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艾森曼格氏綜合癥演示文稿當(dāng)前1頁,總共14頁。優(yōu)選艾森曼格氏綜合癥當(dāng)前2頁,總共14頁。一、定義艾森曼格氏綜合癥(Eisenmenger’ssyndrome)由三種病理改變組成,即室間隔缺損,主動脈右置和右心室肥大。廣義的艾氏綜合癥包括室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損等左至右分流型先天性心臟病,伴顯著肺動脈高壓而出現(xiàn)雙向或反向分流者。當(dāng)前3頁,總共14頁。二、病理生理主要改變?yōu)榉蝿用}壓力異常升高。左→右大量分流,肺血流量大量增加,肺動脈、左心室及右心室均增大。肺A壓增高并引起繼發(fā)性肺血管梗阻性病變,由于肺循環(huán)阻力增加,肺A壓力進一步增高。當(dāng)肺動脈壓力超過主動脈時,即產(chǎn)生雙向分流或右→左分流,因而出現(xiàn)紫紺。當(dāng)前4頁,總共14頁。三、臨床表現(xiàn)青紫出現(xiàn)較晚,往往至學(xué)齡期后出現(xiàn)青紫和杵狀指趾。由于肺臟血容量增加和肺A壓力增高,患者常有氣急、咳嗽和咯血等癥狀。當(dāng)肺動脈擴張壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)時,則可引起聲音嘶啞?;颊咝呐K增大,肺A瓣區(qū)II~IV級收縮期雜音,可捫及震顫,肺A第二音增強。當(dāng)前5頁,總共14頁。四、其它檢查X線示心室增大,以右室為主,肺A明顯突出,肺門血管影增粗,透視可見跳動,但周圍肺野血管影稀疏纖細,肺野本身透亮。ECG顯示右心肥大。心導(dǎo)管檢查可測定右→左或左→右分流量。造影檢查有助于缺損部位的定位。當(dāng)前6頁,總共14頁。病例介紹女,4月,出生后即出現(xiàn)青紫,哭鬧時青紫加重。查體發(fā)育較差,患兒較瘦。聽診心前區(qū)III級收縮期雜音。右心擴大,右室壁肥厚,肺A擴張,肺A高壓120mmHg。房間隔缺損,右向左分流。當(dāng)前7頁,總共14頁。左室長軸示右心擴大,右室壁肥厚,左心房室很小當(dāng)前8頁,總共14頁。心尖四腔圖示右心擴大,右室壁肥厚,左心房室很小當(dāng)前9頁,總共14頁。三尖瓣返流速度5.27m/s,估測肺動脈壓120mmHg當(dāng)前10頁,總共14頁。房間隔左房側(cè)測及右→左分流血流當(dāng)前11頁,總共14頁。劍下四腔示房間隔缺損當(dāng)前12頁,總共14頁。RVOT明顯
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