先心病介入封堵治療

關(guān)于先心病介入封堵治療第1頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三概述先心病在新生兒中檢出率為0.7%-1%，估計我國每年約有15萬新生兒患先心病，以往外科開胸手術(shù)是治療先心病的唯一方法，但其創(chuàng)傷大，術(shù)后恢復時間長，有一定的并發(fā)癥和手術(shù)死亡率，因而遠不是一種理想的方法。第2頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三概述早在1967年P(guān)orstnmann等用泡沫塑料塞子成功封堵動脈導管未閉；至1997年Amplatzer開發(fā)了新一代封堵器用于臨床，使室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉等常見先心病介入治療進入成熟階段。第3頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三先心病介入治療發(fā)展趨勢先心病單一畸形及復合畸形的治療將有半數(shù)以上為導管介入治療所代替：單一畸形適應(yīng)證：VSD（20%）、PDA（15%）、ASD（12%）、PS（8%）復合畸形：ASD+PS、ASD+PDA、VSD+PDA、ASD+MS等部分可采用介入治療第4頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三趨勢先心病介入治療趨于小齡化:經(jīng)皮穿刺嬰幼兒先心病介入治療成為現(xiàn)實，不久小兒先心病介入治療會成為主體經(jīng)導管介入治療適應(yīng)癥將逐步擴展到復雜畸形第5頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三趨勢介入影像學將有革命性進步：介入超聲、介入磁共振將會代替X線----成為主要介入治療監(jiān)視-引導手段，使醫(yī)生、患者從X線輻射下解救出來第6頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三常見先心病的介入治療動脈導管未閉（PDA）房間隔缺損(ASD)室間隔缺損(VSD)肺動脈瓣狹窄(PS)第7頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第8頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第9頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第10頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三適應(yīng)癥的循證醫(yī)學國際上通常采用的方式：I類：指那些已證實和（或）一致公認有益、有用或有效的治療，推薦使用。Ⅱ類：指那些有用/有效的證據(jù)尚有矛盾或存在不同觀點的治療。Ⅱa類有關(guān)證據(jù)/觀點傾向于有用/有效，應(yīng)用這些治療是合理的。Ⅱb有關(guān)證據(jù)/觀點尚不能充分證明有用/有效，可以考慮應(yīng)用。Ⅲ類：指那些已經(jīng)證實和（或）一致公認無用和（或）無效并對一些病例可能有害的治療，不推薦使用。第11頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三動脈導管未閉的介入治療第12頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三解剖分型管型：導管連接主動脈和肺動脈的兩端直徑一致，導管長度多在4-10mm。臨床最常見。漏斗型：導管長度與管型相似，近主動脈端粗大，向肺動脈端逐漸變狹窄。第13頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三解剖分型窗型：肺動脈和主動脈緊貼，兩者之間為一孔道，直徑往往較大。臨床少見。啞鈴型：導管中部細而兩端粗。瘤型：導管兩端細而中部呈瘤樣擴張，管壁薄而脆，臨床少見。第14頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第15頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三一、介入治療推薦指征

I類具有臨床癥狀或左心超負荷表現(xiàn)，或合并有非梗阻性肺動脈高壓的（含PDA結(jié)扎術(shù)后殘余分流）患者，體重>8kg。Ⅱa類1、具有臨床癥狀或左心超負荷表現(xiàn)，或合并有非梗阻性肺動脈高壓的（含PDA結(jié)扎術(shù)后殘余分流）患者，8kg≥患兒體重≥5kg。2、有連續(xù)性雜音、無心臟容量超負荷表現(xiàn)的PDA。Ⅱb類1、體重≤5kg的PDA患兒。2、“沉默型”PDA（含外科結(jié)扎術(shù)后殘余分流及介入術(shù)后殘余分流）Ⅲ類1、依賴PDA生存的心臟畸形。2、合并梗阻性肺動脈高壓的PDA。第16頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三二、禁忌癥動脈導管為復雜先心病生存的主要通道重度肺動脈壓，以右向左分流為主感染性心內(nèi)膜炎合并導管周圍贅生物心內(nèi)及大血管合并血栓形成，特別是右心系統(tǒng)合并血栓形成合并其它心臟復雜畸形，必須行外科手術(shù)第17頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三三、器械選擇

PDA最窄直徑≥2.0mm可選用Amplatzer動脈導管封堵器及國產(chǎn)類似形狀封堵器[1,2,10-15]，對于小嬰兒大PDA者可根據(jù)PDA的形態(tài)及漏斗情況選擇成角型封堵器[16]；PDA最窄直徑<2.0mm選用彈簧圈封堵器。對于管狀PDA，可根據(jù)PDA具體形狀選擇Amplatzer血管塞封堵器或室間隔缺損封堵器。一般蘑菇傘型封堵器選擇比所測PDA最窄直徑大2～6mm，對于巨大的PDA選擇的封堵器還應(yīng)偏大。第18頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三適應(yīng)證年齡≥6m，體重≥5Kg封堵器PDA≤2mmCook彈簧圈，PFM彈簧圈PDA≥3mmAmplatzer封堵器，國產(chǎn)封堵器

動脈導管未閉封堵術(shù)

第19頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三PFM彈簧圈COOK彈簧圈

常用PDA彈簧圈封堵器械第20頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三

Amplatzer封堵器

國產(chǎn)封堵器成角蘑菇傘封堵器

常用PDA蘑菇傘封堵器械第21頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第22頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第23頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第24頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三PDA第25頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第26頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第27頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第28頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三術(shù)后處理血管穿刺側(cè)肢體制動6hr，臥床12-24hr，用彈力繃帶包扎或局部沙袋壓迫6hr。靜脈給予抗生素2-3天注意監(jiān)測血壓變化，必要時給予對癥處理術(shù)后定期復查心臟彩超（3天、1、3、6月、1年）各一次術(shù)后2-3月避免感冒、發(fā)熱、劇烈運動第29頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三四、并發(fā)癥及處理

1、封堵器脫落術(shù)中推送封堵器切忌旋轉(zhuǎn)動作以免發(fā)生脫落。一旦封堵器脫落可酌情通過圈套器或異物鉗將其取出，難于取出時應(yīng)行急診外科手術(shù)。2、溶血應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素、碳酸氫鈉等藥物治療，保護腎功能，多數(shù)患者可自愈。殘余分流量較大，可再植入一個或多個封堵器（常用彈簧圈）封堵殘余分流。若經(jīng)治療后患者病情不緩解，應(yīng)及時外科手術(shù)治療。3、降主動脈狹窄主要發(fā)生在嬰幼兒，系封堵器過多突入降主動脈造成。輕度狹窄（跨狹窄處壓差<20mmHg）可隨診觀察，如狹窄較重應(yīng)行外科手術(shù)治療。4、左肺動脈狹窄主要由于封堵器突入肺動脈過多造成。輕度狹窄（跨狹窄處壓差<20mmHg）可隨診觀察，如狹窄較重應(yīng)行外科手術(shù)治療。5、心前區(qū)不適主要由于植入較大的封堵器，擴張牽拉動脈導管及周圍組織造成，一般隨著植入時間的延長逐漸緩解。6、一過性高血壓如短暫血壓升高和心電圖ST段下移，多見于大PDA，系動脈導管封堵后，動脈系統(tǒng)血容量突然增加等因素所致，可用硝酸甘油或硝普鈉靜脈滴注。部分病人出現(xiàn)術(shù)后高血壓可用降壓藥物治療。第30頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三五、兩種特殊情況

1、關(guān)于小嬰兒大PDA的介入治療小嬰兒大PDA介入治療操作技術(shù)要求高[5,6,8]。低于8-10kg的病例組的并發(fā)癥及介入難度明顯大于8-10kg以上的PDA病例組[9]。體重在3-8kg之間的PDA病例，介入治療的操作困難，X光曝光時間長[10]。除了操作存在難度之外，小嬰兒大PDA可導致封堵后降主動脈及左肺動脈狹窄。盡管如此，仍有不少學者對小嬰兒大PDA的介入治療進行了嘗試，甚至有學者對新生兒PDA病例進行了介入治療并取得了成功[12,13]。有學者建議小嬰兒介入治療的體重大于5kg[15]。文獻報道，成角型封堵器應(yīng)用于小嬰兒可有效地避免封堵后降主動脈狹窄[16]。2、PDA合并重度肺動脈高壓封堵之前判斷肺動脈高壓的性質(zhì)至關(guān)重要[17]。合并重度肺動脈高壓者，應(yīng)結(jié)合肺循環(huán)阻力、急性肺血管反應(yīng)試驗、堵閉試驗等判斷肺動脈高壓性質(zhì)。試驗性堵閉后，肺動脈收縮壓降低20％或30mmHg以上，肺小血管阻力下降，而主動脈壓力和動脈血氧飽和度無下降，且無全身反應(yīng)，可進行封堵；如肺動脈壓力升高或主動脈壓力下降，患者出現(xiàn)心悸氣短、心前區(qū)不適、煩躁、血壓下降等明顯的全身反應(yīng)時應(yīng)立即收回封堵器。第31頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三房間隔缺損封堵術(shù)第32頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三房間隔缺損的類型原發(fā)孔型房間隔缺損：由于此型前下緣緊鄰房室瓣，且合并二、三尖瓣裂，不能行封堵術(shù)，需手術(shù)治療繼發(fā)孔型房間隔缺損：分四型：中央孔型（70-76%，大小約1-4cm）下腔型（10-12%）上腔型（3.5%）混合型（8.5%）第33頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第34頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第35頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三一、介入治療推薦指征Ⅰ類繼發(fā)孔型ASD，伴右心容量負荷增加，5mm≤直徑≤34mm；年齡≥3歲；缺損至冠狀靜脈竇,上、下腔靜脈及肺靜脈的距離≥5mm，至房室瓣≥7mm；房間隔直徑>所選用封堵傘左房側(cè)的直徑；無梗阻性肺動脈高壓。Ⅱa類1、年齡≥2歲，伴右心容量負荷增加。2、缺損周圍部分殘端不足5mm。3、多孔型ASD。Ⅱb類年齡＜2歲，伴右心容量負荷增加。Ⅲ類1、下腔靜脈型ASD。2、合并梗阻性肺動脈高壓。3、患有出血性疾病，未治愈的胃、十二指腸潰瘍。4、左心房或左心耳血栓，部分或全部肺靜脈異位引流，左心房內(nèi)隔膜，左心房或左心室發(fā)育不良。第36頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三二、禁忌癥房間隔缺損合并嚴重肺動脈高壓，出現(xiàn)明顯的右向左分流原發(fā)孔型房間隔缺損混合型房間隔缺損較大的下腔型及上腔型房間隔缺損超出封堵器使用范圍的巨大房間隔缺損第37頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第38頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第39頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三Amplatzer房缺封堵器第40頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第41頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三國產(chǎn)房缺封堵器第42頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第43頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第44頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第45頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第46頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第47頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第48頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三術(shù)后處理1、血管穿刺側(cè)肢體制動6hr，臥床12-24hr，用彈力繃帶包扎或局部沙袋壓迫6hr。靜脈給予抗生素2-3天2、術(shù)后肝素抗凝24～48h。低分子肝素每次100U/kg，皮下注射，2次/d。3、阿司匹林3～5mg/Kg·d，口服，6個月；封堵器直徑≥30mm者可酌情加服氯吡格雷。4、術(shù)后24hr、1、3、6及12個月、3年、5年隨診，復查超聲心動圖、心電圖及胸片。第49頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三幾種特殊情況

1、ASD合并重度肺動脈高壓Qp/Qs≥1.2，Rp/Rs<0.75,肺血管阻力<9.0Wood單位，可試行封堵術(shù)。封堵后肺血管阻力明顯下降，肺動脈收縮壓降低20％或30mmHg以上，主動脈壓力無下降，可以行介入治療。術(shù)后給予降肺動脈壓藥物如內(nèi)皮素受體拮抗劑、前列環(huán)素類和磷酸二酯酶抑制劑等治療。2、多發(fā)ASD的介入治療術(shù)前TTE必須仔細檢查以判斷缺損的大小、數(shù)目和缺損之間距離，必要時行TEE確定。對于兩孔ASD，缺損的間距≤7cm，選擇一個封堵器閉合；多個缺損的間距＞7mm，需選擇多個封堵器分別閉合或外科手術(shù)治療。3、合并房間隔膨出瘤的介入治療ASD合并房間隔膨出瘤時，因房間隔膨出瘤處組織發(fā)育薄弱，正確判定缺損的最大直徑有一定困難。建議術(shù)中采用球囊測量缺損的最大直徑，指導選擇合適的封堵器。由于房間隔膨出瘤可形成血栓，有栓塞病史者建議術(shù)前行TEE檢查除外心房附壁血栓。第50頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三幾種特殊情況

4、邊緣較短的ASD介入治療介入治療應(yīng)注意以下幾點：（1）缺損前緣殘端不足或缺乏時，如后緣、下腔靜脈緣及后上緣殘端大于5mm，可以嘗試介入治療（2）伴有主動脈緣缺損殘端不足的ASD進行介入治療時，釋放封堵器前要仔細進行超聲心動圖檢查，若見封堵器呈“Y”型夾持在升主動脈的后壁，則封堵器一般穩(wěn)定牢靠。（3）下腔緣殘端不足的病例，不建議行介入治療。5、老年患者ASD的治療[20-22]（1）年齡50歲以上患者，介入治療前建議常規(guī)行冠狀動脈造影除外冠狀動脈病變。（2）有心房顫動病史患者術(shù)前應(yīng)行TEE檢查左心房和左心耳是否合并血栓形成，術(shù)后應(yīng)根據(jù)患者個體情況選擇適當抗凝措施。（3）老年ASD封堵后可致左心功能不全或心律失常，因此術(shù)后應(yīng)嚴密觀察患者心功能變化和心律變化，一旦出現(xiàn)應(yīng)予相應(yīng)處理。（4）部分老年人血小板數(shù)量偏低，術(shù)后需使用華法林抗凝治療，而不使用阿司匹林等抗血小板藥物。第51頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三并發(fā)癥及處理

1、殘余分流[23]微量殘余分流，一般不需要處理，隨著時間的推移，會自行閉合。如殘余分流束直徑>5mm、有血流動力學意義者建議封堵殘余分流。2、血栓栓塞對直徑較大ASD，封堵術(shù)后6個月內(nèi)應(yīng)加強超聲隨訪，如疑有封堵器表面血栓，應(yīng)行經(jīng)食管超聲心動圖檢查確診。一旦發(fā)現(xiàn)血栓，應(yīng)加強抗凝治療，如效果不好應(yīng)考慮行外科手術(shù)治療。3、氣體栓塞預防氣體栓塞的主要措施是嚴格操作程序，充分排空輸送鞘和封堵器中氣體，當輸送鞘置入左房后，應(yīng)避免氣體進入左房。一旦出現(xiàn)氣體栓塞，立即吸氧，心率減慢者給予阿托品，同時給予硝酸甘油防止血管痙攣。4、頭痛或偏頭痛可能因術(shù)后抗血小板治療不夠或存在阿司匹林抵抗，導致微小血栓形成脫落阻塞腦血管所致。盡量避免封堵器選擇過大，ASD介入治療術(shù)后抗血小板治療最少半年,如有頭痛史可延長至1年，并根據(jù)具體情況確定是否加用氯吡格雷加強抗血小板治療或改用華法林抗凝治療。5、心包壓塞心壁穿孔多發(fā)生于左心耳處。封堵術(shù)中動作應(yīng)輕柔，切忌粗暴。出現(xiàn)心包壓塞后，如超聲觀察心包積液量增加不明顯，給予魚精蛋白中和肝素，避免患者深呼吸和體位變化，多可自愈；心包積液量迅速增加時，立即心包穿刺減輕心包壓塞，并盡快行外科手術(shù)治療。第52頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三6、封堵器移位、脫落[24]多與所選封堵器偏小或ASD邊緣薄軟、短小有關(guān)，封堵器脫落也可為推送時發(fā)生旋轉(zhuǎn)、封堵器螺絲松脫所致。封堵器可脫落至心房、心室或大血管。釋放封堵器前需要反復推拉封堵器并觀察其形態(tài)和位置是否有異常。如封堵器脫落后如未發(fā)生心室顫動，可經(jīng)導管取出，若封堵器較大或者難以取出時應(yīng)行急診外科手術(shù)。7、心律失常[25,26]多數(shù)為一過性，無需特殊處理。若出現(xiàn)高度房室傳導阻滯應(yīng)及時給予藥物治療，必要時可置入臨時或永久起搏器治療，部分患者取出封堵器后心律失常消失。8、主動脈-右房或左房瘺[27]患者主要表現(xiàn)為持續(xù)性胸痛。出現(xiàn)這種并發(fā)癥可能因缺損位置較偏、殘端較短、封堵器偏大，置入封堵器后其盤片損傷主動脈而引起。應(yīng)嚴格掌握適應(yīng)證，加強隨訪。一旦出現(xiàn)上述并發(fā)癥，應(yīng)外科手術(shù)治療。9、溶血[28]ASD封堵后溶血罕見，考慮系血細胞在較大網(wǎng)狀雙盤結(jié)構(gòu)中流動所致。此時可停用阿司匹林等抗血小板藥物，促進封堵器表面血栓形成，并給予糖皮質(zhì)激素治療。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者服用阿司匹林也可引起溶血，應(yīng)注意鑒別。10、其他少見并發(fā)癥[29]已有ASD封堵后患感染性心內(nèi)膜炎而需要開胸手術(shù)治療的報道。第53頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三室間隔缺損的介入治療第54頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三解剖分型膜部室間隔缺損（占室缺80%）：單純膜部VSD膜周型VSD隔瓣下型VSD（流入道或房室管型）漏斗部VSD（流出道或圓錐VSD）：干下型VSD嵴內(nèi)型VSD肌部室間隔缺損:第55頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第56頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第57頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第58頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第59頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第60頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三一、介入治療推薦指征

Ⅰ類1、膜周部VSD年齡：≥3歲；有臨床癥狀或有左心超負荷表現(xiàn)，分流束直徑＞3mm；VSD上緣距主動脈右冠瓣≥2mm，無主動脈右冠瓣脫入VSD及主動脈瓣返流。2、肌部VSD≥3mm。3、外科手術(shù)后殘余分流。4、心肌梗死后室間隔穿孔或外傷后VSD。Ⅱa類1、膜周部VSD，2歲≤年齡<3歲。2、嵴內(nèi)型VSD，無主動脈瓣脫垂。3、VSD上緣距主動脈右冠瓣≤2mm，無主動脈瓣脫垂及主動脈瓣返流。4、膜部瘤樣多孔型VSD，缺損上緣距離主動脈瓣≥2mm。Ⅲ類1、干下型VSD。2、伴主動脈瓣脫垂并返流的VSD。3、患有出血性疾病，未治愈的胃、十二指腸潰瘍。4、合并梗阻性肺動脈高壓的VSD。第61頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三禁忌癥膜部室缺有自然閉合趨勢膜部室缺合并嚴重的肺動脈高壓和右向左分流而發(fā)紺者膜部室缺局部解剖結(jié)構(gòu)不適合介入治療或缺損過大膜部室缺合并其他先天性心血管畸形不能介入治療者第62頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三膜部室缺封堵器材對稱型雙盤狀膜部室缺封堵器偏心型膜部室缺封堵器非對稱型膜部室缺封堵器（小腰大邊型）動脈導管未閉封堵器第63頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三進口膜部VSD進口肌部VSD

目前常用進口室缺封堵器械第64頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三國產(chǎn)偏心膜周部國產(chǎn)對稱膜周部國產(chǎn)肌部VSD目前常用國產(chǎn)室缺封堵器械第65頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第66頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第67頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第68頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第69頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第70頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三第71頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三術(shù)后處理同房間隔缺損封堵術(shù)第72頁，共79頁，2023年，2月20日，星期三并發(fā)癥及處理

1、心律失常術(shù)中可有室性早博、室性心動過速、束支傳導阻滯及房室傳導阻滯，多在改變導絲、導管和輸送鞘位置和方向后消失，不需要特殊處理。加速性室性自主心律多見于嵴內(nèi)型VSD，或膜周部VSD向肌部延伸的患者，與封堵器刺激心室肌有關(guān)。如心室率在100次/min以下，不需處理。Ⅲ度房室傳導阻滯，與封堵器的大小、VSD部位和術(shù)中操作損傷有關(guān)。可予以糖皮質(zhì)激素治療，必要時可置入臨時或永久起搏器治療[32]，部分患者取出封堵器后心律失常消失。近年來也有在晚期發(fā)生三度房室傳導阻滯，因此，術(shù)后應(yīng)長期隨訪觀察研究[33]。2、封堵器移位或脫落與封堵器選擇偏小，操作不當有關(guān)。脫落的封堵器可用圈套器捕獲后取出，否則應(yīng)外科手術(shù)取出。3、主動脈瓣返流病例選擇或