大四上學(xué)期血液彌散性血管內(nèi)凝血

彌散性血管內(nèi)凝血

DisseminatedIntravascular

Coagulation

中南大學(xué)湘雅醫(yī)院血液內(nèi)科DIC是一種發(fā)生在許多疾病基礎(chǔ)上或某些特殊條件下，有致病因素激活凝血系統(tǒng)，導(dǎo)致全身微血栓形成及激發(fā)性纖溶亢進(jìn)的綜合征。臨床上主要表現(xiàn)為廣泛出血、微循環(huán)衰竭、多發(fā)性栓塞及為血管病性溶血。

病因病因比例

感染性疾病31-43％細(xì)菌（腦膜炎球菌,大腸桿菌,綠膿桿菌,金黃色葡萄球菌）,病毒（流行性出血熱,重癥肝炎,麻疹）,立克次體感染;其他惡性腫瘤24-34％急白,淋巴瘤,及前列腺,胰腺,肝,絨毛膜上皮,腎,肺,腦,惡性血管內(nèi)皮,神經(jīng)母細(xì)胞,平滑肌等部位的癌癥病理產(chǎn)科4-12羊水栓塞,感染性流產(chǎn),死胎滯留,重征妊高征,子宮破裂,胎盤早剝,前置胎盤手術(shù)及創(chuàng)傷1-5腦,前列腺,胰腺,子宮,胎盤等因手術(shù)及創(chuàng)傷等釋放組織因子;大面積燒傷,嚴(yán)重?cái)D壓傷,骨折,蛇咬傷全身各系統(tǒng)疾病-惡性高血壓,肺心病,巨大血管瘤,ARDS,急性胰腺炎,肝功能衰竭,溶血性貧血,血型不合輸血,急進(jìn)性腎炎,糖尿病酮癥酸中毒,SLE,中暑,脂肪栓塞,GVHD.凝血機(jī)制凝血因子FⅠ－FⅤ，F(xiàn)Ⅶ－ⅫI，激肽釋放酶原（PK）及高分子激肽原（HMWK)共同參與凝血過程分為三個(gè)階段：凝血活酶生成；凝血酶的生成；纖維蛋白生成凝血過程TF+ⅦⅩⅩaⅨⅨaⅪⅪaThPro-ThXIII

XIIIaFgFbPoly-FbPF3CaⅤaPF3CaⅫⅫaHMWK激肽釋放酶PKHMWKⅧaPF3Ca纖溶系統(tǒng)FgFbXYDDEABCHPLGPLt-PAu-PAPAI-1A肽B肽a2-APa2-巨球蛋白3p實(shí)驗(yàn)纖維蛋白降解產(chǎn)物

(FDP)纖溶酶原纖溶酶原激活劑纖溶酶原激活因子抑制物發(fā)病機(jī)制:

組織損傷,TF釋放入血,激活外源性凝血途徑血管內(nèi)皮損傷,FXII激活,啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途徑血小板活化,多部位促進(jìn)凝血反應(yīng)纖溶酶激活,凝血－纖溶進(jìn)一步失調(diào)促進(jìn)因素:單核－吞噬細(xì)胞系統(tǒng)受抑制,(重癥肝炎,大劑量使用糖皮質(zhì)激素等);纖溶系統(tǒng)活性降低;高凝狀態(tài),如妊娠等;其它因素如缺氧,酸中毒,脫水,休克等DIC發(fā)病機(jī)理血管表面損傷內(nèi)源性凝血系統(tǒng)紅細(xì)胞，血小板損傷血液高凝狀態(tài)血小板黏附，變形，聚集血小板消耗

凝血因子消耗凝血功能障礙血液低凝狀態(tài)出血傾向組織因子釋放外源性凝血系統(tǒng)DIC繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)低纖維蛋白血癥FDP形成觸發(fā)病理及病理生理

微血栓形成:為纖維蛋白血栓及纖維蛋白血小板血栓,發(fā)生部位廣泛多見于肺,深,腦,肝,心,腎上腺,胃腸道,及皮膚,粘膜等部位.凝血功能異常:初發(fā)性高凝期為DIC的早期改變,消耗性低凝期,繼發(fā)型纖溶亢進(jìn)期.此期持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),常構(gòu)成DIC的主要臨床特點(diǎn)及實(shí)驗(yàn)室檢查異常微循環(huán)障礙:多出現(xiàn)在DIC后期臨床表現(xiàn)

因原發(fā)病,DIC類型,分期不同而有較大差異.最常見的表現(xiàn)有出血傾向,休克,栓塞,及微血管病性溶血1.出血傾向:發(fā)生率84%-95%,自發(fā)性,多發(fā)性出血,部位可遍及全身,多見于皮膚,粘膜,傷口,穿刺部位,其次為某些內(nèi)臟出血,2.休克或微循環(huán)衰竭:發(fā)生率30-80%為一過形或持續(xù)性血壓下降,早期即出現(xiàn)腎,肺,大腦等器官功能不全,表現(xiàn)為肢體濕冷,少尿,呼吸困難,發(fā)紺,神志困難.臨床表現(xiàn)

3.微血管栓塞:40%-70%.可為淺層栓塞(皮膚發(fā)紺,進(jìn)而發(fā)生壞死,脫落,多見于眼瞼,是指,胸背及會(huì)陰部,粘膜損傷易發(fā)生與口腔消化道,肛門),也發(fā)于深部器官(發(fā)生急性腎衰竭,呼吸衰竭,意識(shí)障礙,顱內(nèi)高壓綜合征)4.微血管病性溶血:25%,可表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血,貧血程度與出血量不成比例,偶見皮膚,鞏膜黃染.5.原發(fā)病臨床表現(xiàn)DIC三期的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)高凝期消耗性低凝期纖溶亢進(jìn)期血小板PTAPTTFBI3P可陰性陽性率最高可陰性優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間正常縮短縮短纖溶酶原正常減少減少診斷1,臨床表現(xiàn):⑴存在易引起DIC的基礎(chǔ)疾病;⑵有下列二項(xiàng)以上臨床表現(xiàn)①多發(fā)性出血傾向②不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克③多發(fā)性微血管栓塞的癥狀④抗凝治療有效診斷實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo):同時(shí)有下列三項(xiàng)以上異常:1.血小板<100*109／L或進(jìn)行性下降（但肝病,白血病要求血小板<50*109／L）或由下述二項(xiàng)以上血漿血小板活化產(chǎn)物升高:血小板球蛋白;PF4;TXB2;GMP-1402.

PT縮短或延長(zhǎng)3秒以上或稱動(dòng)態(tài)性變化（肝病時(shí)延長(zhǎng)5秒以上）診斷3.

血漿纖維蛋白原含量〈1.5g／L或進(jìn)行性下降（但白血病及其他惡性腫瘤<1.8g／L肝病〈1.0g／L〉或）>4g／L4.3P試驗(yàn)陽性或血漿FDP>20mg/L，（肝病時(shí)FDP>60mg／L）或D二聚體水平升高或陽性診斷5.

纖溶酶原含量及活性降低6.

AT-III含量及活性降低(不適用肝病)7.

血漿VIII:C活性<50％（肝病必備）疑難病例應(yīng)由以下一項(xiàng)以上異常：①FⅧ:C降低，vWF:Ag升高，vWF:Ag比值降低；②血漿TAT濃度升高或F1＋2水平升高；③血漿纖溶酶與纖溶酶抑制物復(fù)合物濃度升高；④血（尿）FPA水平增高DIC與重癥肝炎的主要鑒別項(xiàng)目DIC重癥肝炎微循環(huán)衰竭早，多見晚，少見黃疸輕，少見重，及常見腎功能損壞早，多見晚，少見紅細(xì)胞破壞多見罕見FVIII：C降低正常血小板活化及代謝產(chǎn)物增加多數(shù)正常FPA明顯增加正常或輕度增加D-dimer增加正?；蜉p度增加DIC與TTP鑒別要點(diǎn)

項(xiàng)目DIC血栓性血小板減少性紫癜起病及病程多數(shù)急驟，病程短可急可緩，病程長(zhǎng)微循環(huán)衰竭多見少見黃疸輕，少見及常見，較重FVIII：C減少正常蛋白C含量及活性減低正常FPA增加正常F1+2增加正常D-dimer增加正常血栓性質(zhì)纖維蛋白血栓為主血小板血栓為主治療

1．

治療基礎(chǔ)疾病及消除誘因2．

抗凝治療：肝素：急性DIC10000-30000U／日，每6小時(shí)用量不超過5000U，根據(jù)病情可連續(xù)用3-5天；低分子肝素75-150U／kg,d,連用3-5天，監(jiān)測(cè)CT不超過30分鐘及APTT延長(zhǎng)60％-100％、安全劑量為25U／kg,d;下列情況慎用：手術(shù)后或損傷創(chuàng)面未經(jīng)良好止血者；近期又大咳血之結(jié)核病或由大量出血之活動(dòng)性消化性潰瘍；蛇毒所致DIC；DIC晚期，有多種凝血因子缺乏及明顯纖溶亢進(jìn)治療

3．其它抗凝及抗血小板藥物：復(fù)方丹參注射液；有旋糖酐40；AT-III；噻氯匹定；