神經(jīng)認(rèn)知障礙

神經(jīng)認(rèn)知障礙第1頁(yè)/共32頁(yè)2由于帕金森氏病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙3由于亨廷頓氏病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙4由于其他醫(yī)療條件導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙5由于多種病因?qū)е碌闹囟然蜉p度神經(jīng)認(rèn)知障礙1由于朊病毒病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙神經(jīng)認(rèn)知障礙類型（續(xù)）6未特定的神經(jīng)認(rèn)知障礙第2頁(yè)/共32頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)特征發(fā)展歷程診斷要素患病率1由于朊病毒病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙2435768風(fēng)險(xiǎn)因素診斷標(biāo)志鑒別診斷A.該標(biāo)準(zhǔn)的前提是符合重度或輕度的神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn)。B.悄然的發(fā)作和損害的急性發(fā)展是很常見(jiàn)的。C.有一些朊病毒病的顯著特征，如肌陣攣、共濟(jì)失調(diào)或生物標(biāo)志物證據(jù)。D.該神經(jīng)認(rèn)知障礙不能歸因于其他醫(yī)療狀況并且不能用其他精神障礙做更好的解釋。第3頁(yè)/共32頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)特征發(fā)展歷程診斷要素患病率1由于朊病毒病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙2435768風(fēng)險(xiǎn)因素診斷標(biāo)志鑒別診斷由于朊病毒病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙是由于一組朊病毒作為傳播中介引起的亞急性海綿狀腦病導(dǎo)致的神經(jīng)認(rèn)知障礙。最常見(jiàn)的類型是克雅氏病(CJD)。變異型克雅氏病非常罕見(jiàn)，并且和牛海綿狀腦病的傳播機(jī)制有關(guān)聯(lián)，也可稱為人類形式的瘋牛病。通常情況下，個(gè)體克雅氏病表現(xiàn)為神經(jīng)認(rèn)知缺陷、共濟(jì)失調(diào)和如肌陣攣、舞蹈病或肌張力障礙的異常運(yùn)動(dòng)；驚嚇?lè)瓷湟埠艹Ｒ?jiàn)。通常情況下，重度神經(jīng)認(rèn)知障礙急速發(fā)展時(shí)期超過(guò)最低期限6個(gè)月，那么這種障礙通常只能定義在重度水平。然而，許多有這種障礙的個(gè)體可能有非典型表現(xiàn)，那么這種疾病只能通過(guò)活檢或尸檢來(lái)證實(shí)。變異型克雅氏病患者可能表現(xiàn)為更顯著的精神病癥狀：情緒低、回避和焦慮。朊病毒病通常在至少有一個(gè)生物標(biāo)志物特征的情況下才能被診斷。第4頁(yè)/共32頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)特征發(fā)展歷程診斷要素患病率1由于朊病毒病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙2435768風(fēng)險(xiǎn)因素診斷標(biāo)志鑒別診斷沒(méi)有提及第5頁(yè)/共32頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)特征發(fā)展歷程診斷要素患病率1由于朊病毒病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙2435768風(fēng)險(xiǎn)因素診斷標(biāo)志鑒別診斷散發(fā)性克雅氏病的年度發(fā)病率約為每百萬(wàn)人口一個(gè)或兩個(gè)病例。該障礙患病率未知但在近期生存大環(huán)境下是比較低的。第6頁(yè)/共32頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)特征發(fā)展歷程診斷要素患病率1由于朊病毒病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙2435768風(fēng)險(xiǎn)因素診斷標(biāo)志鑒別診斷朊病毒病可能出現(xiàn)在成年后的任何年齡，散發(fā)性克雅氏病的高峰年齡約為67歲。朊病毒病的潛伏期癥狀可能包括疲勞、焦慮、食欲、睡覺(jué)問(wèn)題或集中困難。幾周之后，可能會(huì)出現(xiàn)不協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)失調(diào)、視野改變、異常步態(tài)或其他運(yùn)動(dòng)，比如肌陣攣、舞蹈癥或伴隨快速進(jìn)行性癡呆的狂怒。疾病通常在幾個(gè)月后快速發(fā)展到重度水平。第7頁(yè)/共32頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)特征發(fā)展歷程診斷要素患病率1由于朊病毒病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙2435768風(fēng)險(xiǎn)因素診斷標(biāo)志鑒別診斷環(huán)境因素。朊病毒跨物種的傳播和感染與人類密切關(guān)聯(lián)的中介有關(guān)，已經(jīng)得到證明。遺傳和生理因素。有15%的病例顯示有遺傳成分，與一個(gè)常染色體顯性遺傳突變有關(guān)。第8頁(yè)/共32頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)特征發(fā)展歷程診斷要素患病率1由于朊病毒病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙2435768風(fēng)險(xiǎn)因素診斷標(biāo)志鑒別診斷朊病毒病只能通過(guò)活檢或尸檢明確證實(shí)。雖然在對(duì)朊病毒病的腦脊液分析中并沒(méi)有獨(dú)特的發(fā)現(xiàn)，但是可靠的生物標(biāo)志物正在開(kāi)發(fā)，包括14-3-3蛋白質(zhì)(特別是對(duì)于散發(fā)性克雅氏病)以及tau蛋白質(zhì)。磁共振腦成像是目前被認(rèn)為最敏感的診斷測(cè)試。第9頁(yè)/共32頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)特征發(fā)展歷程診斷要素患病率1由于朊病毒病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙2435768風(fēng)險(xiǎn)因素診斷標(biāo)志鑒別診斷與其他重度神經(jīng)認(rèn)知障礙比較。由于朊病毒導(dǎo)致的重度神經(jīng)認(rèn)知障礙可能會(huì)出現(xiàn)類似其他神經(jīng)認(rèn)知障礙的癥狀，但朊病毒病通?？梢杂伤麄兊募毙园l(fā)展、突出小腦和運(yùn)動(dòng)癥狀來(lái)分辯。第10頁(yè)/共32頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)特征發(fā)展歷程診斷要素患病率1由于帕金森氏病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙2435768風(fēng)險(xiǎn)因素診斷標(biāo)志鑒別診斷A.該標(biāo)準(zhǔn)的前提是符合重度或輕度的神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn)。B.精神錯(cuò)亂發(fā)生在帕金森氏病確立的初期。C.悄然的發(fā)作和損害的慢性發(fā)展是很常見(jiàn)的。D.該神經(jīng)認(rèn)知障礙不能歸因于其他醫(yī)療狀況并且不能用其他精神障礙做更好的解釋。第11頁(yè)/共32頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)特征發(fā)展歷程診斷要素患病率1由于帕金森氏病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙2435768風(fēng)險(xiǎn)因素診斷標(biāo)志鑒別診斷由于帕金森氏病導(dǎo)致的重度或輕度的神經(jīng)認(rèn)知障礙的基本特征是帕金森氏病發(fā)病后認(rèn)知能力的下降。精神錯(cuò)亂發(fā)生在帕金森氏病確立的初期，損害是慢性的。在情景1和2都出現(xiàn)的情況下，該障礙很大程度上可以診斷為由于帕金森氏病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙。在只出現(xiàn)情景1或情景2的情況下，該障礙也有可能是由于帕金森氏病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙。1.沒(méi)有證據(jù)表明該病源于混合病因。2.帕金森氏病明顯先于神經(jīng)認(rèn)知障礙的發(fā)作。第12頁(yè)/共32頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)特征發(fā)展歷程診斷要素患病率1由于帕金森氏病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙2435768風(fēng)險(xiǎn)因素診斷標(biāo)志鑒別診斷經(jīng)常出現(xiàn)以下特征：冷漠、抑郁情緒、焦慮情緒、幻覺(jué)、妄想、人格改變、快速眼動(dòng)睡眠行為紊亂、白天過(guò)度嗜睡。第13頁(yè)/共32頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)特征發(fā)展歷程診斷要素患病率1由于帕金森氏病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙2435768風(fēng)險(xiǎn)因素診斷標(biāo)志鑒別診斷帕金森氏病的患病率在美國(guó)隨著年齡穩(wěn)步增長(zhǎng)，年齡從65歲至69歲約0.5%到85歲及以上3%。帕金森氏病在男性中比在女性中更常見(jiàn)。在患帕金森氏病的個(gè)體中,多達(dá)75%的患者將會(huì)在患病過(guò)程中發(fā)展成重度神經(jīng)認(rèn)知障礙。輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙在帕金森氏病中的發(fā)生率估計(jì)為27%。第14頁(yè)/共32頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)特征發(fā)展歷程診斷要素患病率1由于帕金森氏病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙2435768風(fēng)險(xiǎn)因素診斷標(biāo)志鑒別診斷帕金森氏病患病一般發(fā)生在60歲到90歲之間，大多從60歲開(kāi)始顯現(xiàn)。輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙通常在帕金森氏病的早期伴隨出現(xiàn)，而重度神經(jīng)認(rèn)知障礙通常較晚出現(xiàn)。第15頁(yè)/共32頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)特征發(fā)展歷程診斷要素患病率1由于帕金森氏病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙2435768風(fēng)險(xiǎn)因素診斷標(biāo)志鑒別診斷環(huán)境因素。帕金森氏病的風(fēng)險(xiǎn)因素包括接觸除草劑和殺蟲(chóng)劑。遺傳和生理因素。帕金森氏病患者出現(xiàn)神經(jīng)認(rèn)知障礙的潛在風(fēng)險(xiǎn)因素包括老年疾病發(fā)病和疾病持續(xù)時(shí)間增加。第16頁(yè)/共32頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)特征發(fā)展歷程診斷要素患病率1由于帕金森氏病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙2435768風(fēng)險(xiǎn)因素診斷標(biāo)志鑒別診斷神經(jīng)心理學(xué)測(cè)試，檢測(cè)核心認(rèn)知缺陷是測(cè)試關(guān)鍵，特別是在輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙階段。結(jié)構(gòu)神經(jīng)影像學(xué)和多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體掃描，比如DaT掃描有時(shí)可能對(duì)神經(jīng)認(rèn)知障礙的評(píng)估有幫助。第17頁(yè)/共32頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)特征發(fā)展歷程診斷要素患病率1由于帕金森氏病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙2435768風(fēng)險(xiǎn)因素診斷標(biāo)志鑒別診斷與由于路易體導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙比較。這種區(qū)別本質(zhì)上是基于運(yùn)動(dòng)和認(rèn)知癥狀的時(shí)間和順序。歸因于帕金森氏病的神經(jīng)認(rèn)知障礙，其運(yùn)動(dòng)和其他癥狀必須出現(xiàn)在(按照慣例,至少1年之前)認(rèn)知衰退已經(jīng)達(dá)到重度神經(jīng)認(rèn)知障礙之前，而在由于路易體導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙中，認(rèn)知癥狀在之前就短時(shí)出現(xiàn)，或與運(yùn)動(dòng)癥狀并發(fā)出現(xiàn)。輕度的神經(jīng)認(rèn)知障礙診斷在現(xiàn)階段診斷不明。與重度或輕度血管性神經(jīng)認(rèn)知障礙比較。后者可能會(huì)出現(xiàn)帕金森氏病的特征如作為皮層下小血管疾病的結(jié)果而發(fā)生的精神運(yùn)動(dòng)放緩。然而，帕金森氏病特征通常不足以診斷為帕金森氏病，在其過(guò)程中通常有一個(gè)腦血管變化的明顯關(guān)聯(lián)。與由于阿爾茨海默氏病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙比較。運(yùn)動(dòng)特征是將前者從后者區(qū)分開(kāi)的關(guān)鍵。然而，這兩個(gè)障礙可以同時(shí)發(fā)生。第18頁(yè)/共32頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)特征發(fā)展歷程診斷要素患病率1由于帕金森氏病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙2435768風(fēng)險(xiǎn)因素診斷標(biāo)志鑒別診斷與由于其他醫(yī)療條件導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙比較。由于帕金森氏病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙必須與其他大腦疾病區(qū)別開(kāi)來(lái)，比如進(jìn)行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底核退化癥、多系統(tǒng)萎縮、腫瘤和腦積水。與精神安定藥誘導(dǎo)的帕金森氏病比較。精神安定藥誘導(dǎo)的帕金森氏病可能發(fā)生在患有其他神經(jīng)認(rèn)知障礙的個(gè)體中，特別是當(dāng)多巴胺阻斷藥物被規(guī)定為治療此類障礙造成的行為紊亂時(shí)。在其他醫(yī)療狀況下，譫妄和由于多巴胺阻斷藥物和其他醫(yī)療條件造成的神經(jīng)認(rèn)知障礙必須被排除。帕金森氏病可能與阿爾茨海默病和腦血管疾病共存，尤其是老年人。多個(gè)病理特征的復(fù)合可能減少帕金森氏癥患者的身體機(jī)能。運(yùn)動(dòng)癥狀和頻繁的抑郁或冷漠的共現(xiàn)可以使機(jī)能障礙變得更糟。第19頁(yè)/共32頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)特征發(fā)展歷程診斷要素患病率1由于亨廷頓氏病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙2435768風(fēng)險(xiǎn)因素診斷標(biāo)志鑒別診斷A.該標(biāo)準(zhǔn)的前提是符合重度或輕度的神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn)。B.悄然的發(fā)作和損害的慢性發(fā)展是很常見(jiàn)的。C.有家族史或者基因測(cè)試作為亨廷頓氏病臨床確立或風(fēng)險(xiǎn)預(yù)判的依據(jù)。D.該神經(jīng)認(rèn)知障礙不能歸因于其他醫(yī)療狀況并且不能用其他精神障礙做更好的解釋。第20頁(yè)/共32頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)特征發(fā)展歷程診斷要素患病率1由于亨廷頓氏病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙2435768風(fēng)險(xiǎn)因素診斷標(biāo)志鑒別診斷漸進(jìn)性認(rèn)知功能障礙是亨廷頓氏病的核心特征，伴隨著在執(zhí)行功能上的的早期改變（比如：處理速度、組織和規(guī)劃)，而不是學(xué)習(xí)和記憶。相關(guān)的認(rèn)知和行為改變往往先于運(yùn)動(dòng)遲緩和舞蹈病等典型運(yùn)動(dòng)異常的出現(xiàn)。在一個(gè)具有亨廷頓氏病家族史或者基因測(cè)試顯示CAG三核苷酸重復(fù)擴(kuò)張的基因位于染色體4的個(gè)體中出現(xiàn)的明確的錐體束外的運(yùn)動(dòng)異常，就可以明確診斷為亨廷頓氏病。第21頁(yè)/共32頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)特征發(fā)展歷程診斷要素患病率1由于亨廷頓氏病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙2435768風(fēng)險(xiǎn)因素診斷標(biāo)志鑒別診斷抑郁、煩躁、焦慮、強(qiáng)迫癥狀、經(jīng)常性冷漠、精神錯(cuò)亂變得更少和通常發(fā)生在運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)之前。第22頁(yè)/共32頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)特征發(fā)展歷程診斷要素患病率1由于亨廷頓氏病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙2435768風(fēng)險(xiǎn)因素診斷標(biāo)志鑒別診斷神經(jīng)認(rèn)知缺陷是亨廷頓氏病的最終結(jié)果，全世界患病率估計(jì)每10萬(wàn)人有2.7人患病。亨廷頓氏病的患病率在北美、歐洲和澳大利亞是每10萬(wàn)人有5.7人患病，在亞洲是每10萬(wàn)人有0.4人患病。第23頁(yè)/共32頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)特征發(fā)展歷程診斷要素患病率1由于亨廷頓氏病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙2435768風(fēng)險(xiǎn)因素診斷標(biāo)志鑒別診斷亨廷頓氏病的平均年齡診斷為大約40歲，雖然這其中差別很大。發(fā)病年齡與CAG擴(kuò)張長(zhǎng)度呈負(fù)相關(guān)。少年亨廷頓氏病（20歲以前發(fā)?。┛赡艹霈F(xiàn)更常見(jiàn)的動(dòng)作遲緩、肌張力障礙和運(yùn)動(dòng)特征的更強(qiáng)剛性。這種疾病是慢性的，在運(yùn)動(dòng)癥狀診斷后平均可存活大約15年。在疾病前期，個(gè)體工作能力會(huì)逐步下降；隨著疾病發(fā)展，個(gè)體社會(huì)和家庭生活也會(huì)漸漸受到影響；在疾病后期，個(gè)體甚至很難正常洗澡、穿衣。第24頁(yè)/共32頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)特征發(fā)展歷程診斷要素患病率1由于亨廷頓氏病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙2435768風(fēng)險(xiǎn)因素診斷標(biāo)志鑒別診斷遺傳和生理因素。亨廷頓氏病的遺傳基礎(chǔ)是CAG三核苷酸的完全滲透的常染色體顯性擴(kuò)張。CAG重復(fù)長(zhǎng)度36以上總是與亨廷頓氏病有關(guān)。第25頁(yè)/共32頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)特征發(fā)展歷程診斷要素患病率1由于亨廷頓氏病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙2435768風(fēng)險(xiǎn)因素診斷標(biāo)志鑒別診斷基因檢測(cè)是主要的確定亨廷頓氏病的實(shí)驗(yàn)室測(cè)試，三核苷酸CAG可觀察到有一個(gè)重復(fù)擴(kuò)張?jiān)趯⒑嗤㈩D蛋白編碼在染色體4的基因上。亨廷頓氏病的診斷不是在基因擴(kuò)張單獨(dú)出現(xiàn)時(shí)確定，而是只有在癥狀變得明顯之后方能確定。相關(guān)特征可能還包括神經(jīng)影像學(xué)變化；在基底神經(jīng)節(jié)的容量損失，特別是尾狀核和殼核。第26頁(yè)/共32頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)特征發(fā)展歷程診斷要素患病率1由于亨廷頓氏病導(dǎo)致的重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙2435768風(fēng)險(xiǎn)因素診斷標(biāo)志鑒別診斷與其他精神障礙比較。亨廷頓氏病的早期癥狀可能包括情緒不穩(wěn)定、易怒、或可能被當(dāng)做其他精神障礙反映的強(qiáng)迫行為。然而，基因檢測(cè)或運(yùn)動(dòng)癥狀的發(fā)展可以鑒別出亨廷頓氏病的存在。與其他神經(jīng)認(rèn)知障礙比較。亨廷頓氏病的早期癥狀，尤其是執(zhí)行功能的障礙和精神運(yùn)動(dòng)速度的受損可能類似于其他神經(jīng)認(rèn)知障礙，比如重度或輕度血管