醫(yī)學(xué)影像學(xué) 第六節(jié)骨腫瘤于腫瘤樣病變-骨腫瘤樣病變

第六節(jié)骨腫瘤于腫瘤樣病變骨腫瘤樣病變1（一）骨纖維異常增殖癥(骨纖維結(jié)構(gòu)不良)大量纖維組織代替正常骨組織為特征可單骨、多骨發(fā)病纖維結(jié)締組織+新生不成熟的原始骨組織（編織骨）同時(shí)并發(fā)皮膚色素沉著，性早熟－－Albright綜合征病程進(jìn)展緩慢，成年相對穩(wěn)定；生長加快，注意惡變肢體延長、縮短、彎曲、跛行或疼痛；骨性獅面骨腫瘤樣病變骨纖維異常增殖癥2四肢、軀干骨、面骨均可的病長骨始于干骺或骨干，較少累及骨骺可累及骨髓腔，也可以發(fā)生于骨皮質(zhì)內(nèi)惡變：溶骨性破壞，腫瘤骨，軟組織腫塊纖維異常增殖癥X線3四肢、軀干骨四型：單獨(dú)或合并存在囊狀膨脹性改變：單囊或多囊透亮區(qū)，內(nèi)可有骨紋或斑點(diǎn)狀致密影皮質(zhì)變薄，外緣光滑，內(nèi)緣呈波浪狀有硬化邊纖維異常增殖癥X線4四肢、軀干骨四型：單獨(dú)或合并存在磨玻璃樣改變：多見于長管狀骨或肋骨囊狀膨脹性改變中的密度均勻增高，如磨玻璃樣病理上為編織骨，是本病的特征性表現(xiàn)纖維異常增殖癥X線5四肢、軀干骨四型：單獨(dú)或合并存在絲瓜瓤狀改變：常見于肋骨、股骨和肱骨，患骨增粗，皮質(zhì)變薄甚至消失，骨小梁粗大扭曲，呈縱軸行的粗大骨紋，頗似絲瓜瓤地圖樣改變：單發(fā)或多發(fā)溶骨性破壞，邊緣銳利，酷似溶骨性骨轉(zhuǎn)移纖維異常增殖癥X線6顱骨病變：內(nèi)外板和板障的骨質(zhì)膨大，增厚或/和囊狀改變最常見的為顱面骨不對稱增厚，呈極高密度影

纖維異常增殖癥X線7CT：能清晰顯示骨病變范圍及特點(diǎn)纖維異常增殖癥CT8纖維異常增殖癥CT/MRI9MRI：T1WI為低信號T2WI高、低或混雜信號纖維異常增殖癥MRI10活檢或術(shù)后病理為確診依據(jù)常與畸形性骨炎、內(nèi)生軟骨瘤、非骨化纖

維瘤鑒別與畸形性骨炎的鑒別：本病有囊狀改變和

磨玻璃樣改變，無骨質(zhì)軟化和鑲嵌狀結(jié)構(gòu)纖維異常增殖癥－－－診斷與鑒別診斷11（二）畸形性骨炎(Paget病)原因不明的緩慢進(jìn)行性骨病，破骨與成骨紊亂而致骨畸形中老年易患本?。豢蓯鹤?yōu)槿饬鎏弁?，頭顱增大，顱神經(jīng)受壓癥狀單或多發(fā)，骨增大，變形骨質(zhì)吸收后大量血管纖維組織形成異常新生骨，骨小梁粗大，排列紊亂，失去正常骨結(jié)構(gòu)骨質(zhì)破壞與異常新生骨形成鑲嵌狀結(jié)構(gòu)始于骨端，向遠(yuǎn)端擴(kuò)展；或源于兩端或顱骨幾個(gè)區(qū)域骨腫瘤樣病變畸形性骨炎12破骨為主：皮質(zhì)內(nèi)面凹陷性缺損松質(zhì)骨內(nèi)形成多囊、斑片狀骨小梁缺損區(qū)成骨為主：棉團(tuán)狀骨化影，斑片狀骨硬化，可有無骨紋理有時(shí)有骨膜反應(yīng)，髓腔變窄，骨干彎曲破骨與成骨相間：密度極不均勻惡變：皮質(zhì)下小灶性骨破壞和皮質(zhì)侵蝕畸形性骨炎X線13CT對顯示顱骨、骨盆、脊椎骨病變有幫助侵犯脊椎致椎體及附件膨脹，以腰椎多見畸形性骨炎CT/MRI14MRI皮質(zhì)增厚，粗大骨小梁，骨外形增粗，髓腔減小

畸形性骨炎CT/MRI15典型的鑲嵌狀結(jié)構(gòu)可以確立診斷發(fā)生于顱骨，與骨纖維異常增殖癥鑒別畸形性骨炎－－－診斷與鑒別診斷16（三）骨囊腫骨內(nèi)形成液體的囊腔病因不明，多認(rèn)為與外傷有關(guān)囊狀壁呈殼樣變薄，內(nèi)襯以疏松結(jié)締組織囊液為黃色或綜黃色液體，其間可有纖維間隔常見于20歲以下好發(fā)于長管狀骨，尤其是肱骨和脛骨上端，單發(fā)常始于干骺端，漸移向骨干、骺線閉合停止生長，不跨越骺板80％有外傷史，65％在骨折后發(fā)現(xiàn)骨腫瘤樣病變－－骨囊腫17卵圓形，長徑與骨長軸一致，居于中心囊腫向外膨脹性生長，皮質(zhì)變薄，有硬化邊囊內(nèi)無骨嵴，無分房病理骨折：骨皮質(zhì)斷裂，碎骨片插入囊腔內(nèi)（骨片陷落征）骨囊腫X線18CT病灶內(nèi)為均勻液體密度影，骨殼完整骨囊腫CT19MRI囊內(nèi)容物在T1WI為中等信號T2WI為高信號出血或膠胨樣物質(zhì)，T1WI和T2WI均為高信號骨囊腫CT20骨巨細(xì)胞瘤：好發(fā)于骨骺閉合骺的骨端，偏心性生長，多呈囊狀或皂泡樣改變單灶骨纖維異常增殖癥：病變范圍大，髓腔內(nèi)可呈現(xiàn)多弧形改變，其特征為病灶內(nèi)磨玻璃樣改變動脈瘤樣骨囊腫：多為偏心生長，腫脹明顯，呈多房狀，有時(shí)囊內(nèi)可見點(diǎn)狀鈣化或骨化。骨囊腫－－診斷與鑒別診斷212223（四）動脈瘤樣骨囊腫原因不明的腫瘤樣病變原發(fā)性：海綿狀血池，內(nèi)襯成纖維細(xì)胞和多核破骨巨細(xì)胞可流動的暗紅色液體囊壁間肉芽組織偶見均由固體成分組成（實(shí)性變異）繼發(fā)性：在骨內(nèi)病變的基礎(chǔ)上發(fā)生，良性或惡性臨床癥狀較輕，腫脹疼痛，壓迫癥狀；10－20歲多見骨腫瘤樣病變－－－動脈瘤樣骨囊腫24好發(fā)于長骨干骺端，股骨上端、椎體及附件膨脹的囊狀透亮區(qū)，骨干中央或偏心性生長骨包殼，囊內(nèi)骨小梁狀分隔或骨嵴，呈皂泡樣外觀病變可以縱向或橫向發(fā)展發(fā)生于脊椎骨可壓縮，附件同時(shí)有膨脹性改變動脈瘤樣骨囊腫X線252627膨脹性骨破壞，骨殼菲薄破壞區(qū)內(nèi)多個(gè)含有液囊腔，可見液液平面囊腔間隔為軟組織密度，可鈣化、骨化增強(qiáng)掃描間隔強(qiáng)化動脈瘤樣骨囊腫CT282930液體平面是本病的特點(diǎn)T2WI上層為高信號：可能為漿液或高鐵血紅蛋白T2WI下層為低信號：可能是含鐵血黃素成分上述偶見于骨巨細(xì)胞瘤，骨囊腫和成軟骨細(xì)胞瘤動脈瘤樣骨囊腫MRI31骨巨細(xì)胞瘤：發(fā)生于骨端，無骨質(zhì)增生硬化，無骨化和鈣化動脈瘤樣骨囊腫－－診斷與鑒別診斷32（五）組織細(xì)胞增生癥X也稱為Langerhams細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，共同點(diǎn)為都有一種特殊類型的組織細(xì)胞－Langerhams細(xì)胞增生，其組織細(xì)胞胞漿中含有包含體，稱為Langerhams小?；騒小體。本病分為三種病變。骨腫瘤樣病變－－組織細(xì)胞增生癥X33嗜酸性肉芽腫肉芽組織位于骨髓腔，伴有出血，壞死及囊變鏡下組織細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞、組織細(xì)胞內(nèi)類脂質(zhì)積蓄纖維組織增生，纖維化和骨化可自愈可復(fù)發(fā)兒童和青年好發(fā)多單骨受累，顱骨占1/2局部疼痛，腫脹和腫塊，病理性骨折，20％肺間質(zhì)改變組織細(xì)胞增生癥X－－嗜酸性肉芽腫34X線：多為單骨邊緣清楚，形態(tài)不規(guī)則的溶骨性骨破壞區(qū)周圍骨質(zhì)有硬化，破壞區(qū)內(nèi)有小片狀致密性骨硬化組織細(xì)胞增生癥X－－嗜酸性肉芽腫35X線：顱骨骨質(zhì)破壞呈地圖樣外觀，內(nèi)有紐扣樣死骨病變可以跨越顱縫，破壞外板后形成軟組織腫塊長骨破壞區(qū)位于髓腔內(nèi)，呈膨脹性，邊緣清楚，層狀骨膜反應(yīng)脊椎可以單個(gè)或多個(gè)受累，楔形或扁平狀，間隙正常，椎旁軟組織腫脹，修復(fù)期密度增高，少數(shù)大小和形態(tài)可恢復(fù)組織細(xì)胞增生癥X－－嗜酸性肉芽腫36X線：脊椎可以單個(gè)或多個(gè)受累，楔形或扁平狀，間隙正常，椎旁軟組織腫脹，修復(fù)期密度增高，少數(shù)大小和形態(tài)可恢復(fù)組織細(xì)胞增生癥X－－嗜酸性肉芽腫37CT溶骨性骨性破壞，內(nèi)為軟組織結(jié)構(gòu)邊緣清楚，銳利周圍可有軟組織腫塊組織細(xì)胞增生癥X－－嗜酸性肉芽腫38MRI：病變?yōu)殚LT1長T2信號組織細(xì)胞增生癥X－－嗜酸性肉芽腫39【診斷與鑒別診斷】骨結(jié)核Brodie膿腫骨囊腫組織細(xì)胞增生癥X－－嗜酸性肉芽腫40韓－薛－柯病又稱為黃脂瘤病組織細(xì)胞內(nèi)可見大量的類脂質(zhì)聚集，使其呈泡沫狀，累及下丘腦或灰結(jié)節(jié)，引起尿崩癥，也可以累及眼眶5歲以下發(fā)病，男多于女顱骨缺損，尿崩癥和突眼三聯(lián)癥，常伴肝脾增大，皮疹、貧血組織細(xì)胞增生癥X－－韓－薛－柯病41X線常為多灶、多骨發(fā)病，范圍較大以膜化骨的骨骼最多見，順序：顱骨、眼眶、骨盆等骨質(zhì)破壞及軟組織腫塊，累及牙槽骨、眼眶、蝶鞍等肺門腫大，肺紋理增多，紊亂并小結(jié)節(jié)病灶組織細(xì)胞增生癥X－－韓－薛－柯病42CT與嗜酸性肉芽腫相似MRI骨質(zhì)破壞區(qū)單發(fā)或多發(fā)，為長T1長T2信號，邊緣清楚侵犯下丘腦及垂體區(qū)為長T1長T2信號，增強(qiáng)有強(qiáng)化

組織細(xì)胞增生癥X－－韓－薛－柯病43【診斷與鑒別診斷】多骨受累，顱骨地圖樣改變，多器官受累可診斷與嗜酸性肉芽腫區(qū)別：年齡在5歲以下多病灶，多器官受累組織細(xì)胞增生癥X－－韓－薛－柯病44勒－薛病見于2歲以內(nèi)的嬰幼兒，病情最重，預(yù)后最差本病常以全身各臟器病變?yōu)橹鳎趋栏淖儾幻黠@肝脾淋巴結(jié)腫大，紫癜，出血性素質(zhì)和骨骼病變骨髓組織被組織細(xì)胞及其衍生物替代受累骨骼骨質(zhì)疏松，皮質(zhì)變薄鏡下大量幼稚組織細(xì)胞增生沒有類脂質(zhì)沉積，又稱為非類脂質(zhì)性組織細(xì)胞增生癥組織細(xì)胞增生癥X－－勒－薛