




版權說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權,請進行舉報或認領
文檔簡介
(優(yōu)選)腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學表現(xiàn)ppt講解當前1頁,總共53頁。一、脫髓鞘疾病概述
指一組原因不明,病理上表現(xiàn)為神經(jīng)髓鞘脫失的NS疾病。
當前2頁,總共53頁。分類:(一)先天性:(腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、白質(zhì)腦病)
1、腦脂質(zhì)沉積?。寒惾拘园踪|(zhì)營養(yǎng)不良、球樣細胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
2、嗜蘇丹性白質(zhì)營養(yǎng)不良:先天性皮質(zhì)外軸索發(fā)育不全、Cockayne綜合征、新生兒嗜蘇丹染色性白質(zhì)營養(yǎng)不良、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。
3、海綿狀腦病
4、巨腦性嬰兒白質(zhì)營養(yǎng)不良
當前3頁,總共53頁。(二)后天性:多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、急性出血性白質(zhì)腦炎、彌漫性硬化、同心圓硬化、視神經(jīng)脊髓炎、腦橋中部髓鞘溶解癥、進行性多灶性白質(zhì)腦病。當前4頁,總共53頁。當前5頁,總共53頁。當前6頁,總共53頁。當前7頁,總共53頁。
二、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
AdrenoleukodystrophyALD
當前8頁,總共53頁。
是X染色體連鎖隱性遺傳性疾病,多見于3-12y男孩。由于?;o酶A合成酶缺乏,導致脂肪代謝紊亂。長鏈脂肪酸(C23-30)在細胞異常堆積,尤其是腦和腎上腺皮質(zhì),并造成其破壞,從而產(chǎn)生特征性的腦白質(zhì)和腎上腺皮質(zhì)損害的臨床癥狀。
當前9頁,總共53頁。病理:
大腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘,特別是三角區(qū)周圍、對稱性,由后向前發(fā)展,可有顯著膠質(zhì)增生,腎上腺皮質(zhì)萎縮。臨床:
偏癱、偏盲、腎上腺皮質(zhì)功能降低。
當前10頁,總共53頁。影像學表現(xiàn)(典型):
CT:平掃:雙側側腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)內(nèi)大片對稱性低密度區(qū),病灶內(nèi)可有不規(guī)則鈣化。增強掃描活動區(qū)可見花邊狀強化。
當前11頁,總共53頁。當前12頁,總共53頁。
MRI:
1、側腦室三角區(qū)周圍長T1長T2信號
2、華勒氏變性:80%皮質(zhì)脊髓束
3、增強后所見同CT增強
評價:MR>CT
當前13頁,總共53頁。當前14頁,總共53頁。
三、多發(fā)性硬化multiplesclerosis,MS
又稱播散性硬化、島性硬化,是以病灶多發(fā),病程以緩解與復發(fā)為特征的CNS后天性脫髓鞘疾病。中青年女性多見。
當前15頁,總共53頁。臨床與病理:
病理:髓鞘脫失、軸突崩解,炎性細胞浸潤,膠質(zhì)增生,腦萎縮。
臨床:復雜多變,緩解與復發(fā)交替。影像改變與臨床不相稱是其特點。CSFIgG升高是病變活動的生化指標。
當前16頁,總共53頁。影像學表現(xiàn):
CT:
1、急性期:腦白質(zhì)內(nèi)如半卵圓中心、側腦室周圍、胼胝體等多發(fā)低密度灶,邊緣欠清,占位輕或無,一般<1cm,亦可融合,可無占位征象。增強后見斑點、片狀、環(huán)行強化,應用激素后不強化。
2、穩(wěn)定期:多發(fā)低密度灶,邊界清、不強化。
3、恢復期:更低密度灶,邊界更清、無強化,可見腦萎縮,特別是白質(zhì)、胼胝體萎縮。
當前17頁,總共53頁。當前18頁,總共53頁。
MRI:
上述部位長T1長T2信號灶,余類似CT所見。
當前19頁,總共53頁。當前20頁,總共53頁。典型的MRI表現(xiàn):緊鄰腦室的多發(fā)病變垂直于腦室的卵圓形病變腦干和小腦多發(fā)病變當前21頁,總共53頁。多發(fā)強化病變多數(shù)病變緊貼皮質(zhì)出現(xiàn)新的病變(時間上的不同)當前22頁,總共53頁。典型的MRI表現(xiàn):脊髓多發(fā)病變腦干病變當前23頁,總共53頁。
評價:
MRI在顯示較小病灶,特殊部位如腦干、胼胝體病灶、直角征等方面明顯優(yōu)于CT,其敏感性達100%,因此臨床疑本病時應首選MR。本病由于臨床和實驗室檢查無特異指標,診斷主要依據(jù)影像所見,特別是MRI。
當前24頁,總共53頁。四、急性播散性腦脊髓炎
Acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM
是發(fā)生在某些感染如麻疹、風疹、水痘、腮腺炎、百日咳、流感等疾病而導致中樞神經(jīng)系統(tǒng)的髓鞘脫失。當前25頁,總共53頁。臨床與病理:病理:廣泛的炎癥-脫髓鞘反應,神經(jīng)髓鞘腫脹、斷裂及脫失,可融合成片;炎性細胞浸潤,血管充血,水腫;病變主要位于白質(zhì),也可累及灰質(zhì)及神經(jīng)根。
臨床:起病急,以頭痛、嘔吐為首發(fā)癥狀伴有發(fā)熱。中樞神經(jīng)廣泛受損癥狀與體征。
當前26頁,總共53頁。影像學表現(xiàn):
CT:
1、急性期:皮層下白質(zhì)腦白質(zhì)散在低密度區(qū),以側腦室周圍明顯,病灶周圍可有水腫,增強多無強化。
2、慢性期:白質(zhì)和灰質(zhì)呈腦萎縮改變。當前27頁,總共53頁。
MRI:
兩側大腦半球彌漫多發(fā)長T1、長T2信號灶,余類似CT所見。
當前28頁,總共53頁。
診斷與評價:
本病影像學缺乏特異性,需結合臨床及實驗室檢查。MRI在顯示較小病灶、特殊部位病灶等方面明顯優(yōu)于CT。當前29頁,總共53頁。當前30頁,總共53頁。當前31頁,總共53頁。ADEM治療后一月復查ADEM治療前當前32頁,總共53頁。
鑒別:需與多發(fā)性硬化、進行性多灶性腦白質(zhì)病鑒別。MS臨床上緩解與復發(fā)交替,常累及胼胝體,多可鑒別。
當前33頁,總共53頁。
五、腦變性疾病
當前34頁,總共53頁。(一)Alzheimer病,AD
阿茨海默氏?。ˋD)是一種智力緩慢進行性喪失為特征的腦變性疾病,是癡呆病中最常見的類型。由德國精神病醫(yī)生AloisAlzheimer于1907發(fā)現(xiàn)而命名發(fā)?。簹W美:65歲>5%,75歲10%,90歲30%,我國60歲以上人群中本病患者占2.4%。男:女=1:3-5
病因及發(fā)病機制不十分清楚
當前35頁,總共53頁。臨床與病理:
腦萎縮,重者<900g,神經(jīng)元喪失和膠質(zhì)增生??梢娚窠?jīng)纖維纏結(NFT)、老年斑(變性軸或樹突組成)分為6期,見教材p109當前36頁,總共53頁。臨床:
早老性癡呆或早期發(fā)作AD:65歲易發(fā)病晚期發(fā)作AD:>65歲病程6月至10y或更
表現(xiàn):記憶力喪失、抽象思維和計算受損,人格和行為改變?yōu)樘卣?/p>
當前37頁,總共53頁。影像學表現(xiàn):
CT、MRI:彌漫性腦萎縮,以顳葉前部及海馬最明顯,顳角擴大、側裂池顯著增寬,呈“剪刀”狀。MRI線性測量海馬體積萎縮可作為診斷指標。其它主要見腦腔梗,還可用DWI、MRS幫助
當前38頁,總共53頁。當前39頁,總共53頁。當前40頁,總共53頁。當前41頁,總共53頁。診斷與鑒別:
早期診斷困難,晚期病例根據(jù)影像結合臨床可診斷。鑒別需與正常老年性變化、Pick病、多發(fā)梗死性癡呆。與Pick病常難以鑒別,常經(jīng)病理才可鑒別。其他鑒別不難。
當前42頁,總共53頁。(二)Wilson病
又稱肝豆狀核變性,是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙引起的肝硬化和腦變性疾病,以少年和青年成人多見。
當前43頁,總共53頁。臨床與病理:
病理:三聯(lián)征:腦豆狀核變性、角膜K-F環(huán)、肝硬化
臨床:構音障礙、震顫、手足徐動癥、痙攣狀態(tài)
當前44頁,總共53頁。當前45頁,總共53頁。影像學表現(xiàn):
CT:
雙側豆狀核對稱性低密度(變性、膠質(zhì)增生),其它部位如丘腦、中央灰質(zhì)(導水管周圍)、齒狀核亦可見低密度、腦萎縮。當前46頁,總共53頁。
殼核新月狀低密度區(qū)豆狀核當前47頁,總共53頁。齒狀核對稱低密度當前48頁,總共53頁。當前49頁,總共53頁。MRI:
其敏感性明顯優(yōu)于CT,幾乎所有區(qū)域的白質(zhì)均可累及,依次為:基底節(jié)或豆狀核、丘腦或腦干、中腦被蓋、黑質(zhì)、紅核及導水管周圍灰質(zhì)、齒狀核、小腦上腳、中腳。呈對稱分布。
當前50頁,總共53頁。
典型改變?yōu)門1等或稍低信號,T2高信號,以FLAIR像為明顯
1、T2WI高信號為主:最常見:基底節(jié)、丘腦
2、
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請聯(lián)系上傳者。文件的所有權益歸上傳用戶所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁內(nèi)容里面會有圖紙預覽,若沒有圖紙預覽就沒有圖紙。
- 4. 未經(jīng)權益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
- 5. 人人文庫網(wǎng)僅提供信息存儲空間,僅對用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護處理,對用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對任何下載內(nèi)容負責。
- 6. 下載文件中如有侵權或不適當內(nèi)容,請與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準確性、安全性和完整性, 同時也不承擔用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
最新文檔
- 壓實安全生產(chǎn)工作責任
- 機械安全生產(chǎn)管理
- 勞務分包企業(yè)安全生產(chǎn)許可證
- 新鄉(xiāng)課件培訓機構排名
- 2025至2030中國硫酸鋅行業(yè)投資效益及產(chǎn)業(yè)運營狀況分析報告
- 2025至2030橄欖苦苷(CAS32619424)行業(yè)項目調(diào)研及市場前景預測評估報告
- 2025至2030全球及中國汽車內(nèi)擋泥板行業(yè)發(fā)展趨勢分析與未來投資戰(zhàn)略咨詢研究報告
- 2025至2030全球及中國關鍵客戶管理BPO服務行業(yè)發(fā)展趨勢分析與未來投資戰(zhàn)略咨詢研究報告
- 2025至2030中國點播機行業(yè)項目調(diào)研及市場前景預測評估報告
- 2025至2030中國面膜和果皮行業(yè)產(chǎn)業(yè)運行態(tài)勢及投資規(guī)劃深度研究報告
- 《星形膠質(zhì)細胞》課件
- SAP S4HANA 用戶操作手冊-成本控制CO操作手冊-002-訂單成本核算
- 幼兒園2025-2026學年度第一學期園本培訓計劃
- 科技史10:改變世界的10大科技發(fā)明
- 2025年度礦山開采與沙石資源承包合同范本4篇
- 《培訓講師技能提升》課件
- 3D3S基本模塊命令詳解施加荷載地震參數(shù)11課件講解
- 兩位數(shù)加兩位數(shù)口算練習題4000道203
- 2024年廣東省中考化學真題含解析
- 瑞格音混合矩陣培訓
- (完整版)康復診療指南及規(guī)范
評論
0/150
提交評論