出血性疾病患者護(hù)理

教學(xué)目標(biāo)【掌握】1．特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)；2．ITP病人的主要護(hù)理診斷及護(hù)理措施?！臼煜ぁ刻匕l(fā)性血小板減少性紫癜的檢查和治療要點(diǎn)?！玖私狻?．常用的實(shí)驗(yàn)檢查方法及歸類診斷的特殊檢查；2．出血性疾病的概念、分類、診斷要點(diǎn)；3．正常止血、凝血和抗凝血機(jī)制；4．特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因和發(fā)病機(jī)制。第一頁，共51頁。（一）出血性疾病概念出血性疾?。褐赣捎谌梭w的止血、凝血功能發(fā)生障礙而導(dǎo)致臨床上皮膚、粘膜、內(nèi)臟的自發(fā)性出血或輕微損傷后出血不止的一組疾病。發(fā)病機(jī)制：血管壁異常血小板數(shù)量或功能異常凝血功能異常概述第二頁，共51頁。復(fù)習(xí)

正常止血機(jī)制一、血管機(jī)制1.最早的生理反應(yīng)：局部血管收縮-管腔狹窄-傷口縮小或閉合2.血管受損-基底膠原暴露激活FXII-啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途徑。3.內(nèi)皮細(xì)胞：表達(dá)并釋放組織因子TF，啟動(dòng)外源性凝血途徑

第三頁，共51頁。二、血小板機(jī)制血小板在止血過程中的作用1.形成血小板血栓（機(jī)械性修復(fù)）2.通過花生四烯酸代謝形成血栓素A2等具有強(qiáng)烈收縮血管、誘導(dǎo)血小板聚集的介質(zhì)。3.釋放血小板第3因子直接參與凝血反應(yīng)4.活化血小板直接激活FXII及FXI第四頁，共51頁。血管受損血管收縮膠原暴露血小板粘附、聚集、釋放纖維蛋白形成凝血系統(tǒng)激活限制血流血小板聚集成栓（初步止血）血凝塊形成（加固止血）第五頁，共51頁。凝血無活性的凝血因子被有序地逐級(jí)放大激活，轉(zhuǎn)變?yōu)榫哂谢钚缘拿傅倪B鎖反應(yīng)。三、凝血機(jī)制第六頁，共51頁。凝血因子的組成：I-V、VII-XIII（III為組織凝血活酶，存在于組織中，故血漿中存11種，IV為鈣離子，其余為蛋白質(zhì)，因子VI是因子V激活后的中間產(chǎn)物，故不作為獨(dú)立的凝血因子）第七頁，共51頁。凝血過程分三階段1.凝血活酶生成2.凝血酶生成3.纖維蛋白生成第八頁，共51頁。血液凝固過程：第九頁，共51頁。抗凝血系統(tǒng)的組成及作用包括抗凝血物質(zhì)和纖維蛋白溶解系統(tǒng)1、抗凝血物質(zhì)：有AT-Ⅲ，蛋白C系統(tǒng)、肝素等其中抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）是最主要的抗凝血物質(zhì)，其作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性，其抗凝活性與肝素密切相關(guān)2、纖溶系統(tǒng)：纖溶酶原在纖溶酶原激活物的作用下被激活形成纖溶酶，溶解纖維蛋白第十頁，共51頁。（三）病因血小板減少所致者最常見，約占出血性疾病總數(shù)的30%～50%；其次為血管結(jié)構(gòu)及功能異常，出血性疾病總數(shù)的20%～40%；凝血因子缺陷所致者較少見，約占出血性疾病總數(shù)的占5%～15%。第十一頁，共51頁。（四）導(dǎo)致出血性疾病的病因分類

血管壁異常血小板異常凝血功能障礙抗凝和纖溶系統(tǒng)異常復(fù)合性止血機(jī)制異常第十二頁，共51頁。血管壁異常：先天性遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥巨大海綿狀血管瘤后天獲得性（多數(shù)）過敏性紫癜感染性紫癜壞血?。ňS生素C缺乏）單純性紫癜等等第十三頁，共51頁。第十四頁，共51頁。血小板異常：血小板異常數(shù)量異常血小板減少質(zhì)量異常血小板增多先天性后天性第十五頁，共51頁。常見于：ITP、再障、白血病、尿毒癥等第十六頁，共51頁。各種原因?qū)е碌哪蜃尤狈z傳性獲得性凝血功能異常

血友病、維生素K缺乏、嚴(yán)重肝病、尿毒癥等第十七頁，共51頁?？鼓幬镞^量中毒凝血因子抗體的形成抗凝物質(zhì)增多、纖溶系統(tǒng)異常

肝素使用過量、溶栓藥物過量、免疫相關(guān)抗凝物增多及蛇咬傷等第十八頁，共51頁。復(fù)合性因素所致出血性疾病病情嚴(yán)重進(jìn)展較快治療難度大預(yù)后欠佳其臨床重要性已引起高度重視復(fù)合性止血機(jī)制異常

彌散性血管內(nèi)凝血重癥肝病第十九頁，共51頁。特發(fā)性血小板減少性紫癜護(hù)理

第二十頁，共51頁。什么是紫癜？？第二十一頁，共51頁。紫癜是皮膚或粘膜的毛細(xì)血管中的血液滲出而瘀積于組織內(nèi)形成。血液剛滲出時(shí)，皮膚可見到形狀大小不一的鮮紅色斑點(diǎn)，它與其它皮疹不同之處在于指壓不退色。以后斑點(diǎn)顏色變紫而轉(zhuǎn)青，最終變成棕色而逐漸消退。細(xì)小如針頭大小的滲血稱為瘀點(diǎn)，較瘀點(diǎn)大的稱為瘀斑，它們統(tǒng)稱為紫癜。第二十二頁，共51頁。ITP又稱自身免疫性血小板減少性紫癜。是一種因血小板免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病。最常見的一種血小板減少性紫癜血小板往往低于80×l09／L特點(diǎn)是血小板壽命縮短、骨髓巨核細(xì)胞增多、血小板更新加快臨床上將之分為急性型和慢性型，急性型多見于兒童，慢性型多發(fā)于中青年女性，男:女為l:4。

一、疾病概述第二十三頁，共51頁。二、病因與發(fā)病機(jī)制（一）感染：急約80%的急性ITP病人，在發(fā)病前的2周左右有上呼吸道感染史；（二）免疫因素：免疫因素的參與可能是ITP發(fā)病的重要原因之一，病人體內(nèi)由于病理性免疫所產(chǎn)生的抗血小板抗體，稱為血小板相關(guān)性抗體（PAIg），多為IgG；PAIgG抗體不僅導(dǎo)致血小板破壞同時(shí)也影響巨核細(xì)胞成熟，使血小板生成減少；妊娠婦女患本病者，抗體可通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)，約使半數(shù)新生兒發(fā)生暫時(shí)性血小板減少，導(dǎo)致新生兒紫癜；

第二十四頁，共51頁。（三）肝和脾的作用：體外培養(yǎng)證實(shí)脾是ITP病人產(chǎn)生PAIg主要部位，病人做脾臟切除后，多數(shù)血小板計(jì)數(shù)上升，血小板抗體有所下降；與抗體結(jié)合的血小板在通過脾時(shí)易在脾竇中滯留，增加了被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬、清除的可能性，病人發(fā)病期間血小板壽命明顯縮短，約為1～3天；肝在血小板的破壞中有類似脾的作用；（四）其他女性：青春期后與絕經(jīng)期前易于發(fā)病，可能是雌激素抑制血小板生成及促進(jìn)單核-巨噬細(xì)胞對(duì)抗體結(jié)合血小板的破壞有關(guān)；毛細(xì)血管脆性增高，可加重本病出血癥狀。第二十五頁，共51頁。護(hù)理評(píng)估一、健康史了解起病前1-2周有無呼吸道感染史，特別是病毒感染史。了解有無出血性疾病的家族史第二十六頁，共51頁。二、臨床表現(xiàn)（一）急性型多見于兒童，病前1-2周多有上呼吸道感染史，特別是病毒感染史。起病急，常有畏寒、發(fā)熱。出血重：主要表現(xiàn)四肢、鼻腔口腔、牙齦出血，也可出現(xiàn)廣泛的皮膚、粘膜出血，可有紫癜、瘀斑，甚至形成血皰、血腫。內(nèi)臟出血：嘔血、便血尿血、陰道出血顱內(nèi)出血：劇烈頭痛、意識(shí)障礙、癱瘓、紫癜、和淤斑是致死的主要原因。出血廣泛或出血量大時(shí)可出現(xiàn)不同程度的貧血。常呈自限性，常在4～6周內(nèi)緩解，極少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性護(hù)理評(píng)估第二十七頁，共51頁。第二十八頁，共51頁。（二）慢性型以40歲以下青年女性多見。起病緩慢，一般無先驅(qū)表現(xiàn)，出血癥狀較輕，常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作皮膚及粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑及外傷后出血不止，鼻出血、牙齦出血，可伴輕度脾腫大每次發(fā)作常持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，可遷延多年。經(jīng)治療部分病人可獲痊愈或緩解女性病人常以月經(jīng)過多為主要或唯一表現(xiàn)。長(zhǎng)期月經(jīng)過多可引起貧血。部分病人可因感染等使病情驟然加重，出現(xiàn)廣泛、嚴(yán)重的內(nèi)臟出血。

護(hù)理評(píng)估第二十九頁，共51頁。第三十頁，共51頁。

急性型

慢性型年齡2~6歲多見20~40歲多見性別

無區(qū)別

女性多見誘因

多在發(fā)病前1~3周有感染史

不明顯起病

突然，常伴畏寒、發(fā)熱

緩慢出血癥狀

嚴(yán)重(常先出現(xiàn)于皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、月經(jīng)過多四肢,尤其下肢為多)血小板計(jì)數(shù)

常＜20×l09／L常30~80×l09／L巨核細(xì)胞

增加或正常，體積小，明顯增加或正常，胞體大小正常，顆粒型多胞漿顆粒少，無血小板生成血小板生成減少病程4~6周，80%以上可自行緩解

反復(fù)發(fā)作，遷延數(shù)年護(hù)理評(píng)估第三十一頁，共51頁。三、心理狀態(tài)由于皮膚黏膜出血長(zhǎng)期且反復(fù)發(fā)作，易引起焦慮不安，脾氣粗暴。護(hù)理評(píng)估第三十二頁，共51頁。四、輔助檢查

1、血象血小板計(jì)數(shù)明顯減少，形態(tài)多數(shù)正常。急性型發(fā)作期常＜20×l09／L，慢性型多為30～80×l09／L，失血過多時(shí)可出現(xiàn)貧血。2、骨髓象骨髓巨核細(xì)胞增多伴成熟障礙3、血小板相關(guān)抗體（PAIg）和補(bǔ)體：80%陽性4、止血凝血功能檢查：血塊收縮不良、血小板生存時(shí)間縮短、出血時(shí)間延長(zhǎng)。束臂試驗(yàn)陽性護(hù)理評(píng)估第三十三頁，共51頁。在前臂屈側(cè)面肘彎下4cm處，劃一直徑5cm的圓圈，用血壓計(jì)袖帶束于該側(cè)上臂，先測(cè)定血壓，然后使血壓保持在收縮壓和舒張壓之間，持續(xù)8分鐘，然后解除壓力，待皮膚顏色恢復(fù)正常后，計(jì)數(shù)圓圈內(nèi)皮膚新出血點(diǎn)的數(shù)目。正常新出血點(diǎn)在10個(gè)以下。血小板減少癥，過敏性紫癜、維生素P或C缺乏癥等毛細(xì)血管脆性增加，新出血點(diǎn)超過10個(gè)以上，稱束臂試驗(yàn)陽性。第三十四頁，共51頁。第三十五頁，共51頁。五、診斷要點(diǎn)廣泛出血癥狀，血小板計(jì)數(shù)減少，脾不大或輕度大，骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙，以及具備以下任何一項(xiàng)：潑尼松治療有效；脾切除治療有效；PAIg（+）PAC3（+）血小板生成時(shí)間縮短，

第三十六頁，共51頁。六、治療要點(diǎn)1、一般治療注意休息，減少活動(dòng)，避免碰撞。血小板少于20×109/L者嚴(yán)格臥床，避免嚴(yán)重出血甚或顱內(nèi)出血。避免應(yīng)用降低血小板數(shù)量及抑制功能的藥物抑制巨核細(xì)胞生成血小板藥物：氯噻嗪類、雌激素破壞血小板藥物：奎尼丁、奎寧、氨基比林、消炎痛兩者作用：抗腫瘤化療藥、氯霉素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥、抗甲狀腺藥、抗糖尿病藥等

第三十七頁，共51頁。2、腎上腺糖皮質(zhì)激素首選，其作用是降低毛細(xì)血管脆性，減少血小板抗體生成，抑制血小板與抗體結(jié)合，阻滯單核-吞噬細(xì)胞吞噬破壞結(jié)合抗體的血小板。一般大劑量強(qiáng)的松沖擊療法：5%GS500ml+甲基強(qiáng)的松龍1g，靜滴，qd，連用3天然后用強(qiáng)的松維持30~60mg/d，po第三十八頁，共51頁。3、脾切除適應(yīng)癥：糖皮質(zhì)激素治療3-6月無效；激素治療雖然有效但有依賴性，停藥或減量后容易復(fù)發(fā)或需要大劑量維持（超過30g/d）；激素使用有禁忌癥禁忌癥：年齡小于2歲，妊娠時(shí)、心臟病等不能耐受手術(shù)、出血嚴(yán)重者第三十九頁，共51頁。4、免疫抑制劑

不作首選藥物最常用長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。適應(yīng)證：①糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者②使用激素或脾切除有禁忌者③與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少激素用量。5、雄激素、中藥6、急癥的處理：常用血小板輸注、靜注丙種球蛋白、血漿置換、大劑量甲潑尼龍等方法。適應(yīng)證：①血小板＜20×109/L者；②出血嚴(yán)重、廣泛者；③疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；④近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者。第四十頁，共51頁。預(yù)后本病為良性疾病，大多數(shù)患者經(jīng)恰當(dāng)治療可獲痊愈。極少數(shù)患者可因顱內(nèi)出血而死亡。第四十一頁，共51頁。

李濤，12歲，去年7月份開始皮膚偶有出血點(diǎn)，無不適癥狀，未予重視。3月因感冒、咽痛，皮膚出血點(diǎn)到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查血小板47x109/L。做骨穿報(bào)告：全片巨核細(xì)胞405個(gè)，分類25個(gè)。其中幼稚巨3個(gè)成熟無血小板巨22個(gè)，血小板少見。請(qǐng)問從哪幾方面對(duì)患者進(jìn)行評(píng)估？該患者存在的護(hù)理問題有哪些？第四十二頁，共51頁。住院期間，給予強(qiáng)的松治療，同時(shí)輔助中藥、特效血小板1號(hào)，查血血小板逐漸上升至78x109/L，患者情況好轉(zhuǎn)可出院。根據(jù)醫(yī)生要求，患者需繼續(xù)服強(qiáng)的松3-6個(gè)月。問：在治療期間應(yīng)給予哪些護(hù)理？出院時(shí)應(yīng)怎樣做好健康教育？第四十三頁，共51頁。【常見護(hù)理診斷】1．組織完整性受損與血小板減少有關(guān)。2．焦慮與反復(fù)發(fā)作的出血有關(guān)。3．潛在并發(fā)癥顱內(nèi)出血4、知識(shí)缺乏缺乏有關(guān)的保健知識(shí)。

第四十四頁，共51頁。護(hù)理措施1、一般護(hù)理休息與活動(dòng)血小板計(jì)數(shù)在30×109～40×109/L以上者，如出血不重，可適當(dāng)活動(dòng)，避免外傷；血小板在30×109～40×109/L以下者，即使不出血也應(yīng)減少活動(dòng)，出血嚴(yán)重者應(yīng)臥床休息，保持心情平靜。飲食根據(jù)病情可選用含高蛋白、高維生素、少渣流食、半流食或普食?？蛇M(jìn)肉、蛋、禽、蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥等；忌用發(fā)物如魚、蝦、蟹、腥味之食物。第四十五頁，共51頁。2、預(yù)防和避免加重出血

避免造成身體損傷的一切因素，如剪短指甲，防止抓傷皮膚。禁用牙簽剔牙或用硬毛牙刷刷牙，避免撲打、拳擊等。衣著應(yīng)寬松。預(yù)防腦出血：血小板低于20-30×109/L要囑病人：以臥床休息為主，通便、鎮(zhèn)咳和使用抗生素以免引起顱內(nèi)高壓3、病情觀察注意觀察出血部位和出血量、生命體征及神志變化、監(jiān)測(cè)血小板、出血時(shí)間等、及早發(fā)現(xiàn)病情變化和及時(shí)處理。第四十六頁，共51頁。4、用藥護(hù)理向患者說明藥物的不良反應(yīng)和指導(dǎo)自我觀察，說