*3D沖擊治療，9月12日改甲強龍40mg,QD治療。9月18日再次給予甲強龍500mg,QD沖擊治療。9月11日給予環(huán)磷酰胺0.4g,QD*1D.9月9日開始給予血漿置換治療4次。9月16日給予血透1次。9月20日我院門診擬“急進性腎小球腎炎”收入院。相關(guān)

理化

指標：相關(guān)

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指標：相關(guān)理化指標：胸片9月25日9月29日10月10日腎臟B超：9月20日報告：雙腎實質(zhì)回聲略增強，請結(jié)合臨床病例特點：急性腎小球腎炎并發(fā)肺出血哪些疾病可以引起肺出血？呼吸系統(tǒng)疾?。悍谓Y(jié)核、支氣管擴張，肺癌心血管疾?。猴L濕性心臟病血液系統(tǒng)：白血病，特發(fā)性血板減少性紫癜，再障，DIC其他：外傷，鉤端螺旋體病、流行性出血熱肺出血—腎炎綜合征肺出血-腎炎綜合征又稱抗基膜性腎小球腎炎、Goodpasture綜合征或Goodpasture病。肺出血一腎炎綜合征，為病因不明的少見的自身免疫性疾病，它是由抗基膜抗體導(dǎo)致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴重損傷，臨床表現(xiàn)為肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗腎小球基膜(GBM)抗體陽性三聯(lián)征。多數(shù)患者病情進展迅速，預(yù)后兇險。

概述：Goodpasture于1919年，首先作了在一次暴發(fā)性流感中的腎小球損傷合并肺出血的報道。1958年Stanton正式將此類疾病命名為Goodpasturesyndrome。我國于1965年首次報道。發(fā)病率約為每年0.1-0.5/100萬，男女比例：2:1-9:1,20-30歲和60-70歲左右是兩個發(fā)病高峰。病因?qū)W

明確的病因尚未證實，但多推測與感染，特別是病毒感染有關(guān)。另有報告得病前曾有接觸汽油、碳氫(烴)化合物史。故認為這些化學(xué)物質(zhì)和/或病毒可能是致病因子。發(fā)病機理目前已公認腎臟發(fā)病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應(yīng)過程。由于某些發(fā)病因素原發(fā)性損傷肺泡間隔和肺毛細血管基膜，后者刺激機體產(chǎn)生抗肺基膜抗體，在補體等作用下引起肺泡一系列免疫反應(yīng)。

由于肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原，故內(nèi)源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應(yīng)，損傷腎小球。

肺基底膜(AMB)IV型膠原抗體

正常情況下，肺基底膜位于血管內(nèi)皮細胞和肺泡上皮之間，血管內(nèi)皮細胞之間形成的緊密連接使血液中的抗基底膜IV型膠原抗體不能到達基底膜。吸煙、呼吸道感染等因素破壞了肺泡毛細血管的內(nèi)皮細胞屏障，使抗體結(jié)合于基底膜引起損傷性炎癥，導(dǎo)致肺出血。

在全身毛細血管內(nèi)皮層中，唯有腎小球毛細血管的內(nèi)皮層有窗孔，使得抗體可以與GBM抗原直接接觸而致病，而肺基底膜ABM只有當受到某些外界因素(如感染、吸煙、吸入汽油或有機溶劑)影響后，破壞其完整性，使基底膜抗原暴露后，肺部方出現(xiàn)病癥。為什么腎臟更易受累？病理改變肺表面彌漫性出血，切面可見水腫和陳舊的出血。鏡檢見肺泡內(nèi)出血，肺泡腔內(nèi)常有吞噬含鐵血黃素的吞噬細胞，局灶性肺泡纖維組織增殖。免疫熒光檢查顯示，肺泡間隔和肺毛細血管基膜有免疫球蛋白和C3呈線狀沉積，腎臟病理改變似急進性腎小球腎炎。輔助檢查：腎活檢臨床表現(xiàn)

腎臟表現(xiàn)：急進性腎小球腎炎，腎功能衰竭。每例均有蛋白尿、紅細胞及管型，可有肉眼血尿。腎功能減退，然而進展速度不一，大多數(shù)患者在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)展至尿毒癥。

并發(fā)癥：缺鐵性貧血，高血壓，肝脾腫大，心臟擴大，眼底異常改變，皮膚紫癜，便血等。

輔助檢查尿液：血尿，蛋白尿。痰液：含鐵血黃素細胞，血痰。血液：小細胞低色素性貧血，白細胞升高。腎功能：尿素氮和肌酐進行性升高。特異性檢查：抗腎小球基膜抗體效價均增高而其他自身抗體均陰性，個別病例有免疫球蛋白增高，抗基膜抗體濃度不一定和肺、腎病變的嚴重度成比例。診斷：典型患者的診斷完全符合下列三聯(lián)征

(1)肺出血，肺泡基膜IgG呈線樣沉積。

(2)急進性腎炎綜合征，腎臟大量新月體形成(毛細血管外增生性腎炎)，可伴毛細血管壞死，GBM有IgG呈線樣沉積。

(3)血清抗GBM抗體陽性

呼吸系統(tǒng)疾病：肺結(jié)核、支氣管擴張，肺癌心血管疾?。猴L濕性心臟病血液系統(tǒng)疾?。喊籽。匕l(fā)性血小板減少性紫癜，再障，DIC抗腎小球基底膜抗體疾病、IgA腎病(IgAN)。其他：外傷，血管炎、鉤端螺旋體病、流行性出血熱鑒別診斷：治療原則：綜合療法，采用血漿置換與皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺：1、降低血清抗腎基膜抗體濃度2、清除對體內(nèi)組織有損傷的物質(zhì)α、β補體等綜合療法無效病例，可考慮雙腎切除。肺出血明顯者，以腹膜透析為宜。治療的關(guān)鍵在于早期確診，及時去除誘因和有效治療。一般治療：防治感冒，戒煙，感染常使肺部病變加重，須及早積極有效地使用抗菌藥物治療。本病嚴重而持久的咯血，可致嚴重的缺鐵性貧血，應(yīng)注意糾正，可補充鐵劑。常用硫酸亞鐵，0.3g，葉酸，20mg，3次/d，維生素B12，500μg，肌內(nèi)注射，1次/d；必要時輸新鮮血。

治療（1）強化血漿置換療法：每次置換2L，每日或隔日1次。配合潑尼松每日每千克體重1mg，3個月后漸減至維持量；環(huán)磷酰胺每日每千克體重2-3mg，累積達6-8g后停藥。（2）甲基潑尼松龍沖擊療法：甲基潑尼松龍0.5-1.0g溶于5％葡萄糖200ml中靜滴，每日或隔日1次，3次為一療程，間隔3-5日，用3個療程。輔以潑尼松及環(huán)磷酰胺口服，用法同上。（3）透析治療及腎移植：急性腎功能衰竭符合透析指征時及時透析，晚期予維持透析或腎移植。

預(yù)后Goodpasture綜合征可迅速致死。死亡原因常為肺出血和呼吸衰竭，在急性期常需氣管插管，輔助通氣和血透。血漿置換配以免疫抑制治療必須持續(xù)至循環(huán)抗體水平顯著下降或陰轉(zhuǎn)(通常約7～14天)。80%的患者有腎功能的改善。本病在腎移植后的復(fù)發(fā)率為10%～30%。有關(guān)本病幾個值得注意的問題：

(1)早期治療至關(guān)重要：血漿置換聯(lián)合療法只有在疾病的早期，新月體處在細胞型或細胞纖維型，才有治療價值。對于急進性發(fā)病的患者，在尚未發(fā)生少尿，Scr＜530μmol/L之前，進行血漿置換療效較佳；而已進入終末期腎臟病期、Scr＞530μmol/L，或需要透析治療維持生命者，療效欠佳。有關(guān)本病幾個值