(270)-腎病綜合征及相關(guān)的腎炎類型

腎病綜合征及相關(guān)的腎炎類型

腎病綜合征：三高一低大量蛋白尿（選擇性非選擇性）低蛋白血癥明顯水腫高脂血癥和脂尿腎病綜合征相關(guān)的腎炎類型：膜性腎小球病微小病變性腎小球腎炎膜增生性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化系膜增生性腎小球腎炎系統(tǒng)性疾病：狼瘡；糖尿病；淀粉樣物沉積病1、膜性腎小球?。╩embranousGN)

又稱膜性腎?。╩embranousnephropathy）成人腎病綜合征的最常見原因原因：原發(fā)性：原因不明，85%

繼發(fā)性：系統(tǒng)性疾病組成部分慢性免疫復(fù)合物性腎炎原發(fā)性膜性腎炎與Heymann腎炎相似腎小球上皮細(xì)胞膜抗原+自身抗體上皮下免疫復(fù)合物沉積激活補(bǔ)體病理特點(diǎn)：肉眼：大白腎LM：沒有炎細(xì)胞反應(yīng)膜性腎病彌漫性毛細(xì)血管基底膜增厚（釘突、梳齒）EM：上皮下免疫復(fù)合物（IgG、C3）沉積（蟲蝕狀）

GBM內(nèi)沉積物釘突蟲蝕狀空隙上皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞系膜細(xì)胞銀染色釘突狀結(jié)構(gòu)膜性腎病PAM-Masson染色臨床表現(xiàn)：腎病綜合征（非選擇性蛋白尿）

15%非腎病綜合征性蛋白尿結(jié)局：多呈慢性進(jìn)行性，對(duì)激素不敏感成人起病隱匿，病程長(zhǎng)約40%患者進(jìn)展至慢性腎衰2、微小病變性腎小球病(minimalchangeglomerulonephropathy)又稱：微小病變性腎小球腎炎微小病變性腎病兒童腎病綜合征最常見原因病理變化：光鏡：腎小球病變不明顯腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)可見脂質(zhì)沉積脂性腎病(lipoidnephrosis)。電鏡：彌漫性足細(xì)胞足突消失

免疫熒光：腎小球內(nèi)無免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積微小病變性腎小球腎炎微小病變性腎小球腎炎臨床特點(diǎn)：多見幼兒，2-6歲可繼發(fā)于上感或預(yù)防接種后臨床主要表現(xiàn)腎病綜合征激素治療對(duì)90%以上病兒療效明顯，預(yù)后好部分出現(xiàn)激素依賴性成人療效不佳3.局灶性節(jié)段性腎小球硬化

(focalsegmentalglomerulosclerosis)以部分腎小球部分小葉硬化為特征發(fā)病機(jī)制不明由足細(xì)胞的損傷和改變引起病理變化：光鏡：部分腎小球部分小葉和血管袢硬化（基質(zhì)增多，基膜塌陷，嚴(yán)重者管腔閉塞）腎小管萎縮間質(zhì)纖維化免疫熒光：IgM（節(jié)段性腔內(nèi)及血管襻）和C3沉積電鏡：臟層上皮細(xì)胞足突消失部分上皮細(xì)胞從GBM剝脫局灶性節(jié)段性腎小球硬化(PASM-Masson染色）局灶性節(jié)段性腎小球硬化(IgM節(jié)段性沉積）臨床病理聯(lián)系：腎病綜合征，少數(shù)表現(xiàn)為蛋白尿，50%血尿預(yù)后差50%患者10年內(nèi)終末期腎小球腎炎少兒預(yù)后較好，成人預(yù)后差與微小病變性腎病區(qū)別：①血尿、高血壓出現(xiàn)率高，常有腎小球?yàn)V過率↓②非選擇性蛋白尿③皮質(zhì)激素治療不佳④免疫熒光顯示病變處IgM、C3沉積4、膜增生性腎小球腎炎（membranoproliferative

glomerulonephritis,MPGN）又稱系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎原發(fā)性、繼發(fā)性病變特點(diǎn)：

1.基膜的增厚

2.腎小球細(xì)胞增生

3.系膜基質(zhì)增多分型：

Ⅰ型：占2/3

免疫復(fù)合物沉積+補(bǔ)體激活

Ⅱ型：----致密沉積物病血清存在C3腎炎因子（自身抗體）與補(bǔ)體替代途徑的激活有關(guān)持續(xù)性血清補(bǔ)體降低

病理變化光鏡：

1.彌漫性內(nèi)皮、系膜細(xì)胞增生系膜基質(zhì)增多基膜呈雙軌狀

2.腎小球呈明顯的分葉狀膜增生性腎小球腎炎膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型免疫熒光：Ⅰ型：IgG和補(bǔ)體C3呈顆粒狀和團(tuán)塊狀沉積

---毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)Ⅱ型：大量補(bǔ)體C3沉積

---毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)臨床特點(diǎn)：①多見于兒童、青少年②多表現(xiàn)腎病綜合征、部分為血尿或蛋白尿

50%病人10年內(nèi)出現(xiàn)慢性腎衰③Ⅱ型病人常有低補(bǔ)體血癥④皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療效果不明顯，

Ⅱ型較Ⅰ型預(yù)后差，腎移植后常出現(xiàn)復(fù)發(fā)

5、系膜增生性腎小球腎炎(mesangialproliferativeglomerulonphritis)

彌漫性系膜細(xì)胞增生伴系膜基質(zhì)增多晚期病例系膜硬化顯著病因及發(fā)病機(jī)制不明

病理變化光鏡：彌漫性系膜細(xì)胞增生，系膜基質(zhì)增多免疫熒光：IgG及C3沉積

IgM和C3沉積－IgM腎病僅C3