腎病綜合征膜性腎病

腎病綜合征

現(xiàn)在是1頁\一共有28頁\編輯于星期三腎病綜合征臨床表現(xiàn)：大量蛋白尿：GBM損傷引起，輕型選擇性，重型非選擇性高度水腫：低蛋白血癥血漿膠腎病綜合征滲透壓水腫血容量三多一少腎小球濾過醛酮和抗利尿激素水鈉潴留水腫高脂血癥：與低蛋白血癥刺激合成肝臟脂蛋白有關(guān)低蛋白血癥：長期大量蛋白尿血漿蛋白含量減少現(xiàn)在是2頁\一共有28頁\編輯于星期三

診斷

（三多一少，其中蛋白尿、低蛋白血癥必需）

繼發(fā)性腎病綜合征：原發(fā)性腎病綜合征：感染；膜性腎病自身免疫?。晃⑿〔∽兡I?。荒[瘤；局灶節(jié)段性腎小球硬化；藥物及重金屬；膜增生性腎小球腎炎；代謝性疾?。幌的ぴ錾阅I炎；現(xiàn)在是3頁\一共有28頁\編輯于星期三膜性腎病腎小球基底膜上皮細胞下免疫復(fù)合物沉積伴基底膜彌漫增厚為特征的一組疾病，病因未明者稱為特發(fā)性膜性腎病?，F(xiàn)在是4頁\一共有28頁\編輯于星期三發(fā)病率特發(fā)性膜性腎病是構(gòu)成中老年患者原發(fā)性腎病綜合征的常見疾病，發(fā)病高峰年齡為40-50歲，小于16歲的患者僅占1%。男女比例2：1。北大一醫(yī)院資料顯示約占原發(fā)性腎小球疾病的13.5%，腎病綜合征的16.6%，僅次于微小病變腎病?，F(xiàn)在是5頁\一共有28頁\編輯于星期三腎臟病理表現(xiàn)大體表現(xiàn)：雙腎彌漫性腫脹，蒼白，呈大白腎表現(xiàn)。現(xiàn)在是6頁\一共有28頁\編輯于星期三光鏡檢查病變腎小球呈彌漫性分布。由于抗原抗體免疫復(fù)合物主要沉積于腎小球毛細血管壁，導(dǎo)致基底膜增厚，所以膜性腎病的光鏡下主要是腎小球基底膜增厚的病變。早期僅見系膜細胞輕微增生，后期系膜基質(zhì)逐漸增多，導(dǎo)致腎小球硬化。現(xiàn)在是7頁\一共有28頁\編輯于星期三正常腎小球模式圖現(xiàn)在是8頁\一共有28頁\編輯于星期三根據(jù)基底膜的病變嚴重程度，分五期：I期：有時Masson染色可見上皮下少量嗜復(fù)紅蛋白沉積。（MassonX600）現(xiàn)在是9頁\一共有28頁\編輯于星期三II期：基底膜彌漫增厚，Masson染色可見上皮下大量嗜復(fù)紅蛋白沉積，PASM染色可見基底膜呈釘突狀改變?，F(xiàn)在是10頁\一共有28頁\編輯于星期三III期：基底膜彌漫重度增厚PASM染色400現(xiàn)在是11頁\一共有28頁\編輯于星期三III期：基底膜彌漫重度增厚,鏈環(huán)狀結(jié)構(gòu)形成，系膜節(jié)段性硬化PASM染色X400現(xiàn)在是12頁\一共有28頁\編輯于星期三IV期：基底膜彌漫重度增厚，系膜增生，腎小球硬化

(PASM染色X200)現(xiàn)在是13頁\一共有28頁\編輯于星期三V期膜性腎病，基本恢復(fù)正常現(xiàn)在是14頁\一共有28頁\編輯于星期三免疫病理學(xué)檢查

IgG和C3沿腎小球毛細血管壁呈細顆粒狀、高強度沉積，是膜性腎病的典型表現(xiàn)，即使早期膜性腎病，也可出現(xiàn)典型的免疫病理學(xué)的特征。后期由于腎小球硬化或免疫復(fù)合物的吸收，則免疫球蛋白和補體的沉積強度逐漸減弱至消失。現(xiàn)在是15頁\一共有28頁\編輯于星期三現(xiàn)在是16頁\一共有28頁\編輯于星期三膜性腎病的免疫熒光表現(xiàn)Ig和補體的種類陽性率（%）和強度

IgG99，+++—++++IgA84，+-—+IgM95，+—++C397，++—+++C1q34，+-—+現(xiàn)在是17頁\一共有28頁\編輯于星期三電鏡檢查I期：上皮下與GBM致密層間免疫復(fù)合物沉積上皮細胞足突消失II期：GBM向外側(cè)增生形成釘狀突起，突起插入沉積物間且與GBM

垂直形成梳齒狀現(xiàn)在是18頁\一共有28頁\編輯于星期三III期：免疫復(fù)合物繼續(xù)沉積，GBM

明顯增生包繞沉積物在GBM

內(nèi)，逐漸溶解使GBM呈蟲蝕狀I(lǐng)V期：蟲狀空隙逐漸由GBM物質(zhì)充填GBM彌漫性增厚現(xiàn)在是19頁\一共有28頁\編輯于星期三現(xiàn)在是20頁\一共有28頁\編輯于星期三現(xiàn)在是21頁\一共有28頁\編輯于星期三現(xiàn)在是22頁\一共有28頁\編輯于星期三I期膜性腎病，上皮下少量電子致密物沉積，足細胞融合（電鏡X5000）現(xiàn)在是23頁\一共有28頁\編輯于星期三II期膜性腎?。荷掀は麓罅侩娮又旅芪锍练e，基底膜釘突狀增厚，足細胞足突融合（電鏡X5000）現(xiàn)在是24頁\一共有28頁\編輯于星期三III期膜性腎病，基底膜內(nèi)大量電子致密物沉積，基底膜鏈環(huán)狀增厚，足細胞融合（電鏡X5000）現(xiàn)在是25頁\一共有28頁\編輯于星期三IV期慢性腎病，增厚的基底膜內(nèi)的電子致密物溶解吸收（電鏡X5000）現(xiàn)在是26頁\一共有28頁\編輯于星期三膜性腎病的電子致密物電子致密物沉積位置病期陽性率（%）上皮下I，II99基底膜內(nèi)III，IV99內(nèi)皮下