先天性心臟病

醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)一系兒科學(xué)（先心）課程教案課程名稱兒科學(xué)教師及職稱龔方戚主任醫(yī)師授課內(nèi)容先天性心臟病學(xué)時(shí)數(shù)3學(xué)時(shí)授課方式理論課上課學(xué)期2005-2006第二學(xué)期授課對(duì)象02級(jí)臨床醫(yī)學(xué)教學(xué)目的（教學(xué)大綱要求）1.了解胎兒血液循環(huán)及出生后血液動(dòng)力學(xué)的改變。2.熟悉先天性心臟病的病因及分類。3.掌握房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及法洛四聯(lián)癥的血液動(dòng)力學(xué)、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥的診斷。4.熟悉上述幾種常見先天性心臟病的治療原則。教學(xué)內(nèi)容及時(shí)間分配（雙語(yǔ)教學(xué)用*注明）1.先天性心臟病總論：心血管的胚胎發(fā)育、胎兒期的血液循環(huán)、出生后血液循環(huán)的變化、先天性心臟病的病因及預(yù)防、小兒心血管系統(tǒng)疾病常用的特殊檢查、先天性心臟病的分類。2.先天性心臟病各論：

房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及法洛四聯(lián)癥的解剖、血液動(dòng)力學(xué)、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥以及治療原則。30分鐘120分鐘教學(xué)重點(diǎn)與難點(diǎn)重點(diǎn)房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及法洛四聯(lián)癥的血液動(dòng)力學(xué)、臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥。難點(diǎn)房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及法洛四聯(lián)癥的血液動(dòng)力學(xué)。教學(xué)方法多媒體教學(xué)＋雙語(yǔ)教學(xué)專業(yè)詞匯要求atrialseptaldefect,ventricularseptaldefect,patentductusarteriosus,Eisenmengersyndrome,peripheralbloodvesselsign,differentcyanosis,TetralogyofFallot.教具準(zhǔn)備CAI課件復(fù)習(xí)思考題1.房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及法洛四聯(lián)癥的血液動(dòng)力學(xué)。

2.名詞解釋：Eisenmengersyndrome,peripheralbloodvesselsign,differentcyanosis。要求自學(xué)內(nèi)容小兒心血管系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)及檢查方法教材及參考書NelsonTextbookofPediatrics兒科學(xué)(人民衛(wèi)生出版社，七年制規(guī)劃教材)教學(xué)網(wǎng)站網(wǎng)址備注授課詳細(xì)教案（具體教學(xué)過(guò)程）注解心血管的胚胎發(fā)育： 心血管的胚胎發(fā)育關(guān)鍵：時(shí)期是在胚胎的第2-8周胚胎第二周末原始的心管已經(jīng)形成，胚胎第22-24天心管已開始搏動(dòng)，至第八周房室中隔已完全形成，成為具有四個(gè)心腔的心臟。因此在這期間任何因素影響心血管的胚胎發(fā)育，使心血管發(fā)育停頓或異常，即可造成先天性畸形。胎兒期的血液循環(huán)：胎兒時(shí)期的物質(zhì)和氣體是通過(guò)胎盤與母體交換，由胎盤來(lái)的動(dòng)脈血經(jīng)臍靜脈進(jìn)入胎兒體內(nèi)，至肝下緣分成兩支：一支入肝與門靜脈吻合，另一支經(jīng)靜脈導(dǎo)管入下腔靜脈，進(jìn)入右心房后約1/3血液經(jīng)卵園孔入左心房，再經(jīng)左心室進(jìn)入升主動(dòng)脈，主要供應(yīng)心、腦及上肢。其余與上腔靜脈回流的血液進(jìn)入右心室和肺動(dòng)脈。由于胎兒時(shí)期肺處于壓縮狀態(tài)，故經(jīng)肺動(dòng)脈的血液只有少量進(jìn)入肺部，再經(jīng)肺靜脈回到左心房。而大量的血液經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管與來(lái)自升主動(dòng)脈的血液匯合后進(jìn)入降主動(dòng)脈，供應(yīng)腹腔臟器及下肢，同時(shí)經(jīng)臍動(dòng)脈入胎盤，獲得氧氣和營(yíng)養(yǎng)。胎兒時(shí)期供應(yīng)心、腦、肝及上肢血液的血氧含量高于下半身。出生后血液循環(huán)的變化：1．肺動(dòng)脈壓力的下降及肺循環(huán)的建立。2．動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉：動(dòng)脈血氧分壓明顯上升，同時(shí)由于經(jīng)過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管的血液明顯減少一般于生后12~24小時(shí)內(nèi)形成功能上關(guān)閉，生后3~4個(gè)月形成解剖上關(guān)閉。3．卵園孔的關(guān)閉：左心房壓力因而升高；右心房壓力下降，當(dāng)左心房壓力超過(guò)右心房時(shí)，卵園孔即形成功能上關(guān)閉，生后5~7個(gè)月形成解剖上關(guān)閉4．靜脈導(dǎo)管及臍血管的關(guān)閉。先天性心臟病的概況：先天性心臟病是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形，是小兒最常見的心臟病。本病的發(fā)生率約為0.7%。由于許多嚴(yán)重和復(fù)雜畸形的患兒在生后不久夭折，因此復(fù)雜的心血管畸形在年長(zhǎng)兒比嬰兒期少見。由于心血管疾病診斷和治療的不斷進(jìn)步，大部分先天性心臟病都能得到根治。先天性心臟病的病因：內(nèi)在因素主要與遺傳有關(guān)，某些染色體異常常合并有先天性心血管畸形。外來(lái)因素主要為妊娠早期的宮內(nèi)感染，如風(fēng)疹病毒、流行性感冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯薩奇病毒的感染；其次是妊娠早期遭受物理化學(xué)的影響，如接觸大劑量的放射線和某些化學(xué)藥物和毒物；再次是妊娠早期母親患有某些特殊的疾病，如糖尿病等。這些因素可能相互作用而導(dǎo)致先天性心血管畸形。先天性心臟病的預(yù)防：雖然引起先天性心血管畸形的原因尚未完全明確，但加強(qiáng)孕婦的保健，特別是在妊娠早期積極預(yù)防病毒感染，避免接觸有害的物理化學(xué)因素，對(duì)預(yù)防先天性心血管畸形的發(fā)生有著重要的意義。小兒心血管系統(tǒng)疾病常用的特殊檢查：

一、X線檢查心臟和大血管是縱隔的主要器官。由于與周圍充氣的肺組織形成良好的對(duì)比，平片能清楚地顯示心臟和大血管的輪廓、位置和大小。并能顯示肺內(nèi)血管的粗細(xì)與行徑，也能了解心臟與腹部?jī)?nèi)臟的關(guān)系。因此盡管超聲心動(dòng)圖已廣泛應(yīng)用，但胸部X線檢查仍為首選的檢查方法。一般以正位片和側(cè)位片為主。二、心電圖心電圖是反映心臟電生理變化的圖形。心電圖檢查是臨床診斷心血管疾病最常用的方法。心電圖能提示心房、心室肥大，心臟的位置，傳導(dǎo)系統(tǒng)的情況以及心肌和心包的病變，對(duì)心律失常的診斷尤為重要。此外，心電圖尚能反映某些電解質(zhì)和藥物對(duì)心肌的影響。但心電圖診斷有一定的局限性，嚴(yán)重心臟病患者的心電圖可能在正常范圍，而異常心電圖并不一定提示有心臟病。因此應(yīng)綜合其他資料進(jìn)行分析。心電圖檢查包括常規(guī)體表心電圖，24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖，運(yùn)動(dòng)心電圖，食道導(dǎo)聯(lián)心電圖及心腔內(nèi)心電圖。三、超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖是一種利用超聲回波原理顯示心臟及血管結(jié)構(gòu)的非侵入性檢查方法。目前應(yīng)用的有M型超聲心動(dòng)圖，二維超聲心動(dòng)圖，三維超聲心動(dòng)圖，多普勒（脈沖、連續(xù)、彩色）超聲心動(dòng)圖。超聲心動(dòng)圖可以評(píng)價(jià)心臟和血管的形態(tài)、結(jié)構(gòu)、大小、運(yùn)動(dòng)、血流的方向及速度，因此對(duì)心血管疾病能夠作出正確的解剖和功能診斷。超聲心動(dòng)圖是當(dāng)前心血管疾病診斷領(lǐng)域應(yīng)用最廣、發(fā)展最快的檢查手段。超聲心動(dòng)圖檢查包括體表超聲心動(dòng)圖檢查、食道內(nèi)超聲心動(dòng)圖檢查和胎兒超聲心動(dòng)圖檢查。四、心導(dǎo)管術(shù)診斷性心導(dǎo)管術(shù)是通過(guò)外周血管穿刺，插入各種導(dǎo)管至心腔和血管的特定部位，了解其血氧含量、壓力及通路的變化。是先天性心臟病進(jìn)一步明確診斷和決定手術(shù)前的重要檢查方法之一。根椐檢查部位不同，分為左心導(dǎo)管術(shù)和右心導(dǎo)管術(shù)兩種，分別通過(guò)股動(dòng)脈和股靜脈穿剌進(jìn)入。除診斷性心導(dǎo)管術(shù)外，目前治療性心導(dǎo)管術(shù)（介入治療）已廣泛應(yīng)用，成為心導(dǎo)管術(shù)的重要部分。許多心血管疾病可以通過(guò)介入治療而不需進(jìn)行開胸手術(shù)而得到根治。五、心血管造影心血管造影主要應(yīng)用于經(jīng)過(guò)上述檢查尚不能明確診斷的心血管疾病。通過(guò)心導(dǎo)管術(shù)將造影劑注入特定的心腔或血管中，使之在X線照射下顯影，并用X線電影、快速換片或光盤將顯影過(guò)程記錄下來(lái)。通過(guò)觀察心腔、大血管的充盈情況及顯影順序，可了解心腔大血管的形態(tài)、大小、位置、相互連接關(guān)系等解剖情況；有無(wú)異常的分流、返流存在；還可了解瓣膜活動(dòng)、心室收縮舒張等功能情況。六、放射性核素檢查放射性核素檢查是應(yīng)用特殊的記錄材料，將由外周血管注入的放射性物質(zhì)流經(jīng)心臟時(shí)的情況記錄下來(lái)，用以定性或定量測(cè)定。放射性核素檢查用以診斷小兒心血管疾病具有無(wú)創(chuàng)性，檢查過(guò)程中保持著生理狀態(tài)，能多次重復(fù)。對(duì)小兒心血管疾病診斷有價(jià)值的包括放射性核素心血管造影、右向左或左向右分流、心室功能測(cè)定和心肌灌注顯像。七、磁共振成像磁共振成像是80年代初期應(yīng)用于臨床的一項(xiàng)非侵入性心血管疾病檢查技術(shù)，具有不使用造影劑、無(wú)電離輻射和三維成像的優(yōu)點(diǎn)?？梢暂^好地顯示心腔和大血管的結(jié)構(gòu)、形態(tài)、大小和位置。當(dāng)前快速磁共振成像技術(shù)的發(fā)展，使之能代替心導(dǎo)管檢查測(cè)定心內(nèi)分流、定性及定量研究瓣膜返流，計(jì)算心室容量和射血分?jǐn)?shù)，且能用于心肌灌注、心肌代謝等生理功能的研究。先天性心臟病的分類：左向右分流型（潛伏青紫型）：ASD、VSD、PDA右向左分流型（青紫型）：TOF、TGA無(wú)分流型（無(wú)青紫型）：PS、CoA、AS左向右分流型先天性心臟病的共同特點(diǎn)：1．一般無(wú)青紫，當(dāng)右心壓力高于左心時(shí)可出現(xiàn)青紫2．胸骨左緣收縮期雜音3．肺循環(huán)血量增加4．體循環(huán)血量減少房間隔缺損（atrialseptaldefect，ASD）房間隔缺損約占先天性心臟病的20~30%。女性較多見。根據(jù)缺損部位可分為卵圓孔未閉，第一孔（原發(fā)孔）未閉和第二孔（繼發(fā)孔）未閉。卵圓孔未閉一般沒(méi)有病理意義。第一孔未閉往往位于房間隔的下部，可合并二尖瓣裂缺而引起二尖瓣關(guān)閉不全。房間隔缺損的類型，房間隔缺損解剖示意圖房間隔缺損的血液動(dòng)力學(xué)示意圖臨床表現(xiàn)（1）癥狀：大多數(shù)病兒沒(méi)有癥狀。如缺損較大可有反復(fù)呼吸道感染、生長(zhǎng)發(fā)育不良和心力衰竭。（2）體征①胸骨左緣2~3肋間聞及Ⅱ~Ⅲ級(jí)的噴射性收縮期雜音。②肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音亢進(jìn)、固定分裂。③左向右分流量較大時(shí)，可在胸骨下端聞及三尖瓣相對(duì)性狹窄的舒張期雜音。X線檢查右心房、右心室增大肺血增多肺動(dòng)脈段隆起主動(dòng)脈結(jié)縮小第一孔未閉合并二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)左心室亦有增大心電圖電軸右偏不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯右心房、右心室肥大第一孔未閉合并二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)左心室亦有肥大。超聲心動(dòng)圖右心房、右心室增大室間隔與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)顯示房間隔缺損的位置和大小以及分流的方向和大小。心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查示右心房血氧含量比上、下腔靜脈增高2.0容積以上，右心導(dǎo)管容易通過(guò)缺損進(jìn)入左心房。治療房間隔缺損宜在學(xué)齡前期手術(shù)治療。中等大小的房間隔缺損也可用介入治療關(guān)閉。室間隔缺損（ventricularseptaldefect,VSD）

室間隔缺損是先天性心臟病中最常見的類型，在我國(guó)幾乎占小兒先天性心臟病的一半?？蓡为?dú)存在，亦可與肺動(dòng)脈狹窄、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、大動(dòng)脈錯(cuò)位或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等并存。根據(jù)缺損位置不同，可分為以下三種類型：（1）位于室上嵴上方，肺動(dòng)脈瓣下，稱高位室缺（2）位于室上嵴下方或三尖瓣的后方，稱膜部室缺（3）位于室間隔肌部，稱肌部室缺其中以膜部室缺最為常見室間隔缺損解剖示意圖室間隔缺損的血液動(dòng)力學(xué)示意圖

臨床表現(xiàn)癥狀與缺損大小有關(guān)小型缺損可無(wú)癥狀中型缺損易患呼吸道感染大型缺損可反復(fù)呼吸道感染、哭聲嘶啞、喂養(yǎng)困難、氣促、多汗、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等，并有心力衰竭的表現(xiàn)。體征1、胸骨左緣3~4肋間可聞及Ⅲ~Ⅳ級(jí)粗糙的全收縮期雜音，向心前區(qū)及腋背部傳導(dǎo)，常伴震顫2、缺損較大導(dǎo)致左向右分流量較大時(shí)，心尖部可聞及相對(duì)性二尖瓣狹窄的舒張期雜音3、肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺動(dòng)脈第2音亢進(jìn)并發(fā)癥支氣管肺炎充血性心力衰竭感染性心內(nèi)膜炎X線檢查分流量小者:肺野正?；蜉p度充血心影正?；蜃笫逸p度增大分流量大者:肺野明顯充血肺動(dòng)脈段膨隆左、右心室增大常伴左心房增大和主動(dòng)脈結(jié)縮小心電圖小型室缺:心電圖正?；蜉p度左心室肥大；大型室缺:左、右心室肥大可伴有心肌勞損超聲心動(dòng)圖可顯示左心室、右心室增大，室間隔缺損的部位以及分流的方向和大小。自愈（自然閉合）部分（20-50%）膜部和肌部室間隔缺損能在5歲以內(nèi)自行愈合。高位室間隔缺損不能自愈。心導(dǎo)管及造影右心導(dǎo)管檢查示右心室血氧含量較右心房增高1.0容積以上，肺動(dòng)脈及右室壓力正?；蛟龈?。部分大室缺，右心導(dǎo)管可經(jīng)缺損進(jìn)入左室或升主動(dòng)脈。左心室造影可以確定室缺部位及大小。治療因?yàn)椴糠帜げ亢图〔渴胰痹?歲內(nèi)有自愈可能，因此5歲以內(nèi)無(wú)癥狀的小型膜部和肌部室缺可隨訪觀察。高位室缺或有明顯癥狀的室缺患者，應(yīng)早期在體外循環(huán)下行室缺直視修補(bǔ)術(shù)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosus，PDA）

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉亦為小兒先天性心臟病常見的類型，女性多于男性。動(dòng)脈導(dǎo)管在胎兒期間是開放的，是胎兒循環(huán)所必需的。出生后隨著呼吸的建立，血氧分壓增高和肺動(dòng)脈壓力的下降，動(dòng)脈導(dǎo)管于生后12~24小時(shí)內(nèi)在功能上關(guān)閉，3個(gè)月左右在解剖上也完全關(guān)閉。如持續(xù)開放，則為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。動(dòng)脈導(dǎo)管的肺動(dòng)脈端通常位于肺總動(dòng)脈分叉左肺動(dòng)脈起始部，主動(dòng)脈端通常位于主動(dòng)脈弓降部?？煞譃楣苄?、漏斗型和窗型。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉解剖示意圖動(dòng)脈導(dǎo)管未閉血液動(dòng)力學(xué)示意圖

臨床表現(xiàn)癥狀：細(xì)的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可無(wú)癥狀粗的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉易患呼吸道感染，可發(fā)生充血性心力衰竭，并可表現(xiàn)哭聲嘶啞、喂養(yǎng)困難、乏力、多汗、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等臨床表現(xiàn)體征1.胸骨左緣第2肋間可聞及響亮粗糙、機(jī)器樣的連續(xù)性雜音，向左鎖骨下、頸部及背部傳導(dǎo)，常伴震顫。在嬰幼兒、合并肺動(dòng)脈高壓或心力衰竭時(shí)，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈壓力差在舒張期不明顯，可僅有收縮期雜音。2.當(dāng)左向右分流量較大時(shí)，心尖部可聞及相對(duì)性二尖瓣狹窄的舒張期雜音。3.肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺動(dòng)脈第2音亢進(jìn)，但常被雜音所掩蓋。4.周圍血管體征：脈壓增寬>5.3Kpa(40mmHg)，毛細(xì)血管搏動(dòng)，水沖脈和股動(dòng)脈槍擊音。5.當(dāng)肺動(dòng)脈壓力等于或超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)下半身青紫和杵狀趾。并發(fā)癥支氣管肺炎充血性心力衰竭感染性心內(nèi)膜炎X線檢查分流量小:心影正常大小分流量大:肺血增多，肺動(dòng)脈段隆起主動(dòng)脈結(jié)增大左心房和左心室增大肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可有右心室增大心電圖分流量小者:心電圖可正常分流量大者:左心室肥大或左、右心室肥大，往往伴有左心房肥大超聲心動(dòng)圖左心房和左心室增大若有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可有右心室增大同時(shí)可顯示動(dòng)脈導(dǎo)管的位置、形態(tài)和分流的大小及方向。心導(dǎo)管及造影檢查右心導(dǎo)管檢查示肺動(dòng)脈血氧含量較右心室增高0.5容積以上，右心室壓力正?；蛟龈摺４蟛糠只純河倚膶?dǎo)管可通過(guò)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈。極細(xì)的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可以通過(guò)主動(dòng)脈造影明確診斷。治療確診病例均需治療，可選用手術(shù)或介入治療方法。早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可口服消炎痛，促使動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉。Eisenmengersyndrome艾森曼格綜合征Thosepatientswithlefttorightshunt(VSD,PDA,ASD,et)whoseshuntshavebecomepartiallyortotallyrighttoleftasaresultofthedevelopmentofpulmonaryvasculardisease.所有左向右分流的先天性心臟?。ˋSD、VSD、PDA等）由于器質(zhì)性肺血管病變導(dǎo)致梗阻性肺動(dòng)脈高壓，右心系統(tǒng)壓力等于或超過(guò)左心系統(tǒng)，出現(xiàn)雙向或右向左分流。法洛四聯(lián)癥（TetralogyofFallot，TOF）法洛四聯(lián)癥是臨床上最常見的青紫型先天性心臟病。包括以下四種畸形：1.肺動(dòng)脈漏斗部狹窄2.室間隔缺損3.主動(dòng)脈騎跨，約25%病人為右位主動(dòng)脈弓4.右心室肥厚肺動(dòng)脈漏斗部狹窄和主動(dòng)脈騎跨的程度可隨著年齡的增大而逐漸加重其中肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的程度決定病情的嚴(yán)重程度。法洛氏四聯(lián)癥解剖示意圖

法洛四聯(lián)癥血液動(dòng)力學(xué)示意圖

臨床表現(xiàn)癥狀①主要表